Wernicke脑病的MRI诊断

【摘要】 目的 探讨wernicke脑病的mri诊断价值。方法 回顾性分析经临床证实的7例wernicke脑病患者的mri表现。结果 7例中，男5例，女2例，年龄34～72岁，平均48.5岁。7例均行mri平扫，2例同时行mr增强扫描，另2例同时行ct平扫。1例ct平扫未见异常;1例ct平扫示双侧基底节对称性稍低密度影。所有病例mri均有异常表现：其中ⅲ脑室旁、中脑导水管周围的稍长t1、长t2信号7例;ⅳ脑室旁、乳头体对称性的稍长t1、长t2信号4例;脑桥被盖、穹隆柱异常信号2例、桥脑神经核、延髓背侧部及双侧基底节异常信号1例;增强扫描病变部位有强化效应2例。结论 wernicke脑病的mri较具特征性，表现为第三、四脑室旁、乳头体及中脑导水管周围灰质对称性的稍长t1、长t2信号。mri检查可为wernicke脑病的早期诊断提供帮助。

【关键词】 wernicke脑病;影像学

wernicke脑病是由于维生素b1严重缺乏引起的营养障碍性脑病，临床以“眼外肌瘫痪、共济失调及意识障碍”的三联征为主要特点，临床上多数患者仅表现出三联征中的1种或2种，甚至没有，仅少数病例表现出典型的“三联征”[1]。由于对该病的认识不足以及该病临床表现不典型，使得早期诊断较为困难。本文收集7例经临床证实的wernicke脑病患者的mri临床资料及mri检查结果，以探讨mri检查对wernicke脑病的诊断价值。www.lw881.com

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 本组患者共7例，男5例，女2例，年龄34～72岁，平均48.5岁，其中长期大量饮酒史3例，1例慢性胃炎伴发呕吐;1例妊娠剧吐者，1例为急性胰腺炎禁食患者，2例不明原因者。

　　1.2 影像扫描技术 ct机型为ge公司hispeed dual螺旋ct扫描机，层厚7 mm，层距10 mm;增强造影剂采用欧乃派克，用量每千克体重1.5 ml，注射速率3.5 ml/s;扫描开始时间，动脉期18～19 s，静脉期30~35 s;扫描范围为从外耳孔下缘至颅顶部，一次扫描总时间5～7 s。磁共振检查采用ge公司的signa excite 0.2 t磁共振机，常规平扫行横断位t1wi、t2wi及t2 flair，横断面层厚8 mm，层距1 mm;矢状面t1wi、t2wi，矢状面层厚5 mm;增强扫描行横断位、矢状位及冠状t1wi，增强造影剂采用gd-dtpa，每千克体重0.2 mmol。

　　2 结果

　　ct平扫2例：1例ct平扫未见异常;1例ct平扫示双侧基底节对称性稍低密度影。mri平扫7例，同时行mr增强扫描2例：其中ⅲ脑室旁(图1)、中脑导水管周围(图2)的稍长t1、长t2信号7例;ⅳ脑室旁、乳头体(图3)对称性的稍长t1、长t2信号4例;脑桥被盖(图4)、穹隆柱异常信号2例、桥脑神经核(图4)、延髓背侧部、及双侧基底节异常信号1例，t2 flair图像上所有病灶均呈高信号;增强扫描2例，病变部位显示不同程度的强化。

　　3 讨论

　　wernicke脑病又称韦尼克脑病或维生素b1缺乏脑病，是1881年由carl wernicke首先发现的一种由于维生素b1(硫胺素)缺乏引起的脑病。wernicke脑病主要发生于慢性乙醇中毒患者，非乙醇中毒患者所占比例为39%～50%，妊娠呕吐、神经源性呕吐、急性胰腺炎暂禁食者、饥饿、全肠外营养术后、长期血液透析、胃肠道恶性疾病及艾滋病患者患病亦较为多见。

　　图1 t2 flair图像示双侧丘脑内侧、三脑室旁高信号影 图2 t2 flair图像示中脑导水管周围灰质高信号影 图3 t2 flair图像示垂体漏斗部、双侧乳头体高信号影 图4 t2 flair图像示四脑室周围、丘脑神经核高信号影

　　wernicke脑病临床以“眼外肌麻痹、共济失调、精神及意识障碍”三联征为主要表现。少数同时伴有周围神经损害者称为四联征。临床上仅少数病例表现出典型的“三联征”，多数患者仅表现出三联征中的1种或2种。病程的早期一般出现眩晕、恶心和呕吐，同时可伴有眼球震颤，以水平震颤居多，垂直眼震也可见，系丘脑腹侧核团及上丘受损;其次是复视及眼外肌麻痹为第ⅲ、ⅳ对脑神经及相邻的被盖区受损所致;精神、意识障碍一般出现在病程的晚期。少数患者出现共济失调为小脑皮质受损所致。恢复期可出现虚构现象，即所谓的korsakoff综合征。

　　wernicke脑病的发病基础是维生素b1缺乏，导致糖代谢障碍，引起乳酸及丙酮酸在局部组织中堆积。病理上常见导水管周围、第三脑室周围和乳头体患病，此外还可见侧脑室周围、中间块、中脑网质结构和盖板受侵，乳头体是最易被侵犯的部位，也是wernicke脑病最具特征性的表现。wernicke脑病最早的病理改变表现为细胞内和细胞外的水肿、多形性小胶质细胞的增生和巨噬细胞反应;在亚急性阶段可以出现脱髓鞘和血管的改变，一些病例还可以出现出血性损害;慢性阶段脑实质尤其是丘脑可出现神经元的缺失。病变分布常为双侧对称性。可突然起病，也可缓慢和逐渐出现症状。早期应用维生素b1治疗可明显改善或中止疾病的发展。

　　mri是wernicke脑病首选的影像学检查方法，该病具有特定的发病部位，分布也极具特征性[2]：为第三、四脑室旁、导水管周围灰质、乳头体、四叠体、丘脑及丘脑内侧壁对称性的长t1、长t2异常信号，在flair图像上由于没有脑脊液伪影表现为清晰的高信号。急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可明显强化，经治疗后强化可消失。晚期脑mrl可显示乳头体、中脑被盖的萎缩和第三脑室扩大。另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。病理学研究证实wernicke脑病的受累范围与mri显示的病灶范围大致相同。

　　wernicke脑病有特异性的治疗方法，早期诊断、早期治疗可明显改善预后。对于营养缺乏性疾病患者在摄入不足、需要量增加或异常丢失等情况下出现相关的症状，尽早行脑部mri检查有助于该病的诊断。

【参考文献】
　　1 李钧.wernicke脑病的临床与影像学诊断.临床放射学杂志，2004，23(6)：530-531.

　　2 马梦华，王海平，韩德昌，等.wernicke脑病的mri诊断价值.实用放射学杂志，2007，23(7)：880-882.