血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
（一）血友病A
1.出血
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：
（1）重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。
（2）中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。
（3）轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。
（4）亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症
出血形成血肿后可导致压迫症状：
（1）周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
（2）上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
（3）压迫附近血管 可发生组织坏死。
（二）血友病B
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻；②女性传递者也可出血；③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。
（三）血友病C
因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。
1.一般项目
血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。
2.初筛试验
凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间（APTT，当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时，即可延长，可以检测轻型病例）、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。
3.确诊试验
可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。
Ⅷ、FⅨ、IXa因子活性测定
采用凝血酶原时间一期法，将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆，加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后，按凝固时间制成有关因子活性曲线后，对受检标本进行换算。
ⅧRAg的测定
血友病A患者血浆中含量正常或增高。
ⅧCAg的测定
在血友病A患者中，血浆Ⅷ：CAg与Ⅷ：C平行减少。
的测定
血友病A患者正常或增高。
8.基因诊断
血友病分子水平存在着显著的遗传异质性，基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法，目前主要采用PCR进行基因分析。
9.血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询
大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ：C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来，大多数人认为检测Ⅷ：C与ⅧR：Ag的意义较大，70%～98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，用放射免疫微量法测定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展，目前已应用于对传递者及产前的检查。
1.血管性假血友病
又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。
家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。
2.获得性第Ⅷ因子减少
常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病；临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。
3.凝血酶复合体减低症
出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
（1）肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者；现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。
（2）溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关；血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
（3）获得性免疫缺陷病（艾滋病，AIDS）是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6.基因治疗
正在研究中，动物试验中取得初步成功。
血友病的定义
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病的症状
出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
1、皮肤、粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血：关节出血是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。
3、肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4、血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。
6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡；咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。
血友病的分类
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
血友病的治疗
血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。
1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。
4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。
目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。因各凝血因子在体内的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ为8～12小时、因子Ⅸ为18～24小时，故重复补充凝血因子的间隔时间应以此理论为依据，同时测定血浆中因子Ⅷ或Ⅸ的浓度。如患者失血量很大，输鲜血可补充凝血因子又可以纠正贫血。血友病甲患者如肌肉和(或)关节出血时，因子血浓度须补充至20%～30%，中等手术的术前准备须补充至30%～50%，大手术须补充至60%～100%；血友病乙的因子Ⅸ浓度，需相应的补充至15%～20%、40%～60%以上。肌肉出血通常为自限的，禁忌血肿穿刺。如受累关节已发生畸形，活动受限者，应做适当理疗或考虑矫形手术。
预防本病首先要积极防止本病的遗传。在选择配偶时，应注意了解其家族有无出血的历史。对血友病患者或携带者所生的子女按着遗传规律加以选择及控制。血友病患者及其携带者不应婚配；教育病人严防外伤，避免手术，尤其加强婴幼儿期的保护。有活动出血倾向时应限制活动，有紧急情况需作急救准备；禁服不利于止血的药物，如阿司匹林、潘生丁、保泰松、消炎痛等。因本病缺乏凝血因子，止血困难，上述药物可抑制血小板凝集，使血管扩张、脆性增加更引起出血；疑有血友病的病人，在手术前应详细询问病史，并做有关的凝血象检查，以防手术后出血不止，危及生命。避免人为创伤，如肌肉注射等；血友病家族或男方患血友病的孕妇必须做产前检查：用胎儿镜采取胎血，测定因子Ⅷ的活性，更进一步诊断产前胎儿是否患血友病，以便决定中止妊娠。
得了血友病怎么办？该如何治疗？别病急乱投医，不妨听听医生的建议~
无论是谁，对于生病都是厌恶的，所以体验一定是害怕，不想有这种可能。血友病的早期症状主要是皮下出血和关节出血。出血后容易形成一些压迫症状，导致周围组织缺血坏死。少数血友病患者也会出现口腔出血，造成血肿和窒息。如果有这种症状，请到京都儿童医院就诊。
血友病最大的症状是凝血因子缺乏，一旦有外伤就容易出血。血友病的病因是什么？血友病是一组遗传性出血性疾病，由于血液中缺乏某些凝血因子而导致严重的凝血障碍。男性和女性都可能患上这种疾病，但大多数患者是男性。包括血友病甲(甲)，血友病乙(乙)和XI因子缺乏症(一度称为血友病丙)。前两种为性连锁隐性遗传，后一种为常染色体不完全隐性遗传。血友病是最常见的先天性出血性疾病，出血是该病的主要临床表现。血友病有什么治疗方法？被调查者：余锡生云南白药、侧柏叶炭、炒槐花、生大黄、荆芥炭、人参三七、仙鹤草、安络血、VK。
血友病起源于19世纪的欧洲王室，英国维多利亚女王家族是著名的血友病家族。因此，血友病也有一个高贵的名字，叫做“皇族病”。但是，血友病不仅仅属于贵族。1986-1989年间，全国调查血友病发病率，总患病率为万，其中男性为万，女性为万。因此，血友病是罕见的，但它仍然引起足够的重视。那么血友病属于什么病呢？据研究，血友病是一种与X染色体连锁的隐性遗传病，通常发生在男性，由女性携带。由于基因缺陷，血友病患者缺乏凝血因子/，导致凝血功能障碍。
血友病是由遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于患者血液中先天性缺乏凝血因子，出血无穷，经常形成关节血肿和皮下血凝块，持续数天。如果患者在早期没有得到标准的治疗，就会出现肢体残疾和肢体畸形。研究表明，我国血友病患者的确诊率约为10%，仍有大量患者未得到及时诊断。血友病的诊断方法相对简单，只需测定凝血四因子加因子VIII、因子VIII、因子VIII的水平即可确诊。如果只有4项凝血项目的活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，其余正常，因子VIII/VIII水平低于40%，则可确诊血友病。血友病也可以根据因子VIII/VIII的水平进行分类，当因子VIII/VIII的水平为5%-40%时，为轻；1%-5%为中，1%为重。根据血友病的遗传特点，我们也可以在出生前对父母进行基因检测，更早的预测血友病的发生。
血友病病人临床上主要是出血症状，可以表现为血尿呕血便血如果长期反复多次关节腔出血或眼底出血，可以造成病人失明关节畸形
是一种特别不好的体验。一些很普通的伤口也会难以愈合。血友病就是凝血因子比较少。伤口不会凝固，会一直流血。
血友病是X染色体隐性遗传病，因为男性是XY，所以只要赶上带隐性基因的X100%发病，而女性是XX，有四分之一机会发病，，所以一般男性发病较多。主要是因为凝血因子缺乏，其中甲型血友病是VIII因子缺乏，大约占血友病80%，乙型血友病是IX因子缺乏，占20%。患者典型表现是较正常人容易出血，小的伤口就可能血流不止，严重的甚至内脏、脑部自发出血导致死亡。目前有医药公司正在进行针对乙型血友病补充凝血因子IX的临床试验，不但免费提供治疗，而且还会补助患者很多费用，非常难得的机会，有兴趣请关注新浪微博lmmppp（医师在线媒介专员）
多吃青菜,充足睡眠 缺维生素B2，多吃点胡罗卜，西红柿一系列 你是缺Vc,多吃一些含Vc的水果，如橘子等，或吃点维生素C．如果不放心，可以去看下医生．还有，要注意清洁牙齿！ 有的人在刷牙、漱口、吃东西甚至睡觉时会出现牙龈出血，这是怎么回事呢？ 原因 牙龈出血的原因很多，可分为两个大的方面。一方面是口腔局部因素引起，如牙龈炎、牙龈瘤等。另一方面是全身性疾病表现的牙龈出血，如贫血、白血病血友病等。 口腔局部因素引起的牙龈出血最常见。多是由于口腔不清洁，使食物残渣、牙垢、牙石经常堆积在牙体周围，口腔内的各种细菌在此大量繁殖，导致牙龈炎而发生牙龈出血，病人常常伴有口臭。此外，其他牙龈病如牙龈瘤，由于血管异常丰富，在嚼东西时，瘤体因摩擦而溃破，也可引起出血。其他如刷牙方法不正确、残根（烂牙根）、残冠、制作不良的牙套、不良充填物等锐利的边缘刺激牙龈肿胀发炎均可引起牙龈出血。 全身因素引起的牙龈出血，出血量一般较大，常为范围广泛的自发性出血，且不能自行停止。口腔内无明显的局部刺激性因素存在，口腔黏膜及牙龈可能会有不同程度的色泽异常以及各具特征的器质性变化。此外可能还伴有明显的全身症状，如体弱、发热、肝脾肿大、全身淋巴结肿大、食欲减退、进行性的全身机能衰竭等。 有些女性在月经期、妊娠期出现牙龈出血，可发生自发性出血现象，还可有牙龈发痒、发胀、疼痛的感觉。这是由于其平时就存在轻症的牙龈炎，在体内雌激素增高时，牙龈发炎、出血的症状加重所致。 处理 由于牙龈出血的原因很多，因此必须找出病因，才能进行有效地防治。如果是缺乏维生素C，除了在医生的指导下服用维生素C片剂，饮食上也要多注意补充富含维生素C的食物，多吃水果蔬菜。如果是牙周炎，要在医生指导下服用消炎药，并遵医嘱复诊，不能自己随便停药。 预防 预防牙龈出血要注意以下几点： ⑴如果是由于口腔卫生不良，有大量牙垢、牙石导致的刺激出血（这种情况最常见），可到口腔科请医生清洁牙齿，去除牙垢、牙石（俗称洗牙，医学上称洁治、刮治），并口服抗生素1周，牙龈炎症会很快消除，出血也就随之停止。一般来讲，就是不发生牙龈出血，也应半年到一年洗牙1次。 ⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血，应拔除残冠、残根，以后镶假牙；如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血，应重新制作牙套或重补牙。 ⑶女性月经期、妊娠期要有注意保持口腔卫生，通常在经期及妊娠期过后，牙龈出血就可明显减轻。 ⑷选用新型保健牙刷，避免用力横刷牙齿，采用竖刷法，以防刺激牙龈造成出血。 ⑸遇有原因不明的大范围自发性牙龈出血时，应及早到医院检查，以便确定其是否存在血液系统疾病。尤其是隐蔽的血液病。要高度注意，多方面查找原因并及时处理。 牙龈出血也要细寻原因 有的人牙龈经常出血，常常是在早晨或晚上刷牙时发现的。那么，牙龈为什么会出血呢？ 局部因素引起牙龈出血的常见病因： 1.牙周病： 由于牙齿周围的组织病变， 使牙龈水肿、毛细血管扩张充血，一旦咀嚼较硬的食物或刷牙不当时，常会引起牙龈出血。 2.牙结石刺激： 因为附着在牙颈部的结石，其边缘粗糙，而且含有多种病菌，刺激牙龈，会导致牙龈红肿发炎，引起出血。 3.牙颈部龋洞： 牙颈部的龋洞不及时补，任其发展到牙龈缘下，由于龋洞边缘不规则，且锐利，常会刺激牙龈，导致牙龈发炎、破溃而出血。上述常见的局部病变引起的牙龈出血，只要及时处理局部病灶，消炎后即可止血。 全身性疾病引起的牙龈出血的常见病因： 1.老年高血压病。 因血管硬化、毛细血管脆性增加，牙龈组织易破损而出血不止，且出血量较多。 2.血友病。 即凝血因子缺乏病，只要牙龈等软组织稍有一点破损就会流血不止。 3.肝硬化、 脾功能亢进等。因为凝血功能低下，也会有牙龈出血症状。 4.血液病。 如血癌（急、慢性白血病）、血小板减少性紫癜等。 所以，对那些去除局部刺激因素和消炎等治疗后，仍有牙龈出血不止者，切莫大意，应及早去血液病等内科就诊，做进一步的检查，明确病因，及时治疗，以免误诊误治 1，vitc缺乏，可补充vitc，如橘子，柠檬等水果 2，血液病，应去医院查一下血象，一般血液病还会有贫血和感染等症状。 3，牙龈疾病。可去口腔科检查一下 4，肝硬化。一般有肝炎肝硬化病史，同时还有肝掌蜘蛛痣等体表表现，和消化不良等表现。 楼主可先补充一下vitc，注意牙齿健康。如还未改善，建议去查一下血象或者口腔检查
牙齿出血,多数是牙石刺激局部牙龈,使牙齿局部的牙龈水肿渗出等炎症性改变,毛细血管的能透性增加,当刷牙时接触到牙龈时就会容易出血.治疗通过清洗牙齿,症状会好转,一般一年一次,但是洗牙时一定要到正规医院口腔科,因为正规医院消毒严格,小的私人诊所消毒不严,使感染上一些传染性疾病.平时可多食含维生素高的食品,如蔬菜有胡萝卜,水果有平果等等.另外血液中的血小板减少和血球异常而致出凝血功能障碍均可引起牙龈出血,这个请注意.如果不是牙石牙龈炎引起的牙齿出血,请到医院作血常规检查以排除血液疾患. 平时要注意事项: 1.忌食辛,辣,炸,炒之属热性之品.如辣椒,生姜,炸油条,烧饼,饼干,快餐面等. 2.不偏食,饮食多样化.多食含维生素较多的蔬菜,水果.如平果,新青菜,菠菜,胡萝卜等. 3.心情开朗,不要总是想着使人烦恼之事,多些和朋友玩耍,开开心心过好每一天. 4.起居劳作有度,注意休息,上网不要通宵达旦. 5.天气干燥，可用新鲜罗汉果当茶泡水饮,或用麦冬,菊花,甘草等作料泡开水饮. 6,注意口腔卫生,早晚要刷牙.
xuè yǒu bìng
hemophilia [国家基本药物临床应用指南：2012年版.化学药品和生物制品]
haemophilia [21世纪双语科技词典]
血友病（hemophilia）是一种遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病[1]。分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏[1]。
血友病的主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。
血友病的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传，患病基因位于X染色体[1]。男性的性染色体为XY，若X染色体携带血友病基因，不能正常合成FⅧ或 FⅨ，即为血友病患者[1]。女性的性染色体为XX，即使一条X染色体携带血友病基因，另一条X染色体仍能合成正常量50%左右的FⅧ或FⅨ，故一般无出血表现，但为血友病携带者[1]。血友病患者和携带者通过X染色体将疾病遗传给下一代[1]。
血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000[1]。其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现，可能是由于基因突变所致。
血友病主要是由于遗传所致，只有基因治疗才能根治。目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血，可造成关节畸形致残。产前诊断，优生优育对本病发病率的控制尤为重要。
血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000[1]。其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现，可能是由于基因突变所致。
血友病的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传，患病基因位于X染色体[1]。男性的性染色体为XY，若X染色体携带血友病基因，不能正常合成FⅧ或 FⅨ，即为血友病患者[1]。女性的性染色体为XX，即使一条X染色体携带血友病基因，另一条X染色体仍能合成正常量50%左右的FⅧ或FⅨ，故一般无出血表现，但为血友病携带者[1]。血友病患者和携带者通过X染色体将疾病遗传给下一代[1]。
注意：①发病的年龄，有无家族病史。②是否有反复自发出血或易出血不止的病史。③出血的部位。④是否服用影响凝血的药物。
患者容易发生轻微外伤后出血不止或自发性出血[1]。最常见的出血部位是关节，其次是软组织包括肌肉、皮肤黏膜出血[1]。
关节出血为血友病特征，常反复发生。血肿压迫组织或器官可出现相应症状。其他部位出血有皮肤、粘膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者。内脏出血：可有呕血、便血、尿血及咯血，颅内出血少见。
严重出血包括内脏出血，如泌尿道和消化道出血[1]。致死性出血多为中枢神经系统出血[1]。外伤或手术后延迟性出血是本病的重要特点[1]。
皮肤瘀斑，如为外伤：伤口渗血不止，或局部血肿伴压痛，关节肿胀、压痛、活动障碍，反复关节出血病人可见关节畸形及功能障碍。
血小板计数正常，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和出血时间正常，纤维蛋白原定量正常[1]。激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长或轻度延长，轻型患者可以正常[1]。
出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B）。
血友病的确诊有赖于FⅧ活性（FⅧ:C）、FⅨ活性（FⅨ:C）以及血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）测定[1]。
血友病A患者FⅧ：C减低或缺乏，vWF: Ag正常，FⅧ:C/vWF:Ag明显降低[1]。
血友病B患者FⅨ:C减低或缺乏[1]。
根据凝血因子活性水平的高低，血友病分为轻型（活性>5%～40%）、中间型（活性1%～5%）和重型（活性<1%）[1]。
轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生，罕见自发性出血[1]。
重型患者则自幼即有出血，甚至出生时即出现脐带残端出血不止[1]。
中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间[1]。
一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。
应注意：
①血友病甲和血友病乙之间的鉴别；
②与血管性血友病的鉴别；
③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
补充患者缺乏的凝血因子，是目前最常用和最有效的治疗和预防出血的方法[1]。
血友病A患者首选FⅧ制剂，包括病毒灭活的人血浆源性FⅧ浓缩剂（冻干人凝血因子Ⅷ）和人基因重组FⅧ制剂[1]。每千克体重输注1单位 FⅧ可使体内FⅧ:C提高2%，可依此和需要提升的因子水平计算每次的凝血因子输注量[1]。FⅧ在体内的半衰期为8～12小时，若要使体内FⅧ:C保持在一定水平，可每8～12小时输注一次[1]。无条件输注FⅧ制剂者，可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等[1]。
血友病B患者首选FⅨ制剂[1]。国内没有人血浆源性FⅨ制剂纯品，目前主要采用病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（冻干人凝血酶原复合物），也可输注人基因重组FⅨ制剂[1]。每千克体重输注1单位FⅨ制剂可使体内 FⅨ:C提高1%。FⅨ在体内的半衰期约为24小时，故要使体内FⅨ:C保持在一定水平，需每天输注一次[1]。无条件输注FⅨ制剂者，可选用新鲜冰冻血浆等[1]。
①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15％～30％，需输注10～15U/kg（因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度）；严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40％～50％，需输注15～25U/kg；需作大手术者：因子VIII活性应提高到60％～70％以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量（U）＝预期达到浓度（U/ml）′40ml/kg′病人体重（kg）。如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50％，需输注因子VIII剂量′40ml/kg′60kg＝1200（U）。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。
②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d（因子IX半衰期较长：20～24/h）。
注意：血友病患者无论是输注血源性凝血因子还是基因重组的凝血因子，均有可能产生抗体，即凝血因子抑制物[1]。以血友病A为例，输注FⅧ制剂后15%～30%的患者会产生抗体[1]。抗体产生后会中和输入的凝血因子，降低止血效果[1]。接受凝血因子输注的患者应定期检测抑制物，尤其是当输注的效果不如从前时[1]。血友病A患者产生FⅧ抑制物后可换用冻干人凝血酶原复合物治疗出血[1]。
（1）1去氨基8D精氨酸加压素（DDAVP）:每次剂量一般为μg/kg体重，用50ml生理盐水稀释后静脉滴注，15～30分钟以上滴完，每12小时1次，1～3天为一疗程。该药多次使用后疗效差，如效果不佳时应及时补充FⅧ制剂[1]。此药主要用于轻型血友病A[1]。少数中间型血友病A可能也有效[1]。DDAVP可致水潴留等不良反应，幼儿应慎用，2岁以下儿童禁用[1]。
（2）抗纤溶药物：常用药物有氨甲环酸、氨基己酸等[1]。口腔出血可含服氨甲环酸[1]。泌尿系统出血时禁忌使用氨甲环酸等抗纤溶药物[1]。
（3）止痛药：关节和肌肉出血时可引起疼痛，止痛时禁用阿司匹林和非甾体抗炎药等影响血小板功能的药物，可选用对血小板功能无明显影响的药物，如对乙酰氨基酚、COX2抑制剂、曲马多和吗啡等[1]。
关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。
压迫止血为主。
避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
凝血酶原复合物由于含有多种凝血因子，有诱发血栓的风险[1]。凝血酶原复合物应避免抗纤溶药物同时使用，以免增加血栓风险[1]。
目前唯一确切有效的，就是补充对应的凝血因子，全世界一致。因为血友病是基因病变，与饮食没有关系，与正常人相同。
1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。2.替代疗法是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。4.替代治疗的不良反应（1）肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者；现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。（2）溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关；血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。（3）获得性免疫缺陷病（艾滋病，AIDS）是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。5.血友病患者外科手术问题即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。6.基因治疗正在研究中，动物试验中取得初步成功。
xuè yǒu bìng
hemophilia [国家基本药物临床应用指南：2012年版.化学药品和生物制品]
haemophilia [21世纪双语科技词典]
血友病（hemophilia）是一种遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病[1]。分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏[1]。
血友病的主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。
血友病的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传，患病基因位于X染色体[1]。男性的性染色体为XY，若X染色体携带血友病基因，不能正常合成FⅧ或 FⅨ，即为血友病患者[1]。女性的性染色体为XX，即使一条X染色体携带血友病基因，另一条X染色体仍能合成正常量50%左右的FⅧ或FⅨ，故一般无出血表现，但为血友病携带者[1]。血友病患者和携带者通过X染色体将疾病遗传给下一代[1]。
血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000[1]。其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现，可能是由于基因突变所致。
血友病主要是由于遗传所致，只有基因治疗才能根治。目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血，可造成关节畸形致残。产前诊断，优生优育对本病发病率的控制尤为重要。
血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000[1]。其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现，可能是由于基因突变所致。
血友病的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传，患病基因位于X染色体[1]。男性的性染色体为XY，若X染色体携带血友病基因，不能正常合成FⅧ或 FⅨ，即为血友病患者[1]。女性的性染色体为XX，即使一条X染色体携带血友病基因，另一条X染色体仍能合成正常量50%左右的FⅧ或FⅨ，故一般无出血表现，但为血友病携带者[1]。血友病患者和携带者通过X染色体将疾病遗传给下一代[1]。
注意：①发病的年龄，有无家族病史。②是否有反复自发出血或易出血不止的病史。③出血的部位。④是否服用影响凝血的药物。
患者容易发生轻微外伤后出血不止或自发性出血[1]。最常见的出血部位是关节，其次是软组织包括肌肉、皮肤黏膜出血[1]。
关节出血为血友病特征，常反复发生。血肿压迫组织或器官可出现相应症状。其他部位出血有皮肤、粘膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者。内脏出血：可有呕血、便血、尿血及咯血，颅内出血少见。
严重出血包括内脏出血，如泌尿道和消化道出血[1]。致死性出血多为中枢神经系统出血[1]。外伤或手术后延迟性出血是本病的重要特点[1]。
皮肤瘀斑，如为外伤：伤口渗血不止，或局部血肿伴压痛，关节肿胀、压痛、活动障碍，反复关节出血病人可见关节畸形及功能障碍。
血小板计数正常，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和出血时间正常，纤维蛋白原定量正常[1]。激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长或轻度延长，轻型患者可以正常[1]。
出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B）。
血友病的确诊有赖于FⅧ活性（FⅧ:C）、FⅨ活性（FⅨ:C）以及血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）测定[1]。
血友病A患者FⅧ：C减低或缺乏，vWF: Ag正常，FⅧ:C/vWF:Ag明显降低[1]。
血友病B患者FⅨ:C减低或缺乏[1]。
根据凝血因子活性水平的高低，血友病分为轻型（活性>5%～40%）、中间型（活性1%～5%）和重型（活性<1%）[1]。
轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生，罕见自发性出血[1]。
重型患者则自幼即有出血，甚至出生时即出现脐带残端出血不止[1]。
中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间[1]。
一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。
应注意：
①血友病甲和血友病乙之间的鉴别；
②与血管性血友病的鉴别；
③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
补充患者缺乏的凝血因子，是目前最常用和最有效的治疗和预防出血的方法[1]。
血友病A患者首选FⅧ制剂，包括病毒灭活的人血浆源性FⅧ浓缩剂（冻干人凝血因子Ⅷ）和人基因重组FⅧ制剂[1]。每千克体重输注1单位 FⅧ可使体内FⅧ:C提高2%，可依此和需要提升的因子水平计算每次的凝血因子输注量[1]。FⅧ在体内的半衰期为8～12小时，若要使体内FⅧ:C保持在一定水平，可每8～12小时输注一次[1]。无条件输注FⅧ制剂者，可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等[1]。
血友病B患者首选FⅨ制剂[1]。国内没有人血浆源性FⅨ制剂纯品，目前主要采用病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（冻干人凝血酶原复合物），也可输注人基因重组FⅨ制剂[1]。每千克体重输注1单位FⅨ制剂可使体内 FⅨ:C提高1%。FⅨ在体内的半衰期约为24小时，故要使体内FⅨ:C保持在一定水平，需每天输注一次[1]。无条件输注FⅨ制剂者，可选用新鲜冰冻血浆等[1]。
①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15％～30％，需输注10～15U/kg（因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度）；严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40％～50％，需输注15～25U/kg；需作大手术者：因子VIII活性应提高到60％～70％以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量（U）＝预期达到浓度（U/ml）′40ml/kg′病人体重（kg）。如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50％，需输注因子VIII剂量′40ml/kg′60kg＝1200（U）。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。
②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d（因子IX半衰期较长：20～24/h）。
注意：血友病患者无论是输注血源性凝血因子还是基因重组的凝血因子，均有可能产生抗体，即凝血因子抑制物[1]。以血友病A为例，输注FⅧ制剂后15%～30%的患者会产生抗体[1]。抗体产生后会中和输入的凝血因子，降低止血效果[1]。接受凝血因子输注的患者应定期检测抑制物，尤其是当输注的效果不如从前时[1]。血友病A患者产生FⅧ抑制物后可换用冻干人凝血酶原复合物治疗出血[1]。
（1）1去氨基8D精氨酸加压素（DDAVP）:每次剂量一般为μg/kg体重，用50ml生理盐水稀释后静脉滴注，15～30分钟以上滴完，每12小时1次，1～3天为一疗程。该药多次使用后疗效差，如效果不佳时应及时补充FⅧ制剂[1]。此药主要用于轻型血友病A[1]。少数中间型血友病A可能也有效[1]。DDAVP可致水潴留等不良反应，幼儿应慎用，2岁以下儿童禁用[1]。
（2）抗纤溶药物：常用药物有氨甲环酸、氨基己酸等[1]。口腔出血可含服氨甲环酸[1]。泌尿系统出血时禁忌使用氨甲环酸等抗纤溶药物[1]。
（3）止痛药：关节和肌肉出血时可引起疼痛，止痛时禁用阿司匹林和非甾体抗炎药等影响血小板功能的药物，可选用对血小板功能无明显影响的药物，如对乙酰氨基酚、COX2抑制剂、曲马多和吗啡等[1]。
关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。
压迫止血为主。
避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
凝血酶原复合物由于含有多种凝血因子，有诱发血栓的风险[1]。凝血酶原复合物应避免抗纤溶药物同时使用，以免增加血栓风险[1]。
血友病有没有必要进行治疗？
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