类风湿关节炎合并骨髓增生异常综合征

患者" ：男，61岁。主因多关节肿痛2年伴消瘦、面色苍白1个" 月入院。关节肿痛呈对称性，首先累及双手近端指间关节、掌指关节和腕关节，以后逐渐累及肘、肩、膝和踝关节。伴有晨僵60～180 min。发病以来接受中药和针灸不规则治疗无效。近1个月关节肿痛加重，并出现消瘦(体重下降10 kg)、面色苍白和下肢水肿。查体：无力体型，贫血面容，皮肤巩膜无黄染，全身淋巴结无肿大，心肺无异常，腹软，无压痛及包块，肝脾肋下未触及，腹部移动性浊音阴性，腰椎压痛，双手近端指间关节、掌指关节、腕、膝和踝关节肿胀及压痛，浮髌试验阳性，双下肢凹陷性水肿。肛诊阴性。化验：血常规红细胞2.93×1012/l，血红蛋白78 g/l，白细胞10.5×109/l，血小扳307×109/l。尿常规正常。红细胞沉降率(esr)＞140 mm/1h。类风湿因子 720 iu/ml，c反应蛋白108 mg/l，总胆红素5.4 mmol/l，直接胆红素2.9 mmol/l，白蛋白26 g/l，球蛋白29 g/l，丙氨酸氨基转移酶18 u/l。肿瘤标志物afp、cea、ca19-9、ca153、ca244均阴性。超声波检查：肝、胆、胰、脾、双肾和腹膜后淋巴结正常。x线检查：心肺正常，双手和腕关节骨质疏松、囊性变和间隙狭窄。内窥镜未查见胃肠肿瘤。全身ect无明显异常。骨髓细胞检查：粒系增生活跃，早幼粒和晚幼粒比值偏高，可见有丝分裂相；红系增生低下(11.0％)，幼红细胞核浆发育不平衡，呈幼核老浆现象，可见双核、出芽核及碳核晚幼核红细胞，成熟红细胞形态无异常；淋巴细胞增生减低，浆细胞比值增高(2.0％)；巨核细胞增生活跃，形态均正常；铁染色为细胞外铁弥漫型阳性，铁幼粒细胞占12%。入院后给予奇诺力、柳氮磺吡啶、膝关节腔内注射得宝松7 mg一次及白蛋白等治疗。2个月后复查关节肿痛和消瘦减轻，水肿缓解，贫血无纠正，骨髓象无变化。

　　讨论：本患者类风湿关节炎(ra)诊断成立。因病人为老年男性，有明显消瘦、贫血和低蛋白血症表现，曾考虑有恶性肿瘤的可能，但经过全面检查予以排除。该病人近期出现贫血的表现，外周血象呈正细胞正色素性贫血，骨髓检查显示红系增生低下，幼红细胞核浆发育不平衡，可见双核、出芽核及碳核晚幼核红细胞。成熟红细胞形态无异常，符合骨髓增生异常综合征(mds)难治性贫血型。一般认为，典型的ra贫血为慢性病性贫血，缺铁性贫血可占ra贫血的25%，其他少见的ra贫血有与免疫功能紊乱有关的纯红细胞再生障碍性贫血和自身免疫性贫血，以及由叶酸缺乏导致的巨幼细胞性贫血。而ra引起mds尚未见报道，该例患者是ra引起的难治性贫血型mds，抑或两种疾病并存尚需进一步探讨。并且mds平均病程为70个月，10%可转化为白血病，因此，mds可能会缩短ra的生存期值得重视。

　　作者单位：管剑龙（200433上海，第二军医大学长海医院风湿免疫科)