论文成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病是一组免疫系统疾病，临床以发热、皮疹、关节炎或关节痛和白细胞计数增高为主要表现的综合征，严重者可并发心、肝、肾等多系统损害。成人斯蒂尔特点：慢性病程、急性发作。极少数患者会出现严重并发症，如嗜血细胞综合征、血栓性血小板减少性紫癜、肝功能衰竭而影响寿命，出现死亡。成人斯蒂尔病的治疗，首先是非甾体的消炎止痛的抗炎药，比如扶他林、芬必得、乐松以及其他的药；除此之外，还有激素、免疫抑制剂，很多病人单纯用退烧药或者解热止疼药扶他林等，不能完全控制病情，烧还是很高，再加激素，有些病人可以控制，但有些病人用了激素以后，甚至到了量比较大的时候，还是不能控制，就要加上免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等；

成人斯蒂尔病形成主要是与感染因素、遗传因素和免疫异常有一定的关系。感染因素方面，多数患者在发病前有上呼吸道感染的病史，发病时患者可能会有咽炎或者牙龈炎。化验检查血清抗o可以升高，部分患者咽拭子培养有链球菌生长。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶尔森菌抗体和抗风疹病毒抗体以及抗腮腺炎病毒抗体。另外也有部分患者血清中存在葡萄球菌免疫复合物，所以认为本病的发生与感染有一定的关系。此外，据研究发现成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中一类抗原和二类抗原有关，提示本病的形成与遗传也是密切相关的。另外，免疫异常，有研究认为免疫异常与本病的形成也有非常强大的关系，患者往往存在细胞和体液免疫异常。

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。

成人斯蒂尔病是一种主要表现为高热、皮疹，关节疼痛的病变，为结缔组织病，属于非感染性疾病，多发病于十五六岁到三十五六岁。其病因目前不是很清楚，可能与感染、遗传、免疫异常等有关。临床症状主要是高热，伴全身大小不等的淡红色水肿性风团，而且体温越高，皮疹越多，热退皮疹也跟着退掉，此外还有一些关节疼、咽喉疼痛、肌肉痛等表现。患者与其他炎症性疾病区别在于：一旦退热，患者精神饮食如同常人。实验室检查显示白细胞数增高，血清铁蛋白也增高，免疫指标是阴性的。

说到成人斯蒂尔病很多患者都不了解，多数都是因为这方面的认知缺乏，导致疾病无法及时医治，延误治疗，危害健康。要想避免这一情况发生，就要全面了解成人斯蒂尔病的临床症状，只有这样才能做到早发现早治疗，减少危害。那么，成人斯蒂尔病出现后会有怎样的症状表现呢？一起去看看吧。1、关节和肌肉症状成人斯蒂尔病出现后的典型症状就是关节痛和关节炎，有的患者较轻不易被发现。但是多数患者都会出现关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛等。甚至有的患者还会出现发热等，需要谨慎。2、咽痛咽痛也是成人斯蒂尔病的一大症状，而且多发生在早期，特别是在患者出现发热的情况是，这种症状可能会加重，只有等到热退后才能慢慢缓解。3、淋巴结肿大患有此病的人可能还会出现淋巴结肿大，如果此症状进一步加剧的话，可能还会造成患者腹部非固定性疼痛肠系膜淋巴结坏死。4、肝脾肿大除了淋巴结肿大外，部分患者还会出现肝脾肿大，这主要是因为患者肝功能异常，再加上成人斯蒂尔病的危害，导致肝脏进一步受损，出现脾脏轻至中度肿大。5、发热发热是本病的一大特征之一，有的患者可能是突然高热，也有的患者可能是长期发热，但一般情况良好无明显中毒症状。严重的可能还会出现反复发热，对于患者身心影响很大，一定要重视，做好治疗。6、皮疹患有成人斯蒂尔病可能还会出现皮疹，有轻微的瘙痒感，多分布在颈部、躯干等。但是要注意，这种皮疹出现时间无规律性，多数会伴随发热出现。7、心脏损害如果此病较为严重，可能就会引起并发疾病的出现，如心脏损害，导致心肌炎，心内膜炎等。所以说针对成人斯蒂尔病，做好及时有效的治疗才是关键。要想准确的诊断成人斯蒂尔病，就需要了解其临床症状，只有根据这一点才能做到科学诊治，保障自身健康。无论是出现发热，还是关节和肌肉症状，都要考虑可能是成人斯蒂尔病， 这个时候就需要患者做好进一步的检查确定，只有这样才能做到针对诊治，健康恢复

1、什么是成人Still病成人斯蒂尔病是一种全身性自身免疫炎症性疾病,是类风湿关节炎中的一种特殊类型,曾经称为"亚急性变应性败血症"。此病好发于30-40岁,女性多于男性,病程中关节炎、发热、皮疹等急性发作与缓解交替出现。2、成人Still病有哪些临床特点(1)发热 几乎100％的患者都有发热,多呈弛张热、回归热或周期性的顽固高热,为每日的单峰热或双峰热。(2)皮疹在疾病早期90％患者出现斑丘疹或红斑,主要位于躯干、上臂及下肢以及机械刺激的部位,极少数皮疹出现在面部、手掌及足趾,为棕红色或橙色,有时仅出现在发热高峰期的数个小时,也可以持续到晚间或夜里,成为残留皮疹逐渐消失,时隐时现是本病皮疹的特点。(3)关节肌肉症状关节痛及关节炎是主要表现之一,发生率80％以上,可为多关节炎或寡关节炎,发热时加剧,热退后减轻或缓解。滑膜炎时可有汉出性关节积液,但一般轻微而短暂,较少引起关节残疾或破坏。关节肿痛可呈游走性,以膝关节最早和最易受累,近端指间关节、掌指关节等也常受侵犯。关节症状可首发,也可在发热数周及至数年后才出现。半数以上有不同程度的肌肉酸痛,可为全身性,或以腓肠肌痛为主。(4)咽喉肿痛 50％-90％可有咽喉肿痛,但咽部检查仅有轻微充血、红肿,细菌培养阴性。(5)淋巴结病及脾肿大颈及颌下淋巴结常受累,活动可有轻压痛,淋巴结病理显示浆细胞和中性粒细胞浸润,为反应性增生。脾肿大轻至中度,随着系统表现的缓解,淋巴结和脾肿大随之消失。(6)肝大和肝功能异常半数患者有轻度肝大、肝功能异常,少数可有黄疸。肝活检多为汇管区非特异性炎症细胞浸润或枯否细胞增生、间质性炎症及脂肪变性。(7)血液学表现在疾病活动期,90％以上患者中性粒细胞增高,约80％的患者血白细胞计数≥15×109/L;约50％患者血小板计数升高;可合并正细胞正色素性贫血;几乎100％患者血沉增快。(8)血清铁蛋白 血清铁蛋白增高且其水平与病情活动呈正相关,对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。3、怎样治疗成人Still病(1)少数患者可以通过单独应用非类固醇类抗炎药物控制症状。(2)糖皮质激素是治疗本病的主要药物,起始剂量为每天毫米/公斤体重,经4-6周后逐渐减量,每周减少毫克,减量速度逐渐放慢,最后以最小剂量维持。(3)对于症状明显、激素减量中的病情反复的患者应早期加用慢性长效抗风湿药,如甲氨喋呤毫克/周,硫唑嘌呤50-150毫克每日1次,环磷酰胺克隔日1次,或雷公藤多苷20毫克每日3次。益赛普为首的生物制剂对成人Still病有很好的疗效。线上问答内容仅为参考，如有医疗需求，请务必到正规医疗机构就诊

成人斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和、或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。本病的病因尚不清楚一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。 2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性对支持临床诊断无特殊意义。 3.免疫异常 有研究认为免疫异常与本病有关成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1白细胞介素-2白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。④血清总补体C3和C4可减低⑤循环免疫复合物升高在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。 以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常从而出现发热皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症。肝脏示肝细胞变性，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。并发症肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等

病情分析：成人斯蒂尔病经有效合理的治疗后是能治好的，当然本病在病程中也要严密随诊，注意密切观察病情变化，因为部分患者会转化为典型的类风湿关节炎，或者转化为其他疾病，尤其是肿瘤性疾病，如恶性淋巴瘤等，所以要坚持随诊。

成人still病是一种特殊的自身免疫性疾病，是指成年人起病的一种系统性幼年型慢性关节炎。主要临床特征就是反复的发热，伴有关节痛或关节炎、皮疹，有的患者还会出现淋巴结肿大以及系统损害。诊断没有特异性的方法，需要排除感染、肿瘤和其他结缔组织病以后，才能考虑诊断。发热是最常见、最早期的症状，发热一般表现为弛张热，通常体温于傍晚骤然升高，达39度以上，不经过退热，在次日的清晨可以自行下降。一般在发热的时候，患者会出现皮疹，为橘红色斑疹或斑丘疹，位于躯干、四肢或者面部，一般热退之后，皮疹就会消失，几乎100%的患者可以出现关节疼痛，伴有关节炎。