新型克雅氏病的论文

克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道（该病与牛海绵状脑病有潜在的联系）。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。牛海绵状脑病又称为人类克雅氏病，俗称疯牛病目前绝大多数学者认为这二个病都是由一种称为Prion的传染性蛋白粒子引起，因为它与传统病毒不同，缺乏可测到的核酸，为区别于一般病毒我们暂译为朊毒体。发现者Prusiner因此获得1997年度唯一诺贝尔医学奖。朊毒体主要由朊毒体蛋白（Prion Protein：PrP）构成，分子量很小，27000-30000道尔顿。它是一种以糖蛋白为主体的特殊的致病因子。PrP有二种，一种正常机体内存在的由染色体编码的对蛋白酶敏感的PrPc，这种PrPc在某种现尚不清楚机制作用下产生翻译后的转化，从含有大量α螺旋的构象转化成含大量β折叠的构象，随着立体构象的改变，其化学性质也变成对蛋白酶有抗力的PrP，称为PrPres或PrPsc，这种PrPsc是能致病的，在试管内可形成原纤维，对培养的神经元有毒性。这种体内异常蛋白与正常细胞膜成份结合在一起，不易被机体免疫系统识别，而造成活体诊断的困难。Prion长期潜伏，潜伏期从几个月到数十年之久。致病PrP与正常 PrP接触可使正常PrP转化成致病PrP。有人认为通过逆转录指导自身复制，而Prusiner则归纳学者提出的复制机制学说有5种之多。总之，至今尚未搞清楚其复制机制。现已证明这两种病在流行病学、临床和病理组织都有不同在病原体上虽然都由致病性朊蛋白引起但不相同并无变异关系。

胃酸不能，因为胃酸就是稀盐酸，浓度在到之间，而朊病毒具有较强的酸抗性。不仅如此，就算是胃液也不一定行，朊病毒也能够抵抗一部分蛋白酶的降解。

在牛之间传播就是传统CJD了呗 也就是疯牛病。但是就阮病毒本身而言本来就是人畜都能感染上的病毒，新型克雅式也就是传染给人类后重新给这样一种新的蛋白质病毒定义吧，道理也基本是一样的。最后都是在中枢神经系统瘫痪后GG

在南太平洋岛国新几内亚的原始森林中，住着一群蓝精灵，不，住着一个原始土著部落，他们自称弗雷人。部落内流行着一种叫库鲁病的怪病，患病的人会颤抖、说话变得含糊不清，看起来就像是痴呆了一样，病情严重的时候还会毫无征兆地手舞足蹈起来，最终他们会失去所有记忆，在癫笑中死去。起初，人们认为库鲁症是一种高发遗传疾病。可是有一位叫盖杜谢克的科学家不信邪，他始终认为库鲁症是一种传染病。他毅然前往新几内亚的原始森林，对库鲁症展开调查。经过几轮调查，盖杜谢克始终没有发现原因。直到一日，部落给一位因库鲁症去世的人举行悼念仪式。族人将逝者的头颅割下，取出脑花，分给在场的每一个人（敲黑板，喜欢吃脑花的朋友注意了！）。盖杜谢克将脑花带回了实验室，他脑洞大开，将脑花中抽取的蛋白移植到猩猩的脑洞里，最终猩猩出现了库鲁症的症状。盖杜谢克得出结论：库鲁病的病原是一种侵害大脑和神经系统的慢性病毒，它以脑组织为主要寄主。1976年，因对库鲁病研究的贡献，盖杜谢克获得了诺贝尔生理学或医学奖。但是，当时人们并不知道始作俑者就是朊病毒。我变故我在早在300年前，朊病毒就已经在匿名作乱了。当时，人们注意到绵羊身上患有“羊瘙痒症”，其症状为丧失协调性，站立不稳，烦躁不安，奇痒难忍，直至瘫痪死亡。而语言学的证据显示该疾病可能早在2000年前就已经出现。直到1982年，美国科学家普鲁辛纳才发现羊瘙痒症是由一种具有传染性的蛋白因子引起的，并首次将其命名为朊病毒（Prion），朊病毒这才以真面目示人。在提取朊病毒的过程中，仓鼠发挥着至关重要的作用。因为普鲁辛纳最早使用小鼠模型研究羊瘙痒症，由于小鼠感染周期长，提取工作费时费力。直到转用感染周期更短的仓鼠，普鲁辛纳才最终成功提取到朊病毒。（猛戳：仓鼠有三宝：卖萌、模型、细胞好）。1997年，普鲁辛纳也因为在朊病毒研究的突出贡献，获得了当年的诺贝尔生理学或医学奖。笛卡尔说，我思故我在；朊病毒说，我变故我在。朊病毒何以在不带任何遗传物质的情况下，实现自我复制？关键就在这个“变”字。其实朊病毒蛋白本来是正常蛋白（PrPc），兢兢业业地在神经系统中发挥着自己的重要作用。但是由于一些未知的原因，它们中间出了一个“叛徒”，发生了错误折叠，构象从α-螺旋变为β-折叠片，变成致病型蛋白（PrPsc），它能催化其他蛋白发生构型变化而转变成朊病毒。只要少量朊病毒就能催化神经系统中的蛋白发生构型变化，产生更多的朊病毒，从而渐渐破坏整个神经系统。谈牛色变江湖中人都喜欢大块吃肉，大碗喝酒，花和尚鲁智深也不例外。一日，鲁智深来到郑西坡，不，镇关西的牛肉铺子买下酒菜，先要了十斤瘦肉，不要半点儿肥的，又要了十斤牛筋，不带半点儿肉。若干年后，鲁智深时常想起三个问题：我是谁？我从哪里来？要到哪里去？据说，这是关于疯牛病最早的记载（误）。时光如歌，岁月如梭。说话间，时间来到了1996年，那是一个春天，有一位老人，在，咳咳。英国爆发了震惊世界的疯牛病事件，成千上万头牛发疯后死亡。一时间，人们谈牛色变。疯牛病的可怕之处不仅在于能使牛变得疯狂，而且能传染给人类。人感染的“疯牛病”叫作新型克雅氏病（vCJD），主要表现为逐渐加剧的智力衰退、记忆力下降，最终会发展为痴呆。对人类患者的调查表明，他们都食用过可能患有疯牛病的牛肉，科学家们推测，这种新型疾病也许是因为食用带病牛肉引起的。朊病毒引起神经退行性疾病，它会把大脑吃的千疮百孔。其主要的传播方式是食用被感染个体的肉，因为其耐高温，烹煮无法将其杀死。朊病毒潜伏周期很长，可达数十年，但是一旦发病，病情便会迅速恶化，几乎无计可施，只能等死。疯牛病固然可怕，但自从被发现以来，一直受到密切关注，病牛和病人都得到了谨慎的处理，疫情一直被控制在很低的水平。进入21世纪，全球范围内仅有零星的发病案例，所以除非收到警告，否则不必因为害怕得“疯牛病”而不吃牛肉。