渐冻症医学论文

这个叫做娄滔的女孩是幸运却也是不幸的，幸运的是她是全村人的骄傲被保送北京师范大学读研，之后又考入北京大学的历史系博士，当然这与她的聪明与努力分不开。

然而她却也是不幸的，因为她刚刚考上博士就发现患有“渐冻症”，著名的物理学家霍金也是得的这个病。

从小就聪明好学的娄滔性格非常好，勤劳爱助人。她喜欢研究历史，而且学习成绩非常优秀，所以被保送到北师大历史系读研究生，之后经过勤奋与努力又考上北大的博士。

然而天意弄人，当她正在为自己的博士生涯奋力学习的时候，发现自己经常浑身无力，手脚也都不听使唤，医院诊断为运动神经元病，也就是我们常说的“渐冻症”，这一噩耗犹如晴天霹雳。

不过，她的心理素质非常好，不但很平静，而且还会安慰家人。

在最后的日子她回到老家，接受保守治疗，并且立了遗嘱将自己的遗体捐献做医学研究。

她希望自己的这种病将来能够在医学方面有所突破，让后来人能够受益。

虽然，现在的她已经离开了人世，但是她的故事却仍然被人们所传颂，她的冷静与理智也被人所佩服。

虽然她说当自己从没来过，但是大家不能忘，她曾经来过，并且美丽的绽放过。

科学家说：那些彻底丧失任何能力的瘫痪者终于可以交流了。这些病人在医学上被称为闭锁综合征（locked-in syndrome）闭锁综合症候群的成因和大脑皮层功能损害、皮质下功能保留的植物人不同，闭锁症候群患者的病变部位一般位于脑干的特定部位，大脑半球没有损害。常见病因包括：创伤性脑损伤、脑血管阻塞或破裂、过量服药等等因素。

患者虽然意识清醒，但全身大部份的随意肌瘫痪，只有部份面部肌肉例外，以致于丧失行动与表达能力，往往只能以眼球活动跟外界沟通。如果患者眼睛也瘫痪，则被称为 完全性闭锁症候群 。像是《潜水钟与蝴蝶》一书的作者Jean-Dominique Bauby正是闭锁综合症患者，只能控制左眼皮，以眨眼跟人沟通。由于外界难以接触「完全闭锁症候群」瘫患者的内心世界，也不知道他们还有没有意识，通常使得照料患者的家属与医护人员都无法得知他们是否还有继续求生的意愿，因而经常被诊断为昏迷。

目前一篇发表在《PLOS》的研究论文，展示一群欧洲科学家的实验，这项实验利用「脑机介面」（brain-puter interface）与 4名完全闭锁综合症患者沟通，让他们能回答简短答案，从而知悉其意志与想法。来自日内瓦维斯生物及神经工程中心的神经科学家 Niels Birbaumer，设计了这次实验使用的脑机界面，利用一种近似红外光谱分析技术来测量大脑店波及血液流量与颜色的变化来了解大脑活动

这4名病人的年龄介于 24至76岁之间，均患有严重的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（又称渐冻人症，简称ALS），病人的大脑失去控制肌肉的能力，最终病人除了意识清醒外，完全丧失了说话和活动的能力，就像被「锁到了自己的身体中一样」。两人已确认患完全闭锁综合症，另外两人正进入完全闭锁阶段，没有可靠的沟通方法。

为确认能够跟4位实验参与者沟通，研究团队先进行为期10天的测试，要求他们对「巴黎是德国首都」、「你是否同意女儿与男友结婚」、「你的丈夫叫 Joachim」吗？ 借由反复问患者同一个问题以判断是否凖确回答。在这数星期的测试期间，正确回答比率超过7成。接着研究人员开始对这些患者测试一些与个人感受有关的是非题，不过其中一位病人因为情绪问题而退出这部份实验。留下来的三位患者，在数个星期内多次被问到「你开心吗？」时，他们都一致地回答了「是」。研究人员起初讶异于这些积极正面的回应，但其实这四名病人在最初出现呼吸困难时，就选择接受透过仪器维持生命，因此实验反应出了他们继续选择生存的意志。

Birbaumer 指出有了这种方法后给病人的生活质量带来的巨大的改观， 从完全不能交流到可以有简单的交流，而且是首次有迹象显示能打开患者「完全闭锁」的状态，如果实验结果能够复制，这项技术可广泛在临床上应用，对患者的生活将产生巨大的改变。此外，这种方法让病患的家属能够了解病人是否有疼痛、要不要让家人来探望。更重要的是，在长期的彻底沉默后，开始表达自己的意志，并且让病患家属知道他们希望生存下去，这也为亲友带来莫大的慰藉。

参考文献：

theguardian/science/2017/jan/31/groundbreaking-system-allows-locked-in-syndrome-patients-to-municate-als

technologyreview/s/603512/reached-via-a-mind-reading-device-deeply-paralyzed-patients-say-they-want-to-live/

北京大学历史系女博士娄滔患“渐冻症”，并且口述遗嘱希望捐献遗体一事引发多方关注。

29岁的娄滔，以前身体一直很好，在学校跑过万米长跑，还经常游泳。可是2年前的一个晚上，她突感不适合，第二天起来，她感觉身体开始迅速丧失运动能力（其实是神经无法控制肌肉了），也就是一夜之间的事情。

斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking），男，1942年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。

霍金在21岁之前身体很健康，但21岁生日没过完几天的一个晚上，他突感不适合，第二天起来他感觉身体开始迅速丧失运动能力（其实是神经无法控制肌肉了），也就是一夜之间的事情。

霍金的眼镜上，约距右颊一英寸，安装了负责侦测肌肉活动的红外线发射器及侦测器，抽动脸部肌肉将信息传达给电脑。以眼球控制红外线感应器，选定荧幕上的英文字母，造句完毕后传至合成器发声。据媒体报道，霍金每分钟只讲5-6个单词。

也就是说，霍金只能靠眨眼来借助计算机完成造句。但是，现在霍金连眨眼的能力都即将丧失了。

和北大女博士娄滔一样，不到2个月，霍金就丧失了行动能力。那么问题来了：那天晚上娄滔和霍金各自发生了什么事情？以至于他们之后不到2个月 ，就迅速丧失了行动能力？

答案其实就2个字，因为这2个字，中国目前有20万人陷入同娄滔和霍金一样的绝境。

是“感冒”！答案说出来，肯定令人很吃惊。

感冒病毒经过血液循环，通过血脑屏障感染了运动员神经。我们知道人体肌肉都是受神经控制的，神经细胞一旦损伤死亡，肌肉就丧失了行动能力。

一般人以为感冒就是咳嗽、发烧、流鼻涕而已，以为是小病，其实感冒才不是小病，它绝对可以让你倾家荡产。因为一旦感冒病毒进入人体血液循环，那就完了。感冒病毒进入人体血液循环，随着血液循环到哪里，哪里倒霉。

1型糖尿病、渐冻人、肾炎、心肌炎、强直性脊柱炎……这些大病都是感冒的杰作。

很多渐冻症患者在25岁时很健康，突然开始手脚不利索，丧失了行动能力；很多渐冻症患者在35岁时很健康，突然开始手脚不利索，丧失了行动能力；很多渐冻症患者在45岁时很健康，突然开始手脚不利索，丧失了行动能力；很多渐冻症患者在55岁时很健康，突然开始手脚不利索，丧失了行动能力。

很显然，这个病不是什么基因突变，而是身体免疫差，被病毒袭击了脑神经运动元细胞或者脊髓神经运动元细胞。

病毒只要损伤了神经细胞，就会造成不可逆损伤。比如有个孩子，感冒发烧后，右腿从此就不能正常行走了，这其实是感冒病毒袭击到脑膜，损伤了脑神经细胞。

“渐冻症”是“肌萎缩侧索硬化”(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)的俗称，罹患该症的患者也被称为“渐冻人”。

这是一种神经系统疾病，支配肌肉运动的神经元慢慢变性、死亡，肌肉随之一点点萎缩，患者逐渐出现并加重肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清等症状，逐渐失去运动能力和生活自理能力，直至死亡。

在论文《肌萎缩侧索硬化症患者睡眠障碍及睡眠呼吸障碍特点分析》，可以看到关于其影响下的吞咽与呼吸问题。

肌萎缩侧索硬化症患者发生退行性变的运动神经元主要分布于大脑运动皮质锥体细胞、低位脑干、脊髓锥体束和脊髓前角细胞等，尚未累及睡眠调节中枢（丘脑、下丘脑和脑桥神经核团等），故睡眠结构紊乱主要受外源性因素的间接影响，如咳嗽、口咽分泌物过多、睡眠呼吸事件、不宁腿综合征、夜尿症、肌肉僵硬或疼痛、翻身困难、焦虑或抑郁情绪等。

肌萎缩侧索硬化症直接死因多为呼吸功能衰竭，以夜间低通气为主要表现的睡眠呼吸障碍常发生于疾病早期阶段，虽然患者自觉症状不严重，但呼吸功能下降速度与呼吸功能衰竭程度相关。

肌萎缩侧索硬化症患者普遍存在睡眠障碍，包括入睡困难、睡眠维持困难或早醒、夜间呼吸不畅或呼吸困难、夜尿症、不宁腿综合征、夜间肌肉疼痛或痉挛等。

最有名的渐冻症患者，非霍金莫属。

2018年3月14日，76岁的英国理论物理学家史蒂芬·霍金辞世。他在宇宙学和黑洞领域的成就举世瞩目，而作为一名“渐冻症”患者，他传奇的一生也令人感叹与尊敬。“渐冻症”患者常常只能生存几年。霍金在21岁时被诊断出“渐冻症”，医生认为他只能活两年，而他坚韧地同病魔抗争了半个世纪。他的传奇让更多的人了解到这一原因不明的罕见病，他的光辉展现了生命的顽强，给所有“渐冻人”带来鼓舞和希望。

后期会出现呼吸衰竭。渐冻症不是标准疾病名称，临床上称为肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病，我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部、腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。1.早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后导致呼吸衰竭。2.当上运动神经元出问题，就会产生肌肉僵直、反射增强，临床上查体会发现腱反射亢进、肌张力增高，有时患者膝盖不停抖动等。3.当下运动神经元有问题，以肌肉萎缩、无力、肌肉跳动为主，肌肉萎缩主要表现在手掌、拇指间骨间肌。病初为虎口肌肉渐渐萎缩，随着病程发展肩膀、颈部、舌头等肌肉也可萎缩，造成吞咽困难、呼吸衰竭等。