一项针对A型血友病的突破性基因疗法已被证明具有长期效益，它彻底改变了英国13名男性患者的生活。我们先简单介绍一下血友病。正常人的凝血过程涉及13种凝血因子，但血友病患者因X染色体连锁缺陷，导致血液中缺少某些凝血因子，引发严重的凝血障碍，不受控制地发生危及生命的自发性出血，即使是最轻微的磕碰也会让他们置身于过度出血的危险中。常见的血友病主要分为A型和B型，其中A型血友病是由F8基因突变而导致凝血因子VIII蛋白量的异常或功能异常，占所有血友病的80%～85%。70%A型血友病有阳性家族史（即遗传所致），30％由基因突变所致。通常，这些患者每周必须接受三次或以上的VIII因子药物静脉注射，以控制和预防出血。不过，约有10%～30%的患者会出现凝血因子VIII抑制物。而抑制物的出现轻则会降低凝血因子作用，重则可能导致凝血因子失活，并诱发更严重的出血事件。三年前，伦敦玛丽女王大学教授、Barts Health NHS Trust血友病中心主任约翰·帕西(John Pasi)团队启动了一项临床试验，使用一种独特的基因疗法治疗患有A型血友病的13名男性。这种疗法使用一种基因工程病毒“AAV5-hFVIII-SQ载体”，向肝脏传递遗传指令，使其生产凝血因子VIII。来自埃塞克斯郡的杰克是该试验的参与者之一。没接受基因治疗前，他每周至少需要注射三次凝血因子VIII，并在受伤时及时打针止血。由于反复出血，杰克的脚踝患上了关节炎。在他还是个孩子时，家人从来不敢带他出远门走亲戚，就怕他不小心受伤，得不到及时的救治。“不用担心出血或肿胀了，这种感觉真的很美妙。我第一次注意到这种改变是在基因治疗后的四个月，当时我在健身房运动，肘部不小心受到了严重的撞击。我很恐慌，以为情况会变得很糟，但那天晚上冰敷后，我发现一切正常。就在那一刻，我知道基因疗法开始起作用了。”2017年12月，临床研究人员首次宣布，接受单次缺失基因输注治疗的13名男性中，85%的人在一年后显示出正常或接近正常的凝血因子VIII水平。当时杰克也接受了采访，他说：“我感觉自己重生了。我的身体允许我做更多的事情。如果关节有问题的话，我连500米都走不了，而现在我每天要走2英里（约公里），这在接受基因治疗之前是不可能做到的。”2020年伊始，帕西教授在《新英格兰医学杂志》上发表的一篇新论文中证实，参与该试验的所有患者在接受基因治疗三年后仍然受益，出血率大幅下降。在此期间，这13名患者均不需要常规注射因子VIII来预防出血。研究人员公布了AAV5-hFVIII-SQ在患有严重A型血友病男性中的2年和3年安全性和有效性数据。结果显示，单次输注AAV5-hFVIII-SQ实现了持久的临床相关获益：接受4e13vg/kg或6e13vg/kg剂量治疗的所有13例受试者，出血事件年化率大幅降低，完全停止预防性输注因子VIII；其中12例受试者靶关节出血也完全消除了（靶关节消除是指连续12个月内出血进入关节的次数少于2次）。“我们2017年的论文已表明，基因治疗可以显著提高A型血友病男性患者的VIII因子水平。而新数据对于帮助科学和医学界理解这项开创性技术至关重要。这项最新的研究证实了基因治疗的安全性和长期的有益影响。”这种长期有效的治疗方案，有望让血友病患者告别终身注射治疗方案，大幅度改善成千上万患者的生活质量。目前，这项基因疗法（Valrox，BMN270）治疗重度A型血友病成人患者的上市申请已向欧盟EMA和美国FDA提交。这是首个血友病基因治疗的上市申请。EMA已受理其营销授权申请（MAA），并将于本月开始加速审批；美国FDA预计将在2月开始审批其生物制品许可申请（BLA）。期待这款开创性的基因疗法早日上市，改变更多血友病患者的命运！
血液保护是当今外科发展的必然要求,其目的是减少出血、少输血、不输血和输自体血,减少不必要的输血。下面是我为大家整理的有关血液内科护理论文，供大家参考。
【摘要】目的：探讨血液内科护理风险因素的种类及对应的风险管理对策。 方法 ：回顾性分析我院42例血液内科疾病的护理风险存在因素，分析风险管理的研究。结果：42例血液内科疾病患者得到有效护理，2例输液渗漏，2例经济纠纷，投诉率。结论：实施风险管理可最大程度减少风险发生，利于患者病情改善。
【关键词】血液内科;护理风险;研究对策
【Abstract】Objective：Kind and corresponding risk discussing the blood internal medicine nursing risk factor manage a countermeasure。Method: Retrospect sex there exists a factor in the nursing risk analysing my 42 regular yard blood internal medicine disease, research analysing the risk administration。Result.：42 regular blood internal medicine diseases patient gets the effective nursing , 2 regular infusion leakage , 2 regular economy disputes , complaint rate 。Conclusion: Put risk administration into practice but maximal degree reduces risks happening , is good for patient state of illness improvement.
【Keyword】Blood internal medicine Nursing riskStudy a countermeasure
医疗是一个高风险行业。护理风险是指在护理过程中的不确定性有害因素导致病人伤残或死亡后果的可能性，具有风险水平高、风险不确定性、风险后果严重等特性[1]。血液内科患者逐年增多，及时发现和有效处理护理过程中的各类风险因素已成为血液内科护理管理的新方向。我院血液内科自2007年开始对该科护理风险因素寻求其防范对策，降低了风险事件，护理缺陷、护理差错和纠纷的发生。分析 报告 如下：
1资料与方法
一般资料 选取我院2007年1月至2009年12月42例血液病患者男26例、女16例。年龄12～62岁,平均37岁。再生障碍性贫血17例， 特发性血小板减少性紫癜15例，慢性粒细胞白血病3例，血友病2例，凝血功能障碍2例， 其它 病种3例。
风险因素分析
主观性个人因素 护士的责任心不强，执行 规章制度 不严，护理核心制度未严格执行所造成的护理缺陷是一种发生率较高、损失较大的风险[2]。血液科输血治疗较多，因护士个人因素输错血或输错液体等，化疗药物渗漏未能及时发现及时处理。护理文件记录不及时、欠准确或字迹潦草，内容不符不连贯，随意涂改也易导致护理纠纷
专科知识及 经验 缺乏不能及时掌握新理论、新技术、新护理方法。抢救仪器的使用不熟练，对各种恶性血液性疾病不能及时判断。
感染预防意识淡薄 诊疗护理行为都可能存在医院内感染的隐患，护理操作时未注意按先洁后污的原则，从而易发生交叉感染引发纠纷。
医患沟通缺乏 对病情、护理行为没有履行告知义务或告知技巧不当致护理纠纷或投诉
缺乏法制意识护患关系是特定人际关系，进行深静脉置管操作前未将可能出现的风险告知病人，造成病人不理解、不配合;给病人导尿、灌肠时，未经病人同意暴露隐私等。
主观性病人因素 血液病病人自身心理负担较重，情绪焦虑不安，对治疗及生活失去信心，产生悲观绝望情绪。客观性疾病自身因素血液病是原发于造血系统的疾病，以贫血、出血、发热为特征的疾病，与感染，生活因素相关。血液病病人是医院感染高发人群，病种感染率约12%，而肿瘤化疗病人可达35%左右[3]。如白血病化疗后骨髓抑制期、严重贫血的病人容易有眩晕、乏力等症状情况，加上凝血功能障碍，病人容易出现意外。血液科病人大多经静脉输注化疗药物，此药杀伤或抑制癌细胞的同时也损害正常组织细胞及引起药物性静脉炎[4，5]。增加了护理人员静脉穿刺难度，甚至导致肢体功能障碍，容易发生医疗纠纷。其它因素如病房噪音 病房内用物摆放不合理
护理风险因素对应管理对策
重点抓好制度落实，更新护理人员风险管理意识。提高护理人员主观能动性， 提高专业技术水平，规范护理记录，护理人员履行告知义务，让病人享有知情同意权[6]。血液病化疗药物使用较多，要求护士掌握化疗专科知识及技术，如化疗药物的毒副反应、机制及其护理应对方法、化疗血管的选择与化疗中的监护、外周中心静脉置管的护理、化疗急症的抢救等。
加强护患沟通，建立和谐的护患关系，学习《医疗事故处理条例》，对科室存在或潜在的风险及时进行评估、分析，不断增强护理人员的法律意识，提高护士对护理风险的防范意识和能力。
从细节上落实各项 措施 到位，加强护理风险监控。如加强病区环境安全管理 ，加高床栏，将危险物品远离患者，保持地面干燥。
加强院内感染 认真执行无菌技术操作、消毒隔离制度，降低院内感染发生率。
2结果
42例血液内科疾病患者得到有效护理，其中2例因输液渗漏经对症处理缓解，2例因经济条件原因发生医疗纠纷，经明细账目，耐心解释，联络患者当地医保机机解决费用，得到合理解决。投诉率为。
3讨论
医疗护理风险管理是指对患者、医务人员、医疗护理技术、药物、环境、设备、医疗护理制度与程序等风险因素进行管理的活动[7]。护理风险贯穿在护理操作、处置、配合抢救等各个环节和过程中。血液内科疾病具有病情变化快，预见性差的特点，没有风险意识，不能及时发现护理风险，将会带来严重的安全隐患，影响正常的护理工作。我科采取上述综合防范对策，实施风险管理后，护理质量得以明显提高，护理人员风险意识明显增强。实施三年多差错事故显著减少，护理纠纷、护理投诉明显减少，病人对护理工作的满意率达.患者病情，心理，身心都得到不同程度改善。
参考文献
[1]刘秋瑾，张国英，张文玲.护理风险管理的研究进展[J].护理研究，2008，22(4C)：10401042.
[2]吴欣娟，贾朝霞.从护理角度看病人安全问题及应对措施[J].护理管理杂志，2005，5(71)：5658.
[3]许洪志，仲春红，叙功立，等.急性白血病医院感染危险因素的Logistic回归分析[J].临床血液学杂志，2006，19(3)：8589.
[4]刘志霞，郭淑婷，苏齐.PDCA循环法对肿瘤病人化疗的管理[J].实用护理杂志，2004，20(3):6768.
[5]邓本敏，黄培兮.静脉化疗药物配置与输注目的对疗效的影响[J].实用护理杂志，2004，20(5)：5859.
[6]孟繁荣，刘志英.护理风险因素分析与防范措施[J].护理研究，2008，22(8C):22402241.
[ 7 ]蔡学联.护理实务风险管理[M].第2版.北京:军事医学科学出版社，2005：5
【摘要】血液内科病人因为原发病及治疗因素造成机体免疫功能和造血功能损害，分析血液内科患者急诊方法，可以控制医院内感染发生率，加强医院的管理。本文探讨了血液病人的内科急诊方法，为有效监管血液病感染提供相应指导。
【关键词】血液内科，内科急诊，方法研究
【中图分类号】R575 【文献标识码】B【 文章 编号】1004-4949(2014)03-0134-01
血液内科主要治疗贫血，像血友病、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病以及一些属于血液病范畴的并发症的处理。从目前数据来看，血液病的发病率逐年增高。血液病已经成文了一种现代病，但因为血液病发病隐匿，患者多数不能自己觉察，多因其他疾病就医或体检时被发现。因此，提高对血液病的认识，早期发现、早期治疗尤为重要。
1血液内科概述
血液病分好多种，有的是原发的，大多数是因为造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变;有的是继发的，某些疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等会对骨髓系统造成不良影响，导致血液或骨髓成分明显改变。血液内科患者是医院内感染的高危人群，目前，已知引起血液病的因素包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，加之抗生素的广泛应用，以及新病原菌的出现等因素使其医院内感染率逐年升高。 同时这些感染也是造成血液病患者死亡的常见原因之一。
2研究对象与方法
研究对象
收集2010年1-12月川北医学院附属医院2974例血液内科住院患者，男性1885例，女性1090例，年龄3～79岁，其中急性白血病 685例，慢性白血病1066例，缺铁性贫血816例，再生障碍性贫血204例，多发性骨髓瘤94例，其他109 例。
病因构成
白血病患者75例，占到 %;血友病患者25例，占到 %;淋巴瘤患者28例，占到 %;骨髓增殖性疾病患者50例，占到。
研究方法
采用回顾性调查研究，系统分析病例资料。调查内容包括姓名、性别、年龄、住院天数、诊断、侵入性操作、是否发生感染、感染部位、感染时间和病原菌、抗生素的使用等。医院内感染的诊断标准按照《医院感染诊断标准》确诊。
救治方法与人员安排
血液内科急诊患者按链式并联操作流程：初步判断病情―呼吸道管理―循环管理―系统查体―采取维持病人生命体征平稳的各项护理措施。治疗组设急救护理小组，由2名护士组成，即责任护士和辅助护士各1名，责任护士一般由高年资护师担任。当患者进入抢救室后，抢救人员立即按流程规定站位：责任护士站在病人头位，负责呼吸道的管理，立即进行高流量吸氧，吸痰，或配合医生气管插管，上呼吸机辅助呼吸，心电除颤，心电监护，抢救全过程指导辅助护士工作，并与医生沟通，使医护抢救配合默契;辅助护士站立在病人的体侧，负责循环系统的管理，立即快速建立1～2条大静脉通道，采血，留置导尿管，执行抢救医嘱，记录抢救的各项措施、药物及实施时间，病人的病情变化等。护理操作分工明确，双人同步进行。
观察指标
按照危重“急救白金10min”作为时间判断标准，要求基本生命支持在10min内完成。从患者躺在抢救床上开始到完成基本生命支持操作发挥治疗作用为止，时间以分钟计算，物品准备纳入基础抢救时间。
抢救成功标准
病人心跳呼吸恢复、有效循环建立(在有或无药物维持下动脉收缩压≥80mmHg)，转送住院无生命危险，则认为血液内科病人的内科急诊成功。
3统计分析
数据用 软件进行统计，采用χ2检验，以 P<为差异有统计学意义。
4结果
血液内科主要疾病感染分布 2974 例血液内科住院患者中发生医院内感染 164 例，发生率为，以急性白血病(感染率 )和再生障碍性贫血(感染率 )较高，与其它血液内科疾病感染率差异有统计学意义(P<)不同时间血液内科医院内感染部位分布感染部位以呼吸道感染最多()，其次为口腔( )、胃肠 道( )、血 液 ( )、 肛 周()、泌尿道及其他部位。其中冬春季呼吸道感染高发，夏秋季胃肠道和口腔感染常见。病人住院时间、侵袭性操作、有无放化疗、抗生素的使用等均与医院内感染的发生相关，以侵袭性操作发生的感染率最高。引起医院内感染的病原菌主要是条件致病菌，其中以革兰阴性杆菌为主，真菌主要为白色假丝酵母菌。本组病例就诊后24h内即明确诊断者100()，就诊后2～4d内明确诊断者78例()。178例血液内科急诊患者中，白血病患者急诊抢救成功65例，死亡10例;血友病患者急诊抢救成功20例，死亡5例;淋巴瘤患者急诊抢救成功23例，死亡5例;骨髓增殖性疾病患者急诊抢救成功41例，死亡9例。合计总共急诊抢救成功149例，死亡29例，急诊抢救成功率为，死亡率。其中23例死于急诊室，6例死于住院期间。
5研究讨论
按国际疾病法(ICD)命名血液系统疾病，血液病可以分为造血干细胞病、红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病等几大类：造血干细胞病包括再生障碍性贫血、骨髓增生性疾病(如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、骨髓增生异常综合征(如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等)、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞病则包括贫血和红细胞增多症。其中贫血的种类也很多，有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血等。血液病并不可怕，也并非都是恶性的，某些类型的血液病只要及时治疗，可以完全治愈。因此，疾病确诊以后，要及时到学术力量强，治疗经验丰富的专科医院接受系统治疗，这是战胜血液病的关键。本研究结果显示，本院血液内科患者医院内感染的发生率为 ，较国内部分医院所做该科室感染率研究低，这与本院开展目标性监测，监督各项感染控制措施，如手卫生、隔离多重耐药菌感染患者、环境清洁与消毒等工作的落实有关。综上所述，必须加强对血液内科患者医院内感染的监控并做好预防措施。应严格掌握抗生素用药有效指征，合理有效使用各种药物，鼓励患者适当进行体育锻炼，增强机体免疫力，防止医院内感染发生。
6结语
血液病人内科急诊时应当先进行紧急性抢救，充分保障患者的急救时间。急诊时不仅要强调时序性，还要保障分工明确，逐一治疗。这样才能为患者赢得更多宝贵的治疗时间和机会。
参考文献
[1] 李晓屏，血液内科护理风险因素分析与风险管理[J]，全科护理，2009
1. 刘振华,袁也晴,萧云备,谢京,张晓威,郝一昌,李晶,徐涛*,王晓峰.脂质代谢异常影响阴茎海绵体平滑肌ATP合酶表达的研究. 中华泌尿外科杂志,2013,34(9):. Hao YC, Yu LP, Li Q, Zhang XW, Zhao YP, He PY, Xu T*, Wang XF. Effects of integrin-linked kinase on human corpus cavernosum smooth muscle cell cytoskeletal ;45(2):78-85.（IF ）3. 刘振华,谢京,萧云备,张晓威,袁也晴,赵永平,张国喜,徐涛*,王晓峰.CMTM2改善环磷酰胺致转基因小鼠模型生殖毒性作用并影响StAR蛋白的表达.中华男科学杂志,2013,19(3):. Chunfang Zhang, Ting Hai, Luping Yu, Shijun Liu, Qing Li, XiaoweiZhang, Tao Xu*, Xiao-feng Wang*. Association between Occupational Stress and risk of Overactive Bladder and other Lower Urinary Tract Symptoms: A Cross-Sectional Study among Female Nurses of and Urodynamics,2013, 32:254-260.（IF ）5. Zhenhua Liu, Yunbei Xiao, Yeqing Yuan, Xiaowei Zhang, Caipeng Qin, Jing Xie, Yichang Hao, Tao Xu*, Xiaofeng Wang. Effects of oleic acid on cell proliferation through an integrin-linked kinase signaling pathway in 786-O renal cell carcinoma cells. Oncol lett. 2013,5(4):1395-1399.（IF ）6. Chunfang Zhang, Luping Yu,Tao Xu*,Yichang Hao,Xiaowei Zhang,Zhenhua Liu, Yunbei Xiao,Xiaofeng Wang,Qiang Zeng*.Association of Dyslipidemia with Renal Cell Carcinoma: A 1:2 Matched Case-Control Study. PLOS ONE,2013,8(3):e59796,1-5.（IF ）7. 谢京,萧云备,刘振华,秦彩鹏,李荷楠,徐涛,王晓峰.肾透明细胞癌组织中CMTM家族的表达及意义.中华泌尿外科杂志,2013,34(2):. 袁佳奇,徐涛,张晓威,王晓峰.前列腺癌患者内分泌治疗后代谢异常及生活质量的评价.中国医学科学院学报,2013,35(1):. Hailiang Yan,Tao Xu*,Hongfeng Zhao,Kuo-Chieh Lee,Hoau-Yan Wang,Yan Zhang. Isoflurane Increases Neuronal Cell Death Vulnerability by Downregulating ONE,2013,8(2):e55276,1-10.（IF ，共同第一作者）10. 袁也晴,萧云备,刘振华,张晓威,徐涛*,王晓峰.趋化素样因子超家族成员5研究进展,中国医学科学院学报,2012,24(6):625-628.（综述）11. 刘振华,萧云备,张晓威,谢京,徐涛,王晓峰.CMTM2转基因小鼠的构建及其血清睾酮水平的变化.中华男科学杂志,2012,18(6):. 萧云备,李晶,张晓威,刘振华,郁卫东,乔正国,牛屹东,徐涛,王晓峰.趋化素样因子超家族成员5对前列腺癌侵袭行为的影响.中华泌尿外科杂志,2012,33(12)：. 于路平,郝一昌,安超,徐涛,王晓峰.儿童头孢曲松相关尿路及胆囊假性结石一例报告并文献复习.中华泌尿外科杂志,2012,33(08):2012,33(08):. Yuan JQ, Xu T, Zhang XW, Yu LP, Li Q, Liu SJ, Huang XB, Wang syndrome and androgen deprivation therapy in metabolic complications of prostate cancer patients. Chin Med J. 2012 Oct;125(20):3725-9. （IF ）15. Ye Chen,Xiaowei Zhang,Xiaowei Hu,Yanqing Deng,Jie Chen,Sen Li,Chunfang Zhang,Jia Wang,Zhenhua Liu,Yichang Hao,Yunbei Xiao,Jiaqi Yuan,Tao Xu,Xiaofeng Potential Role of a Self-Management Intervention for Benign Prostate (6):1385-1389.（IF ）16. 萧云备,谢京,张国喜,李晶,郝一昌,张晓威,刘振华,徐涛,王晓峰.CMTM5对人前列腺癌裸鼠移植瘤的抑制作用.中华男科学杂志,2012,18(3):. Zhang Guoxi, Bai Wenjun, Xu Tao, Wang Xiaofeng. A preliminary evaluation of the psychometric profiles in Chinese men with chronic prostatitis/chronic pelvic pain Medical (4):514-518.（IF ）18. 袁佳奇,张晓威,徐涛,王晓峰.前列腺癌雄激素剥夺治疗后代谢异常.中国医学科学院学报,2011,33(4),468-472. (综述)19. 袁佳奇, 徐涛,张晓威,王晓峰.完全型雄激素不敏感综合征睾丸恶变一例.中国医学科学院学报,2011,33(5),. 安超,徐涛,王晓峰.5α还原酶抑制剂在前列腺癌化学预防中的作用.中国医学科学院学报,2011,33(5),582-586.(综述)21. 李松珊,李晶,徐涛,王晓峰.雄激素与代谢相关疾病的研究进展.生理科学进展,2011,42(3),. 萧云备,乔正国,张晓威,刘振华,谢京,郝一昌,郁卫东,徐涛,王晓峰.新跨膜蛋白非转移性黑色素瘤糖蛋白B在前列腺癌组织中的表达及意义. 北京大学学报(医学版),2011,43(4):. 邓燕青,张春芳,李晓丹,王佳,耿紫娴,张晓威,徐涛,王晓峰.视觉模拟版IPSS评分表的应用评价.中华泌尿外科杂志,2011,32(10),. 郝一昌,李清,何培英,徐涛,白文俊,王晓峰.siRNA敲减整合素连接酶影响人阴茎海绵体平滑肌细胞功能的体外研究.中华泌尿外科杂志,2011,32(10),. 陈晔,邓燕青,陈捷,李森,张春芳,王佳,徐涛,王晓峰.自我管理干预改善良性前列腺增生患者下尿路症状及生活质量的效果评价.中华泌尿外科杂志,2011,32(9),. 刘振华,徐涛,萧云备,张晓威,赵永平,王晓峰.组织芯片技术检测CMTM2在人睾丸肿瘤组织中的表达.中国男科学杂志,2011,25(3),. 萧云备,张晓威,牛屹东,徐涛.前列腺癌动物模型.实验动物科学,2010,27(6),. Xiaowei Zhang,Jian Zhang,Jie Chen,Chunfang Zhang,Qing Li,Tao Xu,Xiaofeng and Risk Factors of Nocturia and Nocturia-Related Quality of Life in the Chinese Population. Urol Int,2011;86:173-178.（IF ）29. 张韬,徐涛,张小明,周冰莹.右肾囊性癌伴双下腔静脉一例.中华外科杂志,2010,12(4):. 刘士军,张晓威,张健,陈捷,张春芳,李清,徐涛,王晓峰.北京地区人群夜尿患病率风险因素及相关生活质量调查.中华泌尿外科杂志.2010,31(09):. 李涛,王丹蕾,王兵,梁公文,李媛,张华,徐涛,刘玉兰.某三甲医院重点学科建设的现状及经验.中华医学科研管理杂志.2010,23(04):. 胡卫国,王晓峰,徐涛,李建兴,陈亮,于澄钒,黄晓波. 纳米细菌大鼠肾结石模型初步建立及成石因素分析.北京大学学报（医学版）,2010,42(4): . 徐涛,李晶,萧云备,刘振华,李清,王晓峰. CMTM5通过下调HER2抑制前列腺癌的肿瘤行为. 北京大学学报（医学版）,2010,42(4):. 李清,徐涛,何培英,郝一昌,王晓峰. 整合素连接激酶对裸鼠前列腺癌的影响. 北京大学学报（医学版）,2010,42(4):. 海艇,徐涛,王晓峰.诱导血红素加氧酶-1表达在器官移植中的保护作用. 医学分子生物学杂志,2010,7(6),552-556.(综述)36. 刘振华,张晓威，徐涛,王晓峰.CMTM2在男性生殖系统中的作用.医学分子生物学杂志.2010,7(2):. Xu Tao,Zhang Xiaowei,Qu Xing-ke, Ye Hai-yun, Huang Xiao-bo, Zhang Xiao-peng,Hou Shu-kun and Wang of Hyperhomocysteinemia and Endothelial Dysfunction in Renal Transplant Recipients With B Vitamins in the Chinese of Urology,2008,179(3):1190-1194.（IF ）38. Xu Tao, Haering C, Lau CK, Obed A, Ma J, Doenecke A, Scherer MN, Schnitzbauer AA, Fan ST, Schlitt HJ, Tsui of interleukin-10 is superior to cytotoxic T-lymphocyte associated antigen 4 with human immunoglobulin G(1) for the prevention of chronic allograft deterioration in organ Gene .(IF )39. 李清,白文俊,徐涛,王晓峰.藻酸双酯钠所致阴茎异常勃起发病机制的探讨.中国性科学.2009,18(11),. 李清,徐涛,王晓峰.吡柔比星膀胱内灌注预防非肌层浸润性膀胱尿路上皮癌复发的机制.中华肿瘤杂志，2009，31（12）:. 邹咏心,耿紫娴,王佳,徐涛.外周血循环肿瘤细胞检测在诊断转移性前列腺癌中的应用.河北医科大学学报，2009，30（9）:. 徐涛,张晓鹏,王晓峰.器官移植术后患者的免疫状态监测.中国医学科学院学报,2009,31(3):. 李清,白文俊,徐涛,许克新,王晓峰.高流量阴茎异常勃起的诊断和治疗(附5例报告). 中国男科学杂志,2009,23(5),. 张健,王晓峰,徐涛.夜尿与生活质量.河北医科大学学报.2009,30(7):. 杨力,李建国,张万蕾,何宝华,徐涛,李清.BALB/c裸鼠前列腺癌原位种植模型的超声应用研究,中华超声影像学杂志.2009,18(3):. 秦峰,徐涛,王晓峰.肾上腺素α1受体亚型与大鼠膀胱出口梗阻所致逼尿肌不稳定的关系.临床泌尿外科杂志,2009,24(2):. 郝一昌,何培英,徐涛,王晓峰.整合素连接激酶与肿瘤.医学分子生物学杂志,2009,6(2):. 杨力,张万蕾,何宝华,徐涛,李建国.高频超声监测裸鼠前列腺原位种植肿瘤模型.中国医学影像技术,2009,25(2),. 梁公文,王兵,张华,徐涛,李佳,荆珊,王丹蕾,李媛,刘玉兰.基于线性视觉模拟标尺的评审方法在科研课题立项评审中的应用及其对照分析.中华医学科研管理杂志,2008,21(6),. 李清,徐涛,郝一昌,马丽萍,王晓峰.应用荧光原位杂交技术检测膀胱癌的研究.中国肿瘤临床与康复,2008,15(6),. 徐涛,王晓峰,黄晓波,白文俊,侯树坤,朱积川.前列腺癌合并膀胱癌4例分析.中国男科学杂志,2008,22(1):. 李清,徐涛,白文俊,许克新,王晓峰.青少年男性睾丸扭转的临床特点分析.中国临床医学.2008,15(6),. 何保华,徐涛,张万蕾,杨力,李清,王晓峰.高频彩色多普勒超声在裸鼠前列腺种植肿瘤中的应用.新乡医学院学报,2008,25(1):. 李清,徐涛,许克新,何培英,王晓峰.血红素加氧酶-1在前列腺癌中的表达[J].中国肿瘤临床与康复,2008,15(4):. 徐涛,王晓峰,黄晓波等.盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析.北京大学学报(医学版),2007,39(4):. 王晓峰,徐涛.肾移植术后免疫状态监测指标的研究进展.临床外科杂志,2007,15(2):. 张晓鹏,徐涛,刘丽丽,白文俊,王晓峰.转移体内迟发过敏反应检测法改进及对心脏移植大鼠免疫状态的评价.中华泌尿外科杂志,2007,28,. 陈育红,王书杰,贾晋松,徐涛,江滨.重组活化Ⅶ因子治疗获得性血友病A一例.中华内科杂志,2007,46(1).59. 徐涛,张小东,王晓峰,黄晓波,张晓鹏,侯树坤.膀胱出口梗阻患者充盈性膀胱测压参数的重测信度评价.中华泌尿外科杂志,2006,27(5):. 徐涛,王晓峰,曲星珂,叶海云,张晓鹏,黄晓波,侯树坤.诱导HO-1表达延长大鼠心脏移植物存活时间.基础医学与临床,2006,26(10):. 邓燕青,徐涛,祖丽安,李银雪,张海燕,王晓峰,王佳,赵雪丽.肾移植后患者生活质量评分专用量表的制订及相关因素分析.护理学杂志,2006,12(21):. 徐涛,王晓峰,曲星珂,叶海云,黄晓波,张晓鹏,侯树坤.B族维生素在肾移植受者高同型半胱氨酸血症及内皮功能异常治疗中的应用.中华外科杂志,2005,43(14):. 徐涛,王晓峰,董霄松,曲星珂,叶海云,黄晓波,韩芳,侯树坤.肾移植后重症肺炎17例临床分析.中华外科杂志,2005,43(10):. 郭长勇,王晓峰,许克新,董建强,黄晓波,刘士军,徐涛,叶海云.多沙唑嗪对前列腺癌裸鼠移植瘤的抑制作用[J].北京大学学报(医学版),2005,37(3):. 叶海云,杨波,曲星珂,徐涛,黄晓波,王晓峰.SARS 和肾移植患者大剂量应用激素后发生缺血性股骨头坏死的比较.解放军医学杂志,2005,30(11):. Xu Tao,Wang Xiaofeng,Hou Shukun,et of PSA,PSMA and hK2 in peripheral blood of prostate cancer patients and its clinical implications.北京大学学报(医学版),2004,36(2):. 徐涛,王晓峰,黄晓波,张小东,曲星珂,叶海云.前列腺癌患者合并膀胱移行细胞癌4例报告.北京大学学报(医学版),2004,36(2):. Xu Tao,Chen Xi,Wang Xiaofeng,Huang Xiaobo,Qu Xing ke,Ye Haiyun,Zhang Xiaodong,Hou Shukun,Zhu paramagnetic resonance in monitoring of nitric oxide production after kidney transplantation in rats,Chinese Medical Journal,2004,117(10):1552-1557.（IF ）69. 徐涛,张小东,王晓峰,侯树坤,朱积川,黄晓波,单诗山.经直肠超声检查在良性前列腺增生梗阻诊断中的价值.中华泌尿外科杂志,2004,25(5):. 徐涛,王晓峰,曲星珂等.应用电子顺磁技术研究大鼠肾移植缺血再灌注过程中的一氧化氮水平及变化.中华泌尿外科杂志,2004,25(11):. Tsui TY, Wu X, Lau CK, Ho DW, Xu T, Siu YT, Fan of chronic deterioration of heart allograft by recombinant adeno-associated virus-mediated heme oxygenase-1 gene , 107(20):2623-9.（IF ）72. 黄晓波,曹成,徐涛,高健,王晓峰.表阿霉素髂内动脉化疗预防膀胱癌术后复发[J]. 中华泌尿外科杂志,2003,24(9):. 黄晓波,王晓峰,徐涛,曹成.闭孔神经阻滞麻醉技术在经尿道膀胱肿瘤电切术中的应用[J].中华泌尿外科杂志,2003,24(3):. 徐涛,张小东,王晓峰,侯树坤,朱积川,黄晓波.经直肠超声检查指标预测经尿道前列腺切除术疗效的价值.中华泌尿外科杂志,2003,24(5):. Xu Tao,Wang Xiaofeng,Hou Shukun,et of castration on risk factors for arteriosclerosis of patients with prostate cancer,Chinese Medical Journal,2002,115(9):1336-1340.（IF ）76. 曲星珂,侯树坤,王晓峰,顾永鹏,徐涛.9例女性尿瘘的病因及治疗探讨[J].中国妇产科临床杂志,2002,3(1):. 张小东,徐涛,王晓峰,侯树坤,朱积川.前列腺假定圆面积比在评价膀胱出口梗阻中的意义[J].中华泌尿外科杂志,2002,23(5):. 张小东,刘大为,徐涛,张波,王晓峰,朱积川,侯树坤.家族性睾丸肿瘤(附二例报告)[J].中华泌尿外科杂志,2002,23(1):. 侯树坤,徐涛.前列腺癌骨转移分子生物学特征与治疗对策.实用肿瘤杂志,2002,17(1):. 徐涛,王晓峰,侯树坤,朱积川,张小东,黄晓波.双侧睾丸切除术后动脉粥样硬化相关生化指标的变化.中华外科杂志,2001,39(9):. 徐涛,王晓峰,侯树坤,朱积川,张小东,黄晓波.上尿路移行细胞癌术后发生膀胱癌的危险因素分析. 中华泌尿外科杂志,2001,22(12):. 黄晓波,朱积川,王晓峰,杨宗于,曲星珂,白文俊,刘士军,许清泉,徐涛,许克新.系列化理论教学辅导与量化实习工作任务相结合的生产实习教学改革[J].医学教育,2000,(4):. 白文俊,王晓峰,朱积川,侯树坤,张小东,曲星珂,刘士军,姜辉,许克新,徐涛.经尿道前列腺电汽化术的合并症[J].中华泌尿外科杂志,1998,19(1):38-39.
我们所生活的环境每时每刻都会发生着各种各样的变化，所以在社会经济的发展，人们对于健康的重视程度也越来越高了 。这些环境的不断变化，一定程度上导致了我们疾病的发生 ，并且我们不得不肯定的一点就是有些疾病可能是先天性就有的 ，对于这些各种各样的疾病，我们应该如何做出正确的判断，治疗，以及相应的预防呢 ？在血液系统疾病当中，血友病就是一类比较常见的疾病 ，那么我们应该如何对血友病进行相应的治疗呢 ，对于他的治疗，我们应该综合或者说结合各个方面，才能给出最佳的诊疗方案 。首先，血友病是一种凝血功能障碍的遗传性疾病 ，它的主要症状就是容易出血 。对于这种疾病来说，有许许多多的治疗方法 ，主要的方法有以下几种 。首先第一种方法就是代替疗法 ，因为血友病它的发病机制是非常复杂的，所以最常见的治疗方法也是这种方法 。另外的一种方法叫做止血疗法 ，因为血友病的患者是极易容易出血 ，当发生各种各样的情况的时候，很有可能突发紧急出血 ，那么出现这种情况的时候，我们就要立刻对出血部位进行相应的包扎，防止出血过多，导致各种各样的休克症状 。另外我们还有一种方法就叫做预防疗法 ，这种治疗方法一定程度上是属于预防这一类的 ，在日常生活当中，我们可以避免出现各种各样的伤害，因为轻微的伤害很有可能就会导致大出血 ，你在日常生活当中，我们应该禁止适用抑制血小板功能之类的药物 ，并且做各种事情的时候，也一定要注意防护 ，这对于治疗血友病是非常重要的 。
首先患者需要保持充足的休息和睡眠，而且在平时也应该注意饮食习惯和生活习惯，而且也应该避免大出血，并且也应该在必要的时候接受手术的治疗。
血友病能治愈吗 ？血友病是一种遗传性疾病，要预防血友病，就应从怀孕前就开始准备，包括基因筛查鉴定。万一不小心把血友病遗传给了下一代，那么血友病能治愈吗？下面我们就一起来了解一下吧。
血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。
血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。
4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。
要预防血友病，具体内容还需要人们根据具体病因去进行，这样做起来才会更彻底一些，血友病通常是通过父母一方的遗传基因传递给下一代。比方说，男性血友病人会将血友病基因传给他所有的女儿，但不会传给他的儿子。他的女儿带有血友病基因后，当其生儿育女时，她有二分之一的机会把血友病基因传递给孩子，如果她把该基因传递给儿子，那儿子就肯定会患血友病，如果该基因传递给了女儿，那么女儿依然会是血友病基因携带者。
如果在夫妻生育之前进行基因筛查鉴定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元凶——致病基因，然后采取选择性妊娠，避免生出血友病儿。据介绍，由于血友病的总患病率为10万分之，因此将基因普查作为预防血友病的常规检查方法尚不现实。专家认为如果家族中有容易出现淤血或经常出血等现象者，建议最好查一查血友病基因，以免一时疏忽将该病传给下一代。
精彩推荐：
孕酮
葡萄胎
早孕反应
怀孕初期白带症状
胎盘成熟度
1、无特效治疗方法；2、只能预防各种症状的出现，如果控制得好，也可以与正常人一样生活，但是多少会受到一定影响的；3、目前你自己要知道一下，到底是哪个人遗传给你的，这个关系到你以后结婚生育。
根据BBC的消息，来自英国的医生在血友病A的治疗上取得了令人振奋的成果，有望帮助患者们摆脱这一疾病的困扰。 血友病患者天生就有遗传缺陷，这意味着他们不能产生止血所需的蛋白质。试验中的十三例患者接受了基因治疗，他们目前能够生产11种正常水平的相关蛋白质。来自埃塞克斯郡的杰克今年29岁，是接受治疗的患者之一，在采访中他表示自己就像拥有了一具全新的身体。和在英国各地分布的其他2000个血友病患者一样，杰克的身体无法制造凝血因子VIII。轻微的伤害就能导致他的严重出血。他记得小时候自己不小心碰掉了两颗门牙，而这使他流了好几天的血。对他来说没有什么是安全的，甚至走路也会导致关节出血，最终形成关节炎。 没接受治疗前杰克每周至少需要注射三次凝血因子VIII，但现在的他告诉记者：“我现在感觉自己像一个全新的人，我觉得自己就像一个润滑良好的机器人。我能做得更多，而我的身体也允许我做更多的事情。如果我的关节有问题的话，我连500米都走不了，而步行两、三、四英里对我来说不是问题——我可以很容易地做到这一点。” 这种疗法是一种基因工程病毒。这种病毒就像邮递员一样，向肝脏传递遗传指令，然后接到指令的肝脏开始生产凝血因子VIII。在第一次试验中，由于剂量比较低，所以结果并不让人满意。但当医生给13名患者注射更高剂量的该病毒后，所有患者在一年内都停止服用血友病药物，在这一年中他们体内的相关因子仍能保持正常水平。 约翰教授在在巴特和玛丽女王伦敦大学领导了该项试验，他认为：“这是一个巨大的突破，因为这项研究为患病的人们提供正常生活的能力，而以前他们必须每隔一天注射一次凝血因子VIII以防止出血。” 对第一批九名患者的分析发表在《新英格兰医学杂志》上。现在他们正在进行更大规模的试验，看看这种疗法是否能真正改变病人的生活。 血友病协会的首席执行官丽斯·卡罗尔说认为基因疗法是一种很有潜力的治疗方法。尽管英国有世界领先的治疗手段，但仍有许多人因为血友病遭受流血的痛苦，并导致他们的慢性关节损伤。 然而，她警告说，不同的人对这种治疗的看法可能有很大的差异，因为基因疗法可能会十分的昂贵。尽管如此，目前治疗血友病的常规方法——注射凝血因子VIII的费用约为每年100000英镑，与其相比基因疗法将会很大的市场。
xuè yǒu bìng Alín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）
《血友病A临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知
国卫办医函〔2019〕933号
各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：
为进一步推进临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订，形成了224个病种临床路径（2019年版）。现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目），供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
国家卫生健康委办公厅
2019年12月29日
血友病A临床路径（2019年版）
第一诊断为血友病A（ICD10：）。
根据《血液病诊断及疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第4版），血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组编著，中华血液学杂志, 2017,38（05）: 364370]，《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术出版社，2017年，第2版）。
1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。
2.关节、深部肌肉组织出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。
3.实验室检查
（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正，不能被血清纠正。血小板计数正常。
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）减少，FⅧ∶C＞5%～40％为轻型，1%～5％为中型，＜1％为重型。
（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。
根据《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术出版社，2017年，第2版），血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组编著，中华血液学杂志, 2017,38（05）: 364370]和《血液病诊疗规范》（王建祥主编，中国协和医科大学出版社，2014年）。
1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨甲环酸或6氨基己酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行充分凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体抗炎药及所有可能影响血小板聚集的药物。
2.替代疗法
（1）FⅧ制剂：首选基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂。FⅧ半衰期8～12小时，常需每日输注2～3次（对于因子可能消耗过多的情况下，如大型手术，首次输注后2～4小时需重复，后8～12小时重复）。
（2）冷沉淀物：含FⅧ、纤维蛋白原等凝血因子，FⅧ较新鲜血浆高5～10倍，用于无条件使用FⅧ制剂者。
（3）新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用FⅧ制剂和冷沉淀者。
3.去氨基－D－精氨酸血管加压素：用于轻型和部分中间型患者，建议使用前行DDAVP输注试验，即DDAVP12h之后FⅧ较基础值增加2～3倍，大于视为有效。
4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与替代治疗合用。
5.抗纤溶药物：常用6－氨基己酸或氨甲环酸，有肉眼血尿者禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。
1.第一诊断必须符合ICD10：血友病A疾病编码。
2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血。
（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能、APTT纠正试验。
（3）FⅧ∶C。
（4）vWF∶Ag、vWF活性、FⅨ∶C检测（既往未确诊者进行此项检查）。
2.根据患者情况可选择的检查项目
（1）FⅧ抑制物滴度测定。
（2）X线胸片、心电图、血肿部位、脏器超声、关节X线平片或MRI、头颅CT等。
入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始。
血友病急性出血时应立刻输注FⅧ制剂,行替代治疗，以降低关节、组织和脏器功能受损的程度。
FⅧ制剂使用剂量可按如下公式计算:需要FⅧ∶C总量（希望达到的FⅧ∶C水平%－当前血浆FⅧ∶C水平%）××患者体重（kg）。
FⅧ的半衰期8～12小时，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8～12小时输注1次，最佳在2小时内完成输注。具体替代治疗方案见表1。
表1替代治疗方案
出血部位
希望达到的因子水平（%）
FⅧ剂量（IU/kg体重）
疗程（天）
关节
40～60
20～30
1～2
肌肉
40～60
20～30
2～3
胃肠道
起始
80～100
40～50
7～14
维持
50
25
口腔黏膜
30～50
15～25
直至出血消退
鼻衄
30～50
15～25
直至出血消退
血尿
30～100
15～50
直至出血消退
CNS
起始
80～100
40～50
1～7
维持
50
25
8～21
腹膜后
50～100
25～50
7～10
损伤或手术
50～100
25～50
直至出血消退
出血症状改善或消退。
初诊时或诊治过程中具有下列情况者退出此路径：
Ⅷ抑制物阳性。
2.患者合并感染。
3.危及生命的重要脏器出血，如咽部出血、腹膜后出血、中枢神经系统出血等，出现神志模糊，血压、血氧下降等生命体征不稳定的情况。
4.出血需要外科手术干预。
适用对象：第一诊断为血友病A（ICD11：）
患者姓名： 性别： 年龄：门诊号： 住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10天
时间
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□开实验室检查单
□结合化验检查初步确定诊断
□对症支持治疗
□病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书
□患者家属签署输血知情同意书
□上级医师查房
□继续完成入院检查
□继续对症支持治疗
□完成必要的相关科室会诊
□完成上级医师查房记录等病历书写
□向患者及家属交待病情及其注意事项
重
点
医
嘱
长期医嘱
□血液病护理常规
□一级护理
□饮食
□视病情通知病重或病危
□其他医嘱
临时医嘱
□血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血
□肝肾功能、电解质、凝血功能、APTT纠正试验、血型、输血前检查、FⅧ:C及vWF:Ag测定、FIX:C，如有条件做FⅧ抑制物滴度测定
□X线胸片、心电图、血肿或脏器B超、关节平片、头颅CT、MRI等
□输注基因重组FⅧ或血源性FⅧ制剂
□冷沉淀
□新鲜冰冻血浆
□肾上腺皮质激素
□抗纤溶药物
□局部止血治疗
□去氨基－D－精氨酸血管加压素
□其他医嘱
长期医嘱
□患者既往基础用药
□其他医嘱
临时医嘱
□凝血分析
□输注基因重组FⅧ或血源性 FⅧ制剂
□冷沉淀
□新鲜冰冻血浆
□去氨基－D－精氨酸血管加压素
□肾上腺皮质激素
□抗纤溶药物
□局部止血治疗
□其他医嘱
主要护理
工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教
□ 观察患者病情变化
病情变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
时间
住院第3～9天
住院第10天
（出院日）
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房
□复查凝血功能、FⅧ:C
□观察出血变化
□根据体检、辅助检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断
□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病
□开始治疗
□保护重要脏器功能
□注意观察血制品的不良反应，并对症处理
□完成病程记录
□上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等
重
点
医
嘱
长期医嘱（诊断明确即刻开始治疗）
□输注基因重组FⅧ或血源性 FⅧ制剂
□冷沉淀
□新鲜冰冻血浆
□去氨基－D－精氨酸血管加压素
□肾上腺皮质激素
□抗纤溶药物
□局部止血治疗及护理
□其他医嘱
临时医嘱
□复查血常规
□复查血生化、凝血功能、FⅧ:C水平
□对症支持
□其他医嘱
出院医嘱
□出院带药
□定期门诊随访
□监测凝血功能
主要护理
工作
□观察患者病情变化
□指导患者办理出院手续
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
血友病A临床路径（2019年版）.docx
这是什么歌曲，有谁知道？
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
1、输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
2、冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
3、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
4、凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
5、重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临牀，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。
家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。
有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临牀试验阶段，还没有完全用于临牀。
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
氨甲环酸片
功能主治：主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，慎用本品。
血宁胶囊
功能主治：止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症。
血宁糖浆
功能主治：为止血药。用于血友病，血小板减少症，紫癜，鼻衄,齿龈出血等症。
氨甲环酸片
功能主治：主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，慎用本品。
人凝血因子VIII
功能主治：对缺乏人凝因血子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸注射液
功能主治：主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。
血宁片
功能主治：止血。用于血友病、血小板减少性紫癜症及其他内脏出血症。
1、肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。
2、溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临牀型溶血有关。
3、获得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。
首先要输血，其次通过药物来配合治疗，然后多休息不要太劳累，这样才能治好血友病。
可以通过手术来进行治疗，也可以通过药物来进行控制，这些都是比较好的治疗方法。
血友病是一种比较严重的基因病，一般有家族遗传的特征。血友病的症状主要表现在血液方面，比如患者的凝血功能是很差的，一般容易出血，不论是表面出血还是内出血。那么，一般血友病是怎么治疗的呢？血友病又是怎么遗传的呢？有什么遗传规律呢？1、止血治疗止血治疗是血友病患者最常规的治疗方法，如果是轻微的出血可以使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。如果出血比较严重甚至导致关节剂肌肉血肿，那就需要用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。2、物理疗法物理疗法主要目的使肌肉强健，在严重的关节和肌肉出血后可加速其恢复自由活动，这种疗法应该在剧烈的疼痛马上进行，因为强壮的肌肉是对关节有效的保护。3、固定治疗如果出现严重的关节或肌肉出血，一定要用夹板进行某种程度的固定防止有病的肢体变形。病人必须学会怎样使用夹板和用多上的时间，因为长时间的几班会引起肌肉猥琐和关节不稳定。4、家庭治疗如果是家庭治疗应该在专业医生的指导下进行，专业医生不仅要传授注射技术外，还要进行多种疾病的预防知识培训，例如：血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎等。5、外科治疗当血友病发展到关节出血时，在替代治疗的同时，还应该进行固定及理疗处理，如果关节已经反复出血致使关节强直或畸形，在补充足量的凝血因子的同时，还应该进行关节成型或人工关节置换手术。6、其它治疗对于血友病的治疗，除了上述的几种方法外，还可以进行多种基因疗法治疗，使患者体内产生足量的凝血银子，但是这些方法还处于一个临川实验阶段，病没有并广泛应用。7、遗传方式1、血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者。3、血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。4、男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子为正常人。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病丙。
血友病的治疗分两种：1、主要是止血治疗。血友病患者的主要风险为出血，当出血发生时需及时止血，伤口小的局部压迫5分钟以上，伤口大的需要专业医生使用药物进行压迫。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当出血停止、肿胀不再加重时再进行热敷。2、最重要的是替代治疗，是治疗血友病的有效方法。目的是将患者血浆因子提高到止血水平，防止出血发生。如血浆冷沉淀、因子VIII、因子IX浓缩剂等等。基因治疗目前尚在研究当中，将来可能投入临床使用。
a型血友病是什么病
a型血友病是什么病，身体是革命的本钱，所以要注重我们的身体发育与健康，一旦我们失去健康的身体，就一切都是空谈，所以要让自己有健全的体魄与饱满的精神。以下分享a型血友病是什么病？
血友病a型又称抗血友病球蛋白缺乏症或因子缺乏症，是X染色体上抗血友病球蛋白基因突变引起遗传性凝血功能障碍的主要原因。主要表现为出血倾向，出血部位广泛，常反复，可形成血肿和关节变形，死亡原因多为颅内出血。血管性血友病是一种常染色体显性遗传和III型隐性遗传。
血友病a型是一种罕见的出血性疾病，是一种由X染色体上的基因突变引起的遗传病。由于缺乏凝血因子VIII，导致出血和凝血功能异常。血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。当血管性血友病因子的数量或质量发生变化时，会导致止血功能的缺陷和凝血困难。
那么应该如何区分这两种血友病呢？
1、血友病a型：主要表现为反复出血，如关节、肌肉、深部组织、胃肠道、中枢神经系统等内脏器官出血，严重者可危及生命。外伤或手术后迟发性出血是本病的特征。常见症状包括各部位出血、明显创伤后迟发性出血、平时皮肤出血、全身紫绀、瘀斑、关节、肌肉深层组织出血、出血部位肿胀疼痛、严重者各部位自发性出血。当中枢神经系统出血时，可能出现头痛、呕吐和视力障碍、肢体运动或感觉异常等。
2、血管性血友病：主要表现为出血，出血症状随年龄增长而减轻。出血多见于皮肤和黏膜，主要是鼻腔和牙龈出血以及月经过多。拔牙和外伤后出血过多也很常见。吐血和排尿也会发生，但自发性关节炎和肌肉出血相对少见。
3、血友病a型与血管性血友病不要吃太硬和粗糙的食物，如带刺的鱼和带壳的螃蟹，以防刺破口腔、食道和胃肠道而出血。避免油腻和刺激性食物，如肥肉、胡椒、生姜等。避免喝浓茶、喝咖啡、饮酒和吸烟。不要吃得太多。
综上所述，血友病a型和血管性血友病可通过并发症和发病症状来区分。血管性血友病患者应避免使用影响血小板功能的药物，可多吃碱性食物。血友病a型患者不要剧烈运动，避免出血以及并发症的发生。日常生活中还应注意饮食清淡，养成良好的生活习惯。
A型血友病是甲型血友病的一种。可分为：
(1)、甲型血友病，
(2)、乙型血友病，
(3)、丙型血友病，
(4)、获得性血友病。
疾病分类
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：
(1)、甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的.80%-85%，在某些高发地区甚至更高。
(2)、乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。
(3)、丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征） Ⅺ缺乏症在我国极为少见
(4)、获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。
发病机制
血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。
所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。
临床表现
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。
血友病a型和b型有什么不同？
在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。
正常情况下，人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结，然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。
1、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。
血友病a型在血友病中最被大家所常见，发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的，血友病a型患者FⅧ活性降低，使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟，导致患者易出血且伤口不易愈合，其发病概率最高，是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致，临床上没有血友病a型常见，发病概率约占血友病发病人数的15%左右。
2、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。
血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象，会发生反复血肿，关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长，出血症状比a型血友病病人轻。
3、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同
对于血友病a型患者发病的性别来说，其发病并不平等，女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿，只有下一代男孩儿发病，下一代的女孩儿都不会发病；与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。
综上所述，对于血友病a型和血友病b型有什么不同有了一个具体的了解，通过上面介绍可知道，血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病，在很多方面都不一样，当出现类似的病症时，应加以鉴别，以免被误诊，带来严重的后果。
血液保护是当今外科发展的必然要求,其目的是减少出血、少输血、不输血和输自体血,减少不必要的输血。下面是我为大家整理的有关血液内科护理论文，供大家参考。
【摘要】目的：探讨血液内科护理风险因素的种类及对应的风险管理对策。 方法 ：回顾性分析我院42例血液内科疾病的护理风险存在因素，分析风险管理的研究。结果：42例血液内科疾病患者得到有效护理，2例输液渗漏，2例经济纠纷，投诉率。结论：实施风险管理可最大程度减少风险发生，利于患者病情改善。
【关键词】血液内科;护理风险;研究对策
【Abstract】Objective：Kind and corresponding risk discussing the blood internal medicine nursing risk factor manage a countermeasure。Method: Retrospect sex there exists a factor in the nursing risk analysing my 42 regular yard blood internal medicine disease, research analysing the risk administration。Result.：42 regular blood internal medicine diseases patient gets the effective nursing , 2 regular infusion leakage , 2 regular economy disputes , complaint rate 。Conclusion: Put risk administration into practice but maximal degree reduces risks happening , is good for patient state of illness improvement.
【Keyword】Blood internal medicine Nursing riskStudy a countermeasure
医疗是一个高风险行业。护理风险是指在护理过程中的不确定性有害因素导致病人伤残或死亡后果的可能性，具有风险水平高、风险不确定性、风险后果严重等特性[1]。血液内科患者逐年增多，及时发现和有效处理护理过程中的各类风险因素已成为血液内科护理管理的新方向。我院血液内科自2007年开始对该科护理风险因素寻求其防范对策，降低了风险事件，护理缺陷、护理差错和纠纷的发生。分析 报告 如下：
1资料与方法
一般资料 选取我院2007年1月至2009年12月42例血液病患者男26例、女16例。年龄12～62岁,平均37岁。再生障碍性贫血17例， 特发性血小板减少性紫癜15例，慢性粒细胞白血病3例，血友病2例，凝血功能障碍2例， 其它 病种3例。
风险因素分析
主观性个人因素 护士的责任心不强，执行 规章制度 不严，护理核心制度未严格执行所造成的护理缺陷是一种发生率较高、损失较大的风险[2]。血液科输血治疗较多，因护士个人因素输错血或输错液体等，化疗药物渗漏未能及时发现及时处理。护理文件记录不及时、欠准确或字迹潦草，内容不符不连贯，随意涂改也易导致护理纠纷
专科知识及 经验 缺乏不能及时掌握新理论、新技术、新护理方法。抢救仪器的使用不熟练，对各种恶性血液性疾病不能及时判断。
感染预防意识淡薄 诊疗护理行为都可能存在医院内感染的隐患，护理操作时未注意按先洁后污的原则，从而易发生交叉感染引发纠纷。
医患沟通缺乏 对病情、护理行为没有履行告知义务或告知技巧不当致护理纠纷或投诉
缺乏法制意识护患关系是特定人际关系，进行深静脉置管操作前未将可能出现的风险告知病人，造成病人不理解、不配合;给病人导尿、灌肠时，未经病人同意暴露隐私等。
主观性病人因素 血液病病人自身心理负担较重，情绪焦虑不安，对治疗及生活失去信心，产生悲观绝望情绪。客观性疾病自身因素血液病是原发于造血系统的疾病，以贫血、出血、发热为特征的疾病，与感染，生活因素相关。血液病病人是医院感染高发人群，病种感染率约12%，而肿瘤化疗病人可达35%左右[3]。如白血病化疗后骨髓抑制期、严重贫血的病人容易有眩晕、乏力等症状情况，加上凝血功能障碍，病人容易出现意外。血液科病人大多经静脉输注化疗药物，此药杀伤或抑制癌细胞的同时也损害正常组织细胞及引起药物性静脉炎[4，5]。增加了护理人员静脉穿刺难度，甚至导致肢体功能障碍，容易发生医疗纠纷。其它因素如病房噪音 病房内用物摆放不合理
护理风险因素对应管理对策
重点抓好制度落实，更新护理人员风险管理意识。提高护理人员主观能动性， 提高专业技术水平，规范护理记录，护理人员履行告知义务，让病人享有知情同意权[6]。血液病化疗药物使用较多，要求护士掌握化疗专科知识及技术，如化疗药物的毒副反应、机制及其护理应对方法、化疗血管的选择与化疗中的监护、外周中心静脉置管的护理、化疗急症的抢救等。
加强护患沟通，建立和谐的护患关系，学习《医疗事故处理条例》，对科室存在或潜在的风险及时进行评估、分析，不断增强护理人员的法律意识，提高护士对护理风险的防范意识和能力。
从细节上落实各项 措施 到位，加强护理风险监控。如加强病区环境安全管理 ，加高床栏，将危险物品远离患者，保持地面干燥。
加强院内感染 认真执行无菌技术操作、消毒隔离制度，降低院内感染发生率。
2结果
42例血液内科疾病患者得到有效护理，其中2例因输液渗漏经对症处理缓解，2例因经济条件原因发生医疗纠纷，经明细账目，耐心解释，联络患者当地医保机机解决费用，得到合理解决。投诉率为。
3讨论
医疗护理风险管理是指对患者、医务人员、医疗护理技术、药物、环境、设备、医疗护理制度与程序等风险因素进行管理的活动[7]。护理风险贯穿在护理操作、处置、配合抢救等各个环节和过程中。血液内科疾病具有病情变化快，预见性差的特点，没有风险意识，不能及时发现护理风险，将会带来严重的安全隐患，影响正常的护理工作。我科采取上述综合防范对策，实施风险管理后，护理质量得以明显提高，护理人员风险意识明显增强。实施三年多差错事故显著减少，护理纠纷、护理投诉明显减少，病人对护理工作的满意率达.患者病情，心理，身心都得到不同程度改善。
参考文献
[1]刘秋瑾，张国英，张文玲.护理风险管理的研究进展[J].护理研究，2008，22(4C)：10401042.
[2]吴欣娟，贾朝霞.从护理角度看病人安全问题及应对措施[J].护理管理杂志，2005，5(71)：5658.
[3]许洪志，仲春红，叙功立，等.急性白血病医院感染危险因素的Logistic回归分析[J].临床血液学杂志，2006，19(3)：8589.
[4]刘志霞，郭淑婷，苏齐.PDCA循环法对肿瘤病人化疗的管理[J].实用护理杂志，2004，20(3):6768.
[5]邓本敏，黄培兮.静脉化疗药物配置与输注目的对疗效的影响[J].实用护理杂志，2004，20(5)：5859.
[6]孟繁荣，刘志英.护理风险因素分析与防范措施[J].护理研究，2008，22(8C):22402241.
[ 7 ]蔡学联.护理实务风险管理[M].第2版.北京:军事医学科学出版社，2005：5
【摘要】血液内科病人因为原发病及治疗因素造成机体免疫功能和造血功能损害，分析血液内科患者急诊方法，可以控制医院内感染发生率，加强医院的管理。本文探讨了血液病人的内科急诊方法，为有效监管血液病感染提供相应指导。
【关键词】血液内科，内科急诊，方法研究
【中图分类号】R575 【文献标识码】B【 文章 编号】1004-4949(2014)03-0134-01
血液内科主要治疗贫血，像血友病、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病以及一些属于血液病范畴的并发症的处理。从目前数据来看，血液病的发病率逐年增高。血液病已经成文了一种现代病，但因为血液病发病隐匿，患者多数不能自己觉察，多因其他疾病就医或体检时被发现。因此，提高对血液病的认识，早期发现、早期治疗尤为重要。
1血液内科概述
血液病分好多种，有的是原发的，大多数是因为造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变;有的是继发的，某些疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等会对骨髓系统造成不良影响，导致血液或骨髓成分明显改变。血液内科患者是医院内感染的高危人群，目前，已知引起血液病的因素包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，加之抗生素的广泛应用，以及新病原菌的出现等因素使其医院内感染率逐年升高。 同时这些感染也是造成血液病患者死亡的常见原因之一。
2研究对象与方法
研究对象
收集2010年1-12月川北医学院附属医院2974例血液内科住院患者，男性1885例，女性1090例，年龄3～79岁，其中急性白血病 685例，慢性白血病1066例，缺铁性贫血816例，再生障碍性贫血204例，多发性骨髓瘤94例，其他109 例。
病因构成
白血病患者75例，占到 %;血友病患者25例，占到 %;淋巴瘤患者28例，占到 %;骨髓增殖性疾病患者50例，占到。
研究方法
采用回顾性调查研究，系统分析病例资料。调查内容包括姓名、性别、年龄、住院天数、诊断、侵入性操作、是否发生感染、感染部位、感染时间和病原菌、抗生素的使用等。医院内感染的诊断标准按照《医院感染诊断标准》确诊。
救治方法与人员安排
血液内科急诊患者按链式并联操作流程：初步判断病情―呼吸道管理―循环管理―系统查体―采取维持病人生命体征平稳的各项护理措施。治疗组设急救护理小组，由2名护士组成，即责任护士和辅助护士各1名，责任护士一般由高年资护师担任。当患者进入抢救室后，抢救人员立即按流程规定站位：责任护士站在病人头位，负责呼吸道的管理，立即进行高流量吸氧，吸痰，或配合医生气管插管，上呼吸机辅助呼吸，心电除颤，心电监护，抢救全过程指导辅助护士工作，并与医生沟通，使医护抢救配合默契;辅助护士站立在病人的体侧，负责循环系统的管理，立即快速建立1～2条大静脉通道，采血，留置导尿管，执行抢救医嘱，记录抢救的各项措施、药物及实施时间，病人的病情变化等。护理操作分工明确，双人同步进行。
观察指标
按照危重“急救白金10min”作为时间判断标准，要求基本生命支持在10min内完成。从患者躺在抢救床上开始到完成基本生命支持操作发挥治疗作用为止，时间以分钟计算，物品准备纳入基础抢救时间。
抢救成功标准
病人心跳呼吸恢复、有效循环建立(在有或无药物维持下动脉收缩压≥80mmHg)，转送住院无生命危险，则认为血液内科病人的内科急诊成功。
3统计分析
数据用 软件进行统计，采用χ2检验，以 P<为差异有统计学意义。
4结果
血液内科主要疾病感染分布 2974 例血液内科住院患者中发生医院内感染 164 例，发生率为，以急性白血病(感染率 )和再生障碍性贫血(感染率 )较高，与其它血液内科疾病感染率差异有统计学意义(P<)不同时间血液内科医院内感染部位分布感染部位以呼吸道感染最多()，其次为口腔( )、胃肠 道( )、血 液 ( )、 肛 周()、泌尿道及其他部位。其中冬春季呼吸道感染高发，夏秋季胃肠道和口腔感染常见。病人住院时间、侵袭性操作、有无放化疗、抗生素的使用等均与医院内感染的发生相关，以侵袭性操作发生的感染率最高。引起医院内感染的病原菌主要是条件致病菌，其中以革兰阴性杆菌为主，真菌主要为白色假丝酵母菌。本组病例就诊后24h内即明确诊断者100()，就诊后2～4d内明确诊断者78例()。178例血液内科急诊患者中，白血病患者急诊抢救成功65例，死亡10例;血友病患者急诊抢救成功20例，死亡5例;淋巴瘤患者急诊抢救成功23例，死亡5例;骨髓增殖性疾病患者急诊抢救成功41例，死亡9例。合计总共急诊抢救成功149例，死亡29例，急诊抢救成功率为，死亡率。其中23例死于急诊室，6例死于住院期间。
5研究讨论
按国际疾病法(ICD)命名血液系统疾病，血液病可以分为造血干细胞病、红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病等几大类：造血干细胞病包括再生障碍性贫血、骨髓增生性疾病(如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、骨髓增生异常综合征(如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等)、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞病则包括贫血和红细胞增多症。其中贫血的种类也很多，有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血等。血液病并不可怕，也并非都是恶性的，某些类型的血液病只要及时治疗，可以完全治愈。因此，疾病确诊以后，要及时到学术力量强，治疗经验丰富的专科医院接受系统治疗，这是战胜血液病的关键。本研究结果显示，本院血液内科患者医院内感染的发生率为 ，较国内部分医院所做该科室感染率研究低，这与本院开展目标性监测，监督各项感染控制措施，如手卫生、隔离多重耐药菌感染患者、环境清洁与消毒等工作的落实有关。综上所述，必须加强对血液内科患者医院内感染的监控并做好预防措施。应严格掌握抗生素用药有效指征，合理有效使用各种药物，鼓励患者适当进行体育锻炼，增强机体免疫力，防止医院内感染发生。
6结语
血液病人内科急诊时应当先进行紧急性抢救，充分保障患者的急救时间。急诊时不仅要强调时序性，还要保障分工明确，逐一治疗。这样才能为患者赢得更多宝贵的治疗时间和机会。
参考文献
[1] 李晓屏，血液内科护理风险因素分析与风险管理[J]，全科护理，2009
人血蛋白八因子。