血友病的英文论文

血友病 hemophilia 一组遗传性凝血因子缺乏症，由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病，较少见。在儿童期即有过度出血的表现：严重鼻衄、肌肉或关节出血或大瘀血斑。疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。血友病是一种X染色体伴性隐性遗传性疾病,有阳性家族史且只影响男性发病。在遗传性凝血因子缺乏症中，以血管性假血友病最多见，其次为血友病。需经实验室检查才能确诊。最主要的筛选试验是凝血酶原时间(PT)和活化或白陶土的部分凝血活酶时间（APTT或KPTT）。在凝血因子缺乏性疾病中出血时间一般正常，但血管性假血友病(VWD)有出血时间延长,因为血管性假血友病缺乏血管性假血友病因子(VWF),影响血小板功能，使初期止血受损（见血管性假血友病）。凝血酶原时间(PT)测定因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)测定因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ和Ⅹ。延长的PT、APTT被正常血浆或血清纠正的模式可反映凝血因子缺乏的种类，若不能纠正则反映抗凝物质存在。 血友病甲和血友病乙 血友病甲即传统所称的血友病,是由于因子Ⅷ(FⅧ:C)缺乏致病。血友病乙（又名克里斯马斯氏病，PTC缺乏症）是由于FⅨ缺乏致病。血友病甲的发病率是乙的 7倍。发病率仅次于血管性假血友病。临床上鉴别较难，需依靠实验室检查，治疗须早期，足够地补充所缺乏的凝血因子。 遗传方式和病因 血友病甲、乙是性联隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上,男性发病，女性传递。血友病甲的FⅧ基因,现已提纯并已知其序列。它是一种大基因，占X染色体长度的％。70％的血友病甲有阻性家族史，30％的病例是由于基因突变。血友病乙有明显家族史者少。故此基因似有高度的自发性突变率，使女性X染色体的一条随机地无作用,不活化。患者与正常女子结婚其子正常,其女儿100％是血友病甲或乙传递者。传递者女子与正常男子结婚,其子半数为血友病患者,其女半数为传递者（见图）。携带者(母亲)的FⅧ:C血浆水平一般只及正常妇女的50％(平均值为25～75％)。90％的血友病甲血浆不能中和天然的人抗因子Ⅷ抗体，称为血友病甲交叉反应物质阴性 (CRM-)型即缺乏FⅧ:C，少数病人的血浆(CRM+)型，这反映患者的 FⅧ活性缺乏但有抗原性。现已知因子Ⅷ是一种糖蛋白，存在于科恩氏组分Ⅰ及冷沉淀物中，由二部分组成，分子量低的部分主要是因子Ⅷ的凝血活性（FⅧ:C）所在部位,缺乏时导致血友病甲，其抗原性(FⅧ:CAg)只占FⅧ抗原性极小一部分;分子量高的部分为血管性假血友病因子(VWF,过去名为ⅧR:Ag)缺乏时导致血管性假血友病 (VWD)。FⅧ的抗原性大部分来自此大分子量部分。近年来的研究表明ⅧC是通过染色体X的基因遗传。而 VWF则是通过常染色体遗传，说明为何血友病甲的Ⅷ:C减少而Ⅷ:VWF正常。过去报道FⅧ:C减少,伴出血时间延长,目前认为就是VWD的变异型。文献上尚有少数报道FⅧ:C缺乏伴FⅤ缺乏，或伴蛋白 C缺乏的病例，属常染色体隐性遗传，男女都可发病。血友病乙的携带者（母亲）的因子Ⅸ水平平均只有正常人的33％，约有10％的携带者低于正常的25％，因此血友病乙携带者有出血症状者较多。血友病乙交叉反应物质阳性(CRH+)型患者血浆中除缺乏因子Ⅸ活性外，其抗原性（交叉反应物质）也缺乏，不能中和抗因子Ⅸ抗体，若抗原性正常则称为CRM+型，抗原性减少者称为CRMR型血友病乙，变异型较多。 临床表现 每一累及的家族的临床表现不同，但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见，有的病人直到小手术或拔牙后出血不止，作进一步检查时才被发现。血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血，本病的出血大多为创伤后出血，只是创伤极轻微而未被注意，因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织,包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断，若在中年后才首次发病的严重血友病，缺乏家族史，则应进一步测定获得性 FⅧ抗体、并除外血管性假血友病。曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病，免疫性疾病可伴发FⅧ抗体。如类风湿性关节炎、圣路易脑炎(SLE)、溃疡性结肠炎、单克隆γ球蛋白病和产后状态、疱疹样皮炎等。偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者。轻度血友病患者,血浆有5～50％因子活性，可以正常生活，至严重外伤后才有出血表现，筛选试验可以正常或正常低限。中度血友病者，血浆有2～5％Ⅷ或Ⅸ因子活性，常有自发性出血和小损伤后的过度出血，若发生严重外伤虽不一定合并深部出血，亦应该及时就医，严重患者，血浆因子活性<1％，常因有明显的出血症状或家族史，故出生时即得出诊断。患者有终生的自发性出血（是轻度外伤后的出血），深部肌肉注射应属禁忌。患者仍可接受预防性免疫接种，但要求接种时操作温和，在局部注射处压迫5分钟,并在随后数天内观察注射部位有否出血症象。患者因出血而需替代性治疗时，亦应遵循上述操作要求。 诊断 男性患者反复关节出血或深部血肿形成，血浆FⅧ:C或FⅨ:C少于40％，有出血的性联家族史即可诊断血友病（甲或乙）。若FⅧ：C水平降低但家族史不典型（或仅有2～3例男性出血患者）则血管性假血友病尚不能除外。 实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常，因此出血时间(BT)正常。患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常。但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血系的试验异常。诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间（比格斯氏TGT）。若患者BT、 PT、TT(凝血酶时间)都正常而APTT延长，则有必要进一步测定血浆FⅧ:C或FⅨ水平，有助于按严重程度分型。 FⅧ:C存在于正常及硫酸钡或氢氧化铝吸附的新鲜血浆中,但不存在于血清；FⅨ存在于正常血清而不存在于吸附血浆中，因此若APTT(KPTT)或比格斯氏 TGT可被正常吸附血浆纠正而不被正常血清纠正,则可定性诊断为血友病甲；若异常比格斯氏TGT可被正常血清纠正而不被吸附血浆纠正，则可定性诊断为血友病乙。血管性假血友病患者临床症状相似于血友病，但两性均可患病。患者血浆中缺乏冯·维勒布兰德氏因子（VWF）,一种可结合于血小板膜并参与血小板粘附和血小板与血小板间相互反应的蛋白。VWF并且是FⅧ:C的携带蛋白,在血浆中与Ⅷ:C以非共价键结合而使FⅧ:C得到稳定。因此VWD患者由于VWF（Ⅷ:C携带分子）的减少或缺乏而使FⅧ:C半寿期缩短,患者FⅧ/VWF水平下降,同时伴FⅧ:C水平下降，出血时间延长,血小板对瑞丝托霉素不起聚集反应,因此与血友病不同(见表)。 目前已对血友病携带者，在妊娠中期用一种特殊的小孔胎儿镜来获取纯的胎儿血(不混有羊水或母血)，作FⅧ:C和FⅧ:CAg测定可判断胎儿是否为血友病患者。血友病患者FⅧC:Ag常与FⅧ:C活性呈一致性减少，少数可以正常,因此若胎儿血FⅧC:Ag值显著低于10％可以诊断血友病甲，而正常则可以排除中至重度的血友病。近年来应用基因诊断方法，危险性小，正确率更高。只是技术要求高，目前未得推广。 治疗 新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大，且有导致高血容量的危险，甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向。因此在第一个血容量(5L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择，取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (％)。因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100％，起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25～30％，血友病乙为20～25％，一般需将血浆因子水平提高到30％以上。 替代性治疗中所需输注的因子（凝血单位），可按每增高 ％因子水平需输注1单位Ⅷ:C/kg计算。如一男性患者体重60kg，希望达到的因子水平为50％，患者的基础Ⅷ:C水平为10％，即需增高40％,则 所需因子(凝血单位)=60×40÷2=1200单位Ⅷ:C1凝血单位相当于 1ml含有100％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆。 因子Ⅷ半衰期8～12小时,输入后大部分留在血管内，常需每日输注2次。因子Ⅸ仅半数留在血管内,因此需要输注双倍量来达到同样水平。FⅨ半衰期18～24小时,每日只需输注1次。 DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺、胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。DDAVP是一种合成的抗利尿激素，有上述相似的作用,但副作用更小。DDAVP用以治疗轻中度血友病，使Ⅷ:C活性增高3～6倍。 --------------------------------------------------------------------------------血友病 hemophilia 先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。分甲、乙、丙3型 ，分别因缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ所致 。血友病甲的发病率是乙的 7倍 ，二者均通过性染色体隐性遗传使男性发病和女性传递，若男性病人与健康女性结婚，所生男孩均健康，而女孩均为传递者，若传递者女性与健康男性结婚，所生男孩一半为病人，一半为健康者，女孩一半为传递者，一半为健康者。血友病丙少见，是常染色体不全隐性遗传，男女均可发病，出血不重。部分病人无家族遗传史，可能是基因突变所致，发病原因未明。多数病人从小就有自发出血或轻伤后出血不止，主要为关节出血、肌肉血肿和深部血肿，也可有便血和尿血等。反复关节出血后可引起关节变形，最后丧失功能，造成残疾。病人凝血时间和激活的部分凝血活酶时间延长 ，而凝血酶原时间正常 ，通过纠正试验可区别3种血友病：硫酸钡吸附血浆能纠正而血清不能纠正者为血友病甲；血清能纠正而硫酸钡吸附血浆不能纠正者为血友病乙；均能纠正者为血友病丙。治疗主要是用新鲜全血、血浆或纯的凝血因子冷沉淀物替代治疗 ，甲氰咪胍和DDAVP对轻病人有效。今已对传递者在妊娠中期用胎血测凝血因子活性或用基因诊断方法以决定是否终止妊娠。

概述中文名:血友病英文名:hemophilia定义：○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。 病因血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 症状 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。 关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。 由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。 重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。 轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。Summary Chinese: Hemophilia English: hemophilia Definition: ○ Hemophilia is a group of hereditary bleeding disorders, it is because of certain blood clotting factor caused by the lack of serious coagulation disorder. According to the lack of clotting factor can be divided into different A, B, C three categories. The first two sex linked recessive genetic, and the latter is not entirely autosomal recessive inheritance. ○ Hemophilia is a group of congenital lack of coagulation factor, which activated coagulation obstacles generation of hemorrhagic disease. Including hemophilia A (factor Ⅷ, lack of AHG), Hemophilia B (factor Ⅸ lack of a lack of PTC) and hemophilia C (Ⅺ factor, the lack of PTA). Hemophilia A Most of Hemophilia B is about seven times. Etiology Hemophilia is a group of congenital lack of clotting factor that hemorrhagic disease. Congenital Factor Ⅷ typical of the lack of recessive genetic, transmission from women, men disease control Ⅷ clotting factor components of the X chromosome genes. Sick men and women of normal marriage, children were normal male, female transmission; normal male and female carriers marriage, children, half of the patients in the male, female half of the message; patients were male and female mating transfer, born male Hasbro half of hemophilia, von Willebrand half of girls born, half of them are carriers. About 30% had no family history, the incidence may be caused by gene mutations. Genetic factor Ⅸ lack of hemophilia A and the same way, but female carriers, the relatively low level of factor Ⅸ, bleeding tendency. X1 factor lack of blood coagulation resulted in a live enzyme obstacles, prothrombin to thrombin can not change, nor fibrinogen to fibrin easily change occurred bleeding. Symptoms As in the plasma of patients with a lack of a clotting factor, in patients with vascular rupture, difficult than normal blood coagulation, which will more blood to flow. Superficial wounds caused by bleeding usually is not serious, and bleeding was much more serious. General hemorrhage occurred in joints, muscles and internal organization. When visceral bleeding or intracranial hemorrhage occurred, often life-threatening. Bleeding in the joints in patients with hemophilia is common, is the most common bleeding knee, elbow and ankle. Patients with blood deposition to the joint cavity, make joint activities limited to temporary loss of function, such as bleeding after knee patients often do not stand up to normal walking. Deposition in the joint cavity of blood often need a few weeks time to gradually absorb, and then to gradually recover, but if repeated bleeding could lead to joint synovitis and arthritis, a joint deformities, joint difficult to resume normal function, So many haemophiliacs who have varying degrees of disability. As each of clotting factor gene sequence is a string of complex, even the same type of haemophiliacs, the corresponding genes also vary, hence its clotting factor activity level is different, which can be sub-haemophiliacs heavy, medium and light. Severe haemophiliacs in the plasma clotting factor in the lack of activity of the normal level of less than 3 per cent, several times within one month can be bleeding, and bleeding in the absence of obvious reasons often occur under circumstances where, as spontaneous bleeding. Joint bleeding is widespread. Von Willebrand factor in patients with moderate activity level for the normal 3-6%, they are often the bleeding caused by the small trauma, such as sports injuries. Joint general in the post-traumatic hemorrhage occurred. Von Willebrand factor in patients with mild degree of activity of the normal 6-25 percent, generally in the surgery, tooth extraction or more serious post-traumatic bleeding. Less bleeding joints.

文献由四要素构成：文献信息 符号系统 文献载体 记录方式医学文献特点： 1. 数量庞大2. 载体多样化3. 多种文化4. 学科交叉、出版分散5. 知识信息更新加快6. 交流传播速度加快7. 电子化发展趋势文献检索类型(1)按检出结果形式划分： 书目检索、全文检索、引文检索。(2)从情报检索角度划分：文献检索、数据检索、事实检索(3)按检索手段划分： 手工检索和计算机检索文献检索原理：外表特征 内容特征 文献标引2、文献检索系统类型 目录型、题录型、文摘型、全文型4种。查全率和查准率？检出的相关信息/检索工具中相关信息总量。P=检出的相关信息/检出的信息总量。一、 文献信息的类型1、按文献信息表现形式划分 文字型文献 视频型文献 音频型文献 数字型文献2、按文献信息出版类型划分 图书 专利文献 标准文献 期刊 学位论文 产品样本说明书 科技报告 技术档案 会议文献 政府出版物3、按文献信息的载体形式划分 印刷型 缩微型 声像型 电子型4、按文献信息的加工程度划分 零次文献信息 一次文献信息 二次文献信息 三次文献信息按文献内容加工深度分: 零次文献:书信、手稿、实验数据、观察记录、笔记、内部档案等。 特点：内容新颖，但不成熟，难以查询。一次文献：期刊论文、专利说明书、会议论文、学位论文、科技报告等。 特点：内容新颖、详尽，因而是文献信息的最主要来源和检索对象，但其量大、分散而无序，对其查找与利用带来不便。二次文献：目录、索引和文摘等。特点：报道性和检索性，主要作用是提供查找文献信息的线索，故又称为检索工具。三次文献：综述、进展、年鉴和百科全书等 文献检索 来源： 潘澍青的日志 l l 范围从大到小：信息〉知识〉情报 >文献 文献是贮存传递知识、情报和信息的介质。知识是文献的实质内容，载体是文献的外在形式。l l 文献由四要素构成：四要素缺一不可。l l 填 文献信息：文献的内容l l 符号系统：信息的携带者l l 文献载体：符号赖以依附的“寄主”l l 记录方式：代表文献的符号进入载体的方法和过程l l 文献是信息、知识、情报的主要载体形式。l 文献信息指文献载体上所承载的信息、知识内容。它属于信息，除具有信息的一切性质和功能外，也有自身的特点。表现为：P3①--⑤l l 文献的符号系统指图画、文字、公式、图表、编码、声像和电磁信息等。P4l l 填 选 文献的记录方式是指表达信息的符号系统通过特定的人工记录方式使其附着于一定的文献载体上。种类P4按记录手段分：画写，雕刻，印刷，摄制，录音。按记录方法分：手工记录，机械记录，光记录，电记录，声记录，磁记录。l l 文献检索：将文献按照一定方式集中组织和存储起来，并按照文献用户需求查找出有关文献或文献中包含的信息内容的过程。l l 广义的文献检索包括存储和检索两个过程。l l 填 选 文献检索类型l l (1)按检出结果形式划分：l l 书目检索、全文检索、引文检索。l l (2)从情报检索角度划分：对象l l 文献检索、数据检索、事实检索l l (3)按检索手段划分：l l 手工检索和计算机检索l l 3、文献检索原理l l 外表特征 内容特征 文献标引（indexing）l 文献检索系统定义P7 指根据特定的文献信息需求而建立起来的一种有关文献信息的搜集、加工、存储和检索的程序化系统。l l 文献检索系统类型P8l l 目录型、题录型、文摘型、全文型4种l l 1、按文献信息表现形式划分l l 文字型文献 视频型文献 音频型文献 数字型文献l l 2、按文献信息出版类型划分l l 图书 专利文献 标准文献l l 期刊 学位论文 产品样本说明书l l 科技报告 技术档案 l l 会议文献 政府出版物l l 3、按文献信息的载体形式划分 填l l 印刷型 缩微型 声像型 电子型l l 按文献内容加工深度分: 零次文献:是指未经正式发表或未融入正式交流渠道的最原始的文献，如书信、手稿、实验数据、观察记录、笔记、内部档案等l 特点：内容新颖，但不成熟，难以查询l l一次文献：是指以著者本人的研究成果（如实验、观察、调查研究等结果）为依据而创作的原始文献，如期刊论文、专利说明书、会议论文、学位论文、科技报告等。 l l特点：内容新颖、详尽，因而是文献信息的最主要来源和检索对象，但其量大、分散而无序，对其查找与利用带来不便。l l二次文献：是对大量的、分散的、无序的一次文献信息经过加工整序后而形成的文献。如目录、索引和文摘等。l l特点：报道性和检索性，主要作用是提供查找文献信息的线索，故又称为检索工具。l l三次文献：是将分散无序的某一范围的一次文献，经过综合整理后而重新组织成有条理有定评的文献，如综述、进展、年鉴和百科全书等。l l特点：对知识信息具有浓缩性和综合性的特点，同时兼有检索文献的作用。l 零次文献是形成一次文献最基本的素材；一次文献是信息的主要来源和检索对象；二次文献是检索的手段和工具；三次文献既是检索对象，同时也具有检索文献之功能。l 《医学主题词表》（MeSh)l 副主题词(Subheadings)又称限定词(Qualifiers)，与主题词进行组配，对某一主题词的概念进行限定或复分，使主题词具有更高的专指性。l l2、检索途径l l（1）著者途径：利用已知著者姓名作为检索标识进行文献查检。l l（2）分类途径：利用特定分类体系的分类号或分类类目作为检索标识进行文献查检。l l（3）主题途径：利用从文献中抽出来的、或经过人工规范化的、能代表文献主要内容的检索标识或标引词进行检索。l l（4）其他途径：利用特定的检索标识进行文献查检l （5）号码途径 l 2,3属于反映文献内容特征 1,5和书（刊）名途径反映文献外部特征l l中国期刊全文数据库CNKI l是我国第一个大规模集成化的全文电子学术期刊系统l l目前世界上最大的连续动态更新的中国期刊全文数据库。l l收录年限：1994年---至今,最早回溯到1915年。l l二、检索途径与方式l l1.初级检索 简单检索、多项单词逻辑组合检索、词频控制、最近词、词扩展等l “主题”检索字段：篇名、关键词、摘要内进行检索。l 2.高级检索 l 3.专业检索 所有符号和英文字母，都必须使用英文半角字符l 4.期刊导航 在主页左边l 查找中华高血压杂志2000年第1期到2009第3期发表的有关原发性高血压的文献。l l 初级检索 查找篇名中出现“高血压”或“肾衰竭” 的文献l 检索黄慧萍 2008年发表在《中华护理杂志》的文章“口腔科门诊护士工作压力情况的调查”被引用过几次 ? 要不要写表达式l 利用中国优秀硕士学位论文全文数据库查找中南大学陈方平导师指导的学位论文。请写出检索式、第一篇学位论文题名及作者。l 数据库：中国优秀硕士学位论文全文数据库l 检索式：((导师单位=中南大学) 或者 (学位授予单位=中南大学))并且(导师=陈方平) (模糊匹配);1999-2009;时间排序; 单库检索l 结果数:2l 第一篇论文题目：rAAV2/hFIX无创途径治疗血友病B的临床研究l l l l l l维 普 中文科技期刊数据库（全文库）类型：期刊全文数据库§收录范围： ?年限：1989年至今?数据量：12000多种期刊，总计1650余万篇文献，逻辑运算符A. 逻辑“与”(AND、* ) 检索式：A AND B，表示记录中同时包含检索词A和检索词B的记录才是命中记录。 例如：influenza AND cough influenza * coughB. 逻辑“或”(OR、+ ) 检索式：A OR B，表示记录中包含检索词A或检索词B，或者同时包含检索词A和检索词B的记录。 例如： vitamin c OR ascorbic acid vitamin c + ascorbic acidC. 逻辑“非”(NOT、- ) 检索式：A NOT B，表示记录中包含检索词A同时不含检索词B的记录为命中记录。 例如：influenza NOT cough, (雌激素减少 AND 冠心病) NOT 更年期妇女 (雌激素减少* 冠心病) - 更年期妇女§维普中刊库中的逻辑运算符 逻辑运算符 * 并且、与、and，在结果中搜索+ 或者 、or，在结果中添加- 不包含、非、not，在结果中除去§ §运算顺序依次为： - > * > +(非>与>或) NOT >AND >OR § §可灵活运用括号“（）”改变优先级，括号内的逻辑式优先执行 § §注意：检索过程中，如果检索词中带有括号或逻辑运算符*、+、- 、（）、《》等特殊字符，必须在该检索词上用双引号括起来，以免与检索逻辑规则冲突。 数据库检索途径§1.快速检索 §2.传统检索 有同义词 在左上方。 还有分类检索，在左下角 §3.高级检索 §4.期刊检索作业格式§检索方式：传统检索 同义词功能 §题名/关键词=艾滋病（爱滋病、AIDS、获得性免疫缺陷综合症） §题名/关键词=监测 二次检索 §检索结果数：？篇 §第一篇文献标题： § 作者： § 出处： §检索方式：期刊检索 §刊名：中华医学杂志 §在本刊中检索：甲状腺炎 §结果数： 篇 §抄第一条记录的题录（标题，作者，出处）PubMed数据库简介 是美国NLM所属的国家生物技术信息中心（NCBI）开发的一个以Web方式向用户提供服务的生物医学文献检索系统，是目前世界上查找医学文献利用率最高的网上免费数据库PubMed的数据范围 内容MEDLINE OLDMEDLINE(1950-1965) PreMedline 出版商提供的书目信息l l MEDLINE收录范围：来源于美国和世界上70多个国家和地区、50种语言的7395种(截止到现在)权威生物医学及相关学科期刊，内容涉及生物医学各个领域；85%以上原文为英语，80%±记录有文摘，5%免费全文。目前记录已达约1900万条，约40万篇/年 。 回溯时间：1966年至今。记录中有[indexed for MEDLIEN]标记 使用词表：MeSH（医学主题词表）PreMEDLINE是一种由正在加工处理中的文献记录组成的数据库，这些新记录还未被或正在标引，暂时存放在PreMEDLINE数据库中。l l记录中有[PubMed-in process]的标记。出版商提供的书目信息出版商直接向PubMed提供的非Medline收录的电子刊物，记录标有[Record as supplied by publishers]标记。（如：Science或Nature中的地质文献等）。 Nucleotide：DNA序列数据库Protein：蛋白质序列数据库Genome：基因组序列数据库Structure：分子结构模型数据库OMIM：人类孟德尔遗传学在线数据库PMC: PubMed中心，免费全文期刊检索PubMed的检索途径和方法基本检索 高级检索 主题检索 药物：副主题词是治疗应用(therapeutic use)疾病：副主题词是药物治疗（drug therapy） 期刊检索 Journal Database 专用检索（一）基本检索PUBMED提供了词汇自动转换功能： MeSH转换表 期刊转换表 短语表 作者姓名索引 逻辑运算符检索2检索运算符（1）逻辑运算符： OR、AND、NOT 运算顺序：NOT>AND>OR，可用（）改变检索词的处理顺序。（2）截词符：*。eg: cell*：cell、cells、celliferous、cellophane和cellular等词的文献。（3）利用字段标识符进行限定检索： 检索式格式：检索词A[字段标识B]，检索在字段中含有检索词A的文献。 如： hepatitis[TI]，smith [AU]，cell[TA]。（4）“ ”，将短语做为不可分割的整体进行检索。 如：“OXYGEN FREE RADICALS ”注意：AND 必须大写、[ ]和“ ”必须为英文或中文半角。姓在前，名在后 姓全称，名缩写（二）PubMed高级检索Limits （限定）Publication Types：有7种类型Languages：提供常用的7种语种Ages：共有13个年龄段Gender：男性、女性Human or AnimalSubsets（子集）：11个主要子集Dates：可检索1965年至今的文献主题检索：1、点击MeSH Database Mesh界面 输入检索词 Go2、选定该主题词 主题词轮排表 点击该主题词 主题词细节屏 3、主题词细节屏（主题词词义注释、副主题词、加权或不扩展、入口词、曾用词、树状结构） 选择合适的副主题词选择加权或不扩展 send to4、search box 点击 search PubMed 检索结果ScienceDirect 是Elsevier公司的核心产品，是全学科的全文数据库，集世界领先的经同行评审的科技和医学信息之大成，得到130多个国家认可，中国高校每月下载量高达250万篇。二、检索运算符AND 默认算符，要求多个检索词同时出现在文章中 OR 检索词中的任意一个或多个出现在文章中 AND NOT 后面所跟的词不出现在文章中 通配符 * 取代单词中的任意个（0,1,2…）字母 通配符 ？ 取代单词中的1个字母 W/n PRE/n 两词相隔不超过n个词，词序不定 两词相隔不超过n个词，词序一定 “ ” 宽松短语检索，标点符号、连字符、停用字等会被自动忽略 ‘ ’{} 精确短语检索，所有符号都将被作为检索词进行严格匹配 ( ) 定义检测词顺序，例：(remote OR satellite) AND education 作者检索 先输入名的全称或缩写，然后输入姓，例： r smith ； jianhua zhang 临近符可以用于作者检索，raymond W/3 smith 可检索到 Raymond Smith, Raymond J. Smith and Raymond J. §临近检索 §W/n 两词相隔不超过n个词，词序不定。 例：pain W/5 morphine §PRE/n 两词相隔不超过n个词，先后次序固定。 例：behavioural PRE/3 disturbances §两种临近符不能同时使用检索-Search： 检索语言§检索优先级 §默认检索顺序 1. OR 2. W/n | PRE/n 3. AND 4. AND NOT 例：检索包含kidney或者renal，并且包含therapy的文章 kidney OR renal AND therapy §使用( )限定检索次序 例：(remote AND NOT satellite) AND education增加“Specific author”字段，作者检索更加准确；意味着检索词必须出现在同一个人的名字中。三、检索方法§系统提供了四种检索功能： §Browse 浏览检索 §Quick Search 快速检索 §Advanced Search 高级检索 §Expert Search 专家检索 l 字段名和布尔逻辑符均不区分大小写字段名既可以用字段全称，也可以用简写编码中文医学数据库CBM中国生物医学文献数据库 (CBM) 是中国医学科学院医学信息研究所开发研制的综合性医学文献数据库。l 收录范围： 1978 年以来 1600 多种中国生物医学期刊以及汇编、会议论文的文献题录，年增长量约 40 万条。学科覆盖范围涉及基础医学、临床医学、预防医学、药学、中医学及中药学等生物医学的各个领域。l 数据标引CBM的全部题录均根据美国国立医学图书馆最新版《医学主题词表》（即MeSH词表）、中国中医研究院中医药信息研究所出版的《中国中医药学主题词表》进行主题标引，以及《中国图书馆分类法 · 医学专业分类表》进行分类标引。 （一）数据库结构l lCBM数据库的记录包括30多个可检索数据项l l AB 文摘l l AD 地址 (第一著者地址)l l AU 著者l l CN 国内代码 (国内期刊代码)l l CL 分类号l l CT 特征词l l FS 资助类别l l MH 主题词l l PY 出版年l l IS ISSN (国际期刊代码)l l VI 卷l l PT 文献类型l l RF 参文数 (参考文献数)l l (SO) 出处 (复合字段：TA,PY,VI,IP,PG)l l TA 期刊名称l l TI 中文题目l l TW 关键词CBM数据库检索运算符A. 逻辑“与”(AND ) 检索式：A AND B，表示记录中同时包含检索词A和检索词B的记录才是命中记录。 例如：肝炎 AND 肝癌 高血压 AND 糖尿病B. 逻辑“或”(OR ) 检索式：A OR B，表示记录中包含检索词A或检索词B，或者同时包含检索词A和检索词B的记录。 例如： 肝炎 OR 肝癌 维生素A OR 维生素BC. 逻辑“非”(NOT ) 检索式：A NOT B，表示记录中包含检索词A但同时不含检索词B的记录为命中记录。 例如：流感 NOT 咳嗽, (雌激素减少 AND 冠心病) NOT 更年期妇女二）系统运算符l l布尔逻辑运算符的优先顺序依次为NOT>AND>OR，CBMl l通配符:(1)单字通配符？:替代一个字符。如“门？脉”，可检出：门静脉、门动脉等。l l注意：？必须为半角状态。l l （2）任意通配符%：替代任意个字符。如“肝炎%疫苗”，可检出：肝炎疫苗、肝炎病毒基因疫苗、肝炎减毒活疫苗、肝炎灭活疫苗等。l l3.强制执行符/短语检索符“”l l检索词做为短语或含有特殊符号“-”、“(”等，用英文半角双引号标识检索词，如： “1,25-(OH)2D3”CBM检索方法l l1、基本检索 也称自由词检索或关键词检索l 关键词：来自于文献的篇名、文摘或正文中的文本词，是指能代表文献主题内容实质的、未经或略经规范化处理的自然语言。l CBMdisc默认的是基本检索状态l2、主题检索 MESH词表、汉语主题词表l l3、分类检索l l4、期刊检索 检索途径：期刊导航、刊名、出版地、出版单位、主题词等。l l5、作者检索l l6、限定检索 点更多限定 是把年代、文献类型、研究对象等常用的限定条件整合到一个对话框，方便检索。 系统默认为题录格式, 显示：标题、作者、作者单位、出处。示例1：微量元素的分析审题：两个主题概念，即阿司匹林和哮喘具体分析：应为阿司匹林/副作用方面的文献、哮喘/化学诱导方面的文献，两者关系为“AND” #1 阿司匹林/副作用 #2 哮喘/化学诱导 #3 #1 and #2审题：两个主题概念，即慢性肾衰竭和贫血具体分析：应为慢性肾衰竭/并发症方面的文献、贫血/病因学方面的文献，两者关系为“AND#1 肾衰竭，慢性/并发症 #2 贫血/病因学 #3 #1 and #2 注意：慢性肾衰竭要倒置为肾衰竭，慢性Internet的基本功能 E-mail FTP(文件传输) Telent（远程登录） WWW(信息检索)搜索引擎一般由三部分组成： 搜索软件 首先由搜索器（或称网络机器人）以特定的策略自动或人工地遍历整个互联网，并对信息进行辨别和收集，同时将它们下载并返回至搜索引擎的临时数据库；索引软件 然后，索引器（或称为标引程序）将这些保存的信息进行自动标引形成有规律的索引，再加入到集中管理的倒排索引数据结构中； 检索软件 最后，由检索软件接受用户的检索提问，向索引数据库提交用户的检索提问，从而使数据库输出与之相匹配的结果按检索功能分： 主题分类指南式搜索引擎 关键词式搜索引擎 按检索范围分： 独立搜索引擎 集成搜索引擎 引擎之引擎按检索内容分： 综合搜索引擎 Google(谷歌)、百度、搜狐和新浪 专业搜索引擎 主题词进行规范词转换 Medical Matrix、Health A to Z、Doctor’s guide、Medscape 专题搜索引擎 专门收录某一专题信息的搜索引擎。如天气预报网、旅游网、导购网、中国眼科医生网等等。搜索引擎的检索途径 通常可以分为以下三种：简单检索 关键词式搜索引擎高级检索分类（分模块）检索——主题分类指南式搜索引擎oogle允许以多种语言进行搜索，在操作界面中提供多达46种语言选择，包括英语、主要欧洲国家语言、日语、中文简繁体、朝语等，同时还可以在多达239个国别进行选择。Google的主要特色 相关的检索词网页快照 类似网页定位检索功能Google的特殊功能1.高级检索2.语言工具学术搜索

血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。 亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。 据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。 目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。 在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。 相关问题： 1、疗效，我们联络到的这些病友，手术效果最好的在手术后头几天因子水平最多达到20%这个水平，在 术后约1个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在10%这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。 2、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在1000-2000元即可，且副作用很小。 3、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得“轻描淡写”，两家医院的医生都曾用“治愈”“根治”这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用“小白药片片”来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种“回避”是否是“有意”的，我们还希望做进一步的调查。 4、 问题：血友病是一种慢性疾病，在血友病的治疗领域用凝血因子替代治疗，已经经多方面证明，是治疗血友病最行之有效的。为什么我们的一些医院和一些大夫还要采用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“恶性疾病”才采用的器官移植来治疗血友病？通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，“抗排异药物费用高昂”、“疗效差”、“手术费高”、“家庭经济条件负担过重”等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的“最大受益者”，那谁又会是“最大受益者”呢？ 血友病简介： 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。 病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 治疗 一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 二、替代疗法。 （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。 （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 （四）凝血酶原复合物浓缩剂。 三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。 四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 六、达那唑。。 七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。 九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。 参考资料：