大头的陈小晶
川崎病(Kawasaki Disease)又叫皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneous Lymphnode Syndrome)。1967年,日本儿科医生川崎富作首先报道,并以他的名字命名,是急性发热出疹性疾病,患儿发病是全身血管炎,易患高危并发症,四季均可发病,发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下,50%的发病在2岁以下。 “川琦病”到底是一种什么病呢?川琦病是一种 急性的血管炎疾病 ,是导致 小儿后天性心血管疾病的最常见 的病因。 “川崎病”本身不可怕,真正可怕的是它的“并发症” 。没有及时治疗的话会引发冠状动脉病变,造成动脉扩张、动脉狭窄,严重的引发冠状动脉瘤;并发症还可能对患者的肝、肺、肾等器官造成损害。据英国NHS(英国国家医疗系统)统计,约5%的川崎病产生并发症,而并发症致死的概率很小。现在川崎病的病死率在以下。“川崎病”分为四个时期,急性期、亚急性期、恢复期和慢性期。在急性期的1-11天,容易被误认为感冒发烧,会当作一般的感冒来治疗,通常用药4、5天后高烧不退,因为抗生素药物对川琦病没有任何作用。 其实,发烧只是“川崎病”的一个症状,“川崎病”诊断有以下6个要点可供家长对照。 具有以上任意5项症状即可诊断为“川琦病”,特别是小月龄宝宝在出湿疹期间高烧不退容易混淆症状,应排查下“川崎病”。 03 与“川崎病”容易混淆的疾病有哪些? 和“川崎病”症状相似的还有以下7种: 诊断“川崎病”时,要排除以上7种疾病。2003年1-12月,上海复旦大学附属儿科医院、儿童医院、新华医院等50多家医院历时半年,共计调查了1390人次的门诊病儿,结果显示,上海5岁以下儿童川崎病的发病率为34/10万,相比以前,呈现逐年上升趋势。根据调查资料显示,自从1988年以来,上海地区已经诊治的川崎病患儿近1500例。在这些患儿中,84%为5岁以下的孩子,而且男孩的发病率是女孩的2倍左右。其中,27%的患儿在病后一个月出现冠状动脉损害,其中有2例分别因为冠状动脉破裂和急性心力衰竭而死亡,并有22例发生了2次,也就是说有复发的现象,复发率在1%-3%。治疗“川崎病”的方案已经很成熟,一旦确诊即可使用阿司匹林和丙种球蛋白注射治疗。医生会制定详细的治疗方案,配合治疗即可。 Burns JC, Glodé MP. Kawasaki syndrome. Lancet 2004; 364:533. Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K, et al. Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006; 113:2606. Egami K, Muta H, Ishii M, et al. Prediction of resistance to intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease. J Pediatr 2006; 149:237. Kawasaki disease. In: Red Book: 2015 Report of the Committee on Infectious Diseases, 30th ed, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. . Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747. Yellen ES, Gauvreau K, Takahashi M, et al. Performance of 2004 American Heart Association recommendations for treatment of Kawasaki disease. Pediatrics 2010; 125:e234. Furusho K, Sate K, Soeta K, et al. High-dose intravenous gamma globulin for Kawaskai disease [in Japanese]. Kiso To Rinsho 1983; 17:659. Furusho K, Kamiya T, Nakano H, et al. High-dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984; 2:1055.
Sissy有福相
首都医科大学附属北京儿童医院 最权威的医院 地址:北京市西城区复兴门外南礼士路56号电话:具体位置和公交线路楼主可参见地图:首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心概况及宗旨首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心北京南礼士路56号 100045电话:010-68028401转2407,2306,2316 * 中心概况及宗旨 首都医科大学北京儿童医院心脏中心为0~18岁间各个年龄的小儿提供先天性和后天性心血管系统疾病和心律失常的各种诊断和治疗服务。我们的宗旨是利用医学科学和技术的最新进展和我们丰富的经验为患儿及家长提供所有可以提供的医学服务。 为此,心脏中心将小儿心内科、心外科、心脏ICU、先天性心脏病介入性治疗、电生理及心律失常介入性治疗、超声心动图、心电图及各种负荷试验等紧密结合在一起,提供小儿心血管疾病的内、外科门诊和住院诊治、先天性心脏病的外科手术及介入性治疗、心脏电生理检查及心律失常射频消融治疗、心脏超声心动图及其他影像诊断、心电图及各种药物或运动负荷试验、直立倾斜试验等各种小儿心血管疾病的诊断和治疗方法。小儿心脏内科 心血管内科是由著名儿科心血管专家梁翊常教授80年代创办,包括心血管专家门诊、专业门诊和40张床的心内科病房。在治疗心血管系统常见疾病及疑难病方面有丰富的临床诊治经验,如病毒性心肌炎,暴发性心肌炎的诊断及抢救,各种原因所致的心力衰竭,扩张型、限制型、肥厚型等各型心肌病,小儿高血压,各种类型的心律失常如早搏、室上性及室性心动过速、心脏传导阻滞、心动过缓,风湿热及风湿性心脏病、川崎病、迷走抑制性晕厥等,均在国内处于领先地位。 除繁忙的临床工作外,心内科积极开展或参与大量的小儿心血管系统疾病的流行病学、发病机理、诊断及治疗等方面的科研课题,如小儿川崎病的发病率、诊断、难治性川崎病的治疗、小儿心律失常的诊断与治疗、暴发性病毒性心肌炎的临时起搏器治疗、小儿扩张型心肌病的高危因素分析及合理治疗、继发性心肌病的早期诊断与治疗、遗传性心律失常长QT间期延长综合症的基因诊断及治疗、心律失常的射频消融治疗、小儿高血压等。多次获得北京市科技进步等奖项。目前有国际合作项目、北京科委科研项目、北京自然基金项目等多项。 心内科是首都医科大学儿科心血管专业教学任务的承担单位,除大学本科生教学、进修医师教学外,并已经培养硕士研究生数10余名。目前有硕士研究生导师2名。 心内科目前具有正主任医师3人、副主任医师2人、主治医师5人、高年住院医师2人。 专业队伍组成:杜忠东,王乃坤,朱家莱,李棠,冀石梅,袁越,王阳,王利平,张永兰,林利,王勤,高路,杨华小儿心脏外科 北京儿童医院心脏外科已建立二十五年。在现任院长、北京儿童医院心脏外科创始人李仲智教授的领导下,经过多年的不懈努力,使这个科室的学术水平在国内婴幼儿心脏外科领域处于领先地位。1999年经北京市卫生局批准,北京市小儿先天性心脏病治疗中心在北京儿童医院正式成立,作为心脏中心的一部分,先天性心脏病治疗中心包括先天性心脏病的确外科手术治疗和经导管介入性治疗两部分,先后已完成各种心脏手术数千例,存活率达98%以上,最小年龄3天,体重 3800克。特别是对小婴儿大型室间隔缺损、法乐氏四联症等危重病儿的手术及术后监护更有独到之处,使得大量的先心病患儿因得到及时治疗而保全了性命。近年,重点攻关新生儿及小婴儿复杂先天性心脏病,其中1例生后8天的肺动脉闭锁患儿,在体外循环下心内直视矫治术获得成功,为国内首创,手术病人中复杂畸形及危重病例占70%,包括大量左向右分流型先心病继发重度肺动脉高压、合并肺炎心衰的病儿以及完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道及右心室双出口等复杂病症。另外,心脏外科帮助长春市儿童医院、济南部队医院、天津儿童医院、大连儿童医院及石家庄市儿童医院心脏外科开展了婴幼儿先心病的手术治疗工作,得到了当地医院的好评。现每年心脏外科手术数百例,其中2岁以下婴儿占70%,1岁以下占50%。 近年医疗设备条件也有所改善,投入800万元更新了,扩充了心脏外科专用监护室的床位及体外循环设备。在未来几年内,准备再投入数百万元更新更为先进的呼吸机、经食道超声监测仪器及中央多功能监护站,为治疗婴儿先天性心脏复杂畸形创造更好的条件。 目前,心外科有正教授(正主任医师)一名,副主任医师五名,住院医师三名,在读博士及硕士研究生各两名。近年发表论文数十篇,获得科研成果奖一项,培养硕士研究生7名,博士研究生2名,并开展了大量国际间的学术交往,先后有数名心脏外科医师及护士赴美、日、德、意、俄等国家参观或进修学习,并邀请多名国外专家来院进行学术讲座及手术。成功举办全国小儿先天性心脏病诊断和治疗进展学习班,并申办到第5届THIC国际小儿心脏病学术研讨会的举办权,现正在积极筹备。 专业队伍组成:李仲智,李晓峰,郭志和,高玲,陆进,高国庆,姜鹃,刘晖,柏松,赵宇东先天性心脏病介入性治疗和心血管造影 心脏病的介入治疗是心脏外科手术的替代治疗,无需开胸,仅经皮穿刺血管用特殊的导管送入相应的材料既可完成,免去了手术的痛苦和创伤,恢复快,安全可靠,是近年小儿心脏病治疗的主要进展之一。我中心自1989年开展经导管介入治疗工作,应用球囊、弹簧圈、封堵器以及支架等材料治疗多种先天性心脏病包括瓣膜狭窄、动静脉瘘、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等,均取得满意疗效。另外,我们对小儿川崎病引起的冠状动脉狭窄等异常也有一定的治疗经验。 经心导管心血管造影技术是在无创诊断技术不能完全明确诊断时进行的有创性诊断方法。经皮穿刺血管通过特殊的心导管在心脏或大血管的特殊部位高压注射造影剂后,可以进一步了解心脏或大血管的解剖结构和血流情况,并可通过测量不同部位的血氧了解心脏的血液动力学改变。 目前中心有参加1250毫安X线双C臂心血管造影机一台及相应心导管检查设备,主任医师1名,副主任医师2名,主治医师1名。 专业队伍组成:高玲,姜鹃,刘晖,黄飞琼心电生理及心律失常介入性治疗 心内电生理检查及射频消融术是经过股静脉穿刺的途径,送入探查电极或射频消融导管,沿血管到达心腔内的介入手术。射频消融是根治室上性心动过速的唯一方法。自二十世纪八十年代问世以来,逐渐成熟。目前总成功率为97%。具有见效快,创伤小,相对花费少的优点。以往室上性心动过速仅靠药物或开胸手术治疗。药物需每天服用,费时且因为存在副作用,需定期随访。可能因疗效不良,反复更改药物种类,给病人造成很大不便,甚至危险。而开胸手术创伤大,更难以推广。 儿童患者与成人具有明显的解剖结构的差异。如儿童心腔狭小、血管壁薄,瓣膜稚嫩易损伤、生殖器官尚未发育成熟,对X线十分敏感,极易受损。这决定了儿科患者必须由儿科专业大夫进行手术。而手术的麻醉、X线防护、导管操作、用药、监护与成人患者明显不同。 北京儿童医院引进国内最先进的射频消融设备,重新设计了操作导管室,成功开展了此类手术。同时北京儿童医院专业齐全,心、胸外科,ICU,麻醉科、心内科技术力量强大。从患儿的术前准备、术中放射线防护、导管操作、术后监护直至出院均有良好保证。作为国内最大的儿童医院最适合广大儿童患者进行此种治疗。 电生理检查和射频消融术适应症: 预激综合征 可疑的心血管源性晕厥(约占晕厥的25%) 各种心动过速(包括:房性、室性、房室旁道参与及交接区性) 房室传导阻滞的位置 对于缓慢型心律失常(窦性心动过缓、严重窦房阻滞、窦性停搏、严重房室传导阻滞)还可安装临时或永久起搏器,挽救患儿生命,提高生活质量。 联系地址:北京儿童医院心脏中心 袁越 林利 高路 电话转2316\2306或发E-mail:咨询。心脏影像学诊断 心脏影像诊断包括无创性的超声心动图、心脏超高速螺旋CT、心脏X线检查及有创性的心血管造影术。 超声心动图室已经有20年的历史,现有经正规超声心动图训练的主任医师2名、副主任医师2名、主治医师2名,年超声心动图检查数量在一万例以上,包括各种类型的先天性和后天性心脏疾病,在心脏复杂畸形的诊断方面有丰富的经验,对小儿心肌炎、心肌病、心内膜弹力纤维增生症、川崎病、心内膜炎、心包疾病、风湿性心脏病等各种心脏内科疾病也有非常丰富的经验。目前配备世界最先进的超声心动图仪5台,除进行常规经胸超声心动图检查外,我们还开展小儿经食道超声心动图、围手术经食道或心外膜超声心动图、药物负荷超声心动图、心脏超声声学造影、三维超声心动图等检查,极大提高了对心脏病的诊断和辅助治疗水平。 与影像中心协作,心脏中心还提供心脏X线检查,包括普通胸片及超高速螺旋CT等,对先天性和后天性心血管系统疾病的正确诊断提供辅助作用。 专业队伍组成:金兰中,王芳韵,马桂琴,崔威,卫海燕心电图、Holter、各种药物或运动负荷试验、直立倾斜试验几其它无创检查项目 心脏中心提供12导联普通心电图、5分钟监测心电图、24小时动态心电图、平板心电图运动负荷试验、阿托品或心得安药物负荷试验、直立倾斜试验、24 小时动态血压监测等项目。对小儿先天性心脏病、心律失常、心肌疾病、川崎病、不明原因的晕厥、原发或继发高血压等先天性和后天性心血管疾病的早期正确诊断及治疗效果的随诊有重要意义。门诊、会诊及远程会诊服务 心脏中心门诊包括心血管专业门诊和专家门诊,每周都有主任医师、副主任医师及高年资主治医师应诊。 除日常门诊、病房工作外,心脏中心与世界小儿心脏基金会、美国芝加哥大学儿童医院、芝加哥Hope儿童医院、纽约哥伦比亚大学医院、德克萨斯儿童医院、意大利Padova大学医院、香港中文大学儿科学系、香港大学葛量洪医院、以色列Technion医大心脏病研究所等世界各地著名儿童医院或大学儿科建立了业务联系,可以随时进行疑难症的远程会诊。
蓝星鬼魅
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,高发年龄为5岁以下婴幼儿,目前治疗川崎病的药物有几种,以下是我为你整理有关于川崎病的用药方法,希望能帮到你。川崎病的用药方法 1、川崎病是全身性血管炎,主要的治疗就是控制血管炎症和防止血小板凝聚,预防冠状动脉瘤形成和血管栓塞。首选静脉丙球(IVIG)静脉输注,控制炎症。并用阿司匹林口服,起到抗炎和抗凝作用。 2、静脉丙球的最佳治疗时期为病程5~7天,最好不要超过10天,使用,效果往往不好,会增加丙球用量,>10天使用,超过了预防冠状动脉扩张的最佳时机,患儿易产生后遗症。使用剂量为2g/kg,一天输注,或1g/kg连续使用2天。 3、大多数孩子在使用静脉丙球后48小时退热,炎性指标下降,病情得以控制。但有少数病人使用静脉丙球后36~48小时仍然不退热,对丙球治疗不敏感,需要再用一次,如果再次使用不能控制病情,可以加用激素治疗,激素治疗时一定要注意抗凝,特别是对服药困难的孩子,因激素有促凝的副作用,如您的孩子服药困难,一定要告诉医师,采取其他的抗凝措施,以免出现血栓等副作用。 4、阿司匹林的用量一般在急性期用中剂量,起到抗炎和抗凝的效果,为每天30~50mg/kg,分3~4次服用,待病情控制,炎性指标正常后改为抗凝量,即小剂量,每天3~5mg/kg,分2~3次服用。如果孩子发生冠状动脉巨瘤(>8mm),需加服华法林抗凝治疗,服用华法林的病人一定要在医生的监测下,根据凝血功能调整使用剂量。 5、双嘧达莫,具有抗血小板凝聚的作用。川崎病人的亚急性期和恢复期部分病人的血小板会明显升高,甚至可达450~1500109,服用潘生丁可辅助阿司匹林共同抗凝,预防心肌缺血的发生。使用剂量为每天3~5mg/kg,分2~3次服用。 川崎病的用药原则 一、要安全、有效、经济地使用药物。优先使用基本药物是合理用药的重要措施。不合理用药会影响健康,甚至危及生命。 二、用药要遵循能不用就不用、能少用就不多用,能口服不肌注、能肌注不输液的原则。 三、购买药品要到合法的医疗机构和药店,注意区分处方药和非处方药,处方药必须凭执业医师处方购买。 四、阅读药品说明书是正确用药的前提,特别要注意药物的禁忌、慎用、注意事项、不良反应和药物间的相互作用等事项。如有疑问要及时咨询药师或医生。 五、处方药要严格遵医嘱,切勿擅自使用。特别是抗菌药物和激素类药物,不能自行调整用量或停用。 川崎病的正确防范 第一个是家长们要注意的是可以帮助孩子从饮食上去预防川崎病的,就是平时要加强孩子的一些食物的消化了,让孩子多吃高营养、高热量、高蛋白,而且容易消化的食物,还有一定要避免孩子吃生硬还有辛辣等刺激性食物。患儿的话就可以多吃流食为主了,这样可以帮助消化吸收,也能提高孩子的抗病能力的。 第二个是很多时候患儿可能会发烧的,发烧造成的问题可大可小,还是需要引起一下注意的。不然也容易引发并发症的。对于川崎病患儿来说接受治疗后病情会好转,但是还是需要治疗的,这样可以以防患儿冠状动脉损坏,导致猝死的,家长一定不能忽视了,要定时带孩子防医,这样利于达到更好的治愈效果。 第三个是对于川崎病病患来说一定要及时接受治疗,一般都是通过阿司匹林和免疫球蛋白抗体治疗的,直到烧退还有不再发炎为止,如果治疗不及时的话患儿容易导致血管发炎,这样就容易使得冠状动脉不正常地膨胀的,会让人体的心肌梗塞及心律不正常最终导致死亡的,所以一定不可以轻视川崎病的预防措施了,发现类似病症要及时就医。猜你喜欢: 1. 儿科疾病常见疾病 2. 儿科有哪些疾病 3. 儿科常见类型疾病 4. 儿科疾病诊治常规 5. 儿科常见的疾病护理方法
川崎病又称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,是儿童时期比较常见的一种急性的自限性血管炎,主要就是以孩子全身性的血管炎为主要病理改变的疾病,好发于婴幼儿,也可以见于学龄
公平地说,全国儿童心脏手术最好的医院是北京阜外医院和上海儿童医学中心。你只要打听一下他们各自2009年心脏手术的例数就清楚了。
让AI技术与基础医学理论结合,成为AI用于临床 探索 的新思路。目前这一新思路已被证实确有更大潜力—— 最近,由广州市妇女儿童医疗中心教授夏慧敏和加州大学圣地亚
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使用丙种球蛋白治疗川崎病的机制,现认为有如下几个方面;(1)大剂量静脉注射丙种球蛋白对免疫调节细胞产生负反馈作用,使CD8增多;被活化的CD4减少;从而减少Ig