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先天性短结肠症(附2例报告)

发布时间:2015-10-07 10:05

摘 要:

关键词:先天性;短结肠
  先天性短结肠(Congenital short colon)也称先天性袋装结肠(Congenital pouch colon)或袋装结肠综合征(Pouch colon syndrome),是一种罕见的肠道发育畸形,多合并肛门直肠发育不全。长春市儿童医院近10年间收治2例,现报告如下。
1 病历摘要
  例1:患儿,男,3个月,因先天性肛门闭锁术后2 d,肠管自肛门脱出4 h,于1998年3月17日入院。生后发现会阴部无正常肛门,隐窝处有一小瘘孔,开始排便排气较顺利,逐渐出现排便困难,并腹胀,在当地医院行会阴肛门成形术,术后第2天晨阵发哭闹伴呕吐3次,吐出物为胃内容物,有黄绿色液体,未排便,4 h前发现肠管自肛门脱出,来我院就诊以急性肠套叠收入院。体检:一般状态尚好,消瘦,头颅、四肢、心肺无异常发现。左下腹可触及一包快,质中度光滑,可移动。移动性浊音阴性。肠鸣音亢进,4~5次/min,可闻及气过水声。会阴肛门隐窝处有一瘘孔,直径约0.2 cm,其后缘见一矢状切口长约1.0 cm,缝线未脱落,肠管自此脱出60 cm左右,黏膜充血,未见糜烂及出血。肛门指诊:手指于脱出肠管旁顺利进入约4.0 cm,未触到返折,手指感觉肛门括约肌收缩无力。急诊手术探查。术中见结肠套入结肠脱出肛门外。复位后发现结肠解剖形态和位置异常,结肠呈游离状态,近端结肠仅15 cm左右,乙状结肠,直肠高度扩张,直径达8.0 cm,肠壁肥厚,血管突出屈曲扩张,系膜短缩,刺激后无蠕动。行扩张结肠切除剩余结肠直肠壳内拖出吻合术。手术顺利。术后恢复良好,痊愈出院。病理报告:结肠肌层增生肥厚,神经节细胞有变性。
  例2:患儿,女,5岁,生后至今一直不能自行排便,大便3~7 d开赛露灌肠排便1次,食欲差,排尿正常。门诊行钡灌肠检查考虑巨结肠收入院。查体:发育落后,营养不良,心肺无异常;腹平坦,未见肠形,腹软无触痛,可触及大小不等质硬包块(粪石),会阴肛门隐窝处无正常肛门,可见一瘘口,直径约1.0 cm,手指可强行通过,直肠空旷,瘘口周围色素沉着多与小阴唇相连。阴道和瘘口之间未见后联合及正常皮肤。钡灌肠显示直肠和乙状结肠,高度扩张。磁共振显示左侧肾积水输尿管扩张。诊断:先天性巨结肠(短段型),左肾积水。行经肛门结肠拖出巨结肠根治术。手术所见:术中经肛门拖出扩张的直肠近段和乙状结肠远端见肠壁瘫软稍肥厚,刺激无蠕动,血管突出屈曲扩张,肠系膜异常短缩,无法离断和结扎,转开腹手术,见升结肠,横结肠,降结肠形态蠕动均正常,乙状结肠和直肠扩张达13 cm,左侧输尿管屈曲扩张直径约2.0 cm。行扩张结肠切除,降结肠,直肠远端吻合。术后恢复顺利,排便通畅有污粪现象。病理报告:送检肠管黏膜下可见神经从,少许神经节细胞,缺乏肌层,黏膜被覆鳞状上皮。3个月随访,排便正常,食欲转好,体重增加。1年后在我院泌尿科形肾盂成形术。
2 讨论
  先天性短结肠症发病率低,临床罕见,70~90年代李恭才教授,李振东教授、刘润玑教授等曾报道约20余例,多有瘘存在,结肠膀胱瘘、结肠尿道瘘、结肠阴道瘘等。伴发畸形较多,如心血管畸形,泌尿系统畸形,骶骨发育不良等几乎都合并直肠肛门畸形,本组2例都合并肛门畸形,1例伴有泌尿系统畸形.J pediatr surg,1994,29(3):439.

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