免疫缺陷病论文

免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。相信大家都不太了解免疫缺陷病，以下是由我整理关于什么是免疫缺陷病的内容，希望大家喜欢!

1.原发性免疫缺陷病

是一组少见病，与遗传相关。

2.继发性免疫缺陷

常由多因素参与引起，包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病综合征、蛋白丢失性肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及其他疾病(如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎)和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的，当原发疾病得到治疗后，免疫缺陷可恢复正常，也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起，例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。

1.感染

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。

免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这种类型的感染称为机会性感染。

2.恶性肿瘤

世界卫生组织(WHO)报告，原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。

3.伴发自身免疫病

原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率为～，而免疫缺陷者可高达14%，以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。

4.多系统受累和症状的多变性

在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等，并出现相应功能障碍的症状。

5.遗传倾向性

多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。

1.治疗原则

①保护性隔离患者，减少接触感染源;②伴有免疫缺陷的患者，禁止接种活疫苗，以防发生严重疫苗性感染;③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，禁忌做脾切除术，免疫抑制类药物应慎用;④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。

2.应用免疫制剂

大部分原发性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗体缺乏，补充Ig是最常见的治疗措施。对血清Ig含量低于的患者，应给予人丙种球蛋白静脉滴注。其他替代治疗包括特异性免疫血清，输白细胞、细胞因子等以提高机体的免疫功能。

3.免疫重建

通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植，以重建免疫功能，对某些原发性免疫缺陷病可缓解病情，是有效的治愈措施。胎儿胸腺组织移植是将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下，用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建的表现，并持续存在。

干细胞移植包括脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。脐血富含造血干细胞，可作为原发性免疫缺陷病患者免疫重建的干细胞重要来源。

骨髓移植包括同种异体同型合子骨髓移植、同种异体半合子骨髓移植和无关供体骨髓移植，应根据患者病情和具体情况选定。

4.基因治疗

在巴黎巴斯德研究所专门研究逆转录病毒与癌症关系的法国病毒学家吕克·蒙塔尼（Luc Montagnier）及其研究组于1983年首次从一位罹患晚期卡波西氏肉瘤的年轻男同性恋艾滋病人（首字缩写LAI）的血液及淋巴结样品中，分离到一种的新的逆转录病毒；他们发现这种病毒不同于人类T4淋巴细胞白血病病毒（Human T cell Leukemia Virus, HTLV），而是一种慢病毒（Lentivirus），他们将之命名为“免疫缺陷相关病毒”（Immune Deficiency-Associated Virus, IDAV）。大西洋另一边，蒙塔尼埃当时的合作者，美国国家癌症研究所的美国生物医学科学家罗伯特·加罗（Robert Gallo）及属下也从一些细胞株系中分离到新病毒，并将之命名为“IIIB/H9型人类T4淋巴细胞白血病病毒”（Human T cell Leukemia Virus-IIIB/H9, HTLV-IIIB/H9）；加罗小组首次于1984年在《科学》期刊发表论文，论证了这种新病毒与艾滋病的病原关系。1986年，该病毒的名称被统一为“人类免疫缺陷病毒”（Human Immunodeficiency Virus, HIV），以更好地反映病毒导致免疫缺陷而不是导致癌症的性质。 在世界范围内导致了近1200万人的死亡，超过3000万人受到感染。1986年7月25日，世界卫生组织（WHO）发布公报，国际病毒分类委员会会议决定，将艾滋病病毒改称为人类免疫缺陷病毒（Human Immunodeficiency Virus），简称HIV。在2004年，全球估计有3590至4430万人与人类免疫缺陷病毒相伴生存，其中430至640万人属于新发感染病例，另外，有280至350万人死于艾滋病。这些数字并在不断增长中，其中，东亚、东欧、中亚等地区涨幅最快。感染最严重的地区仍然是撒哈拉以南非洲，其次是南亚与东南亚。

【主回答】

自身免疫病是敌我不分，把自己的组织结构当成抗原攻击。属于免疫过强。免疫缺陷是免疫系统或免疫细胞缺失或不起作用，属于免疫过弱。

【扩展资料】

一、免疫缺陷病

免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。

免疫缺陷病的共同特征是：

1.抗感染能力低下，易反复发生严重感染；

2.易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起；

3.易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。

4.临床表现和病理变化多种多样；

5.多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性；

％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。

二、自身免疫

1.自身免疫的生理性意义是：

(1)生理条件下，可以检测出多种低浓度自身抗体和自身抗原致敏的淋巴细胞，这些免疫效应分子和细胞可破坏、杀伤和清除体内损伤或衰老的自身细胞，从而维持机体自身稳定之功效，具有重要的生理意义。

(2)不同淋巴细胞克隆间的相互识别和作用，在机体内构成了具有生理性免疫调节作用的独特型免疫网络，可使机体对外来抗原的应答有一定的自限性。

2、自身免疫病的基本特点：

自身免疫病的基本特点是：(1)有遗传倾向，以女性居多；(2)血清中能检测出高水平自身抗体和(或)与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞；(3)病情迁延反复；(4)组织损伤部位有淋巴细胞浸润；(5)自身免疫病有重叠现象；(6)用免疫抑制剂治疗有一定疗效；可以复制出相似的动物模型。

3、请简述自身免疫病的病理损伤机制。

自身免疫病的组织损伤机制：类似于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应。

4、免疫缺陷病的共同特征：

(1)抗感染能力低下，易反复发生严重感染；通常体液免疫缺陷易发生细菌感染；细胞免疫缺陷则易患病毒感染或细胞内细菌的感染。体液免疫和细胞免疫联合缺陷时会发生各种类型的感染。

(2)易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起：如：T细胞免疫缺陷病患者的肿瘤发生率比正常同龄人高100～300倍，另外，免疫缺陷病患者有伴发自身免疫病的倾向。

(3)临床表现和病理变化多种多样：引起免疫系统的不同成分缺乏可以引起不同的免疫缺陷病，同一疾病的不同患者也可有不同表现，可以涉及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨骼系统、神经系统、皮肤粘膜等多种器官，并出现相应的功能障碍。

(4)多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性。

(5)50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。

5、自身免疫病的发病机制与治疗原则：

自身免疫病的发生主要与下列因素有关：

(1)抗原因素：①隐蔽抗原的释放；②在物理、化学和生物因素的作用下，自身组织成分抗原性的改变；③外来抗原与机体组织抗原的交叉反应。

(2)免疫系统方面：①多克隆刺激剂的旁路激活；②辅助刺激因子表达异常；③THl和TH2细胞功能失衡。

(3)遗传因素。

(4)免疫调节机制条乱

自身免疫病的治疗原则：消除诱因，控制病原体感染，免疫抑制疗法，血浆置换、免疫调节治疗及对症治疗等。

参考资料：自身免疫病-百度百科   免疫缺陷病-百度百科