颅内生殖细胞肿瘤的诊断与治疗

摘　要：目的：探讨颅内生殖细胞肿瘤的病理特点与临床治疗方法，为该病症的临床诊治提供参考依据。方法：回顾性分析46例颅内肿瘤患者的临床诊治资料，并对颅内生殖细胞肿瘤的临床表现、治疗方法与疗效进行评估。结果：行手术切除患者38例，单纯活检8例；术后行放疗患者共计31例，其中行化疗患者6例。术后随访显示，患者均恢复正常生活。结论：放疗已经成为临床治疗颅内生殖细胞肿瘤的首选方法，采用手术有助于明确肿瘤性质。

关键词： 升值细胞肿瘤；放射治疗；手术；颅内 　　
　　颅内生殖细胞肿瘤是一类少见、来源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤，一般多发于鞍区和松果体区，少发于基底节区。手术切除难度较大，故死亡率较高，单纯实施外科手术治愈很难。目前，临床上多采用手术结合放化疗法治疗该病，可降低患者死亡率，并有效改善预后[1]。选择2009年10月～2010年10月期间采用综合方法对46例颅内生殖细胞肿瘤患者实施治疗，疗效显著，现报告如下。
1 资料与方法
1.1  一般资料：本组研究对象均为我院2009年10月～2010年10月经鉴定为颅内生殖细胞肿瘤的患者共计46例。其中男36例，女20例；年龄11～47岁，平均22.7岁；发病时间1～52个月，平均12.5个月。肿瘤分布：鞍区14例，松果体区16例，三脑室6例，基底节4例，下丘脑3例，侧脑室2例，四叠体1例。患者临床表现：恶心、呕吐症状患者36例，视力衰退17例，偏瘫8例，多饮多食16例，其他有患者记忆力衰退、内分泌症状和肌力下降等。
1.2  影像学、病理学检查：所有患者均经CT、MRI扫描检查，类圆形肿瘤共计36例，不规则分叶状肿瘤10例，边界清晰。CT检查：12例平扫呈等密度，28例呈稍高密度，6例呈低密度。MRI T1像32例呈等信号，5例呈高信号，T2均为高信号，强化不规则。病理检查显示46例患者中，生殖细胞肿瘤39例，胚胎肿瘤3例，畸胎肿瘤2例，内胚窦肿瘤2例。
1.3  方法：本组患者采用手术结合放化疗法。手术入路根据患者病情与自身状况锁定，鞍区肿瘤患者行翼点入路，三脑室肿瘤患者行Van Wagenen入路，松果体区肿瘤患者行Poppen入路，基底节区肿瘤患者行Brunner-Dandy入路，小脑肿瘤患者行后颅窝入路。31例患者术后接受放疗，其中24例采用直线加速器或60钴治疗机行放射疗法，另7例行γ-刀治疗。6例患者术后行放疗后再行化疗，采用阿糖胞苷化疗2例，甲环亚硝尿化疗4例[2]。
2 结果
　　本组患者中行手术切除患者38例，其中行肿瘤全切除24例，行大部分切除10例，行部分切除4例，8例行单纯活检术。综合治疗2周后，本组患者均进行CT、MRI复查头部。肿瘤阴影缩小患者达2/3以上或者共计29例，阴影消失患者14例。1～5个月患者症状得到明显改善40例，症状体征无变化6例。46例患者中，42例获得随访，时间为5个月～5年不等，平均随访时间3.1年，详见表1。2例术后复发后经再次放疗后，肿瘤消失且症状得到缓解[3]。剩余患者经CT、MRI定期复查未见肿瘤复发状况，患者恢复良好，生活正常。
表1  患者预后情况（例）
治疗方式例数随访例数恢复正常症状改善症状加重患者死亡单纯开颅手术1414104
开颅手术加放、化疗24221482
单纯活检加放疗8642
3 讨论
　　一般来讲，颅内生殖细胞肿瘤比较少见，仅占颅内肿瘤的1%甚至更低，大多数肿瘤病发于鞍区或者松果体区。在生殖细胞迁移和胚胎发生过程中，部分生殖细胞被吸引至下丘脑、鞍区或者松果体区等其他部位。细胞局部环境的改变使得生殖细胞的生长和发育方式发生改变，且残存细胞易受促性腺激素、类固醇性激素等激素的影响。因此，一般原发性颅内生殖细胞肿瘤多发于松果体区、鞍区等中线结构。在本组病例中，患者肿瘤也是多发生于上述部位，与文献报道吻合。目前，颅内生殖细胞肿瘤的治疗多以放化疗为主，手术为辅。在临床治疗中，患者肿瘤的病理性质与病发部位是影响手术切除的重要因素。对于一些病例，全切除术并无必要，因为该类肿瘤对放化疗高度敏感，采用适当的放化疗就能够取得良好的预期效果[4]。而采用手术辅助的主要原因在于通过手术获得肿瘤病理诊断，并可直接消除肿瘤对患者脑干等重要功能部位的压迫，减少物理损伤。
　　本组的研究表明，对于颅内生殖细胞肿瘤的治疗，采用放化疗结合手术的联合疗法可以取得良好的临床效果，对于一些病例，单纯采用放疗就能取得良好的生存率和局部控制率。颅内肿瘤生殖细胞肿瘤多发于青少年，且男性患者一般多于女性。患者一旦确诊应及时就诊。
4 参考文献
[1] 甲  戈,罗世祺,李春德,等.联合化疗和放射治疗颅内生殖细胞瘤的远期疗效观察[J].中华医学杂志,2003,83(3):198.
[2] 邱晓光,罗世祺,马振宇,等.颅内生殖细胞瘤诊断性放疗剂量的初步探讨[J].首都医科大学学报,2006,27(3):396.
[3] Maity A,Shu HK,Janss spinal radiation in the treatment of biopsy proven intracranial germinomas:twenty-five years cexperience in a single center[J].J Radiat Oncol Biol Phys,2004,58(4):1165.
[4] 陈建松,陈衔城.颅内生殖细胞肿瘤的诊断和治疗:附38例临床分析[J].中国临床神经外科杂志,2002,7(1):27.