胆道闭锁10年诊治经验

　　【摘要】　目的　总结10年来118例胆道闭锁诊断治疗的经验。方法　通过观察患儿大便、肝脏体检、b超和ect可迅速早期确诊。采用的基本术式为肝门空肠吻合术，行kasai术ⅰ式（肝门空肠roux-y吻合）10例，kasai术ⅱ式（肝门胆囊吻合术）3例，suruga术式（肝门空肠吻合，空肠皮肤造瘘术）60例，kasaiⅰ式加矩形防反流瓣35例，单纯肝活检9例，肝移植1例。结果　105例术后有胆汁排出，最多500ml／天，平均100～200ml/天，亦有少于20ml/天。再次行肝门空肠吻合术19例，10例术后重新有胆汁排出。存活47例(47/108,　43.5%)，近3年随着诊断治疗方法不断改进，存活率已上升至63.8%(23/36)，最长10年，最短7个月，无黄疸生存42人。结论　提高疗效的关键是早期诊断，争取40～60天内手术，术中正确解剖肝门，术后积极防治胆管炎。黄疸消退快，肝功能恢复好的患儿，其体格和智力发育可达到正常儿童水平。 　　biliary atresia: 10-year experience 　　【abstract】　objective　to review the experience of managing 118 children with biliary atresia over the last 10 s　an early diagnosis was confirmed by jaundiced infants with clay-colored feces and enlarged,　firm liver, ultrasonography, and hepatic scintigraphy. the basic operative procedure was hepticojejunostomy, including kasai ⅰ procedure (hepaticojejunostomy, roux-y anastomosis) in 10 cases, kasai ⅱ procedure (hepaticocystostomy) in 3, suruga ⅱ procedure (hepaticojejunostomy with a jejunal fistula) in 60, kasai ⅰ procedure plus antireflux valves 35, liver biopsy 9 and liver transplantation s　bile drainage was recorded in 105 patients with mean volume of 100-20 0mls/day (range=20 to 500mls/day). 19 patients underwent re-hepaticojejunostomy, and 10 of them had bile excretion post-operatively. the overall survival rate was 43% (47/108). the survival rate over the last three years improved to 63% (23/36). the duration of survival ranged from 7 month to 10 years. forty-two patients were sions　early diagnosis and operation preferably within 40-60 days, accurate dissection of porta hepatis and active treatment of cholangitis may improve the prognosis. those children with normal liver function tests enjoy normal development. 　　【key words】　biliary atresia　　cholangitis　　diagnosis 　　胆道闭锁（biliaryatresia,ba）是新生儿期阻塞性黄疸的常见病因之一，黄疸原因不明，与病毒感染有一定关系［1］。其发病率在存活的新生儿中约为1∶8　000～1∶14　000，治疗效果不佳，我国只有个案成功的报道［2］，其原因与诊断延误失去最佳手术时机、手术操作技术、术后处理等因素有关，加之我国小儿肝移植起步晚，缺乏成熟的经验，因而ba的诊治仍是小儿外科同道努力攻克的方向。我院自1989年3月开始对ba进行了系列的基础和临床研究，现将10年来的经验总结如下： 　　临床资料 　　1.一般资料：收治ba118例，全部经手术证实诊断，其中男性68例，女性50例，手术年龄最大125天，最小30天，平均年龄70.8天。 　　2.诊断方法：通过反复观察大便颜色、肝脏触诊、血清胆红素动态观察、b超观察胆囊及肝门纤维块、ect、十二指肠引流等综合分析，术前基本可作出诊断。 　　3.手术方法：基本术式为肝门空肠吻合术。kasaiⅰ式（肝门空肠roux-y吻合）10例，kasai　ⅱ式（肝门胆囊吻合术）3例，kasai　ⅰ式加矩形瓣35例，suruga术式（肝门空肠吻合，空肠皮肤造瘘）60例，肝活检9例，肝移植1例。 　　4.术中发现及术后经过：肝脏呈不同程度的胆汁性肝硬化，肝外胆管病变类型可分2大类：可手术型4例，余为不可手术型。肝门部均有纤维块，大小约1cm×2cm～1.5cm×2.5cm，厚2～3mm，肝脏及肝门纤维块均作病理检查，14例肝脏标本作电镜检查。术后105例有胆汁排出，表现为排黄色大便或由皮肤造瘘(suruga术式)收集到胆汁，最多达500ml/天，一般100～200ml/天，亦有少于20ml/天。术后多数病例有胆管炎发生，19例因肝门部胆管梗阻，再次手术，10例重新有胆汁排出。 　　5.结 果：肝移植1例术后14天死亡；1周内因感染、颅内感染出血死亡6例；失访7例，余获随访；目前生存47例，最长达10年，5～10年有25人，最短7个月。无黄疸生存42例。 　　讨　　论 　　1.快捷简便的早期诊断方法： 　　由于ba患儿肝硬化呈进行性发展，超过3个月，肝脏呈不可逆改变，故近年来主张40～60天内完成手术，早期获得胆汁引流有助于改善预后，经过10年的摸索，总结出如下简便的方法：①大便呈灰白色、陶土色，持续2周以上；②肝脏质地硬，70天左右已平脐，常伴有脐疝；③b超观察肝门纤维块，有经验的b超医生，已能观察到30天左右患儿的肝门纤维块

，诊断准确率达90％以上［3］。近3年来我们对70余例黄疸新生儿按以上方法进行鉴别诊断，ba患儿术前均能确诊。有条件的医院可以考虑作ect检查，但应注意在新生儿肝炎阻塞期，尤其在40～60天之间，可能会有假阳性结果。 　　2.手术方式的探讨 　　kasai手术问世30余年来［4］，已有许多改良术式，10年来我们采用的手术方法分为三个阶段。第一阶段（1989年）：采用kasai原始方法，共行12例，10例ⅰ式，2例ⅱ式，存活3例（26％）；第二阶段（1990～1995年）：改用suruga术式，60例中存活21例（35%）；第三阶段（1996～1998年）采用kasai＋矩形瓣防反流35例，肝门胆囊吻合1例，现存活23例（63.8%）。早期，由于对肝门部解剖不熟悉，病例年龄偏大，术后处理欠妥，故死亡率高。通过第二阶段的皮肤造瘘术，可以系统观察胆汁排出量、颜色，测定其中胆红素含量等，掌握了胆管炎的早期征象和出现时间，对胆管炎的防治起了积极的主导作用。这种术式的缺点是回收胆汁烦琐，皮肤外瘘增加感染及腹腔粘连的机会，近3年改用肝门空肠吻合+防反流矩形瓣，严格选择病例，熟练精细的手术技巧，术后主动预防胆管炎，因而疗效明显提高。 　　根据我们100余例的经验，kasai手术的基本要点是正确地解剖肝门，以门静脉左右分叉为标志，两侧解剖到门静脉入肝处。纵面达到静脉后壁，切除肝门纤维块的范围和厚度要恰当，勿损伤肝组织。有时在肝门处有一厚壁小囊，亦要一并切除，切勿保留小囊与空肠吻合。术后往往胆汁引流不畅，本组有2例，通过再次手术切除厚壁小囊而获胆汁引流。术者最好在手术放大镜下操作。 　　行kasai术后，无胆汁排出或胆汁排出少是否需要再次手术?日本曾作过报道207例再手术，27例再获胆汁引流的［5］。我们认为肝门与空肠的吻合不是粘膜对粘膜，手术完成后胆汁可由开放的胆小管注入空肠，当有胆管炎时，暴露在吻合面内的微小胆管极易因感染产生水肿、瘢痕乃至闭塞。因此，只有当术后胆汁引流通畅，因胆管炎致胆汁减少或停止时，可考虑再手术，切除增生的瘢痕重新吻合。本组19例在术后1～2个月内2次手术，术后10例有胆汁排出。 　　3.术后处理及并发症的防治 　　术后一般治疗是护肝、利胆、防治胆管炎，常用药物有肝太乐、肌苷、vitk及白蛋白，1周后开始加用中药茵栀黄10ml+10%　g.s　100ml静滴，共4周；地塞米松2～5mg静滴7～10天；胰高血糖素1mg肌注，连用3天，以后每周1mg，共4～6周；口服脱氧胆酸25mg，3次／天，持续1年；抗生素术后用1个月，每7～10天更换品种。 　　术后并发症主要是：胆管炎，表现为不明原因的烦躁、腹胀、黄疸加深，胆汁排出减少，甚至停止，重者伴寒颤、发热。其发生率高，文献报道达40％～60％，据我们观察，轻重不等的胆管炎实际发生率达80％以上［6］。本组仅6例无此表现。胆管炎的病因可能与上行感染，肝内胆管发育不良、胆汁排出量不足、肝门空肠吻合术后细菌移位等因素有关。发生在1个月内的早期胆管炎，此时胆管上皮与空肠上皮未完全愈合，一旦发生感染极易闭塞，故危害极大，直接关系到患儿的预后。我们发现术后10～14天为胆管炎的好发时间，此时应采取相应措施，如更换抗生素，加强利胆等。晚期胆管炎少见，本组4例，均于行suruga术后1.5～3.0年，关闭空肠外瘘后，术后出现黄疸、发热，2例因反复感染死亡，1例痊愈，1例仍间有发作，用抗生素可控制。门脉高压亦是术后较常见的并发症，本组2例伴食道静脉曲张引起上消化道大出血，出血分别发生在术后3年和4年，经食道 吞钡证实为中下段中至重度静脉曲张，出血时，采用输血对症治疗可以止血。有文献报道，此类患儿可经食道镜注射硬化剂或行分流术治疗。另外肝内胆管囊状扩张是少见的术后并发症，本组1例术后4年因腹痛、黄疸作b超发现右叶有一囊肿，在b超引导下穿刺置管引流后囊肿消失。总之随着长期生存病例增加，上述并发症的发生率亦会随之增加，需要我们长期密切随访，及时处理。 　　4.影响预后的因素分析 　　kasai手术最早开始于日本，经30年演变，生存率由原来30％提高至70％，欧美国家多采用肝移植。10年来作者等对此病进行了系列的临床研究和改进，使生存率由最初26％上升至近3年来的63％，我们认为影响预后的因素是多方面的。①患儿的年龄偏大，最佳手术年龄是40～60天，本组60天内完成手术的仅17例；②术后胆管炎发生率高，尤其是早期胆管炎反复发作无法控制是导致术后死亡的主要原因；③肝脏的病理改变，通过光镜和电镜观察，如果肝内毛细胆管发育不良，肝纤维化严重、胆管增生明显常提示预后不良，上述肝脏病理改变除与年龄大小有关外，我们还发现有时年龄相近，但梗阻出现时间早、胆红素高者，说明胆管梗阻发生时间早，肝脏损害严重，虽然年龄小，亦预后不良，本组中年龄30、31天2例属此种情况，均未存活；④手术技巧；⑤肝门纤维块内微小胆管的数量和直径有关，若数量多，且直经＞200μm的胆管多，胆汁排出恒定，预后良好。 　　5.术后患儿生活质量的评估 　　从生长发育、黄疸消退情况、肝脏大小和硬度、

肝功能、有无并发症及智力情况综合评价。生存的47例中，5～10年有25人，其中2人身材稍矮小，其余体格发育接近正常儿童。42例黄疸完全消退，血清胆红素恢复正常，5例仍有黄疸，2例黄疸深、肝大、腹水、肝功能差。3例近期手术，黄疸未完全消退。约1/4患儿右上腹仍隆起，可扪及肿大肝脏，质地偏硬。肝功能检查akp及r-gt升高，超过正常1～2倍，酶标接近正常。2例食道静脉曲张出血，3例间有胆管炎发作，需使用抗生素治疗。入学的患儿，成绩中等或中上等，与周围同学及老师关系相处融洽。总的来看，术后黄疸消退快，肝功能恢复好，营养条件良好的患儿，可以达到正常儿童的体格智力水平。 　　参考文献 　　1　李桂生，陈洁，苏诚，等. 先天性胆道闭锁与巨细胞病毒感染的关系. 中华小儿外科杂志， 1996， 17： 273-275. 　　2　张金哲，陈幼蓉，贺荣友. 先天性胆道闭锁30年回顾. 中华小儿外科杂志，1989，10： 116-117. 　　3　谢永荣，吕明德，张志崇, 等. 肝门纤维回声块：婴儿胆道闭锁可靠诊断依据.中华超声医学杂志， 1997， 13： 38-39. 　　4　kasai m, suzuki h, ohashi e， et al. technique and results of operative management of biliary atresia. world j surg, 1973,571-580. 　　5　masaki nio, ryoji ohi, staloru shimaoka， et al. long-term outcome of surgery for biliary j surg, 1996,97: 637-641. 　　6　刘钧澄，李桂生，赖炳耀. 胆道闭锁肝门空肠吻合术后胆管炎. 中华小儿外科杂志， 1997， 18： 136-138.