重症肌无力的论文参考文献

1672年英国牛津Thomas Willis医生首先报了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕。1877年Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象。1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现，并强调了症状的波动性。1895年Jolly 正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1901年Laquer 报告M G的病人有胸腺改变。1939年波士顿Blalock报告一例19岁伴胸腺瘤的M G 女病人，经胸腺切除后症状明显好转，1944年再次报告20例有效。以后人们把胸腺切除术作为常规治疗M G的手段，并发现非胸腺瘤病人比胸腺瘤病人的效果更好。1960年Simpson提出M G的发病机制与免疫有关，开始采用肾上腺皮质激素、细胞免疫抑制剂、抗胸腺球蛋白及血浆交换等治疗，并取得较好效果。1970年以后，人们把α银环蛇毒素用于本病的研究之后，才真正明确M G的病变部位在神经－肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体〔AchR〕损害引起神经－肌肉接头处传导障碍，致横纹肌无力和易疲劳。但是，在少数病人中〔8%〕仍未发现免疫性异常，病情的严重性不完全与免疫性异常程度相平行，在某些无重症肌无力的胸腺瘤病人中，也能找到抗胸腺和抗肌肉的抗体球蛋白，以及尚未找到肯定的抗神经肌肉接头的抗体等事实，似又不能完全以自身免疫病来加以解释。因此，自身免疫与本病的关系，仍有待于进一步的研究。由于病人突触后肌膜对局部直接施予的微量乙酰胆碱与正常人突触后肌膜同样的敏感，而对病人离体肋间肌的微电极研究，发现其终板电位的平均幅度较正常减低。因此，推测本病的神经肌肉间神经冲动传递的障碍，不像是发生在突触后，而主要存在于突触前，由乙酰胆碱的合成或储存障碍所引起。神经纤维末梢的突触小泡内所含乙酰胆碱分子数量明显减少，约为正常人的1/5。关于RAS与肌无力症状的发生机制，作者认为：正常的运动神经是脊髓前角神经元的细胞轴突，以一种特殊的运动终板〔Motor end plate〕止于肌纤维，一根神经纤维在接近终点时连续分支，每一个前角细胞分支可达100～200个布于肌纤维终板，终板以突触的终末分支，是短而粗的不规则的运动终板，终板处的肌内膜有许多皱褶形成凹陷，其上有许多乙酰胆碱受体和许多储存乙酰胆碱的小泡。额桥束缺血造成Ⅲ－Ⅻ颅神经的运动纤维的影响，出现头、面部运动肌的无力；皮质脊髓束缺血造成颈以下脊髓的运动纤维及前角细胞的影响，出现颈部肌肉及四肢肌肉的无力。当RAS经过手法复位治疗后，额桥束和皮质脊髓束及其运动神经缘缺血盖善，肌无力随之改善或消失。如眼睑下垂、吞咽困难、肋间肌无力所致的呼吸困难等，经治疗后得到改善，有的仅一次治疗便可生效，一般约需10～20次治疗方能达到枢椎完全复位，症状好转或消失。举例：〔1〕翟××，男，28岁，邮电局司机，身体健壮，身高1.8 m。中午带饭在室外加温，患者在室内看电视，因突然想起急向室外跑去，额头撞在门框上，颈部过伸受伤，当即倒地，觉耳鸣眩晕、视物旋转，片刻好转，但出现高位截瘫，不能动弹，于1991年9月24日被同事们抬送医院急诊。检查发现头颈疼、不能转动、胸3以下痛觉消失、四肢呈软瘫、胸式呼吸微弱、尿潴留，颈椎X片正侧位及颈1、2正位开口相均未见骨折及其他异常改变，诊断为脊髓震荡，进行对症治疗输液、导尿观察。第三日作颈椎CT、MRI也未见异常改变。伤后第五日作者会诊，除上述症状、体征外，作者发现患者脸色苍白、痛苦、精神萎靡、靠腹式呼吸维持。触诊颈椎发现枢椎棘突明显偏左、压疼严重。再看原X光片，在颈1、2正位开口相片中发现有明显的RAS改变，立即决定在卧位给予手法复位治疗。治疗一次后患者顿觉头痛消失、颈部轻松、检查四肢已能作轻微伸屈运动但不能离床、胸式呼吸略见有力。以后每天治疗一次，肌力逐渐恢复、尿潴留好转，治疗四次后即拔尿管自主排尿、胸式呼吸更加有力，七次后双侧上下肢可以直抬达90°，十次后靠人扶能坐起或站立片刻，十二次后即可在室内扶床行走，精神恢复良好，十五次后在家属陪同下到室外散步，大、小便、呼吸、进食均正常，出院观察。两月后病人因已能爬山锻炼、生活一切自理来院要求证明疾病全愈、恢复司机工作。十年后随诊，除双上肢尚有Hoffmann 征阳性外，一切正常，病人可以踢足球、打篮球、游泳、出差，继续从事司机工作。〔2〕朱×，女，33岁，银行职员。2000年11月来门诊就诊。主述7年来嗓子发堵，自觉咽喉部有异物，吐之不出，咽之不下，可以进食但觉吞咽费力，中医诊为梅核气，耳鼻喉科检查未见肿物，诊为慢性咽炎，服药不见好转。近三年来有头晕头疼，晕时觉周围物体旋转，走路发飘，胸闷、胸部偶有刺疼、心慌气短、心动过速，双侧耳鸣、阵发性视物不清呈雾状，记忆力差、容易激动，骑车后觉双臂发麻无力。检查发现枢椎棘突左偏，压疼明显，颈1、2正位开口相证实有RAS。经手法复位治疗后顿觉头部轻松、眼前清亮，同时感觉嗓子不堵，当时病人惊呼“我嗓子好了”。以后继续治疗三次，头晕头疼消失、视物清晰、心慌气短消失、过去的腰疼也好了。〔3〕董××，男，58岁，甘肃××餐厅经理。主述8年前从三楼摔下，后枕部着地，当时神志清醒，右小腿骨折，大小便失禁，心慌气短，后来转入昏迷，急送兰州陆军医院，脑CT检查发现硬膜下血肿，钻孔穿刺抽出血液120cc后神志转清。发病半年后复查脑CT，发现双额还有少量硬膜下积液，因无症状未予处理。发病4年后开始感觉左下肢无力、发凉，后右下肢也无力、发凉伴酸胀、麻木，同时左臂也无力、酸胀、麻木，右臂则正常。此外，还伴有头昏胀、双耳鸣、听力渐差、有时左眼视物不清、睁眼无力、心慌气短、尿急、便急等，在多个医院检查原因不明，于2001年4月10日来本院门诊。体检发现双睑下垂无力、左侧眼裂比右侧更小、三肢无力，触诊颈2棘突右偏压疼明显，脑CT片可见小量硬膜下积液，颈1、2正位开口相证实有RAS。立即开始手法复位治疗，治疗后顿觉头轻松、心慌胸闷好转。治疗四次后睁眼力量、双下肢力量好转、左臂酸胀、麻木消失。治疗9次后双下肢感觉由凉变热，走路发飘感好转。治疗23次的过程中，因患者颈部固定不佳略有小的反复，但总的情况是越来越好。治疗20次时复查X线片，见颈2棘突已居中，病情基本全愈，嘱回原地继续颈托固定两月。〔4〕蔡××，男，42岁，××厂工程师。主述五年来头晕、头疼，时好时犯，常觉心慌、气短、胸闷，经常需要补充深吸气，夜间常因憋气而惊恐醒来，还有耳鸣、记忆力差、易激动等症状，于1993年来门诊就诊。体检发现胸式呼吸微弱，触诊颈2棘突偏左，局部压疼。摄颈1、2正位开口相证实有RAS。给予手法复位治疗，卧位操作，治疗后患者立即感觉头部轻松、眼亮、呼吸有力而舒畅，再查胸式呼吸幅度明显增大。继续门诊治疗8次后，自觉头晕、头疼、心慌、憋气、耳鸣消失，睡眠良好，再无憋气醒来现象。复查X光片，颈2棘突已居中，嘱颈托固定两个月。〔5〕林××，男，62岁，通讯工程退休职工。主述五年来经常时好时犯头晕头疼、心慌气短、四肢无力、双耳鸣、眼前呈雾状，同时伴有走路发飘、记忆力减退、易激动等症状于2000年2月来门诊就诊。在门诊体检、摄X光片证实为RAS。经手法复位治疗一月，症状均有好转，但于昨日在家不慎头部撞墙，后不久即感双下肢麻胀，继而转为完全不能活动，轻度尿潴留，被家人送来本院急诊，值班医生对病情无法解释，找作者会诊。体检发现患者双下肢呈完全瘫痪，T10以下感觉减退。再按RAS给予手法复位治疗，患者双下肢活动略有好转，回家观察。次日情况好转，已能下地略行几步，左下肢力量好于右侧，坐轮椅坚持门诊治疗共8次，最后完全恢复，不用轮椅自己步行来门诊。复查X光片，颈2棘突已居中，嘱继续颈托固定2个月，2月后复查一切良好。〔5〕 郭××，女，58岁，××大学教授。主述十多年来头晕头疼、颈部疼，时好时犯，有时四肢无力，走路发飘，耳鸣，眼球眼眶有时酸胀疼，记忆力差，易激动，脾气大。近三年来经常发作猝倒，有时发生在马路中间、车辆穿梭之中，因此病人非常紧张，唯恐发生车祸。一年来猝倒发作更加频繁，每月约犯3～4次，于1995年7月来门诊就诊。体检神经系统未见明显异常，触诊颈2棘突左偏，压疼阳性，颈1、2正位开口X光片证实有RAS。给予手法复位治疗每日一次，1～3次后头疼头晕消失、心慌气短好转，4～6次后觉四肢有力、走路发飘好转、眼球眼眶疼痛消失。门诊治疗三个月中，未再发生猝倒现象，睡眠亦有所改善，自觉病已全愈。复查X光片颈2棘突已接近中线，嘱继续颈托固定2个月。