麻风病临床与病理差异研究论文

什么是麻风病麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经，也可侵犯深部组织和器官。本病在世界范围内流行甚广，据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。什么原因引起麻风病麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布比较广泛，主要见于皮肤、粘膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和粘膜排出体外，其它在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中，也有麻风杆菌，但菌量很少。麻风病有什么症状麻风杆菌侵入机体后，一般认为潜伏期平均为2～5年，短者数月，长者超过十年。（一）结核样型麻风:本型病人的免疫力较强，麻风杆菌被局限于皮肤和神经。（二）界线类偏结核样型麻风:本型发生的与结核样型相似，为斑疹和斑块，颜色淡红、紫红或褐黄，边界整齐清楚，有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”，形成内外边缘都清楚的环状损害，洞区以内的皮肤似乎正常。（三）中间界线类麻风:本型皮损的特点为多形性和多色性。（四）界线类偏瘤型麻风:本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。（五）瘤型麻风:本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力，麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。（六）未定类麻风:本类为麻风的早期表现，是原发的，未列入五级分类中，性质不稳定，可自行消退或向其它类型转变。麻风病需要做哪些检查试验方法和结果判断在前臂屈侧皮内注射粗制麻风菌素毫升，形成一个直径约6～8毫米的白色隆起，以后观察反应结果。早期反应：注射后48小时观察判断结果，注射处有浸润性红斑直径大于20毫米者为强阳性（+++），15～20毫米者为中等阳性（++），10～15毫米者为弱阳性（＋），5～10毫米者为可疑（±），5毫米以下或无反应者为阴性（－）；晚期反应：注射21天观察判断结果，注射处发生红色浸润性结节并有破溃者为强阳性（+++），结节浸润直径大于5毫米者为中等阳性，结节浸润直径3～5毫米者为弱阳性（＋），轻度结节浸润或在3毫米以下者为可疑（±），局部无反应者为阴性（一）。如何治疗1、化学药物。（1）氨苯矾（DDS）为首选药物。（2）氯苯吩嗪（B633）不但可抑制麻风杆菌，且可抗Ⅱ型麻风反应。100--200mg/日，口服。（3）利福平对麻风杆菌有快速杀灭作用。2、免疫疗法。正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。麻风病的病理改变由于患者对麻风杆菌感染的细胞免疫力不同，病变组织乃有不同的组织反应。据此而将麻风病变分为下述两型和两类：1．结核样型麻风（tuberculoid leprosy） 本型最常见，约占麻风患者的70％，因其病变与结核性肉芽肿相似，故称为结核样麻风。本型特点是患者有较强的细胞免疫力，因此病变局限化，病灶内含菌极少甚至难以发现。病变发展缓慢，传染性低。主要侵犯皮肤及神经，绝少侵入内脏。（1） 皮肤：病变多发生于面、四肢、肩、背和臀部皮肤，呈境界清晰、形状不规则的斑疹或中央略下陷、边缘略高起的丘疹。镜下，病灶为类似结核病的肉芽肿，散在于真皮浅层，有时病灶和表皮接触。肉芽肿成分主要为类上皮细胞，偶有Langhans巨细胞，周围有淋巴细胞浸润（图1）。病灶中央极少有干酪样坏死，抗酸染色一般不见抗酸菌。因病灶多围绕真皮小神经和皮肤附件，故引起局部感觉减退和闭汗。病变消退时，局部仅残留少许淋巴细胞或纤维化，最后，炎性细胞可完全消失。图1 结核样型麻风真皮内有主由类上皮细胞构成的结节状病灶，其中可见Langhans细胞，颇似结核结节，但中央无干酪样坏死（2）周围神经：最常侵犯耳大神经、尺神经、桡神经、腓神经及胫神经，多同时伴有皮肤病变，纯神经麻风而无皮肤病损者较少见。神经变粗，镜下有结核样病灶及淋巴细胞浸润。和皮肤病变不同的是神经的结核样病灶往往有干酪样坏死，坏死可液化形成所谓“神经脓肿”。病变愈复时类上皮细胞消失，病灶纤维化，神经的质地因而变硬。神经的病变除引起浅感觉障碍外，还伴有运动及营养障碍。严重时出现鹰爪手（尺神经病变使掌蚓状肌麻痹，使指关节过度弯曲、掌指关节过度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎缩、足底溃疡以至指趾萎缩或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢体改变已不复见到。2．瘤型麻风（lepromatous leprosy） 本型约占麻风患者的20％，因皮肤病变常隆起于皮肤表面，故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内有大量的麻风杆菌，传染性强，除侵犯皮肤和神经外，还常侵及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。病变发展较快。（1）皮肤：初起的病变为红色斑疹，以后发展为高起于皮肤的结节状病灶，结节境界不清楚，可散在或聚集成团块，常溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及背部。面部结节呈对称性，耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容改观，形成狮容（facies leontina）。镜下，病灶为由多量泡沫细胞（foamy cell）组成的肉芽肿，夹杂有少量淋巴细胞。泡沫细胞来源于巨噬细胞，在吞噬麻风杆菌后，麻风杆菌的脂质聚集于巨噬细胞浆内，乃使后者呈泡沫状。抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌，甚至聚集成堆，形成所谓麻风球（globus leprosus）。病灶围绕小血管和附件，以后随病变发展而融合成片，但表皮与浸润灶之间有一层无细胞浸润的区域（图2），这是结核样型麻风所没有的。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内不出现类上皮细胞，淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时，麻风杆菌数量减少，形态也由杆状变为颗粒状，泡沫细胞减少或融合成空泡，纤维组织增生。最后病灶消退仅留瘢痕。图2 瘤型麻风表皮萎缩变薄，真皮内有泡沫细胞的弥漫浸润，后者与表皮层间有一薄层无细胞浸润区相隔（2）周围神经：受累神经也变粗，镜下，神经纤维间的神经束衣内有泡沫细胞和淋巴细胞浸润，抗酸染色可在泡沫细胞和Schwann细胞内查得多量麻风杆菌。晚期，神经纤维消失而被纤维瘢痕所代替。神经病变的临床表现和结核样型相似。（3）粘膜：鼻、口腔，甚至喉和阴道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常发生病变。（4）脏器：肝、脾、淋巴结和睾丸等脏器常被瘤型麻风波及，可伴有肝、脾和淋巴结的肿大。镜下皆见泡沫细胞浸润。睾丸的曲细精管如有泡沫细胞浸润，可使精液含有麻风菌而通过性交传染他人。3．界限类麻风（borderline leprosy） 本型患者免疫反应介于瘤型和结核样型之间，病灶中同时有瘤型和结核样型病变，由于不同患者的免疫反应强弱不同，有时病变更偏向结核型或更偏向瘤型。在瘤型病变内有泡沫细胞和麻风菌。4．未定类麻风 本类是麻风病的早期改变，病变非特异性，只在皮肤血管周围或小神经周围有灶性淋巴细胞浸润。抗酸染色不易找到麻风菌。多数病例日后转变为结核样型。少数转变为瘤型。1954年世界卫生组织为了广泛宣传麻风知识，消除人们对麻风的误解，改善麻风病人的生活待遇，促进消灭麻风病的伟大事业的发展，为人民造福，决定将每年一月的最后一个星期日定为“国际防治麻风病日”。希望使公众想到麻风病人，对他们就象对待其它一般疾病一样。同时，也使整个社会尊重、关心、支持麻防工作，了解麻防工作是一个伟大的文明的事业。1. 什么是麻风病？麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，主要侵犯皮肤和周围神经。麻风杆菌是由挪威学者韩森于1874年首先发现，所以麻风病也叫韩森氏病。未经治疗的麻风病人是唯一的已知传染源。麻风的潜伏期可长达几年，一般3至5年，有的甚至更长；麻风病在全世界均有分布，最重的有25个国家，仅有一千二百多万登记病人；全世界每年新发现病人约有50万；我国目前仅有5000多现症病人，但治愈留有残疾的病人有12万之多，这些病人主要分布在云、贵、川和广东等少数民族地区和边远山区；2. 麻风杆菌：一般为小直棒壮或两端有微弯曲的细菌，长度一般在1至8微米，宽至微米，经抗酸染色，可见杆状、鼓锤状、哑铃状、串珠状、颗粒状等形态。染色完整的杆菌一般认为是活菌，不完整的是死菌。麻风杆菌离开人体不易生存，因此培养现还未获得成功。麻风杆菌在0℃可活2周，60℃以上立即死亡，一般消毒既可杀灭。3. 麻风病的早期症状和主要体征有哪些？麻风病的临床表现是多样性的，为描述方便可以分为三部分：A.“原发”性损害是指由麻风菌直接导致的各种各样的皮损和周围神经损伤。皮损可以是一处或多处，通常其颜色均较周围的正常皮肤浅一些，有时这些损害也可以是淡红或铜色的。以斑诊、丘诊、斑块、弥漫浸润、结节、溃疡为常见。神经损伤如爪形手、腕下垂、足下垂等。麻风皮损大多数缓慢发生、发展，但以反应形式为首发症状者也因麻风病人机体免疫力不一，发病后临床表现各异，一般分为结核样型麻风、界线类麻风。多数皮损麻木无汗，但少数有痒感或奇痒。并伴有感觉障碍：感觉丧失是麻风病的典型特点，皮肤损害处可显示不同程度的温觉、痛觉等感觉障碍。B.麻风菌抗原诱导的免疫反应性损害是指麻风菌在体内死亡后会释放抗原，诱发机体产生免疫反应和组织损伤，如麻风结节性红斑、虹膜睫状体炎和神经炎等。这些表现一般出现在皮肤和周围神经损害之前，但有时也可发生较早，成为首发和突出表现，常引起误诊。请您注意对皮肤和周围神经检查，可疑时请转有关专科医生协助诊断。C.神经损伤主要见于周围神经干，表现为皮肤的感觉障碍和受损神经所支配的肌肉变的软弱无力。周围神经损害后的并发症：如手足麻木、无汗，晚期可出现皲裂、溃疡，甚至骨和组织吸收。以上表现可相互重叠和交叉，一般病期越短，神经损害的可能性越小，因此，早期诊断和治疗，对预防畸残有重要意义。4. 麻风病是如何传播的？目前对麻风菌在体外的生存情况和传播途径尚不十分清楚，但有证据表明，除直接密切接触外，呼吸道是麻风菌传播的重要途径。麻风菌感染后会不会发病取决于机体自然免疫力，科学证明绝大多数健康人（95%-99%以上）对麻风菌都有自然免疫力，即使感染了麻风菌也不发病，只有易感者才会发病。它是一种慢性传染病，但它的传染性很小，也不会遗传。而且夫妻间也极少相互传染。5. 怀疑自己患了麻风病怎么办？现在麻风的分类是：查到有菌或未查到菌，但皮损超过5块的属于多菌型（MB）；未查到菌，皮损少于5块的归属少菌型（PB）。如果你怀疑自己的症状象麻风，主要及早去当地的皮防站（所）或防疫站就诊，千万不要讳疾忌医，以免贻误病情，失去早诊断、早治疗、早康复的机会。麻风病一般不致命，但它会损害神经而且是不可逆的。如果耽误了治疗会给自己留下终身的残疾！6. 麻风病能治愈吗？麻风病是“不治之症”的年代早已成为历史，麻风和其它慢性病一样，完全能治好。随科学的发展，治疗麻风病的药物越来越多。四十年代，氨苯砜治疗麻风收到很好的效果，相继研制出利福平、利福定、氯苯吩嗪等多种强杀伤和抑制麻风杆菌的药物。现使用联合化疗，疗效更为显著，只要服上一个星期的药，体内的细菌就可杀死95%以上。只要坚持服药，少菌型麻风服半年的药，多菌型服两年的药，麻风病就治愈了，就是一个健康的人。联合化疗就是用两种以上作用机理不同的药物联合使用治疗麻风。对联合化疗的效果，目前各国麻风专家及有关学者一致认为治疗麻风的最佳方案。联合化疗的药物现在使用的是利福平、氨苯砜和氯苯吩嗪。7. 麻风病人需要隔离治疗吗？麻风病人不应与家人和社会隔离，治疗就在家进行，病人只要服一周药后，基本上就失去传染性。病人在家治疗不但可和家人一起生活，而且可以从事他应从事的工作。8. 那些医疗部门负责麻风防治？当怀疑患有麻风病时，首先和当地皮防机构取得联系，在我国各地情况不同有的县市有麻风防治专业机构（通常称皮肤病防治站或皮防所），没有专业机构的地区，可与当地卫生防疫站或卫生局联，基层卫生所与乡镇医院联系。也可以同各省的皮肤病研究所联系或与我协会直接取得联系。相信我们一定可以给您一个满意的答复！9. 麻风病的特征：长期生疮、不痛不痒；红斑白斑、麻木闭汗；眉毛稀落、貌似醉酒；耳垂肥大、面有虫爬；皮肤干燥、肢端麻木；四肢筋粗、疼痛难忍；虎口无皮、手指变曲；小腿变细、吊脚跛行；嘴歪眼翻、口角下垂；足底溃烂、长期不愈。如果你有以上症状者，请到当地皮防（所）或防疫站慢病科就诊。