人类卟啉症及贫血的斑马鱼疾病模型的建立与解析.张淑青.【摘要】：血红素(heme)是生物体内一种重要的分子,参与组成血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素P450、维生素B1等。.血红素的由8步酶催化的级联反应组成,相应的催化酶分别由对应的基因编码,包括ALAS1...
血红素和原卟啉光敏作用的研究.sde札ce帆a1ec硫otoofFoodhd珏s的（1．中国农业大学食品科学与营养工程学院，北京100083；2．北京京裕大红门肉类食品有限公司，北京101107）摘要：研究了肌红蛋白的组成成分血红素和原卟啉的光敏能力，同时分析了不同波长光的...
血红素的途径涉及到8种酶,其中后7种酶的缺损都会导致不同类型的卟啉病,这些酶中除了原卟啉原氧化酶外,结构都得到了解析。本论文对原卟啉原氧化酶结构的解析,完善了血红素途径中酶结构学的研究,不仅能为血红素的分子机制研究提供新思路,也为混合型卟啉病的预防与治疗提供新...
卟啉症是人体在血红素（简单说来，铁+卟啉＝血红素）的生物过程中，某些酶异常导致过程受阻，从而使没有转化成血红素的卟啉（一种大分子化合物）在体内大量累积，造成细胞损伤。卟啉症可以是遗传的，也可以因外界刺激或其他因素而罹患此病。
卟啉症是血红素的障碍，也是吸血鬼的原型。体验就是：①怕光，一见到光全身会起水泡，皮肤溃烂，疼痛不已——所以小说里的吸血鬼都躲在棺材底下，因为那样不会照到阳光。②自己不能血红素，需要补充——所以小说里的吸血鬼需要喝血。
Originallypostedbyyangjianchunat2009-8-2108:33:亚铁原卟啉——血红素——是原卟啉IX的Fe2+复合物卟啉含有完整的共轭系统，其中心有两个与吡咯氮相连的氢原子，可以被金属离子取代，生成高度稳定的螯合物。
卟啉病诊疗指南（2019年版）卟啉病概述卟啉病（Porphyria）是由于血红素生物途径中的酶活性缺乏，引起卟啉δ-氨基-r-酮戊酸（δ-ALA）和卟胆原（PBG）]浓度异常升高，并在组织中蓄积，造成细胞损伤而引起的一类疾病。
血红素也可作为一种信号分子参与多种基因表达的调控。血红素的生物是由八个酶催化的一系列级联反应完成的。而这八个酶中的七个酶的功能缺失会导致临床表现复杂的综合症,即卟啉症。卟啉症的许多病症以及其发病机制尚不清楚。
其实这种吸血鬼病症的原型是卟啉病，接下来就由世界之最笔者为大家讲解什么是卟啉病，卟啉病为什么要喝血吧!1985年，加拿大生化学家大卫·道尔芬发表论文把吸血鬼和血卟啉病联系在一起——他看到治疗血卟啉病时需要静脉输入血红素，便推论这些大量喝血也能达到输血的效果，从而缓解...
血红素过程中的酶的功能的缺陷将会导致一系列被称为卟啉症(porphyria)的综合症。卟啉症的临床症状复杂,目前的诊断和治疗手段相对有限。所以人们尝试使用模式生物作为疾病模型,从而进行相关治疗研究。
骨髓呈幼红细胞增生现象,内含大量卟啉;尿中有大量尿卟啉及少量粪卟啉;粪中有大量粪卟啉及少量尿卟啉;原卟啉型,可有原卟啉增多;红细胞中含大量尿卟啉、粪卟啉...
血卟啉病是一组罕见的遗传性疾病,易反复发作。现报告我院救治的1例急性间歇型卟啉症(AIP),用全血红素和口服避孕药能有效预防发作。周仁,尹潍-《天津医药》被引量:0发表:...
药物应用预防性输注血红素治疗严重急性间歇性卟啉症的疗效张菁华高群菏泽医学专科学校山东省菏泽市274000【摘要】卟啉病是一类以血红素生物缺陷为特...
世界最新医学信息文摘2019年第19卷第50期265·病例报告·血红素治疗急性间歇性血卟啉病疗效递减1例李苹苹1,王玉珍2(通讯作者*)(1.河北医科大...
卟啉症血红素的课件.ppt,吸血鬼的传说——卟啉症(porphyria)卟啉症在中世纪的特兰西瓦尼亚(位于现在的罗马尼亚境内)是一种常发的疾病,体内积聚着一...
铅中毒可能会造成卟啉代谢障碍，并且出现腹部绞痛，通常和急性间歇性血卟啉病的发作是相似的，铅中毒尿中会排出ALAS，还有粪卟啉增多，但是PBG水平普遍是正常的，并且铅中毒...
导语:卟啉病是由血红素生物的特异酶缺陷所造成,一种卟啉代谢异常综合征,卟啉或者其前体生成过多,浓度会异常升高,并且会在组织中进行蓄积,然后由尿和粪中进...
导语:卟啉病是由血红素生物的特异酶缺陷所造成,一种卟啉代谢异常综合征,卟啉或者其前体生成过多,浓度会异常升高,并且会在组织中进行蓄积,然后由尿和粪中进行排出,主...
导语:卟啉病是由血红素生物的特异酶缺陷所造成,一种卟啉代谢异常综合征,卟啉或者其前体生成过多,浓度会异常升高,并且会在组织中进行蓄积,然后由尿和粪中进行排出,主要会累及神经系统,还...
血红素过程中的酶的功能的缺陷导致一系列被称为卟啉症(porphyria)的综合症。卟啉症的临床症状复杂,目前的诊断和治疗手段相对有限。斑马鱼作为一种模式生物,在人类疾病的...