血液保护是当今外科发展的必然要求,其目的是减少出血、少输血、不输血和输自体血,减少不必要的输血。下面是我为大家整理的有关血液内科护理论文，供大家参考。
【摘要】目的：探讨血液内科护理风险因素的种类及对应的风险管理对策。 方法 ：回顾性分析我院42例血液内科疾病的护理风险存在因素，分析风险管理的研究。结果：42例血液内科疾病患者得到有效护理，2例输液渗漏，2例经济纠纷，投诉率9.52%。结论：实施风险管理可最大程度减少风险发生，利于患者病情改善。
【关键词】血液内科;护理风险;研究对策
【Abstract】Objective：Kind and corresponding risk discussing the blood internal medicine nursing risk factor manage a countermeasure。Method: Retrospect sex there exists a factor in the nursing risk analysing my 42 regular yard blood internal medicine disease, research analysing the risk administration。Result.：42 regular blood internal medicine diseases patient gets the effective nursing , 2 regular infusion leakage , 2 regular economy disputes , complaint rate 9.52%。Conclusion: Put risk administration into practice but maximal degree reduces risks happening , is good for patient state of illness improvement.
【Keyword】Blood internal medicine Nursing riskStudy a countermeasure
医疗是一个高风险行业。护理风险是指在护理过程中的不确定性有害因素导致病人伤残或死亡后果的可能性，具有风险水平高、风险不确定性、风险后果严重等特性[1]。血液内科患者逐年增多，及时发现和有效处理护理过程中的各类风险因素已成为血液内科护理管理的新方向。我院血液内科自2007年开始对该科护理风险因素寻求其防范对策，降低了风险事件，护理缺陷、护理差错和纠纷的发生。分析 报告 如下：
1资料与方法
1.1一般资料 选取我院2007年1月至2009年12月42例血液病患者男26例、女16例。年龄12～62岁,平均37岁。再生障碍性贫血17例， 特发性血小板减少性紫癜15例，慢性粒细胞白血病3例，血友病2例，凝血功能障碍2例， 其它 病种3例。
1.2风险因素分析
1.2.1主观性个人因素 护士的责任心不强，执行 规章制度 不严，护理核心制度未严格执行所造成的护理缺陷是一种发生率较高、损失较大的风险[2]。血液科输血治疗较多，因护士个人因素输错血或输错液体等，化疗药物渗漏未能及时发现及时处理。护理文件记录不及时、欠准确或字迹潦草，内容不符不连贯，随意涂改也易导致护理纠纷
1.2.2专科知识及 经验 缺乏不能及时掌握新理论、新技术、新护理方法。抢救仪器的使用不熟练，对各种恶性血液性疾病不能及时判断。
1.2.3感染预防意识淡薄 诊疗护理行为都可能存在医院内感染的隐患，护理操作时未注意按先洁后污的原则，从而易发生交叉感染引发纠纷。
1.2.4医患沟通缺乏 对病情、护理行为没有履行告知义务或告知技巧不当致护理纠纷或投诉
1.2.5缺乏法制意识护患关系是特定人际关系，进行深静脉置管操作前未将可能出现的风险告知病人，造成病人不理解、不配合;给病人导尿、灌肠时，未经病人同意暴露隐私等。
1.2.6主观性病人因素 血液病病人自身心理负担较重，情绪焦虑不安，对治疗及生活失去信心，产生悲观绝望情绪。1.2.7客观性疾病自身因素血液病是原发于造血系统的疾病，以贫血、出血、发热为特征的疾病，与感染，生活因素相关。血液病病人是医院感染高发人群，病种感染率约12%，而肿瘤化疗病人可达35%左右[3]。如白血病化疗后骨髓抑制期、严重贫血的病人容易有眩晕、乏力等症状情况，加上凝血功能障碍，病人容易出现意外。血液科病人大多经静脉输注化疗药物，此药杀伤或抑制癌细胞的同时也损害正常组织细胞及引起药物性静脉炎[4，5]。增加了护理人员静脉穿刺难度，甚至导致肢体功能障碍，容易发生医疗纠纷。1.2.8其它因素如病房噪音 病房内用物摆放不合理
1.3 护理风险因素对应管理对策
1.3.1 重点抓好制度落实，更新护理人员风险管理意识。提高护理人员主观能动性， 提高专业技术水平，规范护理记录，护理人员履行告知义务，让病人享有知情同意权[6]。血液病化疗药物使用较多，要求护士掌握化疗专科知识及技术，如化疗药物的毒副反应、机制及其护理应对方法、化疗血管的选择与化疗中的监护、外周中心静脉置管的护理、化疗急症的抢救等。
1.3.2 加强护患沟通，建立和谐的护患关系，学习《医疗事故处理条例》，对科室存在或潜在的风险及时进行评估、分析，不断增强护理人员的法律意识，提高护士对护理风险的防范意识和能力。
1.3.3从细节上落实各项 措施 到位，加强护理风险监控。如加强病区环境安全管理 ，加高床栏，将危险物品远离患者，保持地面干燥。
1.3.4 加强院内感染 认真执行无菌技术操作、消毒隔离制度，降低院内感染发生率。
2结果
42例血液内科疾病患者得到有效护理，其中2例因输液渗漏经对症处理缓解，2例因经济条件原因发生医疗纠纷，经明细账目，耐心解释，联络患者当地医保机机解决费用，得到合理解决。投诉率为9.52%。
3讨论
医疗护理风险管理是指对患者、医务人员、医疗护理技术、药物、环境、设备、医疗护理制度与程序等风险因素进行管理的活动[7]。护理风险贯穿在护理操作、处置、配合抢救等各个环节和过程中。血液内科疾病具有病情变化快，预见性差的特点，没有风险意识，不能及时发现护理风险，将会带来严重的安全隐患，影响正常的护理工作。我科采取上述综合防范对策，实施风险管理后，护理质量得以明显提高，护理人员风险意识明显增强。实施三年多差错事故显著减少，护理纠纷、护理投诉明显减少，病人对护理工作的满意率达97.5%.患者病情，心理，身心都得到不同程度改善。
参考文献
[1]刘秋瑾，张国英，张文玲.护理风险管理的研究进展[J].护理研究，2008，22(4C)：10401042.
[2]吴欣娟，贾朝霞.从护理角度看病人安全问题及应对措施[J].护理管理杂志，2005，5(71)：5658.
[3]许洪志，仲春红，叙功立，等.急性白血病医院感染危险因素的Logistic回归分析[J].临床血液学杂志，2006，19(3)：8589.
[4]刘志霞，郭淑婷，苏齐.PDCA循环法对肿瘤病人化疗的管理[J].实用护理杂志，2004，20(3):6768.
[5]邓本敏，黄培兮.静脉化疗药物配置与输注目的对疗效的影响[J].实用护理杂志，2004，20(5)：5859.
[6]孟繁荣，刘志英.护理风险因素分析与防范措施[J].护理研究，2008，22(8C):22402241.
[ 7 ]蔡学联.护理实务风险管理[M].第2版.北京:军事医学科学出版社，2005：5
【摘要】血液内科病人因为原发病及治疗因素造成机体免疫功能和造血功能损害，分析血液内科患者急诊方法，可以控制医院内感染发生率，加强医院的管理。本文探讨了血液病人的内科急诊方法，为有效监管血液病感染提供相应指导。
【关键词】血液内科，内科急诊，方法研究
【中图分类号】R575 【文献标识码】B【 文章 编号】1004-4949(2014)03-0134-01
血液内科主要治疗贫血，像血友病、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病以及一些属于血液病范畴的并发症的处理。从目前数据来看，血液病的发病率逐年增高。血液病已经成文了一种现代病，但因为血液病发病隐匿，患者多数不能自己觉察，多因其他疾病就医或体检时被发现。因此，提高对血液病的认识，早期发现、早期治疗尤为重要。
1血液内科概述
血液病分好多种，有的是原发的，大多数是因为造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变;有的是继发的，某些疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等会对骨髓系统造成不良影响，导致血液或骨髓成分明显改变。血液内科患者是医院内感染的高危人群，目前，已知引起血液病的因素包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，加之抗生素的广泛应用，以及新病原菌的出现等因素使其医院内感染率逐年升高。 同时这些感染也是造成血液病患者死亡的常见原因之一。
2研究对象与方法
2.1研究对象
收集2010年1-12月川北医学院附属医院2974例血液内科住院患者，男性1885例，女性1090例，年龄3～79岁，其中急性白血病 685例，慢性白血病1066例，缺铁性贫血816例，再生障碍性贫血204例，多发性骨髓瘤94例，其他109 例。
2.2 病因构成
白血病患者75例，占到42.13 %;血友病患者25例，占到14.04 %;淋巴瘤患者28例，占到15.73 %;骨髓增殖性疾病患者50例，占到28.09%。
2.3研究方法
采用回顾性调查研究，系统分析病例资料。调查内容包括姓名、性别、年龄、住院天数、诊断、侵入性操作、是否发生感染、感染部位、感染时间和病原菌、抗生素的使用等。医院内感染的诊断标准按照《医院感染诊断标准》确诊。
2.4救治方法与人员安排
血液内科急诊患者按链式并联操作流程：初步判断病情―呼吸道管理―循环管理―系统查体―采取维持病人生命体征平稳的各项护理措施。治疗组设急救护理小组，由2名护士组成，即责任护士和辅助护士各1名，责任护士一般由高年资护师担任。当患者进入抢救室后，抢救人员立即按流程规定站位：责任护士站在病人头位，负责呼吸道的管理，立即进行高流量吸氧，吸痰，或配合医生气管插管，上呼吸机辅助呼吸，心电除颤，心电监护，抢救全过程指导辅助护士工作，并与医生沟通，使医护抢救配合默契;辅助护士站立在病人的体侧，负责循环系统的管理，立即快速建立1～2条大静脉通道，采血，留置导尿管，执行抢救医嘱，记录抢救的各项措施、药物及实施时间，病人的病情变化等。护理操作分工明确，双人同步进行。
2.5观察指标
按照危重“急救白金10min”作为时间判断标准，要求基本生命支持在10min内完成。从患者躺在抢救床上开始到完成基本生命支持操作发挥治疗作用为止，时间以分钟计算，物品准备纳入基础抢救时间。
2.6抢救成功标准
病人心跳呼吸恢复、有效循环建立(在有或无药物维持下动脉收缩压≥80mmHg)，转送住院无生命危险，则认为血液内科病人的内科急诊成功。
3统计分析
数据用 SPSS17.0 软件进行统计，采用χ2检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。
4结果
血液内科主要疾病感染分布 2974 例血液内科住院患者中发生医院内感染 164 例，发生率为5.51%，以急性白血病(感染率 9.66%)和再生障碍性贫血(感染率 8.63%)较高，与其它血液内科疾病感染率差异有统计学意义(P<0.05)不同时间血液内科医院内感染部位分布感染部位以呼吸道感染最多(44.51%)，其次为口腔(18.90% )、胃肠 道(17.68% )、血 液 (6.70% )、 肛 周(5.50%)、泌尿道及其他部位。其中冬春季呼吸道感染高发，夏秋季胃肠道和口腔感染常见。病人住院时间、侵袭性操作、有无放化疗、抗生素的使用等均与医院内感染的发生相关，以侵袭性操作发生的感染率最高。引起医院内感染的病原菌主要是条件致病菌，其中以革兰阴性杆菌为主，真菌主要为白色假丝酵母菌。本组病例就诊后24h内即明确诊断者100(56.18%)，就诊后2～4d内明确诊断者78例(43.82%)。178例血液内科急诊患者中，白血病患者急诊抢救成功65例，死亡10例;血友病患者急诊抢救成功20例，死亡5例;淋巴瘤患者急诊抢救成功23例，死亡5例;骨髓增殖性疾病患者急诊抢救成功41例，死亡9例。合计总共急诊抢救成功149例，死亡29例，急诊抢救成功率为83.71%，死亡率16.29%。其中23例死于急诊室，6例死于住院期间。
5研究讨论
按国际疾病法(ICD)命名血液系统疾病，血液病可以分为造血干细胞病、红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病等几大类：造血干细胞病包括再生障碍性贫血、骨髓增生性疾病(如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、骨髓增生异常综合征(如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等)、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞病则包括贫血和红细胞增多症。其中贫血的种类也很多，有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血等。血液病并不可怕，也并非都是恶性的，某些类型的血液病只要及时治疗，可以完全治愈。因此，疾病确诊以后，要及时到学术力量强，治疗经验丰富的专科医院接受系统治疗，这是战胜血液病的关键。本研究结果显示，本院血液内科患者医院内感染的发生率为 5.51%，较国内部分医院所做该科室感染率研究低，这与本院开展目标性监测，监督各项感染控制措施，如手卫生、隔离多重耐药菌感染患者、环境清洁与消毒等工作的落实有关。综上所述，必须加强对血液内科患者医院内感染的监控并做好预防措施。应严格掌握抗生素用药有效指征，合理有效使用各种药物，鼓励患者适当进行体育锻炼，增强机体免疫力，防止医院内感染发生。
6结语
血液病人内科急诊时应当先进行紧急性抢救，充分保障患者的急救时间。急诊时不仅要强调时序性，还要保障分工明确，逐一治疗。这样才能为患者赢得更多宝贵的治疗时间和机会。
参考文献
[1] 李晓屏，血液内科护理风险因素分析与风险管理[J]，全科护理，2009
什么是血友病？
一项针对A型血友病的突破性基因疗法已被证明具有长期效益，它彻底改变了英国13名男性患者的生活。我们先简单介绍一下血友病。正常人的凝血过程涉及13种凝血因子，但血友病患者因X染色体连锁缺陷，导致血液中缺少某些凝血因子，引发严重的凝血障碍，不受控制地发生危及生命的自发性出血，即使是最轻微的磕碰也会让他们置身于过度出血的危险中。常见的血友病主要分为A型和B型，其中A型血友病是由F8基因突变而导致凝血因子VIII蛋白量的异常或功能异常，占所有血友病的80%～85%。70%A型血友病有阳性家族史（即遗传所致），30％由基因突变所致。通常，这些患者每周必须接受三次或以上的VIII因子药物静脉注射，以控制和预防出血。不过，约有10%～30%的患者会出现凝血因子VIII抑制物。而抑制物的出现轻则会降低凝血因子作用，重则可能导致凝血因子失活，并诱发更严重的出血事件。三年前，伦敦玛丽女王大学教授、Barts Health NHS Trust血友病中心主任约翰·帕西(John Pasi)团队启动了一项临床试验，使用一种独特的基因疗法治疗患有A型血友病的13名男性。这种疗法使用一种基因工程病毒“AAV5-hFVIII-SQ载体”，向肝脏传递遗传指令，使其生产凝血因子VIII。来自埃塞克斯郡的杰克是该试验的参与者之一。没接受基因治疗前，他每周至少需要注射三次凝血因子VIII，并在受伤时及时打针止血。由于反复出血，杰克的脚踝患上了关节炎。在他还是个孩子时，家人从来不敢带他出远门走亲戚，就怕他不小心受伤，得不到及时的救治。“不用担心出血或肿胀了，这种感觉真的很美妙。我第一次注意到这种改变是在基因治疗后的四个月，当时我在健身房运动，肘部不小心受到了严重的撞击。我很恐慌，以为情况会变得很糟，但那天晚上冰敷后，我发现一切正常。就在那一刻，我知道基因疗法开始起作用了。”2017年12月，临床研究人员首次宣布，接受单次缺失基因输注治疗的13名男性中，85%的人在一年后显示出正常或接近正常的凝血因子VIII水平。当时杰克也接受了采访，他说：“我感觉自己重生了。我的身体允许我做更多的事情。如果关节有问题的话，我连500米都走不了，而现在我每天要走2英里（约3.2公里），这在接受基因治疗之前是不可能做到的。”2020年伊始，帕西教授在《新英格兰医学杂志》上发表的一篇新论文中证实，参与该试验的所有患者在接受基因治疗三年后仍然受益，出血率大幅下降。在此期间，这13名患者均不需要常规注射因子VIII来预防出血。研究人员公布了AAV5-hFVIII-SQ在患有严重A型血友病男性中的2年和3年安全性和有效性数据。结果显示，单次输注AAV5-hFVIII-SQ实现了持久的临床相关获益：接受4e13vg/kg或6e13vg/kg剂量治疗的所有13例受试者，出血事件年化率大幅降低，完全停止预防性输注因子VIII；其中12例受试者靶关节出血也完全消除了（靶关节消除是指连续12个月内出血进入关节的次数少于2次）。“我们2017年的论文已表明，基因治疗可以显著提高A型血友病男性患者的VIII因子水平。而新数据对于帮助科学和医学界理解这项开创性技术至关重要。这项最新的研究证实了基因治疗的安全性和长期的有益影响。”这种长期有效的治疗方案，有望让血友病患者告别终身注射治疗方案，大幅度改善成千上万患者的生活质量。目前，这项基因疗法（Valrox，BMN270）治疗重度A型血友病成人患者的上市申请已向欧盟EMA和美国FDA提交。这是首个血友病基因治疗的上市申请。EMA已受理其营销授权申请（MAA），并将于本月开始加速审批；美国FDA预计将在2月开始审批其生物制品许可申请（BLA）。期待这款开创性的基因疗法早日上市，改变更多血友病患者的命运！
1、禁服使血小板聚集受抑制的药物。 2、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 3、调情志：精神刺激可诱发出血。 4、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症后遗症会较轻。 5、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果。 6、血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。 现在有一种新治疗原基因干细胞造血疗法，其原理： 恢复血液病患者的造血和免疫生理功能是治愈血液病的关键，原基因造血疗法就是用健康或者原始的胚胎造血干细胞取代患者的病态造血和免疫功能。该疗法不仅能以超强的生物活性与穿透力，抑制血液病致病因子，清除血液里面的细胞毒素，防止造血干细胞增殖分化原常血细胞成份基因突变和幼稚细胞 恶性克隆，达到控制疾病进一步发展；同时平衡脏腑功能，改善造血微环境，修复损伤的骨髓造血干细胞，促进生血生骨髓，实现彻底治愈血液病的目的。
血友病是起源于19世纪的欧洲皇室，英国维多利亚女王家族便是有名的血友病家族。因此血友病也有一个高贵的名字，叫“皇族病”。但血友病并非只属于贵族，1986-1989年期间，我国曾对血友病发病率进行了调查，总患病率为2.73/100000，其中男性为5.21/100000，女性为0.06/100000。由此可见，血友病实属罕见，但是仍然引起足够重视。
那么血友病到底是属于什么病呢？根据研究表明，血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，通常男性发病，是由女性携带。由于基因缺陷，血友病患者体内缺少凝血因子Ⅷ/Ⅸ，导致凝血功能出现障碍。血友病是一种遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于患者的血液中先天缺乏一种凝血因子导致出血不止，常会形成关节血肿、皮下血块等，持续数天。如果早期得不到规范的治疗，患者会身体残疾、四肢畸形。
有研究表明，中国血友病患者的诊断率约为百分之十，仍有很大部分病人没有得到及时的诊断。血友病的诊断方法较为简单，只做一个凝血四项加Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子水平测定就能确诊。如果凝血四项中仅活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，其他均正常，且Ⅷ/Ⅸ因子水平在40%以下，就可以明确血友病的诊断。根据Ⅷ/Ⅸ因子水平高低还可对血友病进行分型，当Ⅷ/Ⅸ因子水平在5%-40%时，为轻型；1%-5%为中型＜1%为重型。根据血友病的遗传特点，我们还可以在产前对父母进行基因检测来更早的预判血友病的发生。
与发达国家相比，我国血友病患者的情况较差，主要表现在诊断率低、严重出血、骨关节病变更早、致残率更高。但随着经济的发展和医疗条件的改善，我相信未来将会有更多的血友病患者得到有效的治疗，他们的生活质量会得到可靠的保障。
血友病是一种与遗传相关的出血性疾病，医生一般是通过血液来诊断的。
血友病就是缺少凝血因子导致凝血功能出现障碍的病，一般医生是通过DNA测序直接诊断的。
这种药物经常断货，不能确定哪个医院或药店就有卖，我也是挖掘了很久，才发现了一家绿十字的一级经销商，价钱比医院要优惠，最重要的是货源稳定，叫云开大药房，是连锁的，
国内外生物制药现状及发展前景生物制药是以基因工程为基础的现代生物工程，即利用现代生物技术对DNA进行切割、连接、改造，生产出传统制药技术难以获得的生物药品。而现代生物技术是以基因为源头，基因工程和基因组工程为主导技术，与其他高技术相互交叉、渗透的高新技术。比尔·盖茨预言：下一个首富可能是从事生物技术的投资者。生物制药产业现状，、美国技术领先继第一个基因工程药物上市以来，由于生物技术在解决人类疑难疾病方面具有独特的作用，因而成为发达国家竞相角逐的新的经济制高点。其后，又有53种基因工程药物和疫苗在美国上市。目前有用于200多种疾病的369种生物技术产品在进行临床试验，包括175个用于癌症及相关疾病的药品或疫苗。其中20个生物技术产品已在美国提出上市申请，107个正在进行或已完成皿期临床试验。在美国开发用于癌症以外疾病的生物技术产品有：传染病（39）、神经病（2）、心脏病（26）、呼吸病（22）、爱滋病／HIV感染和相关疾病门）、自体免疫病（19）、皮肤病（19）、移植（13）、消化病（11）、基因遗传病（回二）、血友病（9）、糖尿病及相关疾病（）、不育（5）、眼病（3）、生长失调（3）、骨质疏松（2）、防止妊娠（2）。其它有可能使用生物技术药物治疗的病症包括：肥胖、尿失禁、精神分裂症、骨质疏松、甲状旁腺机能亢进、子宫内膜异位、良性前列腺增生、慢性肝衰竭、粘膜炎、郁积性静脉溃疡、部分肝切除术。骨折、牙周病、休克、急性肝衰竭、急性感染性多神经炎（枯一巴二氏综合征）、粘膜炎和创伤。目前正在临床开发中的创新生物技术产品：①Genentech公司的抗血管内生长因子（VEGF），用于结肠和非小细胞肺癌（皿期临床试验）；②Dendreon公司的树状细胞免疫制剂，用于前列腺癌m期临床试验）；③GenvZme公司的树状细胞免疫制剂，用于乳场（1期临床试验）和黑色素瘤（二周期临床试验）；＠Onxx／＄纳一兰伯特公司的 ONYX—015肿瘤抑制剂基因治疗，用于头颈癌（I期临床试验）；⑤Genetech／诺华／Tanox Blosystems公司的抗 IgE人源化单克隆抗体，用于气喘（完成皿期临床试验）；③Progenics公司的PRO542，用于HIV；①罗氏公司的聚乙二醇化干扰素Pegasre，用于丙型肝炎mM临床试验）；③NPS制药公司的重组人甲状旁腺激素，用于骨质疏松（II期临床试验）；③CeltriX制药公司的免疫系统增强药Somatokine，用于严重烧伤（完成11期临床试验）；＠onnetics公司的弛缓素蛋白onxn，用于硬度病（I／m期临床试验）八11）Ah6g6nix公司的抗体ABX—ILB，用于牛皮癣（liP临床试验）PhRMA1988年第一次生物技术调查时仅有幻个临床试验中产品，而今年2月份进行调查时，已有76个生物技术产品被FDA批准。“美国生物技术产品的销售额1991年为58亿美元，1996年为101亿美元，2000年则达到5000亿美元。目前仅在美国从事生物技术开发研究的公司就有1140多家，西欧800多家，日本也有800多家。欧洲和日本也是生物技术产业发展较快的地区，其中日本生物技术产品的销售额，1991年仅为2648亿日元，1996年为6552亿日元，1998年则达到 10433亿日元。2、国内加大投入，进入发展阶段，国生物制药始于70年代，90年代后才进人发展期，尤其是近几年取得了长足的进步，已有一大批生物制品取得了生产批准文号（见下表）。其中2000年上半年批准的一类生物制品有5个品种，分别为：治疗用粘质沙雷氏菌菌苗（商品名：雷舒宁）、外用重组人碱性成纤维细胞生长因子（商品名：扶济复）（2种，不同申请单位和不同规格）、外用冻干重组人表皮生长因子、口服重组B亚单位瘤体霍乱菌苗（肠溶胶囊）。目前已建成一批投资规模较大的生物制药基地，主要有：国家人类基因组北方研究中心：自中心成立以来，除核心实验室正积极开展“人类基因组测序计划”、“微生物基因组研究”等合作研究项目外，还就“人胎肝新的细胞因子的研究与开发”、“中国人H型糖尿病易感基因的定位和克隆”、“心血管疾病相关基因克隆”、“基因药物筛选和开发研究”、中枢神经系统发育相关的“CDNA大规模测序”、“精神神经疾病易感基因研究”、“遗传性乳光牙本质基因定位克隆”等项目与国内科研院、所、大学进行合作研究。目前，已在肝脏和人股脑等组织中发现新基因348个，测定EST13000条以上，已有10个新基因申报了专利。，徽安科公司：该公司是专门从事基因工程药物研制、开发和生产的高新技术企业，相继开发了“人a一干扰素单克隆抗体亲和层析胶”、“重组人干扰素db”、“重组人生长激素”等具有国际先进水平的生物高科技产品，填补了我国多项空白，井成功地实现了产业化，产生了很大的经济效益。目前公司正在研制的国家一类新药“基因重组葡激酶”已完成了全部新药研制工作，即将进人临床试验。山东东阿阿胶集团：从1995年开始进行生物药品研究，于1998年出色完成了属世界高精度技术产品的基因工程药物——用于肾性贫血及多种贫血替代输血治疗的重组人红细胞生成素（简称EPO）。有关专家和权威人士一致认为，东阿阿胶集团公司研制的EPO在产品内在质量、生产技术等方面处国内领先地位，细胞表达量在国际上也名列前茅。随后公司以EPO为起点，先后投巨资开发了升高血小板的白介素一fi等3个基因工程药物新产品，从而在企业形成了一个高科技产品群。预计三年以 ．该公司将发展成为山东省规模最大的基因工程制药基地，届时至少有6个基因工程药物产品上市。云南大学生物技术有限公司：该公司运用单克隆生物技术生产的系列产品——“安全期”避孕试纸、优生试纸、女性不孕检测试纸已正式大批量投放市场。并已有昆明高新技术产业开发区内投资建设了一条国内一流、日产8万条试纸的生产线。杭州生物制药：目前杭州市具有现代生物医药开发能力的医药企业已达15家，先后开发引进了20余项高科技产品，直接创造经济效益近10亿元。其中部分成果在国内处于领先水平。据有关人士介绍，今年杭州市还将有10多个新产品投人生产，预计可带来近10亿元的产值。深圳科兴生物制品有限公司：该公司投资7亿元在深圳兴建亚洲最大的生物工程产业化基地——“北大生物谷”。“北大生物谷”是深圳市政府、北京大学、香港科技大学联合建立的产学研基地，主要项目有基因工程干扰素、基因工程胰岛素等。里湖科技股份有限公司：该公司主要投资基因芯片，公司将出资2．5亿元设立上海博星基因芯片有限责任公司。据悉，博星公司将充分利用现有的基因芯片技术和资源，进行基因表达港芯片、商品检测芯片、疾病诊断芯片、芯片实验室系统等基因芯片产品的生产、经营和技术开发、服务。浙江青荷生化股份有限公司：投资1．36亿元兴建“青荷生化”生物工程项目一利他乐肝宝囊、苦瓜系列产品开发。该项目属新建高科技生物工程，其产品可作为熊胆替代品进行系列开发。吉林东升药业有限公司：该公司建成投产后，主要生产生物制品、免疫制品、生化制品等。预计年销售额可实现1．2亿元，利税5000万元。与此同时，该公司还将陆续生产代表国际先进水平、填补国内空白的‘’特异性抗轮状病毒免疫球蛋白肠溶微囊”等国家一类新药。青岛将建国际创新生物谷及生命科学研究院：据了解，生物谷将遵循现代企业制度，采用资本运作的方式，大力促进科技成果转化，并着力于机制创新，完善创业环境，最终成为国际知名的生物科学研发和产业化基地。天津市将建国家干细胞基因工程产业化基地：“基地”正式落户天津华苑产业园区，园区预计将在3年内建成我国最大的干细胞库、干细胞移植中心以及相关科研用基础设施。哈尔滨工大高行技术产业开发股份有限公司与哈佛合作开发善因药物。合作有两个项目：一是投资1800万元搞基因药物疗法治疗银屑病项目，该药品是由哈工大与哈佛大学生命科学院、美国波士顿大学共同研制而成。第二个项目是投资1．6亿元筹建工大生命科学园。 目前我国生物制药存在的问回、投资模式不利于生物制药产业的发展。国际医药产业巨大的经济效益来源于创新，发达国家现代生物医药产业都拥有自己实力雄厚的研究机构，通常每年投人的经费占全部销售额的历％一20％，而美国每年用于研究开发生物药品的投人占总投资额的 60％～70％。每个大型医药公司都有自己“拳头产品”，单个产品的年销售额就可达十亿至几十亿多元。公司拥有这些产品的知识产权，国家给予专利保护，产占可以在10年或更长时间内独占市场，一个产品就可赢得丰厚的利润，再从利润中拿出巨额资金投入研究开发新的具有知识产权的创新药物，周而复始形成良性循环。从美国生物制药发展模式来看，技术力量雄厚的专家型小生物技术公司进行技术开发与创新，大制药公司通过战略联盟实现生物技术的产业化，风险投资为生物技术开发提供资金支持，这三种力量的有机结合是生物制药产业良性发展的关键。而从目前我国生物制药产业模式来看，主要通过购买技术实现生产，风险投资机制不足且资金太少，另外技术创新力量薄弱。因此，生物技术产业很难形成气候。我国的医药企业规模小而分散，大多不具备技术开发与创新能力，生产的产品基本是引起仿制产品，重复开发投资现象也非常严重，恶性性竟争必然带来效益低下的状况。我国药品进口额呈逐年上升趋势，三资企业产品销售额也在逐年增长，一份国外研究报告中指出：“如果政府不干预，中国的医药市场将在5年内完全被国际医药大公司操纵。” 2、低水平重复研究、重复建设严重，市场竞争非常激烈。生物技术产品的广阔前景和丰厚收益吸引了国内众多企业加人开发，但其中多数是仿制国外的，品种少，厂家多，在同一水平上重复建设投资。例如，研制rhuG—CSF的就有18家公司。据统计，仅1996－1998年，获卫生部新药批准文号的厂家，重组人白介素一2（l—2）的有10家，重组人促红细胞生成素（EPO）的有10多家。如此势必造成资源浪费、竟相压价、市场混乱的局面。更由于一些企业缺少产品市场调查分析，造成大量产品堆积，以致投资价格很高的成套流水线设备利用率很低，有的年使用率低于一个月。价格战反过来造成产品质量下降，假劣产品充斥市场。消费者对国产生物技术产品信任度低，而宁愿使用昂贵的国外进口制品。另外，科研和产业脱节现象仍较为严重。在我国科研单位研究目的是为跟进国际先进科技的发展，研究方向过多集中于对几个热门品种上游技术的开发，而能够实现产业化的项目很少，在国外，科研成果完成后，落到企业的研发中心进行进一步孵化，形成技术工艺后再规模化生产，在我国两者严重脱节。缺少有科学头脑的企业家和有技术开发能力的企业将研究成果转变为生产，大大阻碍了产业化发展。 3、开拓市场能力低。由于产品生产工艺水平和经营手段落后，国内市场将面临进口药品的冲击。具体表现为：一是对国外市场开拓不够，许多企业的市场定位不准；二是开发市场的投入量不足；三是生物药品良好的临床效果虽得到医务人员和患者的肯定，但其售价相对偏高，消费能力不足。因此，我国需要进一步加大对生物制药产业的资金与投术投人，并【深化科研成果产业化的机制改革，在这一过程中，尤其要发挥资本市场和凤险投资公司的积极作用。五、入世对生物制药的冲击生物制药是知识和资金密集型的行业，因此，加人世贸组织受到的负面影响也很大。1、国外新产品的冲击。加人WTO后，由于进口关税税率将在10年内从20％下降到6．5％，进口产品价格将会下降，国内产品在价格上的优势不复存在。另外，我国在生物制药研究上的资金投入严重不足，加之在新产品的研究上又极其缺乏竞争力，因此加人WTO，将不断受到国外新产品的冲击。2、仿制国外专利产品的做法将受到限制。中国目前的生物工程制药几乎都是仿制品，其中一些产品的出口是受到限制的，所以加人WTO并不能增加这些产品的出口，且仿制国外专利产品的做法将受到限制，还可能会遇到知识产权纠纷的问题。3、外企的直接进入。中国加人WTO后必将参与国际竞争，国外拥有巨大资金和强大技术创新能力的企业将大量涌入国内，对我国企业造成巨大冲击。世界上很多生物制药企业都已直接或间接进人我国市场，1996年生物药品进口额为19亿美元，占国内市场的60％，1997年为三．45亿美元，占国内市场的 40％，虽比例有所下降，但随着国内投产或合资企业的增多，它们依靠资金和技术的优势，对我国正在发展的生物制药业的冲击将会加剧。此外，许多国际制药企业不仅将自己获得批准的制品迅速来中国注册，而旦同时将生产线建在我国境内，将临床实验在中国完成，将研究中心建在中国。目前，世界上进人中国的最有实力的16家大企业均已在北京建立了自己的研究机构。我国的生物制药企业如果不加快开发拥有自主知识产权的、具有巨大市场潜力的创新产品，加强技术孵化能力，迅速实现产业化生产，参与国际竞争将面临极大困难。4、外国公司市场开发的优势。一个基因工程新药的市场开发需要很长的时间和大量的资金投人，由于欧美公司强大的资金实力，可以在市场开发上投人巨资做大量的产品宣传，并可以在长期不盈利的状况下继续生存，这是国内企业所无法相比的。也有一些公司，其目前产品的出口份额已经很大，估计加人WTO后不会对它们产生很大的正面或负面影响。勇于生物医药行业具有高技术、高投人、长周期、高风险的特点，我国生物医药产业虽然发展较快，却存在着严重的问题，突出表现在研制开发力量薄弱，技术水平落后；项目重复建设现象严重；企业规模小、设备落后等几个方面。我国生物技术制药公司虽然已有200多家，但真正取得基因工程药物生产文号的不足30家。全国生产基因工程药物的公司总销售额不及美国或日本一家中等公司的年产值。企业规模过小，无法形成规模经济参与国际竞争。因此，今后应该在人才、技术市场等方面加大投人。l、培养科研开发决策、管理人才：在知识经济中，人将真正成为最活跃的因素，人和技术的结合将超越资本、设备、土地等生产要素，成为新世纪最重要的竞争武器。生物制药属于知识密集产业，对人才及其素质要求更高。不仅要注意培养新药开发人员的科研水平，更要提高新药开发的决策水平。管理水平。必须把新药开发决策、管理水平的提高，上升到与 技术水平的提高相同的高度。2、与国际合作，缩短研发时间：中国生物制药技术的发展还处于研究开发阶段，与先进国家差距约5年，而制造生产方面差距则在10年左右。但是，有差距并不意味着没有机会，沈阳三生制药股份有限公司董事长兼总裁娄丹在谈到这个话题时说，三生很早就看到了国内研发能力与国际现代生物技术水平之间的巨大差距，所以他们把目光转向与国际合作，并在美国设立研发中心，这一举措使三生公司受益菲浅。该公司在国内独立开发干扰素和白细胞介素一2时，分别用了9年和11年时间，而三生设在美国的研究开发中心开发成功重组红细胞生成素，耗时仅4年半。现在三生正在开发的国家一类新药——血小板生成素已与美国的开发进程齐头并进。3、引进风险投资，参与市场竞争：在世界各地的生物技术产业的发展中，风险投资都起到了极其重要的作用。北京科技风险投资股份有限公司的副总裁张小军先生在分析我国生物医药行业的前景时认为，我国的研发力量与发达国家相比非常薄弱，这正为风险投资的介人创造了良好的时机。他同时指出，未来企业之争是技术、速度、反应能力及规模化经营之争，企业开发的新产品必须迅速进入市场并获得利润才能转化为生产力，高科技的技术发展性决定了一项产品如果不能及时进人产业化运作就会很快被淘汰。所以，营销能力也有可能成为生物医药产业完成产业化运作中的障碍。国际知名的生物技术公司在市场上摸爬滚打几十年，一个产品可以做到几十亿美元，国内制药厂传统的自己做药自己卖的经营方式将面临失败。把自己企业不增长的环节“外包”出去，与风险投资公司实现战略性联盟是必然趋势。4、研究和发展方向：我国生物制药产业的研发方向要结合传统医药的优势，发展重点应针对神经系统、肿瘤、心血管系统、艾滋病及免疫缺陷等重大疾病的多肽、蛋白质和核酸。乙肝基因疫苗与单克隆抗体的研究开发、血液替代品的研究与开发、生物技术在医药领域的应用，如基因治疗、生物人基因芯片、干细胞等。我国作为一个12亿人口大国，每年人口净增1700万，进人2000年，60岁以上的人口达到1亿左右，这对我国生物制药业的发展提供了巨大的市场需求，因而生物制药在国内具有广阔的市场前景：其一，随着药品管理体制改革，非处方药市场和农村市场前景看好；其二，与化学药和原料药生产相比，生物制药具有独特的技术壁垒；其三，一旦开发的新药获市场认同，那么在生命周期内它将为生产者带来巨额经济效益。目前，我国已经制定了明确的生物制药产业发展规划和产业技术政策，政府从上到下对生物技术研究开发的支持和政策扶持；国内各大企业（包括民营企业）对生物技术的关注和资金投入；我国金融界积极参与生物技术产业的发展，尤其是许多有实力的公司都参与了生物技术的开发；而我国生物技术产业领域目前已经汇集了一批自己培养和从国外归来的具有高学历、高素质的科学家和企业家，这四方面的因素对于我国生物技术产业的快速发展起到了很重要的作用。由于生物医药产业投资回报周期为5年至8年，而我国进人生物工程领域的时间尚短，回报的周期尚未到来。预计到二十一世纪的前几年将是我国生物制药产业的收获季节。
擦伤、跌倒、拔牙……对他们来说，这些再正常不过的小伤，都可能要命。他们便是血友病患者，也被称为“玻璃人”。
最近，他们终于迎来福音！
国家药监局批准艾美赛珠单抗（英文名：Emicizumab）进口注册申请，用于A型血友病患者（先天性凝血因子Ⅷ缺乏）的常规预防性治疗，以防止出血或降低出血发生频率。
20年来A型血友病的首个新药
艾美赛珠单抗（Emicizumab）
全球首个非凝血因子类血友病药物
可将激活天然凝血级联所需的蛋白质——因子IXa和因子X聚集在一起，恢复A型血友病患者的凝血过程。
该药于2017年11月在美获批上市，用于常规预防、防止或减少具有因子VIII抑制物的A型血友病成人和儿童患者的出血事件，成为近20年来首个获得突破的新型血友病药物。
2018年10月，Emicizumab再度获FDA批准，作为日常预防性疗法，用于治疗体内不含因子VIII抑制物的A型血友病患者，以预防或减轻频繁出血状况。该药也成为FDA批准的唯一一款覆盖所有A型血友病患者的预防性药物，无论体内是否含因子VIII抑制物。
据悉，目前罗氏公司一项针对不含有因子VIII抑制物的A型血友病的三期临床试验也已经在中国开展。
国际“救命药”开启绿色通道
随着药品审评审批制度改革的深化，国家药监局对治疗罕见病和防治严重危及生命疾病的部分药品优化审评程序，简化上市要求。中美新药间的时间差显著缩小。
此次，艾美赛珠单抗正是作为临床急需品种，被纳入优先审评程序加快审评审批。“鉴于本品临床疗效明确，风险可控，耐受性良好，给药便利依从性好，在不同种族患者之间未见明确疗效及安全性差异”，国家药监局正式批准该药品进口注册。
A型血友病患者的期待与担忧
以往，针对A型血友病主要采取凝血因子替代治疗，但使用替代疗法后，约有10%～30%的患者会出现抗体-因子VIII（FVIII）抑制物。此时，他们将面临预防出血的重大挑战，通常需要每周多次静脉输注药物。
而艾美赛珠单抗的问世改变了这一困境。
临床研究证明，艾美赛珠单抗与现有药物相比，可显著降低A型血友病抑制物患者的出血事件，而且每周只需皮下注射一次。
是血小板少啦，就是楼下说的紫癜，我也有，我去检查过的，医生也说是出小板少引起的，多吃花生衣浇的开水，很有效。
华中农业大学狂犬病研究团队在国际学术期刊《基因组生物学》在线发表论文称，他们在揭示狂犬病致病新机制的研究方面取得新突破。他们终于找到了抑制狂犬病毒的关键“开关”。
科学家对狂犬病治疗取得了突破性的进展，目前已经发现了抑制狂犬病毒的关键，已经开始进行深入研究，有望研究出能够治疗狂犬病的药物！
狂犬病对人类的危害是非常大的，如果被携带有狂犬病毒的狗咬伤，还没有去注射狂犬疫苗，在染病后的死亡率几乎接近100%，而每年世界各地得这种病的人也不在少数，如何治疗狂犬病成了科学家研究的一大难题。然而在9月12号，中国的科学家发布了一个振奋人心的消息，找到抑制狂犬病毒的开关了，也就是说有希望研制出治疗狂犬病毒的药物。
狂犬病毒可以侵袭到人类中枢系统的，之前的研究表明中枢系统缺少对抗这种病毒的特异性基因，而这次的最新研究发现，中枢系统是有对抗狂犬病毒的宿主基因的，在这个理论的支撑下，科学家经过研究是有可能找到抑制病毒的药物。而这次科学家所说的抑制狂犬病毒的开关就是遗传学中的关键蛋白EZH2，它有控制下游基因表达的作用，而这个蛋白还有抑制肿瘤生长的作用，说不定人类未来能够战胜癌症也会有它的一部分功劳。
狂犬病的致死率是非常高的，目前预防狂犬病的主要手段还是注射狂犬疫苗。虽然我们的科学家在世界率先一步找到了这一关键开关，但是距离治疗狂犬病药物的上市还需要很长的时间。所以日常生活中，我们还是要注意预防狂犬病，要尽量地做到和流浪狗保持距离，一旦被狗咬到了，要及时地到医院，定点定量的注射狂犬疫苗。
科学家们用自己的一生致力于为人类做出更多的贡献，是非常值得我们尊重的，希望在不久的未来，人类也可以战胜狂犬病毒，让更多人避免感染这种病毒，就像战胜曾经的天花病毒一样。
科学家发现人体内中枢系统是有对抗狂犬病毒的宿主基因的。抑制狂犬病毒的开关就是遗传学中的关键蛋白EZH2，它有控制下游基因表达的作用。根据这个发现研究下去，是有可能制造出狂犬病疫苗的。
以中西结合为特色，独创“凝血因子替代疗法”(中医疗法)，对血友病有很好的疗效。该疗法以西医病因、中医理论为依据，是唯一采用活性植物因子从内部改善造血系统的疗法，济南血液病医院也是在全国唯一拥有这项疗法并推广的医院。
一项针对A型血友病的突破性基因疗法已被证明具有长期效益，它彻底改变了英国13名男性患者的生活。我们先简单介绍一下血友病。正常人的凝血过程涉及13种凝血因子，但血友病患者因X染色体连锁缺陷，导致血液中缺少某些凝血因子，引发严重的凝血障碍，不受控制地发生危及生命的自发性出血，即使是最轻微的磕碰也会让他们置身于过度出血的危险中。常见的血友病主要分为A型和B型，其中A型血友病是由F8基因突变而导致凝血因子VIII蛋白量的异常或功能异常，占所有血友病的80%～85%。70%A型血友病有阳性家族史（即遗传所致），30％由基因突变所致。通常，这些患者每周必须接受三次或以上的VIII因子药物静脉注射，以控制和预防出血。不过，约有10%～30%的患者会出现凝血因子VIII抑制物。而抑制物的出现轻则会降低凝血因子作用，重则可能导致凝血因子失活，并诱发更严重的出血事件。三年前，伦敦玛丽女王大学教授、Barts Health NHS Trust血友病中心主任约翰·帕西(John Pasi)团队启动了一项临床试验，使用一种独特的基因疗法治疗患有A型血友病的13名男性。这种疗法使用一种基因工程病毒“AAV5-hFVIII-SQ载体”，向肝脏传递遗传指令，使其生产凝血因子VIII。来自埃塞克斯郡的杰克是该试验的参与者之一。没接受基因治疗前，他每周至少需要注射三次凝血因子VIII，并在受伤时及时打针止血。由于反复出血，杰克的脚踝患上了关节炎。在他还是个孩子时，家人从来不敢带他出远门走亲戚，就怕他不小心受伤，得不到及时的救治。“不用担心出血或肿胀了，这种感觉真的很美妙。我第一次注意到这种改变是在基因治疗后的四个月，当时我在健身房运动，肘部不小心受到了严重的撞击。我很恐慌，以为情况会变得很糟，但那天晚上冰敷后，我发现一切正常。就在那一刻，我知道基因疗法开始起作用了。”2017年12月，临床研究人员首次宣布，接受单次缺失基因输注治疗的13名男性中，85%的人在一年后显示出正常或接近正常的凝血因子VIII水平。当时杰克也接受了采访，他说：“我感觉自己重生了。我的身体允许我做更多的事情。如果关节有问题的话，我连500米都走不了，而现在我每天要走2英里（约3.2公里），这在接受基因治疗之前是不可能做到的。”2020年伊始，帕西教授在《新英格兰医学杂志》上发表的一篇新论文中证实，参与该试验的所有患者在接受基因治疗三年后仍然受益，出血率大幅下降。在此期间，这13名患者均不需要常规注射因子VIII来预防出血。研究人员公布了AAV5-hFVIII-SQ在患有严重A型血友病男性中的2年和3年安全性和有效性数据。结果显示，单次输注AAV5-hFVIII-SQ实现了持久的临床相关获益：接受4e13vg/kg或6e13vg/kg剂量治疗的所有13例受试者，出血事件年化率大幅降低，完全停止预防性输注因子VIII；其中12例受试者靶关节出血也完全消除了（靶关节消除是指连续12个月内出血进入关节的次数少于2次）。“我们2017年的论文已表明，基因治疗可以显著提高A型血友病男性患者的VIII因子水平。而新数据对于帮助科学和医学界理解这项开创性技术至关重要。这项最新的研究证实了基因治疗的安全性和长期的有益影响。”这种长期有效的治疗方案，有望让血友病患者告别终身注射治疗方案，大幅度改善成千上万患者的生活质量。目前，这项基因疗法（Valrox，BMN270）治疗重度A型血友病成人患者的上市申请已向欧盟EMA和美国FDA提交。这是首个血友病基因治疗的上市申请。EMA已受理其营销授权申请（MAA），并将于本月开始加速审批；美国FDA预计将在2月开始审批其生物制品许可申请（BLA）。期待这款开创性的基因疗法早日上市，改变更多血友病患者的命运！
目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。因各凝血因子在体内的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ为8～12小时、因子Ⅸ为18～24小时，故重复补充凝血因子的间隔时间应以此理论为依据，同时测定血浆中因子Ⅷ或Ⅸ的浓度。如患者失血量很大，输鲜血可补充凝血因子又可以纠正贫血。血友病甲患者如肌肉和(或)关节出血时，因子血浓度须补充至20%～30%，中等手术的术前准备须补充至30%～50%，大手术须补充至60%～100%；血友病乙的因子Ⅸ浓度，需相应的补充至15%～20%、40%～60%以上。肌肉出血通常为自限的，禁忌血肿穿刺。如受累关节已发生畸形，活动受限者，应做适当理疗或考虑矫形手术。
预防本病首先要积极防止本病的遗传。在选择配偶时，应注意了解其家族有无出血的历史。对血友病患者或携带者所生的子女按着遗传规律加以选择及控制。血友病患者及其携带者不应婚配；教育病人严防外伤，避免手术，尤其加强婴幼儿期的保护。有活动出血倾向时应限制活动，有紧急情况需作急救准备；禁服不利于止血的药物，如阿司匹林、潘生丁、保泰松、消炎痛等。因本病缺乏凝血因子，止血困难，上述药物可抑制血小板凝集，使血管扩张、脆性增加更引起出血；疑有血友病的病人，在手术前应详细询问病史，并做有关的凝血象检查，以防手术后出血不止，危及生命。避免人为创伤，如肌肉注射等；血友病家族或男方患血友病的孕妇必须做产前检查：用胎儿镜采取胎血，测定因子Ⅷ的活性，更进一步诊断产前胎儿是否患血友病，以便决定中止妊娠。
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。相关问题：1、疗效，我们联络到的这些病友，手术效果最好的在手术后头几天因子水平最多达到20%这个水平，在 术后约1个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在10%这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。2、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在1000-2000元即可，且副作用很小。3、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得“轻描淡写”，两家医院的医生都曾用“治愈”“根治”这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用“小白药片片”来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种“回避”是否是“有意”的，我们还希望做进一步的调查。4、 问题：血友病是一种慢性疾病，在血友病的治疗领域用凝血因子替代治疗，已经经多方面证明，是治疗血友病最行之有效的。为什么我们的一些医院和一些大夫还要采用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“恶性疾病”才采用的器官移植来治疗血友病？通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，“抗排异药物费用高昂”、“疗效差”、“手术费高”、“家庭经济条件负担过重”等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的“最大受益者”，那谁又会是“最大受益者”呢？血友病简介：血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。病因血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。治疗一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。二、替代疗法。（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。（四）凝血酶原复合物浓缩剂。三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。六、达那唑。。七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。[临床表现] 自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。 关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。 [诊断要点] (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。 (2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。 (3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。 (4)关节病变：急性期以肿痛为主。 (5)实验室检查： ①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。 ②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义： 能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。 不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。 均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。 [鉴别诊断] 应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。 [家庭应急处理] (1)尽量避免手术或外伤。 (2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。 (3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。 (4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。 (5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。 (6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。表现为正常血细胞生成减少，周围血白细胞发生质和量的异常，白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织，产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为： (1)急性白血病 病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。急性白血病又分：A．急性淋巴细胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)。(2)慢性白血病病程较长，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒细胞白血病(慢粒)：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；多毛细胞白血病；幼淋巴细胞白血病。(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5％左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线，发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高，高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料，各型白血病的发病率以急非淋最高，其次为急淋、慢粒，慢淋和特殊类型最低。人类白血病的确切病因至今未明。有关研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生移动，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低，也有助于白血病的发生。40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外，一般无其他特殊治疗。进入70年代，在综合支持疗法的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90％以上，5年生存率超过50％，其中约40％以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0％以上，3年以上生存率已达20%以上。