腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表现特征及其诊断

【摘要】 目的 探讨腹膜后平滑肌肉瘤的ct表现的特征及鉴别诊断。 方法 分析16例手术病理证实的后腹膜平滑肌肉瘤,研究其定位和定性征象特征及病理基础并讨论其鉴别诊断。 结果 影像学表现主要为腹膜后不规则巨块型占位，边界不清12例（75%），13例包裹或累及周边血管（81%），全部病例密度不均但未见钙化、出血、囊变的密度。8例（50%）出现误诊，其中3例误诊为卵巢癌，2例误诊为恶性淋巴瘤，2例误为脂肪肉瘤，1例误诊为间质肉瘤。 结论 腹膜后平滑肌肉瘤ct影像学表现特点是巨大占位肿块中无明显钙化、出血、囊变的密度并极易侵犯腹部大血管。本病容易误诊，须与脂肪肉瘤，恶性淋巴瘤，间质肉瘤等鉴别。

【关键词】 腹膜后; 平滑肌肉瘤; 计算机断层扫描; 诊断; 鉴别诊断

ct and pathological analysis of retroperitoneal leiomyosarcoma

lou hong-zhi. department of radiology, the north district of suzhou municipal hospital, suzhou 215008, china

[abstract] objective to explore ct characteristics and differential diagnosis of retroperitoneal leiomyosarcoma. methods 16 cases of retroperitoneal leiomyosarcoma confirmed by operation and pathology were studied in order to explore its location, imaging characteristics, pathological basis and differential diagnosis. results imaging characteristics features of retroperitoneal leiomyosarcoma included retroperitoneal irregular mass with unclear rims in 12 of 16cases (75%). 13 of 16(81%) cases showed involving and destructing adjacent big vessels. the density of all tumor masses showed no calcification, no fat, no hemorrhage and cysts. 8 of 16 cases(50%) had been wrong diagnosed before operation.3 of 8 cases were mis-regarded as carcinoma of ovary, and 2 cases misunderstood as lymphangiosarcom, 2 cases as liposarcoma and 1 cases misdiagnpsed as stromalsarcoma. conclusion ct characteristics of retroperitoneal leiomyosarcoma big: vessels involvement of abdomen with no special density including calcification hemorrhage, cyst in the masses. and it can be easily misunderstood by differential diagnosis of this disease should include retroperitoneal lymphangiosarcoma, liposarcoma, stromalsarcoma.

[key words] retroperitoneal; leiomyosarcoma; comuputed tomography; diagnosis; differential diagnosis

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma） 由平滑肌发生的恶性肿瘤，发病率很低。平滑肌肉瘤可以发生于任何年龄，通常为40～70岁，主要发生于后腹膜，也可以发生于腹腔和皮下组织。

原发性腹膜后平滑肌肉瘤是罕见的深部软组织肉瘤，国内外相关的研究论著极少[1,4]，相关的个案报道也很少[2,3]。本文收集16例，结合文献报道，旨在分析其ct表现特点及其鉴别诊断。

材料和方法

临床资料：16例中男7例，女9例，年龄从32～68岁，平均49.5岁。均表现有近期不同消瘦，其中伴下腹痛1个月5例，中上腹疼痛7例，无痛性血尿1个月7例，其余6例均无明显症状和体征，均是在无意中触及到中下腹有一肿物。后经进一步ct检查发现。

扫描技术：16例中有9例在philip 公司brillanrance16排ct机进行，7例在smotor cr双排螺旋ct上扫描，常规平扫及动态增强扫描，层厚1cm，间隔1cm，16排ct行平扫、动脉、门脉及延期4期扫描，双排ct行平扫、动脉及延期3期扫描；

ct诊断分析：ct读片时注意肿块的大小、中心层面位置、边缘、密度、与周围组织、脏器关系，特别注意大血管的位置形态和增强后密度或信号的改变情况，诊断时采取先定位后定性。术后进行病理随访分析。鉴别诊断分析包括与常见的后腹膜间隙来源肿瘤或后腹膜脏器来源的肿瘤。

结 果

16例后腹膜肿瘤均行手术，1星期后随访病理结果，病理均为冰冻切片诊断加做免疫组化进一步证实，均为平滑肌肉瘤（图1，图2,3）。ct影像学表现主要为腹膜后不规则巨块型占位，边界不清12例（75%），13例包裹或累及周边血管（81%），全部病例密度不均但未见钙化、出血、囊变的密度（见图4,5,6）。8例（50%）出现误诊，其中3例误诊为卵巢癌。2例误诊为恶性淋巴瘤，2例误为脂肪肉瘤，1例误诊为间质肉瘤。

讨 论

后腹膜平滑肌肉瘤的概述：平滑肌肉瘤病因不明，有学者发现在平滑肌肉瘤病程中常有染色体13q14、q21的丢失[1，4]。平滑肌肉瘤免疫组化可见平滑肌肌动蛋白呈现阳性，结蛋白呈现阳性。平滑肌瘤特征为均匀一致的梭行细胞，相互交叉呈束状，无或很少有核分裂像，细胞学非典型轻微；且无凝固性的坏死。腹膜后平滑肌肉瘤是原发性腹膜后肿瘤的一种，占腹膜后恶性肿瘤11‰，肿瘤起源于腹膜的平滑肌组织，包括血管平滑肌，腹膜后潜在间隙平滑肌，胚胎残余平滑肌等。此肿瘤生长迅速，但肿瘤引起的临床症状发生较晚，诊断时大多已是病变晚期，大多因上腹部不适体检时发现腹部包块。上腹部后腹膜的平滑肌肉瘤压迫上消化道可以引起上腹部饱胀不适感，进食后饱胀感觉加重，严重时可以出现梗阻症状。盆腔的后腹膜平滑肌肉瘤可以引起后尿道及直肠等压迫，引起排尿困难，或者直肠刺激症状，压迫骶尾部神经组织可以引起疼痛感觉。晚期肿瘤可以发生远处转移，出现全身性的毒血症状，如恶液质、贫血、低热等。肿瘤压迫下腔静脉，可以引起静脉回流不畅，从而引起下肢水肿的等并发症。70%病例以腹部包块为首要症状。

ct是最重要的检查手段，mri可作为疑难病例的补充检查。ct引导下的细针穿刺活检可提供病理组织学诊断依据。原发性腹膜后平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主。重要血管受累是限制肿瘤完全切除的常见原因，切除后仍有40%～82%的复发率。病人大多预后不良。

后腹膜平滑肌肉瘤的诊断：本病可发生于腹、盆腔腹膜后任何部位，中老年好发。本肿瘤主要起源于后腹膜的血管平滑肌组织，其生长方式，包括完全在血管外生长（62%），完全在血管内生长（5%），以及同时在血管内外生长（33%）[4]。本病典型ct影像学是密度相对不均的软组织肿块，与周围组织分界不清，其容易侵犯后腹膜血管特别是大血管是较有特征的表现，本组16例中有13例（81%）明显侵犯包裹血管。有报道后腹膜平滑肌肉瘤常与下腔静脉、主动脉分界不清[5]，本文的病例与以前作者的报道相同。临床上有时难以确定肿瘤的实际起源，因起源于下腔静脉及腹膜后其它结构的平滑肌者常有重叠，起源于腹膜后软组织平滑肌者常侵犯静脉结构，包括下腔静脉，当肿瘤起源于下腔静脉者尚可因症状出现早而被早期发现并确定其起源，但腹膜后其它小血管来源的平滑肌肉瘤多发现较晚而难以判断其来源。本组由于病例少均非腹部大血管起源，故临床症状轻微，诊断较晚。

后腹膜平滑肌肉瘤的鉴别诊断：本瘤在大小、形态、密度、边缘上与其它后腹膜原发性恶性肿瘤鉴别有一定的困难，包括原发性后腹膜脂肪肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性神经类肿瘤及肾源性恶性肿瘤。脂肪肉瘤是最常见的后腹膜肿瘤之一，其密度常较平滑肌肉瘤低，可不同程度测量到脂肪组织。鉴别相对容易。恶性淋巴瘤一般发生在后腹膜大血管旁或间隙，成串或成片生长，密度相对较均匀。恶性后腹膜后神经鞘瘤主要是神经母细胞瘤和恶性神经鞘瘤，神经母细胞瘤主要发生在4岁以前儿童，在年龄上与平滑肌肉瘤可鉴别；恶性神经鞘瘤与平滑肌肉瘤在ct征象上有时难以鉴别，但神经类肿瘤倾向于沿神经走行生长，呈上下径长，前后径短的形态特点[6]，而其他类型的肿瘤则没有这一生长特点。另外神经类肿瘤的生长可能没有平滑肌肉瘤迅速，恶性程度没有平滑肌肉瘤高。如其它部位发生淋巴瘤则有助于诊断。

当肿瘤生长平面较低时又是女性时，容易误诊为卵巢肿瘤。我们发生了2例，我们注意到6例平滑肌肉瘤中均无钙化、出血和脂肪组织出现，也没有低密度的囊变成分和明显的坏死表现，这可能与肿瘤血供丰富有关。有报道后腹膜平滑肌肉瘤容易引起在腔静脉栓塞并较早出现远处转移表现[7]，我们的病例中有2例出现了肝转移灶。肾源性恶性肿瘤在定位上主要是将患肾向下推移，而平滑肌肉瘤主要是将肾脏向前向下推移为主，另外，肾源性、特别是肾上腺源性肿瘤有一定的内分泌系统的临床表现和较早出现泌尿道异常症状[8,9]。

后腹膜平滑肌肉瘤误诊为卵巢癌的原因是可能是肿瘤发生在女性，而且位置偏低。由于其在形态上也无法与卵巢肿瘤鉴别，卵巢癌又是常见肿瘤，本着常见病多发病先考虑的原则，误诊就难免了。回过头分析，卵巢癌有实性、囊实性和囊性3种，能较早引起大量腹水。平滑肌肉瘤侵犯腹膜时也可出现腹水，但时间较晚。另外，平滑肌肉瘤因为血供丰富较少囊变或坏死。

总之，后腹膜平滑肌肉瘤罕见，要鉴别的恶性肉瘤要以其发生部位周围组织的恶性肿瘤仔细鉴别。其特点是容易破坏侵犯腹部血管。

【参考文献】
1． shvarts o, han kp, lam js, belldegrun as. primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava presenting as a renal urol. 2004 winter;6(1):39-42.

2． 洪清吾，陈斯经.腹膜后平滑肌肉瘤1例.罕少疾病杂志,2004，11（1）:47-48.

3． 鞠诚华，王晓黎.腹膜后平滑肌肉瘤误诊为卵巢肿瘤1例.医学理论与实践,2003，16（10）:1186.

4． hartman ds, hayes ws, choyke pl, et osarcoma of the retroperitoneum and inferior vena cava;radiologic-pathologic correlation (review) radiographics 1992,12(8):1203-1220.

5．cantwell cp, stack j, abdominal aortic invasion by leiomyosarcoma. abdom inaging 2006,31(1);120-212.

6． 乔智红，孙海辉，程浩.腹膜后节细胞神经瘤1例.罕少疾病杂志,2005，12（4）：421-22.

7． nambiar r,mathew g,ponnaiah m,et al. retroperitoneal leiomyosarcoma infiltrating the inferior vena cava (ivc)--a case gastroenterol.2005,jul-sep;26(3):156-8.