脊柱旁先天性异位气管支气管囊肿1例

病例资料

患者，女，5月。自出生起发现背部包块。体查：背部一大小约6mm×5mm囊性包块，其内触及一不规则骨性突起，无压痛、红肿及皮肤破溃，脊柱无侧凸，双下肢运动感觉、肌力正常。

x线表现：胸椎下段稍向前突，胸6-12椎板、棘突缺如，椎管左右径增大。胸8椎体变扁并呈蝶形，胸8-11椎间隙稍变窄，其后方见一较大软组织肿块影，肿块内见不规则骨性密度影，边缘清楚（图1）。

ct表现：胸6-12水平椎管扩大，其内组织密度不均，椎弓后部不连续，相应部分椎体、椎板及棘突形态异常（图2）。同水平椎管后缘见不规则形肿块，大小约31mm×13mm×30mm，ct值15hu。

mri表现：下胸段椎管扩大，椎弓后部不连续，椎体形态异常。胸椎8-11水平脊髓内见小条状长t1长t2信号影。胸椎10-12水平椎体后缘见梭形脂肪块。骶管内见梭形脂肪块，其上缘与脊髓下端相连。同水平后缘见两个不规则形囊腔，大小分别为21mm×13mm×17mm、18mm×9mm×17mm，与椎管关系不明确（图3）。

手术及病理：硬脊膜发出一束异常增生的纤维组织从脊柱缺损中突出，增生的纤维组织大小约5cm×4cm×3cm，增生的纤维组织中见4个囊性包块，直径分别为2cm，1.5cm，1.8cm，1cm，其内为乳白色胶冻样液，缺损的椎体上方在增生纤维组织中见2个畸形生长的棘突与椎板，棘突约2.5cm×1cm，椎板约3cm×1.2cm，其中散在异常生长的软骨组织，可见脊髓脊膜组织粘连。切除囊肿组织病理活检：气管－支气管囊肿（图4）。

讨 论

支气管囊肿是由于肺芽异常分化，与正常呼吸道失去联系而形成的含有支气管组织成分的囊性病变，分为肺内型、纵隔型和异位型。如果异常分化的肺芽与支气管树相离断，离断后的萌芽随着生长发育而迁移，则囊肿就会远离支气管树，而出现皮下、下颈部、腹部及椎管等，形成异位囊肿。异位支气管囊肿极为少见，一般无临床症状，合并感染或压迫周围脏器时可出现相应临床表现。

本例为位于椎管内的异位支气管囊肿，多位于硬膜内脊髓外，也有位于脊髓内的，多见于胸椎上段，囊壁较薄，常常合并脊柱裂。病理上支气管囊肿不与支气管相通的为液性囊肿，也称闭合囊肿；囊肿与支气管相通，囊肿内部分液体被排出，气体随之进入囊腔形成含气液囊肿；若囊液全部排出，则形成气囊肿。

异位支气管囊肿变异大，定位诊断多依靠影像学检查，如b超、ct、mri等均可定位，mri对支气管囊肿的诊断具有很高价值，能清楚显示囊肿的形态和确切部位，囊肿多呈长t1与长t2信号，增强扫描无强化，壁薄，密度均匀，与周围分界清楚。异位支气管囊肿的影像学表现缺乏特征性，定性诊断困难，确诊需病理学检查。椎管内异位支气管囊肿需与以下疾病鉴别［1,2］：(1)蛛网膜囊肿：好发于胸段背侧，其上下范围比较长，累及数个椎体节段。mri显示脊髓受压前移、变扁、变细，脊髓后方见单个或多个串珠状异常信号影；(2)皮样囊肿和表皮样囊肿：好发于腰骶段硬膜下，囊肿的ct值低于脑脊液（负ct值），囊壁或囊腔内发现钙化。由于囊内含有液性胆固醇或甘油三酯，t1wi常呈不均质性混杂高、信号，t2wi为高信号或混合信号。常合并脊柱畸形，如脊柱裂、脊膜膨出及背部皮肤异常等。

【参考文献】
1. 周永红，符有文，刘安慈，等.骶管囊肿的mri，ct影像对比研究.中国CT和MRI杂志,2008,6(1):44-46.

2. 彭双初，袁友红.椎管内占位病变的高场强mri诊断与鉴别诊断.中国ct和mri杂志,2005,3(1):24-27.