烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。 对烟雾病尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。
日本研究人员发表论文说，他们发现了一个与烟雾病有关的基因，如果一个人体内的这个基因出现变异，那么他患烟雾病的风险会大大高于普通人。 日本东北大学、山口大学等院校的研究人员采集了约70名烟雾病患者和约460名正常人的DNA，然后进行对比。结果发现，多数烟雾病患者体内的一种叫“RNF213”的基因发生了变异。进一步的研究显示，体内“RNF213”基因发生变异的人患烟雾病的风险是普通人的约190倍。 烟雾病又称脑底异常血管网症或自发性基底动脉环闭塞症。患该病后，异常增生的血管在脑血管造影片上显示为脑底部模糊不清的网状阴影，形态如同烟囱冒出的袅袅炊烟，所以这种疾病1969年被东京大学形象地命名为烟雾病。 烟雾病是一种难治之症，患者患脑中风的风险非常高。研究人员认为，今后如果能够了解“RNF213”基因的具体功能，或许有助于预测脑中风风险，并开发出预防脑中风的方法。
脑血管病 不会治好
烟雾病,一个听上去似乎很动人的名字,
就其名字来讲,如烟似雾,
容易让人与环境中的烟雾联系在一起.
实际上,它与雾霾无关,
不是外界环境中的烟雾,
而是大脑中的烟雾.
10月20日-22日,烟雨蒙蒙的日子,来自日本、澳大利亚、韩国等国家及国内的数十位烟雾病专家齐聚申城,与来自全国各地的烟雾病专业人士近400人参加了首届中国烟雾病大会.
风起云涌查"真凶"
烟雾病又名"脑底异常血管网症",是一种病因不明的慢性进行性脑血管疾病.它是由脑底异常血管网形成,因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,形似烟雾,故名烟雾病.该病于1961年最早发现于日本,随后在世界各地均有报道,以亚洲国家多见.我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代.1977年,国内首次报道烟雾病.
烟雾病有什么特征?高发人群有哪些?我国的烟雾病发病状况怎样?
烟雾病有 2 个显著的外表特征:一个是缺血型,在儿童中间比较普遍;另一个是出血型,大多发生在成年人中,35-39岁.以成年人多见,且以男性出血性表现为多,无症状患者较少,鲜有家族史.临床研究发现,烟雾病患者没有性别差异,出血性患者的预后劣于缺血性,血管重建可降低出血性烟雾病患者的再出血率.
目前,烟雾病的病因不明确.虽有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关,但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为那是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关.不过,基于种族易感性及家族聚集性提示,遗传因素可能在烟雾病的发病中起着重要作用.
华山医院在浙江一个烟雾病高发社区进行的流行病学调查显示,患病率为 /10 万;2010 年,来自我国南京的一项研究提示,该地区的烟雾病患病率为 万.与日本患病率和发病率分别达到 万和 万相比,差别不大.因此,关于烟雾病的发病原因还是我们未来研究的内容之一.
面对烟雾病逐渐高发现象,国内的临床专家在临床诊疗上进行了哪些开创性研究?诊疗技术与发达国家相比处于什么样的水平?
随着影像技术的进步及对该病认识的加深,近年来,我国烟雾病的发病率、患病率及检出率都逐年上升,并逐步成为高发区.其原因可能与神经外科医师对该病的认识水平提高、DSA(数字减影血管造影)和 MRA(磁共振血管造影)的普遍开展有关.
如今,我国的烟雾病研究与诊疗技术都取得了长足的进步,已迈入世界先进水平.华山医院通过老、中、青三代结合,形成了强大的烟雾病治疗团队.2005 年-2016年,每年治疗的烟雾病病例超过100例,其中,2013 年-2016 年 3 年中,每年病例超过 300 例,2015 年达到 445 例.这些病例的显微吻合通畅率超过98%,平均吻合时间低于 30 分钟,低于 5%的并发症发生率.
与此同时,国内其他医疗机构对烟雾病的研究与诊疗也都在积极展开.首都医科大学附属天坛医院每年收治烟雾病患者数百例,目前已收治烟雾病患者1500 余例,建立"北京天坛医院烟雾病患者数据库";解放军307医院目前已完成烟雾病血管重建手术 7000 余例.武汉大学中南医院已完成烟雾病手术 800余例,围手术期死亡率在1%以下;北京宣武医院建立烟雾病治疗的专业化团队,成立中国国际神经科学研究所China-INI,开启了烟雾病治疗新纪元.
而对于烟雾病的分子生物学基础、流行病学、疾病特征、临床诊疗等领域的研究也成为我国业界研究的热点,关于中国烟雾病的研究论文也见诸国际顶尖脑血管病杂志上,并有多项研究获得国家或各地的不同级别的科技进步奖.
近年来,华山医院又率先开展针对烟雾病的认知及功能影像研究,启动了引领未来的"脑计划",希望能够在脑认知功能方面做出深入研究.
对于普通百姓来讲,最关心的是怎么知道自己可能患了烟雾病?如何及时发现?一旦患上烟雾病能够治疗吗?效果怎样?
可通过体检、实验室检查、影像学检查等发现此病.比如,体检时,有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征.实验室检查可进行一般化验检查与脑脊液检查.一般化验检查包括血常规、血沉、抗"O"、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等.脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似.影像学检查中的脑血管造影是确诊此病的主要手段.其他如CT扫描、磁共振(MRI)也可显示烟雾病的某些病理形态变化.
目前,烟雾病还没有确切的治疗方案.根据其临床表现,给予相应的保守治疗、药物治疗、手术治疗、几种治疗的联合.在缺血性烟雾病的治疗中,手术治疗的效果要比药物好,在改善和预防认知功能障碍等方面有绝对的优势,而且早期治疗效果可能更明显.5 年的随访表明,手术后只有 的病人会有持续的烟雾病症状,而 2/3 的药物使用者则会恶化.对比研究发现,手术后继续出血的有 ,而没有手术的则有.在手术治疗中,目前主要有 3大类手术方式,即直接搭桥、间接搭桥和两者结合手术.对于成人出血型烟雾病,我们医院通过综合颅外与颅内搭桥治疗后,再出血率仅为人/年.
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关.治疗方法是否及时、恰当,亦对预后有一定的影响.一般认为其预后较好、死亡率较低、后遗症少,部分小儿患者可遗有智能低下;成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症.
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。 对烟雾病尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。
治疗烟雾病的手术一般就是搭桥手术。烟雾病搭桥手术分为直接搭桥手术、间接搭桥手术（也就是贴敷术）和联合搭桥手术（联合血管旁路手术）。目前，很多地方医院对烟雾病的治疗不是单纯的贴敷手术，就是直接搭桥手术。经过多年以来的随访跟踪，这两种搭桥手术在基层医院的临床效果并不是很好。直接血管搭桥手术（直接搭桥术）：将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉）直接接到脑内动脉（如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉）的分支。该手术优点是可以有效及时的改善脑内供血，但缺点是改善范围有限。间接血管搭桥手术（间接搭桥术）：是将一些有血管再生能力的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。该方法优点是操作上比前者简单易行，风险较小，改善脑供血范围更广；缺点是不如前者见效快，需要3—5个月才能起效，而在这期间仍有发生脑梗塞的可能。
日本研究人员发表论文说，他们发现了一个与烟雾病有关的基因，如果一个人体内的这个基因出现变异，那么他患烟雾病的风险会大大高于普通人。 日本东北大学、山口大学等院校的研究人员采集了约70名烟雾病患者和约460名正常人的DNA，然后进行对比。结果发现，多数烟雾病患者体内的一种叫“RNF213”的基因发生了变异。进一步的研究显示，体内“RNF213”基因发生变异的人患烟雾病的风险是普通人的约190倍。 烟雾病又称脑底异常血管网症或自发性基底动脉环闭塞症。患该病后，异常增生的血管在脑血管造影片上显示为脑底部模糊不清的网状阴影，形态如同烟囱冒出的袅袅炊烟，所以这种疾病1969年被东京大学形象地命名为烟雾病。 烟雾病是一种难治之症，患者患脑中风的风险非常高。研究人员认为，今后如果能够了解“RNF213”基因的具体功能，或许有助于预测脑中风风险，并开发出预防脑中风的方法。
什么是烟雾病?
脑子里有烟雾？
还是吸烟吸多了？
都不是！今天戴医生就带你们认识这种疾病。
一、什么是烟雾病？
烟雾病是由于患者颈内动脉末端狭窄，闭塞和脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血或脑缺血的疾病，在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。本病于1961年发现于日本。在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此又称为“moyamoya disease”病。
二、烟雾病的症状
如果莫名出现头晕、言语不利、肢体活动不便、走路不稳、记忆力差、精神认知障碍等症状，不要轻易当做压力太大就不去管他，可能是烟雾病。如果出现这些症状之后，没有引起足够重视，后期随着病情加重，患者还会出现脑梗塞、脑出血等重大疾病出现，从而对生命健康造成严重威胁。
三、哪些人容易患烟雾病？
有两个发病年龄为烟雾病的高峰发病年龄，一个是在5-10岁的儿童期，另一个是在30~40岁时的中年期，但儿童更为多见，儿童与成人发病率之比为5∶2。
所以说当听到孩子经常说头疼时，家长们一定要引起高度重视，最好带孩子去正规的医院做个检查，以确定孩子是因为何种原因导致的头痛。但也不要过于惊慌，在我国，烟雾病的发病率为万。
四、烟雾病的治疗
早些年，患者一旦被诊断为烟雾病，就像被判了死刑。近些年，医学在不断进步，烟雾病的治疗也有了新的突破。现在只要有以下几种治疗方式。
1、保守治疗
有一些代偿比较好的、症状比较轻的患者可以选择保守观察，通过控制血糖、血脂，使用血管扩张药、抗凝药等进行药物治疗，也能取得较好效果。
2、手术治疗
症状比较重的患者，则首选手术治疗。手术方法包括直接血管重建术和间接血管重建术。在脑组织出现不可神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。
烟雾病并不是不治之症，随着我们对本病的认识逐渐深入，对它的研究不断精进，治愈率越来越高并不遥远。
烟雾病是一种颅底血管闭塞代偿性血管，它从造影上反射就像一团烟雾，从而得名：烟雾病。目前医疗认为先天可能性更大，患病率仅仅十万分之二三，常见为出血与缺血两种，具有高死亡率，高复发率，高致残率三大特点，也有一生不发病的案例，一旦发病，后面就会有无数次发病的可能，目前手术有直接搭桥，间接搭桥，颞肌敷贴等手术方式，保守治疗一般效果较差，一旦发现需要积极手术治疗
烟雾病是一种病因不明的脑血管疾病。可以内科治疗和外科治疗。内科治疗可以对患者用药物控制。外科治疗可以对患者进行联合血管搭桥手术。
烟雾病是脑部血管病变引起的，跟烟雾没有特别大的关系，脑部血管病变之所以被称为烟雾病，是因为病变的血管像烟雾一样。
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。内科治疗如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等；外科颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。最好选择专业医院去诊断和治疗。
日本研究人员发表论文说，他们发现了一个与烟雾病有关的基因，如果一个人体内的这个基因出现变异，那么他患烟雾病的风险会大大高于普通人。 日本东北大学、山口大学等院校的研究人员采集了约70名烟雾病患者和约460名正常人的DNA，然后进行对比。结果发现，多数烟雾病患者体内的一种叫“RNF213”的基因发生了变异。进一步的研究显示，体内“RNF213”基因发生变异的人患烟雾病的风险是普通人的约190倍。 烟雾病又称脑底异常血管网症或自发性基底动脉环闭塞症。患该病后，异常增生的血管在脑血管造影片上显示为脑底部模糊不清的网状阴影，形态如同烟囱冒出的袅袅炊烟，所以这种疾病1969年被东京大学形象地命名为烟雾病。 烟雾病是一种难治之症，患者患脑中风的风险非常高。研究人员认为，今后如果能够了解“RNF213”基因的具体功能，或许有助于预测脑中风风险，并开发出预防脑中风的方法。
金永健为您提供病情分析：烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、原发性肺源性高血压、周期性斜颈和发育障碍等，患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。指导意见：一旦确诊为烟雾病一定要及时治疗，千万不能一拖再拖，联合血管旁路是目前治疗烟雾有效的方法。
可以提供造影图片。
积极参加刘锡民教授主持的“钩端螺旋体及动脉炎的病因及其与烟雾病的关系“课题，写作并发表了与此有关的5篇文章：《钩端螺旋体脑动脉炎》、《脑动脉炎恢复后遗期的钩端螺旋体血清免疫反应结果分析》、《钩端螺旋体脑动脉炎所致”烟雾病“的某些特点》、《关于钩端螺旋体脑动脉炎发病机理的初步探讨》、《钩端螺旋体发病机理的研究》。1938年蔡转被党组织护送到莫斯科郊区的国际儿童院学习，第二年就加入了少先队组织。她除了同苏联小朋友一起学习文化科学知识外，还由来自中国的老师补习中国的语言和历史。蔡转在国际儿童院学习期间，进步很快。15岁时加入共产主义青年团，17岁中学毕业时，曾荣获金质奖章，免试进入莫斯科斯大林第二国立医学院医疗系学习。她最会拉手风琴。国际儿童院、伊万诺沃市举办大型文艺晚会，她都被推选登台演出。她有一个俄语名叫“阿尼亚”，每次集合时，兄弟姐妹们都欢呼着：“阿尼亚，拉一个，阿尼亚，拉一个！”195年初，蔡转在莫斯科第二国际医学院毕业回国，分配在北京医院神经科工作，成为新中国的第一代白衣使者，1956年加入中国共产党。1958年4月，为照顾夫妻关系调至武汉医学院附属第二医院神经科。在武汉，蔡转常同爱人刘锡民一起深入基层。他们在湖北农村发现一种多发病——钩端螺旋体脑动脉炎。这是一种严重危害人民健康的脑血管病，在当时无论国际国内都没有查出这种疾病的原因，更谈不上行之有效的治疗方法，使许多患者由此丧失工作能力，乃至生命。蔡转取得了医院领导及爱人刘锡民的支持，从1958年开始对此种病因启动研究。她多次下乡蹲点调查病人情况，临床试验，终于取得了突破性的进展。对该病的病因、治疗及预防等问题，作出了科学回答。1963年在广州召开了“全国第一次神经精神疾病学会议”上，展示了这项成果，宣读刘锡民、蔡转等写的科研论文。蔡转和同事们在原有基础上继续探索、试验，又陆续发表了系列科研论文。至1979年，这项被压抑了15年的科研成果，终于经过国家医学部门的鉴定，荣获国家卫生部优秀成果甲种奖。1986年，年近6旬的蔡转，还率领医疗人员深入鄂西北农村，支援老、少、边、穷地区的医疗事业，得到了广大农民群众的尊重、欢迎。蔡转有一个幸福美满的家庭。1956年，同刘锡民恋爱结婚。刘锡民现任武汉同济医科大学附属同济医院神经科教授。女儿刘燕，1957年出生，1981年毕业于武汉大学计算机科学系，1983年公费派赴西德多特蒙特大学攻读博士学位，在德国从事计算机信息研究；女婿侯佩宏同在西德攻读博士学位，现从事电视的研究。
烟雾病”之后，首先表现出的症状便是“疼痛”。很多患者会因为患病后缺血，而导致癫痫发作的症状。另外还有可能会出现记忆力差、精神认知障碍等症状。如果出现这些症状，就需要考虑做烟雾病的检查了。烟雾病的治疗方法从总体上来说，分为保守治疗和手术治疗。内科对烟雾病的保守治疗主要是药物治疗，但通过长期医学论文和临床研究的反复论证，药物治疗对于烟雾病基本无效，这已经是医学界普遍的共识了。所以要想真正的治好烟雾病，只有通过手术治疗。而目前单一贴敷与单一搭桥效果都不太理想 。所以留日医学博士金永健采用联合血管旁路术进行烟雾病的治疗。目前治疗烟雾病的手术有直接血管搭桥，间接血管搭桥与联合血管旁路，间接搭桥是指把富含血管组织贴在大脑表面希望通过自行生长血管至大脑表面，成年人由于生长能力相对较差，间接搭桥效果较差。直接搭桥是指直接把血管接到大脑表面血管，效果较明显。目前认为：直接搭桥+间接搭桥相结合是成年人烟雾病的最佳的手术方式。