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门静脉高压症门静脉的血流受阻,血液淤滞时,可以引起门静脉系统压力的增高。门静脉高压症是指具有脾大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等症状的疾病。病因和发病机制按照阻力增加的部位,可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。其常见病因分别为:肝前型:肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫等。肝内型(可分为窦前、窦后和窦型)窦前型:血吸虫病;窦后和窦型:我国的常见病因是肝炎后肝硬化。肝后型:Budd-Chiari综合征、严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎等。门静脉高压症形成后,可以发生以下的病理变化:1.脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻后,首先出现充血性脾大;然后可以出现脾功能亢进的表现,如外周血细胞减少,以白细胞和血小板减少最常见。2.交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻,所以门静脉系与腔静脉系之间存在的四个交通支可大量开放、扩张、扭曲形成静脉曲张。其中最具临床意义的是食管下段、胃底形成的曲张静脉。此处的静脉压力差最大,肝硬化患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜,如因坚硬粗糙食物的机械损伤以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高,可能导致曲张静脉的破裂引发致命性的大出血。在脐周和腹壁可见迂曲的静脉,以脐为中心向上腹及下腹延伸,脐周出现异常明显曲张者,外观呈水母头状。直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔。腹膜后的小静脉也可明显扩张、充血。3.腹水门静脉高压症的患者可出现腹水,主要原因有:①门静脉压力升高使门静脉系统毛细血管床的滤过压升高;②低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,致使血液成分外渗;③继发性醛固酮分泌过多导致的钠、水潴留;④淋巴液生成过多;⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加等。4.肝性脑病由于自身血流短路或手术分流,使大量门静脉血流不经过肝细胞,或肝实质细胞解毒功能减弱,致使有毒物质直接进入体循环,从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征。5.门静脉高压性胃病约20%的门静脉高压症患者有此并发症,并占门静脉高压症上消化道出血的5%〜20%。主要发病原因包括:胃壁淤血、水肿,胃黏膜下层动-静脉交通支广泛开放;胃黏膜防御屏障的破坏等。
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(1)门脉高压症的形成机制:肝硬化时肝内血管系统被破坏改建引起门脉高压。①假小叶的形成及肝实质纤维化压迫小叶下静脉、小叶中央静脉及肝窦,致门静脉回流受阻;②肝动脉与门静脉之间吻合支开放,肝动脉血流入门静脉,门脉压升高。(2)门脉高压的临床表现:①脾肿大长期慢性淤血所致,有脾功能亢进表现;②胃肠淤血、水肿→食欲不振、消化不良;③腹水门脉高压引起门脉系统毛细血管壁通透性增高;低蛋白血症引起血浆胶体渗透压降低;肝对激素灭能作用降低,引起血中醛固酮、抗利尿激素水平升高,引起水钠潴留。上述三因素共同导致腹水形成。④侧支循环形成部分门静脉血通过侧支循环不经肝脏直接回流到体静脉,食道下段静脉曲张、出血→死亡;直肠静脉丛曲张→破裂、痔出血→贫血;脐周及腹壁静脉曲张→脐周静脉迂曲,表现为“海头蛇”。
门静脉高压症门静脉的血流受阻,血液淤滞时,可以引起门静脉系统压力的增高。门静脉高压症是指具有脾大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等症状的疾病。病因和发
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