先天性支气管囊肿的影像诊断及病理学分析

【摘要】 目的 先天性支气管囊肿的影像诊断及病理特点。 方法 回顾性分析我院9例经手术病理证实的先天性支气管囊肿的影像诊断表现。结果 根据x线胸片、胸部ct检查结果，本组患者病灶肺内型5例，纵隔型3例，异位型1例。其中液囊肿4例、气囊肿3例、多发肺囊肿2例。①肺内型多以并发感染就诊，其中3例为咳嗽、咳痰，1例伴发热;其ct特征为囊腔大、周围软组织少的块中囊，或呈薄壁的空腔、多发性蜂窝状、囊腔状环形透光影。②纵隔型2例与体检时偶然发现，1例因囊肿压迫气管而出现胸闷、呼吸困难;其ct特点为边界清楚、密度一致的孤立性圆形或卵圆形阴影，与周围器官组织相互挤压变形。③异位型1例于体表扪及囊性包块就诊。病理检查：镜下均可见囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮、腺体、软骨、弹力纤维和少量平滑肌。结论 先天性支气管囊肿以肺内型为多，ct检查以块中囊为其特征性表现，组织病理学检查均具备呼吸上皮、腺体、软骨和平滑肌。手术切除是治疗的最佳方案。

【关键词】 支气管源性囊肿;体层摄　影术;x线计算机;病理学

imaging representation and pathological features of congenital bronchial cyst

　　pei lin-hui, ding jian-guo. second people's hospital,shanghai, 200011,china

　　[abstract] objective to study the imaging representation and pathological features of congenital bronchial cysts. methods x-ray,ct and histopathological manifestations were retrospectively reviewed in 9 patients with congenital bronchial cysts. results there were 5 patients with intrapulmonary bronchogenic cysts,3 patients with mediastinal bronchogenic cysts, and 1 patient with ectopic bronchogenic cyst. of the 9 patients,4 were liquid cysts, 3 air cysts,and 2 multiplepulmonary cysts. intrapulmonary congenital bronchial cysts were diagnosed always due to infection. there of 5 patients presented with cough,sputum production,1 accompanied by imaging features were bag included mass, which was characterized by a big bag surrounded by a little soft-tissue, or thin walled cavity, or multiple honeycomb or cystoid circular translucency. two of 3 patients with mediastinal bronchogenic cysts incidentally discovered on a radiograph obtained for other reasons were almost asymptomatic, 2 presented with dyspnea due to compression of trachea. the imaging features included isolated well-defined round shape or ovoid sofe-tissue mass with isodensity,and mutual compression between the surrounding organs. one patient with ectopic bronchogenic cysts were diagnosed due to cystic mass on chest wall. pseudostratified ciliated columnar epithelium,gland, cartilage, elastic fiber and smooth muscle were all confirmed by light microscopy. conclusion the main type of congenitai bronchial cysts is intrapulmonary bronchogenic cysts. the imaging feature is bag included mass on ct scan.a lining of respiratory epithelium associated with a wall containing glands,cartilage and smooth-muscle is the histopathologic feature for diagnosing congenital bronchial optimal treatment is surgical resection.

　　[key words]bronchogenic cyst;tomography,x-ray computed; pathology

　　先天性支气管囊肿的影像学表现缺乏特异性，易于误诊。现将后经病理证实的9例先天性支气管囊肿的影像学及病理学特征总结分析如下，旨在不断提高先天性支气管囊肿的诊断水平。

　　材料与方法

　　1.材料 本组病例中男6例，女性3例，年龄22-64岁，30～39岁年龄组占4例。6例表现为咳嗽、咳痰，2例伴发热，3例表现为咯血或痰中带血，2例有不同程度的胸痛、胸闷及呼吸困难等。

　　2.方法 9例均行胸部平片及ct扫描，并均行手术切除。本组病例中6例有x线正侧位胸片。ct扫描采用ge highspeed advantage螺旋ct扫描机，以层厚10mm、层距10mm，自肺尖至肋膈角进行连续平扫，其中6例行增强扫描，2例于病灶中心加扫1mm。

　　结 果

　　1.临床表现 根据囊肿发生的部位、大小和邻近肺组织与纵隔受压的情况，以及有无感染，可产生不同的临床表现：部分患者无症状，而在胸部x线检查中偶然发现;囊肿较大，压迫肺组织和纵隔时，可有呼吸困难、咳嗽和紫绀等;继发感染则出现发烧、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等症状，易与支气管扩张或肺结核相混淆。本文中2例有不同程度压迫症状，表现为胸痛、胸闷及呼吸困难等;6例继发感染而表现为咳嗽、咳痰，其中2例发热，3例表现为咯血或痰中带血。1例无任何症状，于体检时偶然发现。

　　2.影像学特点 本组6/9例均有完整的胸部x线或ct检查资料，根据病灶的分布情况，分为肺内型、纵隔型及异位型。(1)肺内型：本组5例(56%),其中右肺下叶2例，左肺上叶1例，左肺下叶1例，左全肺弥漫性囊肿1例。病灶在各肺叶的分布无差异。根据影像学特点肺内型又可分为3种状态：①球灶型(即液囊肿)：本组3例，病灶呈单发的软组织块影，直径以3-7cm为多，ct值25-44hu(如图1)。其典型表现为圆形或类圆形软组织阴影，边界较清楚，阴影内可见规则的密度均匀一致的囊性病灶，部分病例的软组织影可呈分叶状，甚至可见棘状突起及毛刺。②空腔型(即含气囊肿或液气囊肿)：本组1例，为单发或多发圆形或卵圆形囊腔，囊壁约1-2mm(如图2)，可见液平面。③破坏肺型(即多发肺囊肿)：本组1例，病灶为多发性蜂窝状、囊腔状环形透光影，直径0.5-1.0cm,其中例可见液平面。(2)纵隔型：本组3例，病灶位于右侧上纵隔中后部、左下后纵隔、左前纵隔各1例，均为孤立性圆形或卵圆形阴影，密度均匀。其2例为薄壁之水样密度影;1例为软组织块影中见低密度区，ct值30-64hu，边缘光整，与周围组织器官分界清楚，有相互挤压变形的特征，增强扫描时肿块均无强化，部分囊壁有强化，纵隔及肺门淋巴结均无肿大。(3)异位型：少见，本组1例位于前胸壁正中。ct表现为水样密度块影，壁薄、密度均匀，与周围分界清楚。

　　图1a 支气管源性囊肿(球灶型)，x线胸片示右肺门区软组织块影，边界清楚，密度均匀 图1b,1c为一个病例的ct肺窗和纵隔窗表现，显示右下肺叶背段可见一边界光整、密度均匀一致的类圆形囊状肿块 图2a支气管源性囊肿伴感染(空腔型)，ct肺窗示右下肺近侧胸膜下含液气空腔伴底部小液平，周边为炎症反应所致片状渗出性模糊影 图2b同一个病例的ct纵隔窗显示囊肿感染后，与支气管相通出现气液平，囊壁不规则增厚欠光整。

　　3.治疗 本组9例患者均经手术切除囊肿，对有感染者术前控制感染。3例纵隔型及1例异位型，均行囊肿摘除术。5例肺内型者，均行肺叶切除。术后患者均恢复良好，未出现并发症及手术死亡。

　　4.病理学特点 本组9例患者均经手术治疗，手术所见：包块直径2-10cm，<5cm者5例,≥5cm者4例，2例有蒂与纵隔相连，2例病变与支气管相通。囊壁厚约0.1-0.5cm,2例无囊液，2例有囊液。单房性囊肿7例，多房性囊肿2例。镜下所见：囊壁与支气管壁一样内覆假复层纤毛柱状上皮;囊壁内含有腺体、软骨、弹力纤维和少量平滑肌;继发感染者囊壁各层组织中可见中性粒细胞和淋巴细胞浸润，囊腔内尚可见出血。

　　讨 论

　　先天性支气管囊肿与呼吸系统的发育障碍有关，是呼吸系统在胚胎时期发育异常所致[1],是一种先天性疾病。因发育阶段不同，病变可发生在不同部位。本病根据病变部位分为纵隔型、肺内型及异位型。文献报道纵隔型占多数[2],而本组病例肺内型占56%，可能与纵隔型多无症状，而肺内型易并发感染出现症状而易于发现有关。本病多为青、中年，男性发病率高于女性。一般自幼年起病，但在病灶小、未产生压迫症状、亦未并发感染时，一般不易被发现。随患者年龄增长，病灶扩大产生压迫症状或并发感染时始被发现，或终生无症状而于体检时偶然发现。 本组患者中20-60岁中占71%，与文献报道[3]一致。

　　1.先天性支气管囊肿的分型及影像学表现 1.1ct表现：支气管囊肿好发于肺门周围区域及两下肺，可单发或多发，可单房或多房。其ct表现为边界光整的囊性肿块，囊的大小有时可随呼吸变化，ct值一般为液性密度表现，但有感染或出血时，可类似于软组织密度或更高密度，增强扫描时囊壁可强化，而囊内无强化。囊肿常继发感染，感染后囊肿易与支气管相通形成液气或含气囊肿，此时诊断较容易。1.2根据病灶的分布情况，分为肺内型、纵隔型及异位型[4]：(1)纵隔型支气管囊肿多无症状，因此多于体检时偶然发现。本组3例中1例是于体检时发现。纵隔囊肿性病变中以支气管囊肿较为常见。囊肿可发生于纵隔的任何部位，但多位于中纵隔的中上部，以气管右旁区域及气管隆突水平最多见。本组纵隔型支气管囊肿的影像学表现有以下特征：①病变多位于中上纵隔(4/5)。②水样密度与软组织密度者几乎各占一半[5]。③病变ct值尽管在不同病例相差悬殊，但在同一病例囊肿内密度较均匀一致。④囊肿质地相对柔软，可因相邻较硬的器官组织的挤压而变形，在其交界面呈扁平状，此点与洪应中[3]提出的囊肿与大支气管相互压迫症，为大支气管旁的纵隔支气管囊肿的特征性征象相似。

　　(2)肺内型支气管囊肿易并发感染而表现为咳嗽、咳痰、发热、咯血。本组肺内型多以肺部感染就诊，如咳嗽和咯血者分别占67%和33%，与georges等[6]报道相似。该型影像学上表现有如下特征：肺内病变复杂多样，尤以肿块样表现为特殊(3/5);病变合并慢性炎症多见，多表现为囊壁和邻近胸膜增厚，肺内病灶远侧常有条索状或长毛刺影;囊壁可有钙化，一般为小点状钙化。“块中囊”为肿块型支气管囊肿的特征性表现，这是因为囊肿周围肺组织长期慢性炎症，导致肉芽组织形成和纤维组织增生形成较厚的囊壁，抗炎治疗效果不佳所致。尽管部分病例软组织阴影呈分叶状，周围有棘状突起及长毛刺与肺癌相似，但该病肿块中间的囊性病变体积仍占大部分，并与软组织分界清楚;而肺癌液化时其内的囊性病变体积仅占小部分，且囊性部分与软组织之间分界不清楚、边界不规则，此为肺内型球灶型支气管囊肿与肺癌的鉴别要点。单发气囊肿和气液囊肿患者应与其他原因引起的肺囊肿相鉴别，该病囊肿的囊壁薄，周围肺组织正常，而其他空洞型病变如肺结核、肺脓肿、肺癌等的囊壁通常较厚，周围肺组织可见相应病变，易于鉴别。多发性囊肿患者多有咯大量脓痰史。大量黏液排出后留下厚壁或薄壁的空腔，与囊性支气管扩张症不易鉴别。(3)异位型支气管囊肿少见，本组1例位于胸壁，在体表发现囊性感、不活动包块为其特点,术后诊断为先天性支气管囊肿。

　　2.病因和病理表现 支气管囊肿是在妊娠6周时由前肠腹侧的异常胚芽或支气管憩室引起，因而属支气管肺前肠畸形的一部分[7]。囊壁一般菲薄，包括支气管的各种成分，内衬以纤毛柱状上皮。囊腔内含黏液，如合并感染，可与支气管相通，则囊内可同时含有气体，形成液气囊肿或含气囊肿。严格的病理学诊断标准为：壁内含腺体、软骨和平滑肌，内衬呼吸上皮[2]。壁内不含软骨的囊性病变应除外此诊断，因其可与其他囊性疾病混淆，包括其他先天性和获得性囊肿。

　　3.鉴别诊断 肺部的囊性病变涉及面广，包括先天性和获得性。许多疾病的x线表现与先天性囊肿相似，需注意鉴别[7]。①肺脓肿：如囊肿合并感染表现为囊壁增厚，边缘模糊，有液平面等与肺脓肿相似。但抗炎治疗后肺脓肿阴影逐渐减少及吸收，而支气管囊肿在感染吸收后囊壁不会消失。②局限性肺大泡：含气囊肿应与肺大泡区别，肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下，其壁菲薄如纸，部分壁可能显示不出，一般无液平面。③含液囊肿与良性球形病变的鉴别：在平片及体层片上，结核球可有钙化或周围“卫星灶”;错构瘤可有爆米花样钙化。当缺乏上述特征时，鉴别诊断困难。ct扫描显示支气管囊肿有水样密度的ct值为可靠证据。④炎症后空洞：肺内炎症、结核及真菌感染最终均可形成肺内的薄壁空洞，以致和肺囊肿在形态上甚至病理上均难以鉴别，如出现囊壁较厚且不规则或有结节存在，并伴有周围病灶，结合病史以及一系列胸部平片和ct图片随访，则有助于诊断。⑤肺隔离症：可呈与支气管囊肿类似的囊状表现，但其相对恒定的发病部位和异常的主动脉血供可作为特征性的鉴别依据。⑥先天性囊腺瘤样畸形：为细支气管和肺泡的发育畸形所致。病灶较大且有明显的占位征象，呈多发的囊状或囊实性改变。但也可有单发的薄壁囊肿，且无血供的异常，此种表现和支气管囊肿难以鉴别。⑦先天性大叶性肺气肿：为支气管的发育异常而致活瓣性阻塞引起，也有人认为由肺泡的异常增多引起。患者可有明显的呼吸困难，少数无症状，甚至儿童期后因感染而出现症状。病变区呈过度透亮的低密度区，和正常肺组织边界不清。病灶内稀疏分布的肺纹理有助于和囊肿区别。

　　4.治疗 手术切除病灶是该病唯一有效的治疗方法，患者一旦确诊应尽早手术，不应受年龄限制。

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