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预后取决于出血严重性和是否进行替代治疗，治疗并发症如肝炎或同种抗体存在影响患者的预后。一般而言，有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命。血友病乙与血友病甲一样要面临反复出血带来各种并发症。除关节变形外，慢性活动性肝炎，慢性迁延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常见。另外，在美国约有50%的年龄较大的血友病乙患者HIV阳性，但是，在1985年以后开始接受治疗的血友病乙患者可能具有与正常人相同的预期寿命。重型血友病乙患者可能在多次输注后产生抑制物，从而使治疗的难度大为加大。2%～6%重型血友病乙患者产生针对FⅨ的抗体，这些抗体多数属于IgG4和kappa轻链亚型。产生抗体的患者多是由于突变造成循环中无FⅨ存在，但是，也有例外情况。 1.与血友病甲相同，重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗，肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。2.应避免剧烈或易致损伤的活动，运动及工作，以减少出血发生的危险。3.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。
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天津医科大学硕士学位论文 中文摘要 目的：血友病A是由于遗传性凝血因子VIII基因缺陷，造成血浆凝血因子VIII含量不足或功能缺陷，引起的一组终身出血的凝血障碍性疾病n，2|。凝血因子VIII是治疗血友病的唯一有效用药，它的生产原料就是血浆，而血浆的严重不足造成了目前凝血因子VIII一药难求的局面，也使有些患者不治而亡。 FVIII， 血友病A的治疗主要包括血浆来源的凝血因子VIII(plasma-derived FVIII，rFVIII)制剂∞1。重组凝血pdFVIII)和重组凝血因子VIII(recombinant因子VIII制剂的问世是血友病治疗史上的一大突破【4J，由于生产工艺繁琐、价格昂贵其生产仅限于发达国家【5J。目前国内对血友病A的治疗仍以血浆凝血因子VIII浓缩剂为主，然而接受这类血液制品的患者其感染病毒性肝炎及艾滋病等传染性疾病的风险较高。重组凝血因子VIII在生化、免疫、凝血活性及药物动力学等方面与血浆来源的凝血因子VIII无明显差别，但其在纯度、抗原性、安全性、无自身血源性病毒感染等方面具有血浆来源的凝血因子VIII无法比拟的优点，具有良好的应用前景。面对目前国内凝血因子VIII的短缺，利用基因工程生产重组凝血因子VIII成为解决其短缺的一个重要方法。B区缺失型fA760aa-1 domain-deletedhumanFVIII，BDDhFVIII) 639aa)人凝血因子VIII(B与野生型凝血因子VIII具有相同的生物学特性，但B区缺失型凝血因子VIII却解决了载体包装容量的限制，且表达产物的结构更为简单n’2’6|。本研究通过构建含有BDDhFVIII的真核表达质粒，转染HepG2细胞使其稳定表达人凝血因子VIII。方法：参照GenBank人凝血因子VIII基因序列设计引物并加入限制性内切酶 I和Xho位点及
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