中华检验医学杂志稿号

von Willebrand因子裂解酶活性水平的检测及其临床应用Residual Collagen Binding Assay for von Willebrand Factor-Cleaving Protease Activity and Its Clinical Application高维强 苏健 邢秀萍 王京华 白霞 王兆钺 阮长耿摘 要：血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是新近发现的一个金属蛋白酶,其活性在多种生理病理状态下发生改变.为了研究von Willebrand因子裂解酶活性检测及其临床应用,用ELISA法检测了vWF-cp酶解前及裂解后血清(浆)中血管性血友病因子(vWF)的胶原结合能力,两者之比作为该待测血清(浆)的相对vWF-cp活性水平.同时观察血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者与肿瘤患者体内vWF-cp活性的改变.结果表明,该方法准确测出了87名健康成人和79例患者血样的残余胶原结合力(R-CBA),批内变异和批间变异分别为3 60%(n=9)和(n=5).53名健康成人血清vWF-cp活性水平为(±)%,30名健康成人血浆vWF-cp活性水平为(±)%.6例TTP患者中5例血浆vWF-cp活性水平显著降低,25例良性肿瘤患者血清vWF-cp水平轻度降低,49例恶性肿瘤患者则明显下降(P值分别小于和).结论:以R-CBA检测vWF-cp活性水平简单易行,可应用于临床检验.恶性肿瘤患者,尤其是TTP患者血浆(清)vWF-cp活性水平显著降低.关键词：血管性血友病因子裂解酶;残余胶原结合试验;血栓性血小板减少性紫癜分类号：; 文献标识码：A文章编号：1009-2137(2004)06-0726-04作者简介：通讯作者:阮长耿,所长、院士、教授.电话:/:作者单位：高维强（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）苏健（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）邢秀萍（河南省开封市第一人民医院血栓室,开封,475000）王京华（哈尔滨医科大学附属第一医院血液科,哈尔滨,150086）白霞（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）王兆钺（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）阮长耿（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）参考文献：〔1〕Gerritsen HE, Robles R, Lammle B, et al. Partial amino acid sequence of purified yon Willebrand factor-cleaving protease. Blood,2001; 98: 1654- 1661〔2〕Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al. yon Willebrand factorcleaving protease in thrombotic thrombocyto-penic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med, 1998; 339: 1578-1584〔3〕Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med, 1998; 339: 1585-1594〔4〕Mannucci PM, Canciani MT, Forza I, et al. Changes in health and disease of the metalloprotease that cleaves yon Willebrand factor. Blood, 2001; 98:2730-2735〔5〕Furlan M, Lammle B. Assays of von Willebrand factor-cleaving protease: a test for diagnosis of familial and acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin Thromb Hemost, 2002; 28:167 - 172〔6〕Rick M, Moll S, Taylor M, et al. Clinical use of a rapid collagen binding assay for yon Willebrand factor cleaving protease in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb Haemost,2002; 88:598-604〔7〕Ruggeri ZM. Old concepts and new developments in the study of platelet aggregation. J Clin Invest, 2000; 105:699 -701〔8〕Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, et al. Purification of human von Willebrand factor- cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood, 2001; 98:1662 - 1666〔9〕Zheng X, Chung D, Takayama TK, et al. Structure of yon Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem,2001; 276:41059-41063〔10〕Levy GG, Nichols WC, Lian EC, et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature, 2001; 413: 488-494.〔11〕施文瑜,王迎春,白霞,等.Von Willebrand因子胶原结合试验的建立及其临床应用.中华检验医学杂志,2003;26:200-203〔12〕Oleksowicz L, Bhagwati N, DeLeon-Fernandez, et al. Dificient activity of von Willebrand's factor-cleaving protease in patients with disseminated malignancies. Cancer Res, 1999; 59:2244-2250收稿日期：2003年12月1日修稿日期：2004年6月25日出版日期：2004年12月1日请看PDF全文==========================================我还打过一遍电话你要不把分给我你就不太不地道了，这是我好不容易找到的他的一个论文。你太走运了，好谢谢我吧，我听过他的一个演讲。============================================作者简介：通讯作者:阮长耿,所长、院士、教授.电话:/把分给我吧下面那个qdcz也是我

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