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blood是6分子刊。《Blood Advances》是由美国血液学学会出版的半月刊医学杂志。这是70年来第一本加入Blood家族的期刊,是一份同行评审、仅在线、开放获取的期刊。《Blood Advances》为发表描述血液学基础实验室、转化和临床研究的原始文章提供了一个国际论坛。该杂志涵盖了血液学的所有方面,包括良性和恶性白细胞、红细胞、血小板、止血机制、血管生物学、免疫学和血液学肿瘤学。所有的文章都经过严格的同行评审,并根据发现的原创性、所描述的工作的卓越质量和表达的清晰性来挑选。
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如右图所示,原来置于黑暗环境中的绿色植物移植光下,CO2的吸收量发生了变化。据图判断下列叙述中正确的是:A、曲线AB段表示绿色植物没有进行光合作用B、曲线BD段表示绿色植物仅进行进行光合作用C、在B点显示绿色植物光合作用和呼吸作用速率相等D、整段曲线表示,随着光照强度递增光合作用递增,呼吸作用停止2、如右图所示,剪去生命活动旺盛的一根新鲜月季枝条,取两只烧杯,A杯内盛有30%的红色溶液,B杯内盛有红色溶液(红色物质对植物无害)。将月季枝条基部纵剖开,分别插入两个烧杯的溶液中,过一段时间后会发现:A、位于A烧杯内的枝条上的叶片红色明显,叶片出现萎焉现象B、位于B烧杯内的枝条上的叶片红色明显,叶片出现萎焉现象C、位于A烧杯内的枝条上的叶片红色不明显,叶片出现萎焉现象D、位于B烧杯内的枝条上的叶片红色明显,叶片生活正常3、植物体各器官之间及细胞之间相互联系的结构依次是:A、韧皮纤维,胞间连丝 B、筛管、导管、细胞质C、维管束,胞间连丝 D、木纤维,韧皮纤维,胞间连丝4、若用同一显微镜观察同一标本4次,通过调整目镜、物镜和细准焦螺旋,结果得到如下四个图。试问其中视野最暗的是:5、为了防止雄蝗虫找到雌蝗虫,王刚同学对几只雄蝗虫分别做了如下处理:①剪去甲蝗虫的双翅; ②剪去乙蝗虫的触角 ; ③戳破丙蝗虫第一腹节两侧的椭圆形薄膜; ④用黑纸布蒙上丁蝗虫的复眼。你认为哪组处理能达到目的:A ① B ② C ③ D ④6、抢救大面积烧伤病人和严重贫血病人时,应该分别输入:A、鲜血和红细胞 B、鲜血和白细胞 C、血浆和白细胞 D、血浆和红细胞7、某人因病作了胃肠消化道切除手术,医生对他进行全静脉注射方式补给营养,那么配制的消化液应含有:A、淀粉、蛋白质、无机盐、维生素、脂肪酸、甘油B、葡萄糖、氨基酸、少量脂肪、维生素、无机盐C、淀粉、氨基酸、脂肪酸、无机盐、维生素D、葡萄糖、蛋白质、少量脂肪、无机盐、维生素8、下列叙述正确的是:A、在豌豆开花以前,用纸袋套住花蕊,不让它接受外来花粉,最终也能产生种子,原因是豌豆不需要经传粉受精就能结果B、番茄果皮红色(D)对黄色(d)为显性,若将红色番茄(D d)的花粉授到黄色番茄(d d)的柱头上(多个柱头受粉),则黄色番茄植株上所结种子的基因型以及果皮的颜色依次为:D d dd ;黄色C、人在睡眠时也能拍打蚊子或瘙痒,这说明人在睡眠时仍存在着与清醒时一样的各种感觉 D、从鸭梨(果实味道甜)植株上剪去一段带芽的枝条,嫁接到以杜梨(果实味道酸)为砧木的植株上,所结果实的味道酸甜各半9、1997年,我国科学家成功地培育出“抗虫棉”新品种,他在生产过程中会产生一种特殊的蛋白质,杀死害虫,达到生物防治的目的。这种棉花的生态价值在于:A、防治害虫效率高 B、杀死害虫速度快C、不会造成环境污染 D、节省人力物力10、在制备蛇毒抗毒血清时,需将灭活的蛇毒注入家兔体内引起免疫反应。这一免疫反应和所用的蛇毒分别是:A、特异性免疫,抗原 B、非特异性免疫,抗原C、特异性免疫,抗体 D、非特异性免疫,抗体11、蚊、蝇等害虫对DDT产生抗药性的主要原因是:A、害虫对DDT进行选择的结果B、害虫本身对DDT具有抵抗能力C、遗传变异的结果D、DDT对害虫抗药性的变异进行选择的结果 12、如果将草履虫和白细胞(具有细胞核)一同放在淡水中,那么A.两者都死亡 B.草履虫存活,白细胞死亡C.两者都存活 D.草履虫死亡,白细胞存活二、简答题(共26分)1、(5分)请你结合所学过的生物学知识,解答下列问题:(1)下图为6月分北方某晴天一昼夜玉米植株对二氧化碳的吸收、释放的变化曲线图,该曲线在CD这段时间内下降的原因是 ;其意义是。(2)将甲蝗虫的头部全部浸入水中,将乙蝗虫的胸腹部全部浸入水中,最先死去的蝗虫及其原因是(3)甲、乙、丙是同班同学,由于甲得了流感而乙被感染,丙安然无恙(乙、丙身体素质一样),那么,乙在得流感前后的身份在免疫学上分别属于;丙没有得病的原因是。2(6分)李大爷去年患上糖尿病,一年来注意依靠肌肉注射胰岛素来维持血糖的稳定。请分析回答下列问题:(1)李大爷在进行肌肉注射时,肌肉出现不自主地颤栗,而后感觉到疼痛。“颤栗”是一种反射活动,完成该过程的神经结构——反射弧见下图。① 结构a在反射弧中的名称及功能依次是;②李大爷的痛觉是在产生的,这说明脊髓具有功能;③ 若B处受到损伤,刺激A处,b无反应;刺激c处,b有反应。说明神经d的功能是。(2)胰岛素是一种蛋白质类激素,它的主要作用是调节糖代谢。下图为李大爷和正常人进食后血糖含量变化的曲线。①曲线表示的是李大爷注射胰岛素之前的血糖变化;②如果在李大爷进食1小时后,给他注射适量的胰岛素,请在图中绘出其血糖变化的曲线。 3(5分)下图是人体与外部环境之间的物质交换模式图,数字1—8表示人体的某些结构,字母A——H代表人体内的某些物质。请据图回答: (1) 进入8的G通过作用进入血液;组织细胞利用血液循环获得的A和G进行释放出能量,用于人体的各项生命活动。(2) 健康人的C液和D液相比较,D液中不含有的物质是。某人排出的D液经医院化验发现有许多大分子蛋白质和血细胞,说明他肾脏的 部位发生了病变。(3)H在血液循环系统中流动的方向是一定的,不会倒流,原因是 。4(6分)请你结合所学过的生物学知识,分析解答下列问题:(1)下图为二氧化碳浓度和光照强度对大棚某种蔬菜光合作用强度(光合作用合成有机物的速度)的影响曲线图。①a或b曲线都可以说明____________是影响光合作用强度的因素;②A点和B点的光合作用强度差异说明是影响光合作用强度的因素;③限制B点和C点光合作用强度进一步增强的因素分别是。(2)下图是某生态系统图解,请据图回答下列问题: ①在该生态系统中,大量地捕杀狐和蛇,则的数量会增加,造成植被减少,导致生态平衡被破坏。②该生态系统中,与鼠有直接关系的生物因素是 。③若引进绵羊养殖,既要获得好效益,又要兼顾生态平衡,你认为应 。5(4分)为了探究“种子萌发是否需要从外界吸收营养物质”,某同学设计了如下实验:在A、B两只烧杯中装入适量的土壤,各种上一粒小麦种子,然后定期在A烧杯中浇清水,在B烧杯中浇配置的完全培养液,观察两只烧杯中种子的萌发情况。(1)本实验的变量是(2)你认为该同学设计的A、B两组实验能起到对照作用吗?为什么?(2分)(3) 如果你认为该实验方案还可以改进,请你提出你的改进意见。2008年中考生物模拟题(四)参考答案一、选择题(每小题2分,共计20分)1、C 2、C 3、C 4、C 5、B 6、D 7、B 8、B 9、C 10、A 11、D 12、B二、简答题(26分)1(5分)(1)叶片的大部分气孔关闭,通过气孔进入叶肉细胞的二氧化碳量少,导致光合作用降低、降低蒸腾作用保持植物体内水分(2)因为蝗虫用气管进行呼吸,而气管全部分布在胸部和腹部,乙蝗虫无法呼吸而致死 (3)易感者传染源、以前可能患过流感或者接种过流感疫苗 2(6分)(1)①感受器接受刺激产生神经冲动 ②大脑皮层、传导③传导神经冲动 (2)①甲 ②答案见莱芜市05年中考题3(5分) (1)气体扩散、呼吸作用(2)葡萄糖、3肾小球 (3)心脏静脉中有防止血液倒流的静脉斑4(6分)(1)①光照强度 ②二氧化碳浓度 ③二氧化碳浓度 二氧化碳浓度光照强度(2)①兔鼠 ②草狐蛇鹰 ③合理控制绵羊数量适当捕杀兔加强灭鼠。5(4分)(1)溶解在水中的营养物质的有无 (2)不能。原因是①土壤溶液中含有一定量的无机盐和有机养料,不应该选择土壤介质 ②清水中含有少量的无机盐,应选择蒸馏水 ③各放上一粒种子不合适,因为种子的发芽率很难达到100%,可能因为种子自身的原因而不能萌发,导致实验失败(2分) (3)烧杯中各种10粒种子,改清水为蒸馏水,不需要土壤条件,可在培养液中垫纱布。
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分类: 医疗健康 解析: 急性白血病 【概述】 白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。 我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。 【病因】 人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。 1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。 2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。 3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。 4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。 【分型】 急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL) 【临床表现】 1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。 2、 发热和感染 A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。 B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。 3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。 4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。 5、 白血病细胞浸润体征 A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大 B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润 C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。 D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。 E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。 F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。 G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。 H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。 I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。 J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有 *** 出血和月经周期紊乱。男性病人可有 *** 减退。 【诊断标准】 1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。 2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。 3、 实验室: A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。 B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。 鉴别诊断: A、再生障碍性贫血; B、骨髓增生异常综合征; C、恶性组织细胞病; D、特发性血小板减少性紫癜 【 常规治疗】 西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解, 治疗分为三期 1、诱导缓解期治疗 2、巩固期治疗 3、维持期治疗 难治性AML的定义为 1、初治病例对一线诱导治疗无效; 2、在首次缓解6个月内的早期复发; 3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。 【预后与转归】 急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。 慢性白血病 【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】 【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】 【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】 【概述】 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。 临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。 根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。 【病因】 1、 中医 ①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚, 瘀血内停,久积成块。 ②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。 ③起成无常,寒温不调,感受外邪。 2、 西医 (一) 慢性粒细胞白血病的发病机理 (1) 细胞遗传学 (2) G-6-PD同工酶 (3) 细胞动力学 (4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。 (二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理 (1) 染色体异常 (2) 白血病的克隆发生 (3) 细胞动力学异常 【分型】 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。 【临床表现】 1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。 (1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 (2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。 2、实验室检查 (1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。 (2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。 (3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。 (4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。 (5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。 3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。 【诊断标准】 西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗 1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。 (1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 (2)体征: ①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。 ②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。 ③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。 2、实验室检查 (1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。 (2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。 (3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。 (4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。 (5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。。 3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。 4、诊断标准 (1)临床表现: ①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。 ②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。 (2)实验室检查: ①外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。 ②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。 (3)免疫分型: ①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。 ②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。 (4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型: ①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。 ②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。 ③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。 T-CLL细胞形态分为以下4种: ①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。 ②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。 ③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。 ④细胞形态多样,胞核多有分叶。 (5)临床分期标准: ①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。 ②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。 ③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。 除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。 〖鉴别诊断〗 就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别。 (1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著。 (2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞。 (3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏。 (4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃。淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。 (5) 病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性的,随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常。 【常规治疗】 慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同,慢性期治疗可以中药为主,配合化疗药治疗,加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗。 西医治疗 (一) 慢性粒细胞白血病 1、 疗效标准:对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现;血象:血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L,分类无不成熟细胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。 2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如:马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。 3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示,对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。 4、 干扰素 干扰素(IFN)具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类,IFN-α和IFN-β对酸稳定,具有相同的受体,均由白细胞和成纤维细胞产生。 5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植 (1) 自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血干细胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,从而延长病人的生存期。 (2) 同基因骨髓移植:此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。 (3) 同种异基因骨髓移植:同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段,也是CML治疗的最佳方法。 (4)加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定,约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期,治疗比较困难。 【预后与转归】 目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染 ,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见
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