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结外 NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征；也可原发于韦氏环( 主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根) 和其他部位( 主要侵及皮肤、软组织和胃肠道)，极少数病例发病初期即表现为全身播散, 而无明显鼻腔受累。原发于鼻腔的结外 NK/T细胞淋巴瘤中位生存时间显著高于原发于鼻外的结外 NK/T细胞淋巴瘤。结外 NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性,中位年龄约50岁,男女之比约为2-4：1。发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。其他结外病变部位如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等；胃肠道受累可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等；肺部受累可有咳嗽、咯血等。由于结外 NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关，因此该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征，表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、组织可见噬血细胞现象、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高、血清铁蛋白升高等。