临床实例-肺粘膜相关性淋巴瘤

　　病例资料

　　患者，男，68岁，因“无明显诱因出现轻度咳嗽、咳痰，气促1年”入院。无畏寒、发热、心悸，无恶心、呕吐。

　　体格检查：生命体征正常，全身未触及肿大淋巴结。右下肺可闻及干性啰音，双下肺可闻及少量湿性啰音，余无特殊。
血常规：白细胞（wbc）：12.8×109/l；甲胎蛋白、癌胚抗原均正常。

　　ct表现：左下肺、右肺中叶不张、肺实变，右肺下叶前基底段呈“团片样”改变，ct值约36hu，边缘不清，可见“胸膜凹陷征”，有轻度分叶及毛刺。双肺病灶内皆可见“支气管充气征”， 支气管尚柔软，管腔无狭窄、扭曲、中断。纵隔及左肺门数个肿大淋巴结影，最大者约20mm×15mm（图）。增强后实变影明显强化，ct值约62hu（图）。

　　行ct定位下右下肺前基底段经皮穿刺术。

　　术后病理描述：“见纤维组织增生、玻璃样变，其中有大量不成熟淋巴细胞弥漫浸润，部分胞浆透亮，核形欠规则，残留肺泡受压、萎陷，2型肺泡上皮增生”。（图）。免疫组化示：“淋巴上皮细胞，cd20（+）cd79a(+),lca(+),bcl-2(+)”。

　　病理诊断：（右肺）非霍奇金淋巴瘤，b细胞性，黏膜相关淋巴组织（maltl）型边缘区淋巴瘤。

　　讨 论

　　原发于肺的恶性淋巴瘤罕见，其中以低度恶性粘膜相关性淋巴瘤（maltl）最为常见。在肺的原发淋巴瘤中，文献报道maltl型约占62.5-78%。

　　肺maltl的影像学报道甚少。像本例这样，肺内病灶涉及两肺多个肺叶，侵犯纵隔、肺门淋巴结，并且出现双侧胸腔积液的情况，查阅文献尚未见报道。

　　该病发病机制目前尚不明确，推测可能与免疫功能低下及支气管粘膜长期受慢性刺激有关。

　　临床特点主要有：多发于40岁以上中老年人，且多无特殊症状或仅有轻度咳嗽、咳痰或胸痛。

　　影像学表现：形态各异，可表现为结节、肿块，浸润及实变灶，病灶多为单发，亦可多发，实变灶内可见“支气管充气征”，增强后明显强化。一般不侵犯肺门及纵隔淋巴结，极少出现胸腔积液[1-3]。本例出现双侧胸腔积液，推测可能与病灶累及胸膜，或纵隔局部淋巴结肿大、压迫影响淋巴回流有关。

　　本病需与肺泡细胞癌、真菌感染（如隐球菌病）、炎性假瘤等鉴别，确诊取决于组织病理学及免疫组化检查。

　　总之，当40岁以上的中老年人，无明显或轻度呼吸道症状，而出现肺部团块状或大片状阴影，并有“支气管充气征”存在（表现为青枝型或扩张型，而无管腔的狭窄、中断或扭曲[4]，增强后明显强化，且全身无异常淋巴结肿大者应考虑到该病的可能性。

【参考文献】
　1. 李铁一. 中华影像医学.（呼吸系统卷）.人民卫生出版社，2002:364-367.

　　2. 陈灏珠 .实用内科学 .人民卫生出版社，2004: 1611-1612 .
　　3. arvaez ja，domingo domenech e，roca y，et al. radiological features of non-gastric mucosa-associated lymphoid tissue lym-phomas. curr probl diagn radiol.，2004，33：212-225.

　　4. 祝华 肺原发性淋巴瘤1例 罕少疾病杂志[j] 2003,10(5)