烟雾病相关论文摘要

烟雾病,一个听上去似乎很动人的名字,

就其名字来讲,如烟似雾,

容易让人与环境中的烟雾联系在一起.

实际上,它与雾霾无关,

不是外界环境中的烟雾,

而是大脑中的烟雾.

10月20日-22日,烟雨蒙蒙的日子,来自日本、澳大利亚、韩国等国家及国内的数十位烟雾病专家齐聚申城,与来自全国各地的烟雾病专业人士近400人参加了首届中国烟雾病大会.

风起云涌查"真凶"

烟雾病又名"脑底异常血管网症",是一种病因不明的慢性进行性脑血管疾病.它是由脑底异常血管网形成,因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,形似烟雾,故名烟雾病.该病于1961年最早发现于日本,随后在世界各地均有报道,以亚洲国家多见.我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代.1977年,国内首次报道烟雾病.

烟雾病有什么特征?高发人群有哪些?我国的烟雾病发病状况怎样?

烟雾病有 2 个显著的外表特征:一个是缺血型,在儿童中间比较普遍;另一个是出血型,大多发生在成年人中,35-39岁.以成年人多见,且以男性出血性表现为多,无症状患者较少,鲜有家族史.临床研究发现,烟雾病患者没有性别差异,出血性患者的预后劣于缺血性,血管重建可降低出血性烟雾病患者的再出血率.

目前,烟雾病的病因不明确.虽有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关,但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为那是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关.不过,基于种族易感性及家族聚集性提示,遗传因素可能在烟雾病的发病中起着重要作用.

华山医院在浙江一个烟雾病高发社区进行的流行病学调查显示,患病率为 /10 万;2010 年,来自我国南京的一项研究提示,该地区的烟雾病患病率为 万.与日本患病率和发病率分别达到 万和 万相比,差别不大.因此,关于烟雾病的发病原因还是我们未来研究的内容之一.

面对烟雾病逐渐高发现象,国内的临床专家在临床诊疗上进行了哪些开创性研究?诊疗技术与发达国家相比处于什么样的水平?

随着影像技术的进步及对该病认识的加深,近年来,我国烟雾病的发病率、患病率及检出率都逐年上升,并逐步成为高发区.其原因可能与神经外科医师对该病的认识水平提高、DSA(数字减影血管造影)和 MRA(磁共振血管造影)的普遍开展有关.

如今,我国的烟雾病研究与诊疗技术都取得了长足的进步,已迈入世界先进水平.华山医院通过老、中、青三代结合,形成了强大的烟雾病治疗团队.2005 年-2016年,每年治疗的烟雾病病例超过100例,其中,2013 年-2016 年 3 年中,每年病例超过 300 例,2015 年达到 445 例.这些病例的显微吻合通畅率超过98%,平均吻合时间低于 30 分钟,低于 5%的并发症发生率.

与此同时,国内其他医疗机构对烟雾病的研究与诊疗也都在积极展开.首都医科大学附属天坛医院每年收治烟雾病患者数百例,目前已收治烟雾病患者1500 余例,建立"北京天坛医院烟雾病患者数据库";解放军307医院目前已完成烟雾病血管重建手术 7000 余例.武汉大学中南医院已完成烟雾病手术 800余例,围手术期死亡率在1%以下;北京宣武医院建立烟雾病治疗的专业化团队,成立中国国际神经科学研究所China-INI,开启了烟雾病治疗新纪元.

而对于烟雾病的分子生物学基础、流行病学、疾病特征、临床诊疗等领域的研究也成为我国业界研究的热点,关于中国烟雾病的研究论文也见诸国际顶尖脑血管病杂志上,并有多项研究获得国家或各地的不同级别的科技进步奖.

近年来,华山医院又率先开展针对烟雾病的认知及功能影像研究,启动了引领未来的"脑计划",希望能够在脑认知功能方面做出深入研究.

对于普通百姓来讲,最关心的是怎么知道自己可能患了烟雾病?如何及时发现?一旦患上烟雾病能够治疗吗?效果怎样?

可通过体检、实验室检查、影像学检查等发现此病.比如,体检时,有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征.实验室检查可进行一般化验检查与脑脊液检查.一般化验检查包括血常规、血沉、抗"O"、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等.脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似.影像学检查中的脑血管造影是确诊此病的主要手段.其他如CT扫描、磁共振(MRI)也可显示烟雾病的某些病理形态变化.

目前,烟雾病还没有确切的治疗方案.根据其临床表现,给予相应的保守治疗、药物治疗、手术治疗、几种治疗的联合.在缺血性烟雾病的治疗中,手术治疗的效果要比药物好,在改善和预防认知功能障碍等方面有绝对的优势,而且早期治疗效果可能更明显.5 年的随访表明,手术后只有 的病人会有持续的烟雾病症状,而 2/3 的药物使用者则会恶化.对比研究发现,手术后继续出血的有 ,而没有手术的则有.在手术治疗中,目前主要有 3大类手术方式,即直接搭桥、间接搭桥和两者结合手术.对于成人出血型烟雾病,我们医院通过综合颅外与颅内搭桥治疗后,再出血率仅为人/年.

本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关.治疗方法是否及时、恰当,亦对预后有一定的影响.一般认为其预后较好、死亡率较低、后遗症少,部分小儿患者可遗有智能低下;成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症.

日本研究人员发表论文说，他们发现了一个与烟雾病有关的基因，如果一个人体内的这个基因出现变异，那么他患烟雾病的风险会大大高于普通人。 日本东北大学、山口大学等院校的研究人员采集了约70名烟雾病患者和约460名正常人的DNA，然后进行对比。结果发现，多数烟雾病患者体内的一种叫“RNF213”的基因发生了变异。进一步的研究显示，体内“RNF213”基因发生变异的人患烟雾病的风险是普通人的约190倍。 烟雾病又称脑底异常血管网症或自发性基底动脉环闭塞症。患该病后，异常增生的血管在脑血管造影片上显示为脑底部模糊不清的网状阴影，形态如同烟囱冒出的袅袅炊烟，所以这种疾病1969年被东京大学形象地命名为烟雾病。 烟雾病是一种难治之症，患者患脑中风的风险非常高。研究人员认为，今后如果能够了解“RNF213”基因的具体功能，或许有助于预测脑中风风险，并开发出预防脑中风的方法。

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疾病是危害人类健康的主要因素，很多人在平时的生活中都不太了解疾病的常识，想要治疗每种疾病首先要多了解病因!很多人现在都患上了颈动脉狭窄，你们知道颈动脉狭窄症状都有哪些吗?患上颈动脉狭窄怎么办呢，下面就和小编一起来看看颈动脉狭窄的治疗详情吧!

目录

1、颈动脉狭窄的概况2、颈动脉狭窄的临床表现

3、颈动脉狭窄的特色疗法4、颈动脉狭窄的常见病因

5、颈动脉狭窄的症状6、颈动脉狭窄的危害

7、颈动脉狭窄需要做的检查8、颈动脉狭窄的手术适应证

颈动脉狭窄的概况

颈动脉是将血液由心脏输送至头、面、颈部的大血管，是脑的主要供血血管之一。据文献报道，重度颈动脉狭窄患者，即便采用有效的药物治疗控制，2年内脑缺血事件发生率也高达26%以上;而60%以上的脑梗塞是由于颈动脉狭窄造成，严重的脑梗塞可导致患者残疾甚至死亡。故而，颈动脉狭窄已经成为当今社会危害人民健康的“头号”之一。

疾病病因

多种原因可导致颈动脉狭窄，不同病因导致颈动脉狭窄的特点亦不相同。

动脉粥样硬化

动脉粥样硬化是导致中、老年患者颈动脉狭窄最常见的病因。患者常常伴有高血压、糖尿病、高脂血症、肥胖、吸烟等其他易导致心脑血管损害的危险因素。动脉粥样硬化是由于脂质物质在血管壁上堆积，而血管壁内的巨噬细胞吞噬脂质物质形成脂质池，同时伴有脂质池表面纤维帽的形成，脂质核心与纤维帽构成动脉壁粥样硬化斑块的主要组成成分。斑块逐渐增大使管腔逐渐狭窄，或是斑块不稳定，发生破溃，斑块内脂质成分裸露在血管腔内，导致血小板形成血栓，血栓脱落。均可导致脑缺血事件的发生。动脉粥样硬化导致的颈动脉狭窄常位于颈总动脉末端，颈内动脉起始段、颈内动脉虹吸部以及颈内动脉末段分为大脑前及大脑中动脉部。

颈动脉夹层

颈动脉由内膜、平滑肌层及外膜层构成，正常情况下各层之间相互连接为一统一的整体，血液在血管壁围成的腔中流动。所谓动脉夹层，顾名思义为各种原因导致的血液进入血管壁各层之间导致的血管壁各层间的分离。在以美国和法国社区为基础的调查中，颈动脉夹层的发生率为10万分之。而45岁以下的年轻患者的脑卒中，由颈动脉夹层导致的可达25%。

与发育、炎症或自身免疫有关的血管病变

其它一些病变，与发育、血管炎症及自身免疫相关，也可以导致颈动脉狭窄，但所占比例极小。如大动脉炎、纤维肌发育不良、烟雾病等。在这部分患者中，年轻患者所占比例较大。

颈动脉狭窄的临床表现

部分轻、中度颈动脉狭窄患者可无临床症状。对于临床出现与狭窄相关的症状者，称为“症状性颈动脉狭窄”。

症状性颈动脉狭窄的临床表现主要与血管狭窄导致的脑缺血相关。根据发病的时间特点可以分为短暂性脑缺血发作以及卒中，而这两者的主要区别在于患者的缺血症状是否可在24小时内完全缓解。可以完全缓解的为短暂性脑缺血发作，而不能完全缓解的为卒中。

颈动脉狭窄导致的缺血症状主要包括，头晕、记忆力、定向力减退、意识障碍、黑朦、偏侧面部和/或肢体麻木和/或无力、伸舌偏向、言语不利、不能听懂别人说的话等。

诊断及鉴别诊断

诊断

颈动脉狭窄的诊断主要依据患者的临床症状、体格检查以及影像学检查来确定。目前主要应用于临床的影像学检查方法主要包括对血管的形态学检查以及对脑组织的检查两个方面;而对于斑块的性质以及血液流变学的影像学研究则为未来的研究方向。

血管影像学检查方法

目前主要应用于颈动脉的血管影像学检查方法主要包括：颈动脉超声、经颅彩色多普勒、CT血管成像(CTA)、数字减影血管造影(DSA)。其中，DSA为检查的“金标准”。

脑组织影像学检查

由颈动脉狭窄导致的脑组织缺血性改变，目前主要应用于临床的脑组织检查为计算机断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)平扫及弥散加权成像(DWI)。

除此以外，目前已有基于核磁共振的应用于临床的斑块性质学检查方法，主要是指多序列核磁显像，利用不同扫描序列核磁共振对于不同组织的敏感性，检测斑块的主要成分特点。但在临床上尚未普及。

鉴别诊断

对于颈动脉狭窄的鉴别诊断，主要包括症状上的鉴别以及部位上的鉴别。症状上主要与其他脑内病变如：颅内占位、癫痫发作以及其他脑血管病等。部位上的鉴别则主要指合并其他血管狭窄性疾病时需要判断颈动脉狭窄是否为导致脑组织缺血的“责任血管”。

治疗

颈动脉狭窄的治疗主要包括危险因素的控制、药物治疗、手术治疗以及介入治疗。

危险因素的控制

动脉粥样硬化性颈动脉狭窄常常是全身血管病变的一部分。因此，控制可以导致血管动脉粥样硬化的危险因素是颈动脉狭窄治疗的基础。主要包括：适当运动、控制体重、避免肥胖、戒烟、少饮酒、合理的控制血压、血糖、血脂等。

药物治疗

药物治疗则主要包括稳定动脉粥样硬化斑块以及抗血小板药物。临床上常用的为他汀类调脂药物以及阿司匹林和/或氯吡格雷。除此以外，药物治疗尚包括针对危险因素如高血压、糖尿病的药物治疗。药物治疗只能起到稳定动脉粥样硬化斑块，尽量减少血栓形成，减缓动脉粥样硬化的进展的目的，从而降低脑缺血事件的发生，并不能从根本上去除斑块，或是达到恢复脑组织血流的目的。

手术治疗

手术治疗主要指颈动脉内膜切除术(CEA)。是目前唯一可以达到去除动脉粥样硬化斑块、重建正常管腔和血流的方法。到上个世纪80年代，欧美许多中心开始对CEA进行系统研究，多项多中心大样本随机对照研究显示，CEA对于重度颈动脉狭窄和症状性中度颈动脉狭窄的治疗效果明显优于药物治疗，现在，北美每年CEA可达到17万，已经成为治疗颈动脉狭窄的首选方案。是颈段颈动脉狭窄治疗的“金标准”。

介入治疗

上世纪90年代之后，随着设备和器械的进步，颈动脉支架血管成形术(Carotid Stenting Angioplasty, CAS)逐渐开展和普及，并有取代CEA的趋势。颈动脉支架主要是以血管内介入技术为基础，采用球囊或是支架扩张颈动脉的狭窄部位，从而达到重建颈动脉血流的目的。

1998年，英国率先设计开展了症状性颈动脉狭窄的CEA与CAS对比研究，但由于CAS技术尚不成熟，被安全委员会终止。2001年，CAVATAS研究公布了其研究结果，试验期间共计完成253例CEA与251例颈动脉狭窄的血管内治疗，结果显示，30天内主要预后事件的发生率类似，颅神经病变在手术组明显较多，局部血肿少见于血管内治疗组，1年后严重狭窄较多见于血管内治疗组，结论认为，二者的有效性和安全性相似，血管内治疗可以减少轻微并发症。

之后，在2003年到2010年，CARESS研究、SAPPHIRE研究、EVA-3S研究、SPACE研究、ICSS研究和CREST研究等均报告了不同的结果，其中SAPPHIRE研究虽然认为二者在有效性和安全性方面没有显著性差异，但对于手术高危的特殊人群似乎更适于选择CAS治疗;EVA-3S研究、SPACE研究、ICSS研究则更倾向于CEA治疗;CREST研究是迄今为止最大一组国际多中心、随机、对照临床试验，美国108家及加拿大9家研究中心参与研究，旨在比较CEA与CAS在颅外段颈动脉狭窄中的治疗作用，自2000年至2008年共纳入患者2522名，进入最后临床分析的为CAS组1262名患者及CEA组1240名患者，平均随访时间为年，CAS及CEA两组间无明显差别( vs , P=)，在围手术期主要终点事件发生率方面，CAS及CEA两组间亦无明显差别( vs , P=)，进一步分层统计显示，在围手术期死亡率上，CAS及CEA两组间无明显差别( vs , P=)，在围手术期卒中发生率方面CAS明显高于CEA ( vs , P=)，但在围手术期心肌梗塞发生率方面CAS则低于CEA( vs , P=)，其他的亚组分析还提示高龄人群更适合CEA治疗。

基于上述20多年的国外研究结果，现在，美国及欧洲的卒中防治指南中，都明确把CEA作为颈动脉粥样硬化性狭窄的首选治疗方式，并提示CAS可以在特殊人群中获得相似甚至更好的结果。

今年初，美国14家专业协会联合发表《颅外段颈动脉和椎动脉疾病的处理指南：多个科学委员会的联合指南》，在强调CEA首选的同时，对于CAS的指证适当放宽，不仅作为部分替代CEA的治疗方法，而且对于无症状颈动脉狭窄的患者(血管造影狭窄程度在60%以上，多普勒超声为70%)，在高度选择下，建议可以考虑行预防性CAS;同时，再次强调CEA与CAS的围手术期安全性问题，围手术期卒中或死亡率必须低于6%。

颈动脉狭窄的特色疗法

物理加中医治疗——脑通疏络宁栓疗法

脑通疏络宁栓疗法治疗系统是在中医基础理论指导下，结合现代科技发展的产物，综合应用中医理论、生物医学工程、计算机技术、信息与传感器技术等，而研发出具有中医特色的智能化、规范化诊疗设备。

一、多学科定位，综合中西疗法精粹

囊括分子基因学、细胞病理学、纳米药理学、生物物理学、分子免疫学、医学心理学等学科，根据世界卫生组织(WHO)脑病诊疗规范，在国际权威脑血栓、脑梗塞、脑供血不足医疗康复机构诊治标准基础之上，结合中国传统医学特色研发“脑通疏络宁栓疗法”康复工程。

二、多维定制，“一对一”针对性治疗

是第一个提出多维治疗、立体治疗的脑血栓、脑梗塞、脑供血不足治疗体系，按照“一对一”针对性治疗准则为每位患者制定个性化的综合治疗方案，运用“云电摩脑功能循环治疗仪”靶点定位，结合患者的自身体质的优缺，做出最有效、安全、快捷的治疗体系。

三、全面评估病情，杜绝药物损伤机体

首次引进全数字化脑血栓、脑梗塞、脑供血不足病源灶精确定位系统，彻底根绝常规手术治疗、药物治疗脑血栓、脑梗塞、脑供血不足为患者带去的伤害，不损害肝、肾等功能，不给患者身体留下后遗症。

四、治疗时间短，康复效果佳

一种中枢神经再生疗法，能短时间内修复患者受损脑细胞，恢复脑部病灶供血供氧，激活受损“休眠”脑组织细胞，促进脑细胞新生。入院治疗一周，97%患者的脑机能将有重大改善，配合后期康复训练，中成药调理，康复效果明显，彻底解决了脑血栓、脑梗塞、脑供血不足不能治愈的历史难题。

诊断

1.年龄大于60岁以上的男性，有长期吸烟史、肥胖、高血压、糖尿病和高血脂等多种心脑血管疾病的危险因素人群。

2.体检时发现颈动脉血管杂音。

3.通过无创性辅助检查的结果综合分析多可做出诊断。

颈动脉狭窄的常见病因

(1)动脉粥样硬化

最常见,常多发,累及颈总动脉分叉、颈部及海绵窦内颈内动脉、基底动脉和大脑中动脉(MCA)等。在颈总动脉分叉的病变常同时累及颈总动脉(CCA)的远心端和颈内动脉的近心端,病变主要沿动脉后壁扩展,提示局部脑血流冲击血管内膜所致。

(2)颈动脉纤维肌肉发育不良

为一种非炎症血管病,以引起颈动脉和肾动脉狭窄为其特征。

好发于20～50岁白种女性。常同时累及双侧颈动脉、椎动脉,但颈总动脉分叉常不受累(异于动脉粥样硬化)。20%～40%病人伴颅内动脉瘤。

(3)颈动脉内膜剥离

有外伤和自发两种。外伤者由于旋转暴力使颈过伸,颈动脉撞击于第二颈椎横突上。自发者常伴动脉粥样硬化和纤维肌肉发育异常。本病在血管造影上有下列典型表现：颈总动脉分叉远端颈部颈动脉呈鸟嘴状狭窄或阻塞,可延伸达颅底,有时伴动脉瘤。

辅助检查

多普勒超声检查

多普勒-超声检查是将多普勒血流测定和B 超的实时成像有机地结合起来，为目前首选的无创性颈动脉检查手段，具有简便、安全和费用低廉的特点。它不仅可显示颈动脉的解剖图像，进行斑块形态学检查，如区分斑块内出血和斑块溃疡，而且还可显示动脉血流量、流速、血流方向及动脉内血栓。诊断颈动脉狭窄程度的准确性在95%以上，多普勒-超声检查已被广泛地应用于颈动脉狭窄病变的筛选和随访中。超声检查的不足之处包括：

①不能检查颅内颈内动脉的病变;

②检查结果易受操作人员技术水平的影响。

磁共振血管造影

磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)是一种无创性的血管成像技术，能清晰地显示颈动脉及其分支的三维形态和结构，并且能够重建颅内动脉影像。颈部血管有着直线型的轮廓，是特别适合于MRA 检查的部位。MRA 可以准确地显示血栓斑块，有无夹层动脉瘤及颅内动脉的情况，对诊断和确定方案极有帮助。

MRA 突出缺点是缓慢的血流或复杂的血流常会造成信号缺失，夸大狭窄度。在显示硬化斑块方面亦有一定局限性。对体内有金属潴留物(如金属支架、起搏器或金属假体等)的患者属MRA 禁忌。

CT 血管造影

CT 血管造影(CT angiography，CTA)是在螺旋CT 基础上发展起来的一种非损伤性血管造影技术。方法是经血管注射对比剂，当循环血中或靶血管内对比剂浓度达到最高峰期间进行容积扫描，然后再行处理，获得数字化的立体影像。颅外段颈动脉适宜CTA 检查，主要原因是颈部动脉走向垂直于CT断面，从而避免螺旋CT 扫描时对于水平走向的血管分辨力相对不足的缺点。CTA的优点能直接显示钙化斑块。

目前三维血管重建一般采用表面遮盖显示法(surface shaded display ， SSD)， 最大密度投影法(maximum intensityprojection MIP)。MIP 重建图像可获得类似血管造影的图像，并能显示钙化和附壁血栓，但三维空间关系显示不及SDD。但SDD 不能直接显示密度差异。CTA 技术已在诊断颈动脉狭窄得到较多应用，但该技术尚不够成熟，需要进一步积累经验加以完善。

数字减影血管造影

目前虽然非创伤性影像学手段已越来越广泛地应用颈部动脉病变的诊断，但每种方法都有肯定的优缺点。高分辨率的MRA、CTA、多普勒-超声成像对初诊、随访等具有重要的价值。虽然血管造影不再是普查、初诊和随访的方法，但在精确评价病变和确定治疗方案上，数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)仍是诊断颈动脉狭窄的“金标准”。

颈动脉狭窄的DSA 检查应包括主动脉弓造影、双侧颈总动脉选择性造影、颅内段颈动脉选择性造影、双侧的椎动脉选择性造影及基底动脉选择性造影。DSA 可以详细地了解病变的部位、范围和程度以及侧支形成情况;帮助确定病变的性质如溃疡、钙化病变和血栓形成等;了解并存血管病变如动脉瘤、血管畸形等。动脉造影能为手术和介入治疗提供最有价值的影像学依据。

动脉造影为创伤性检查手段，且费用昂贵，文献报道有～7%并发症的发生率。主要的并发症有脑血管痉挛、斑块的脱落造成脑卒中、脑栓塞和造影剂过敏。肾功能损害、血管损伤及穿刺部位血肿、假性动脉瘤等。

颈动脉狭窄度的测定方法

尽管超声、计算机X 射线断层成像(computerized tomography，CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)等无创性检查在颈动脉狭窄诊断中的作用日益提高，但目前动脉造影仍是诊断颈动脉狭窄的“金标准”。颈动脉狭窄程度的判定依据动脉造影结果。不同研究部门采用了不同的测量方法，国际上常用的测定方法有2种，即北美症状性颈动脉内膜切除术试验协作组(North American Symptomatic CarotidEndarterectomy Trial Collaborators ，NASCET)标准和欧洲颈动脉外科试验协作组(European Carotid Surgery Trial collaborators Group，ECST)标准。

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