必须严格Brugada综合征的诊断标准

【关键词】 严格 brugada综合征 诊断标准

brugada综合征是一种与心脏性猝死密切相关的离子通道疾病。患者的心脏结构多正常，典型的心电图表现为右胸导联（v1～v3）st段呈下斜型或鞍型抬高，临床常因心室颤动或多形性室性心动过速引起反复晕厥，甚至猝死。1992年由brugada两兄弟首先报道。近几年来国内有关brugada综合征的报告日益增多，这是对该综合征认识提高、普及、重视的结果。但是，目前国内在本征的诊断上存在过度甚至错误地认为brugada波就是brugada综合征，因而使不少人无辜受累。如国内某权威杂志报道一例，仅因为患者有brugada波及频发室性期前收缩而被冠以brugada综合征。本刊过去报告的若干brugada综合征也有类似错误。因此，必须严格brugada综合征的诊断标准。

brugada波是brugada综合征的重要特征，目前分为3种类型（图1）：①st段下斜型抬高或称为穹隆型；②马鞍型；③低马鞍型。

这种特征性的心电图在右胸前v1～v3导联中1个或以上的导联出现，偶见于v4导联。它是由j波、不同形态的st段和t波改变组成。见表1。表1 3种类型brugada波的心电图特征

3种类型的brugada波在诊断brugada综合征中的意义完全不同。穹隆型brugada波有较强的诊断意义，而马鞍型及低马鞍型brugada波即使明确存在也无诊断价值，需进一步诱发出穹隆型brugada波才可能作为brugada综合征的诊断依据。常见诱发出穹隆型brugada波的方法有：①提高右胸导联心电图的记录位置或扩大胸前导联心电图检查范围；②药物激发试验，欧洲心脏病协会推荐的激发药物有阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地及普鲁帕酮（详见表2），但药物试验可能发生严重的表2 激发试验的药物和方法可追加0.5mg/kg，5min内静脉注射。

心律失常（包括心室颤动），必须加强监测并作好抢救准备；③其他方法：如发热（热水浴后）、运动、饮酒、其他药物（如β受体阻滞剂、抗精神病药物等）等。

brugada综合征的诊断标准可简单归纳为1+1的诊断方式，即：有自发或诱发的穹隆型brugada波的患者，加上出现以下临床表现中的任何一项时，可诊断brugada综合征：①记录到心室颤动；②自行终止的多形性室性心动过速；③心脏猝死家族史（45岁）；④家族成员有穹隆型brugada波；⑤电生理检查诱发心室颤动、室性心动过速；⑥晕厥或夜间临死状呼吸。如仅有穹隆型brugada波而无上述临床特征，则称为特发性brugada综合征样心电图征。

只有严格brugada综合征的诊断标准，才能防止误诊和漏诊brugada综合征患者，从而避免icd的过度应用。