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本病是由禽白血病/肉瘤病毒所引起的禽类(主要是鸡)具有传染性的良性或恶性肿瘤病群,大多数肿瘤都与造血系统有关。其中最常见的是淋巴细胞性白血病,其次是成红细胞性白血病、骨骼细胞性白血病、骨骼细胞瘤、血管瘤、肾真性瘤、纤维肉瘤、结缔组织瘤等。

本病病原为C型反录病毒科的禽肿瘤病毒,其对热的抵抗力弱但耐寒冷。50℃时分钟即被灭活,-60℃下能存活数年而保持感染力,其在pH 5~9较稳定,在此范围之外灭活率显著上升。

(1)流行特点

本病自然发生仅限于鸡,人工感染可使野鸡、鸭、鹌鹑等发病。4~10月龄的鸡发病最高。病毒可以通过粪便及唾液在鸡群间水平传播,但发病率不高;而通过种蛋垂直传播是鸡群感染的主要原因。带毒母鸡是主要传染源。母鸡的输卵管含毒量最高,带毒种鸡孵出的带毒雏鸡与健康雏鸡密切接触,可使病毒传播给整个鸡群。本病一般多为散发性,大批暴发的较少见。

发病季节多为秋冬、春季,与鸡的日龄有关。饲养管理不好,球虫病以及维生素缺乏等可成为本病发生的诱因。

(2)临床症状及剖检变化

本病病型不同,所表现临床症状和病理变化有差异,现就主要几种简述如下:

①淋巴细胞性白血病

这是本病群中最常见也是危害最大的一种。人工感染潜伏期14~30周,自然感染发病的都在14周龄以上,性成熟期发病最高,4月龄以下及1岁半以上均很少发生。

病鸡临床无特异症状,仅表现一般全身性症状。冠和肉髯苍白、皱缩,偶见发绀,食欲不振,下痢,进行性消瘦,产蛋停止。腹部常见增大,可摸到肿大的肝脏和法氏囊。当发现这些肿瘤时,病鸡不久即死亡。

剖检肝、脾、法氏囊、肾、性腺、心、骨髓、肠系膜等器官都可见到肿瘤,特别是肝、脾和法氏囊。肿瘤有结节型,也有弥漫型,或两型混合。外观柔软、光滑、切面呈灰白色或灰黄色,很少见到坏死灶。结节型肿瘤从针头大小至鸡蛋大小,单个存在或大量分布,一般呈球形。弥漫型者整个器官均匀地增大,肝脏可比正常大几倍,色灰暗、质地脆,外观呈大理石样,偶尔也有坚实纤维化的。肝脏病变是该病的主要特征,俗称“大肝病”。脾、肾等器官变化与肝大体相似。严重的病例打开腹腔,可见各器官广泛存在肿瘤病变。组织学检查可见,构成这些肿瘤的多为原始发展阶段的淋巴细胞。

②成红细胞性白血病

本型病例不多见。潜伏期从21~110天不等。最初症状为精神委顿、全身无力、鸡冠苍白或发绀,随病情加重,出现虚弱、消瘦和腹泻,羽毛囊出血;严重贫血的病鸡,鸡冠变成淡黄色至白色,病程从几天至几个月不等。

剖检病鸡全身贫血,皮下、肌肉及内脏有小出血点。特征的肉眼病变是肝、脾、肾的弥散性增大,呈樱红色至暗红色,质地柔软脆弱;肝脏呈小的斑点状;骨骼增生、柔软呈水样,色樱红或暗红;有的病鸡脏器萎缩,骨髓色淡呈胶冻样。

③成髓细胞性白血病

自然发生的很少。临床症状与成红细胞性白血病相似。肉眼病变骨髓常坚实,灰红至灰白色;实质性器官常增大变脆,肝脏可能变坚实,有时有弥散性白色小结节,其他器官也可能见到。镜检可见血管内外有大量成髓细胞聚集,外周血液中成髓细胞可占血液细胞的75%。

④骨髓细胞瘤的主要特征是在骨骼上常见由骨髓细胞增生形成的肿瘤;血管瘤的主要特征是皮肤或脏器表面形成血疱样血管瘤。

(3)一般诊断

依据病史、流行病学、症状和血液、组织镜检综合分析;如鸡群在4月龄之后,如有少数鸡持续性消瘦、冠髯萎缩、药物治疗无效,则可剖检数只,观察肝、脾、法氏囊等器官的变化,一般可做出诊断。

(4)鉴别诊断

主要与鸡马立克氏病注意区别,从发病日龄和临床症状上不难鉴别,详见前面鸡马立克氏病一节中的鉴别诊断。

(5)防控要点

①防止病的发生

本病目前无有效疗法,也没有疫苗供免疫接种,加强对鸡舍、孵化、育雏等环节的消毒工作,特别是育雏期要进行隔离饲养,实行全进全出制。

②净化种鸡群

发现病鸡,立即淘汰作无害化处理。从蛋清和阴道拭子试验阴性的母鸡选择受精蛋进行孵化,在隔离条件下出雏、饲养,连续4代,建立无病鸡群。

③加强检疫和监测

种蛋和苗鸡必须从无病鸡场引进。定期对鸡群进行观察,发现不明原因消瘦的鸡只挑出进行个体检查和剖检。对种鸡在育成期和产蛋期进行两次监测,及时淘汰阳性鸡。

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juan娟娟123

(2)慢性白血病病程较长,骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞,其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括:慢性粒细胞白血病(慢粒):慢性淋巴细胞白血病(慢淋);多毛细胞白血病;幼淋巴细胞白血病。 (3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。 白血病是一种常见的恶性肿瘤,我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5%左右,发病以儿童和青年居多,在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性),在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线,发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰,在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高,高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村,油田和污染地区的发病率明显增高,男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料,各型白血病的发病率以急非淋最高,其次为急淋、慢粒,慢淋和特殊类型最低。 人类白血病的确切病因至今未明。 40年代以前,白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外,一般无其他特殊治疗。进入70年代,在综合支持疗法的基础上,采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法,使患者缓解率明显提高,缓解期、生存期,特别是无症状存活期延长,相当一部分病人长期存活,甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90%以上,5年生存率超过50%,其中约40%以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0%以上,3年以上生存率已达20%以上。 急性白血病 【概述】 白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一 我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。 急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。 【病因】 人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。 1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。 2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。 3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。 4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。 【分型】 急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL) 【临床表现】 1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。 2、 发热和感染 A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。 B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。 3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。 4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。 5、 白血病细胞浸润体征 A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大 B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润 C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。 D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。 E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。 F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。 G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。 H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。 I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。 J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。 【 常规治疗】 西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解, 治疗分为三期 1、诱导缓解期治疗 2、巩固期治疗 3、维持期治疗 难治性AML的定义为 1、初治病例对一线诱导治疗无效; 2、在首次缓解6个月内的早期复发; 3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。 【预后与转归】 急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。 慢性白血病 【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】 【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】 【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】 【概述】 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。 临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。 根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。 【病因】 1、 中医 ①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚, 瘀血内停,久积成块。 ②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。 ③起成无常,寒温不调,感受外邪。 2、 西医 (一) 慢性粒细胞白血病的发病机理 (1) 细胞遗传学 (2) G-6-PD同工酶 (3) 细胞动力学 (4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。 (二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理 (1) 染色体异常 (2) 白血病的克隆发生 (3) 细胞动力学异常 【分型】 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。 【临床表现】 1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。 (1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 (2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。 2、实验室检查 (1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。 (2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。 (3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。 (4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。 (5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。 3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。 【诊断标准】 西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗 1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。 (1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 (2)体征: ①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。 ②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。 ③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。 2、实验室检查 (1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。 (2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。 (3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。 (4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。 (5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。。 3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。 4、诊断标准 (1)临床表现: ①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。 ②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。 (2)实验室检查: ①外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。 ②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。 (3)免疫分型: ①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。 ②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。 (4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型: ①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。 ②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。 ③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。 T-CLL细胞形态分为以下4种: ①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。 ②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。 ③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。 ④细胞形态多样,胞核多有分叶。 (5)临床分期标准: ①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。 ②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。 ③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。 除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。 【常规治疗】 慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同,慢性期治疗可以中药为主,配合化疗药治疗,加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗。 【预后与转归】 目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染 ,尤以肺部感染多见。很多人知道白血病是一种极为严重的疾病,但对白血病并不真正了解,我们所说的“血癌”,简单来说就是一种恶性血液病,其自然病程只有3个月。近年来,随着医疗技来的发展,可以用化疗、放疗等手段遏止病变的白细胞,延长病人的生命;但是这种方法的副作用大,而且给家庭、社会造成了沉重的负担。 白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展缓慢,要等癌细胞完全成熟。根据 细胞的类型,白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞:骨髓白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒,而后者则没有。 患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞,骨髓表现正常。 对于该病患者,最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,注意口腔卫生,加强护理,进行无菌隔离,定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行血液和血小板输送,以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。如果患者淋巴结增大,消瘦,低热,出血倾向,乏力,虚弱,牙床肿大,胸骨压痛,肝脏和脾脏增大,易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。

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大飞猪猪

什么是白血病 ?什么是白血病?很多人知道白血病是一种极为严重的疾病,但对白血病并不真正了解,我们所说的“血癌”,简单来说就是一种恶性血液病,其自然病程只有3个月。近年来,随着医疗技来的发展,可以用化疗、放疗等手段遏止病变的白细胞,延长病人的生命;但是这种方法的副作用大,而且给家庭、社会造成了沉重的负担。白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展缓慢,要等癌细胞完全成熟。根据细胞的类型,白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞:骨髓白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒,而后者则没有。从白血病细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞和单核细胞性白血病等。急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器,是引起临床表现的主要病理基础,骨髓受到侵犯,导致造血生长不良。急性淋巴球或淋巴母细胞白血症(ALL)在婴幼儿中最为常见,所以有时也叫婴幼儿白血病;成人中最为常见的是急性骨髓性白血病(ALL)。急性白血病若不加以治疗,几个月内就有致命的危险。患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞,骨髓表现正常。自50年代起,由于化学疗法取得了重大进展,更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL),其缓愈率在80%-90%之间,若完全治愈的话,有40%的患者还可再多存活5年;对于骨髓性白血病(AML),其缓愈率在60%-70%之间,若完全治愈,有20%的患者至少还可存活3年。对于该病患者,最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,注意口腔卫生,加强护理,进行无菌隔离,定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行血液和血小板输送,以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情,患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗,以彻底清除癌细胞。对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。骨髓移植分三个时期:准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞,通常采取化学疗法,有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内,通过化学方式把骨髓清洗干净,以避免与新注人的骨髓相排斥,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期,新植入的骨髓还没有开始生产白细胞,病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后,新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大,但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。成年人较多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最为良性,属缓慢发展型,通过用药可有效得到控制,如果早期发现甚至无需用药治疗。慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种,因为此病一旦发展无法控制,一般仅能存活4年。以上4种还可继续细分,其他一些很少见的包括:多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性细胞白血病以及嗜曙红细胞白血病等。染色体变异与白血病有着直接的关系。环境因素对白血病的发展亦有影响。调查表明,吸烟者比不吸烟者更容易患有某种白血病。研究表明,长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。由于多种白血病在早期都没有明显的症状,大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大,消瘦,低热,出血倾向,乏力,虚弱,牙床肿大,胸骨压痛,肝脏和脾脏增大,易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊,还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检,以确定癌细胞类型。慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有,一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失,该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀,可通过一些口服化学性药品加以控制,所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前,口服药可有效地控制CML型患者的症状达好几年,CML型患者若摄取干扰素,还可把生命延长的更长。但不管如何治疗,所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病,所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗,接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。国际上自20世纪60年代开始将骨髓移植运用于白血病的治疗上,并取得了良好的效果;20世纪80年代起,干细胞移植术在临床应用中获得了成功,而且还可以治疗其他血液病,是目前世界上先进的根治白血病的医疗手段。根据流行病学的统计,白血病的发病率不到十万分之三,全国每年新增四万名白血病患者,其主要发病年龄在30岁以下,儿童占50%以上,其中大多数需做移植手术。我国从20世纪60年代起就实行计划生育政策,在同胞间寻找供髓者的可能性很小,只能依靠非血缘关系的捐献者提供骨髓。虽然无关人群中配对相符率甚至只有四百分之一至一万分之一,但是它毕竟走出了家庭的小圈子,只要有足够的捐献者,还是能为大多数病人提供治愈机会的。(中国白血病网:)

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yukisnowfox

天下文章一大抄。爱思医学信息公司,已经引入不端文献检索系统。如发现有抄袭论文,马上辞退写手。

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小悟空harrywang

近年来,鸡髓红细胞瘤病多有蔓延趋势,使很多蛋鸡养殖户血本无归,把一些种禽企业和孵化场推到了行业的风口浪尖上,已引起国内禽病专家的高度关注。

临床特征表现为皮肤有多处血泡或出血斑,被鸡抓破后血液稀薄不凝固、流血过多而导致鸡只死亡,部分鸡群发病率高达35-40%,本病一经发病几乎无一幸免。

剖检部分鸡只肝、脾、肾有肿大症状,有的病鸡胸腔、腹腔内充满血液。鸡群产蛋率一般比正常鸡群低10-15%。

该病病原是丁亚型白血病病原,属新型变异毒株是一种反转病毒,不耐酸、碱、热对外界环境抵制力很弱。此病毒主要是垂直传播,但也不排除水平传播。

1、我国小而散的多品种混合饲养模式不利于疾病的净化,也很难克服横向传播问题。

2、国内疫苗spf化低,疫苗产品净化率低,易造成疾病泛滥,因此此环节必须严格控制。

3、对于本病基本无有效治疗手段,因此目前行业多个环节应加强自律,否则对行业的打击将是很严重致命的,祖代、父母代、商品代鸡场均应加强净化。农业部相关检测手段与标准应尽早出台,疫苗的生产使用环节加强自律,如果疫苗环节不控制,仅种鸡环节是很难净化此病的,因为通过活疫苗蔓延更快。

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tonyxiaozb

祝福你的朋友耿羽萧 移植成功,能早日康复! 白血病 白血病(leukemia)是一种造血干细胞的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞(白血病细胞)弥漫性增生取代正常骨髓组织,并常侵入周围血液,使周围血内白细胞出现量和质的改变。血液白细胞数量常明显增多,但有时亦可正常甚至减少。白血病细胞并可广泛浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官,并常导致贫血和出血。 白血病在我国和世界各地都不少见。在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位。但在儿童和青少年的恶性肿瘤中,白血病则居第一位。 分类 白血病有几种分类方法。 1.根据病情急缓和白血病细胞成熟程度 可分为急性与慢性白血症。急性白血病起病急,病程短,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原始细胞常超过30%。慢性白血病病程缓慢,骨髓及周围血中以异常成熟的白细胞为主,伴有幼稚细胞。原始细胞一般不超过10%~15%。 2.根据增生细胞的类型 可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病两类。结合病情急缓和细胞类型,白血病总的可分为4种基本类型:①急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL),②慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),③急性粒细胞性白血病(acute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴细胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),④慢性粒细胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)。 急性白血病与慢性白血病的临床表现、血像、骨髓像以及治疗原则都不相同。急性白血病经过治疗后可进入缓解期,一般不转变为慢性。慢性白血病后期常有急性变,临床表现很象急性白血病。 3.根据周围血内白细胞的数量 可分为白细胞增多性白血病(周围血内白细胞数量增多,>15000/μ1)和白细胞不增多性白血病(周围血内白细胞数量不增多,甚至减少)。 4.白血病的免疫学分类 应用单克隆抗体和分子生物学技术检测白血病细胞的免疫标记可鉴别白血病细胞的来源,如急性淋巴细胞性白血病可分为T细胞型,B细胞型,前-B细胞型和无标记细胞型等。 在我国大多数地区,急性白血病比慢性白血病多见。无论急性或慢性白血病均以粒细胞性占多数,急性淋巴细胞性白血病次之,慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病多见于儿童和青少年,慢性粒细胞性白血病多见于30~50岁。慢性淋巴细胞性白血病多发生在50岁以上。各种类型的白血病都较多见于男性。 一、急性白血病 急性白血病起病急,常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝、脾肿大等。 急性白血病时造血干细胞或原始和幼稚的白细胞恶变,发生分化障碍,不能分化为成熟的细胞,使骨髓内原始和幼稚细胞大量堆积,成熟的细胞明显减少。大量异常的原始和幼稚幼胞增生,抑制正常的造血干细胞和血细胞生成,引起红细胞、白细胞和血小板减少。多能造血干细胞分化过程中的任何阶段都可能发生恶变转化为白血病细胞。根据累及的细胞类型可分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性粒细胞性白血病(AML)。 (一)急性淋巴细胞性白血病 本病多见于儿童和青年人。根据形态学和免疫学特点可分为不同的亚型。 1.国际上通用的法、美、英协作组的FAB分类,根据瘤细胞形态将急性淋巴细胞性白血病分为L1,L2,和L3型。 L1型:细胞较小,大小一致。核较大,圆形,染色质均匀、细致,核仁不明显。胞浆少,嗜碱性。这种类型多见于儿童。 L2型:细胞较大,约为正常成熟小淋巴细胞的2倍。细胞大小不一,胞浆丰富,嗜碱性。细胞核形状不规则,有些有裂隙或切迹或呈折叠状,常有1~2个明显的核仁。这种类型多见于成人或大年龄儿童。 L3型:细胞大,大小一致。胞浆丰富,嗜碱性,胞浆内常有小空泡。细胞核圆或椭圆形,外形规则。染色质致密、均匀,呈点彩状,常有一个或多个明显的核仁。 2.免疫学分类 应用免疫标记和TCR及Ig基因重组技术,根据白血病细胞的来源和分化的不同阶段分类。免疫学分类与预后有关,有助于指导临床治疗。 (1)B细胞性ALL(B-ALL):ALL中约80%来源于B细胞。可分为3种亚型,其中2种来自原始B细胞。①前B细胞ALL,约占ALL的60%。来自早期的原始B细胞,CD19+,CD10+,预后最好;②前B细胞ALL,约占ALL的20%,CD19+,CD10+,CD20+,Cμ+,预后较好;③较成熟的B细胞ALL很少见,约占ALL的1%~2%,除CD19+,CD20+外SIg+,预后最差。 (2)T细胞性ALL(T-ALL):约占ALL的15%,来自原始T细胞,CD2+,CD7+,CD5+,预后较差。 (3)无标记(未分类)ALL:在ALL中<5%,没有B细胞和T细胞标记,预后较差。 (二)急性粒细胞性白血病 多见于成人,儿童较少。多能髓细胞样干细胞在分化过程的不同阶段都可发生恶变,因此AML的细胞来源不同,可分为多种类型。FAB分类根据白血病细胞分化的程度和主要的细胞类型分为M1至M7七个类型。 M1 急性原粒细胞白血病未分化型 大多数瘤细胞为原粒细胞,少数为早幼粒细胞。 M2 急性原粒细胞白血病分化型 瘤细胞包括多数原始粒细胞和多数早幼粒细胞及多少不一的中幼粒以下的细胞。 M3 急性早幼粒细胞白血病 以早幼粒细胞为主,胞浆内充满髓过氧化物酶阳性颗粒。 M4 急性粒-单核细胞白血病 瘤细胞包括粒细胞及单核细胞两种方向分化。粒细胞同M2,但同时有多数幼单核细胞和单核细胞。 M5 急性单核细胞白血病 以原单核细胞为主或以幼单核细胞为主。 M6 急性红白血病 瘤细胞以畸形、多核或分叶状核的原红细胞为主,同时有原单核细胞和早幼单核细胞。 M7 急性巨核细胞白血病 主要为多形性、未分化的原巨核细胞。 病理变化 白血病的特点是骨髓内异常白细胞大量增生,进入周围血并可浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。增生的白血病细胞形态与其来源的相应正常细胞相似,但分化不成熟,有一定的异型性。各种白血病类型虽然不同,但引起的病变有许多共同之处,包括大量白血病细胞增生直接引起的病变和白血病细胞浸润各组织、器官引起的继发性病变。 1.周围血像 早期即出现贫血,白细胞总数多少不等,白细胞增多性与不增多性者约各占一半。白细胞增多性者,白细胞总数多在2万~5万/μl,常呈进行性上升,可高达10至数10万。其中有大量原始和幼稚细胞。白细胞不增多性白血病的白细胞计数可正常或减少,有时可降低至1000~3000/μ1,较难找到原始或幼稚细胞。血小板减少有时达1万/μ1以下。 2.骨髓 骨髓内白血病细胞大量增生,可取代正常骨髓组织,并可侵蚀骨松质和骨皮质。病变以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最显著,严重者可侵犯长骨。急性白血病的骨髓增生极为活跃,其中主要为原始细胞,较成熟的白细胞不多,幼稚红细胞和巨核细胞生成受抑制,数量减少。有些急性粒细胞白血病时大量瘤细胞主要为原粒细胞,在骨组织、骨膜下或软组织中浸润,可聚集形成肿块,称为绿色瘤(chloroma),多见于颅骨和眼眶周围。瘤细胞浸润之处呈绿色,暴露于空气中后,绿色迅速消退。用还原剂(过氧化氢或亚硫酸钠)可使绿色重现。绿色色素的性质还不肯定,有人认为其中含有原卟啉、胆绿蛋白或绿色过氧化物酶,可能与瘤细胞的异常代谢产物有关。 3.淋巴结 全身淋巴结都可有不同程度的肿大,以儿童ALL时较多见,也最明显,AML时较轻。肿大的淋巴结一般不互相粘连,有弹性。切面呈均匀的灰白色。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润。淋巴结结构可部分或全部被破坏。瘤细胞可侵犯淋巴结包膜及包膜外脂肪组织。AML时淋巴结内瘤细胞浸润较少,部分淋巴结结构可保留。 4.脾 急性白血病时脾轻度至中度肿大。儿童ALL时脾肿大较多见,也较明显。成人AML时多轻度肿大。肉眼观,肿大的脾包膜紧张,呈暗红色,质软。镜下,ALL时红髓和血窦内有大量白血病细胞浸润,可形成结节状。脾小体可增大或消失。AML时,主要累及红髓,原粒细胞增生,可压迫脾小体,严重时红髓和脾小体结构可被破坏。 5.肝 肝中度增大,表面光滑。镜下,AML时瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内弥漫浸润。ALL时瘤细胞主要浸润于汇管区及其周围的肝窦内。单核细胞性白血病较少累及肝,其浸润方式与粒细胞白血病相似。 除上述器官外,急性白血病时白血病细胞还常浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至全身各器官和组织。瘤细胞多首先出现在血管周围,逐渐向邻近组织浸润,可引起出血并可压迫和破坏邻近组织。 白血病的皮肤病多见于急性单核细胞白血病(M5)。病变多样,可局限于一处也可播散到身体大部,形成各种扁平或隆起的斑块或丘疹。瘤细胞多浸润于真皮内,一般不侵犯表皮。有时单核细胞白血病可浸润牙龈,使牙龈粘膜肿胀肥厚,常有出血,并可形成表浅溃疡,易引起继发感染。 6.继发性变化 由于白血病细胞广泛浸润,常破坏相应的组织或器官,引起一系列继发性改变: (1)出血:白血病细胞浸润骨髓组织,引起贫血和血小板减少,故常易出血。皮肤可有出血点和瘀斑。牙龈、肾盂、肾盏和膀胱粘膜、浆膜都可有出血灶,有时脑组织出血可形成血肿。 (2)感染:白血病时虽然白细胞大量增生但无抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下,常并发细菌和真菌感染,常见的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等,成为白血病常见的致死原因。 急性白血病病情急,预后差,早期即出现贫血、出血和继发性感染,死亡率很高。近年来由于联合化疗的应用,对提高急性白血病的缓解率,延长生存期都取得了良好的效果。尤其是儿童ALL可长期缓解。 二、慢性白血病 慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。 慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。 CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。 CML病人中约90%伴有一种染色体异常,称为Ph1染色体,已确定为CML的标记染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性,多见于青壮年,化疗效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿,预后不佳。 CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞,T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。 病理变化 1.周围血像 周围血白细胞显著增多,数量正常或减少者少见。CML时白细胞增多尤为明显,多在10万~至80万/μ1之间,少数甚至可超过100万,其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少。嗜碱性和嗜酸性粒细胞也增多。CML时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。CLL血白细胞总数多在3万~10万/μ1之间。血像单一,绝大多数为成熟的小淋巴细胞,只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻,血小板无明显减少。CML时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少。 2.骨髓 CML时骨髓增生活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势,幼红细胞和巨核细胞早期可增生,血小板增多,晚期则被抑制。CLL骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。 3.淋巴结 CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动,晚期瘤细胞浸润包膜,肿大的淋巴结常相互融合,并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润,严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大,不如CLL明显。 4.脾 脾多明显肿大,CML最显著,可达4000~5000g。肿大的脾占据腹腔大部,甚至可达盆腔。红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死。CLL时,脾肿大不如CML时严重,一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚,常有纤维性粘连,质较硬,切面暗红色,脾小体不明显,呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润,CLL时主要累及白髓,严重者白血病细胞弥漫浸润,脾小体和脾髓结构消失。 5.肝 肝中度肿大,表面光滑。镜下,各型白血病的浸润方式不同。CLL时,瘤细胞多浸润于汇管区及其周围;CML时,瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。 此外,慢性白血病时,白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血、感染等继发性变化。 慢性白血病病变发展缓慢,病程较长。开始约2~3年病情稳定,对化疗有效,有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效,病情加重。CML最后常发生急性变,突然出现原因不明的高热,脾迅速肿大,贫血、血小板减少,出血症状加剧,骨及关节疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下,预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长,最后多因低丙种球蛋白血症,免疫功能低下并发感染而致死。 类白血病反应 类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体,类白血病反应时则无。 三、毛细胞白血病 毛细胞白血病(hairy cell leukemia)是一种少见的慢性白血病,其主要特点为白血病细胞胞浆形成细长的突起,形似绒毛,在扫描电镜、透射电镜或相差显微镜下清晰可见,在一般光学显微镜下也可见到,故称毛细胞。关于毛细胞的来源意见不一。过去曾认为毛细胞来源于单核巨噬细胞。细胞标记研究证明绝大多数毛细胞具有B淋巴细胞标记,少数具有T细胞标记。毛细胞胞浆内含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。这点与单核细胞和T细胞不同可供鉴别。应用Ig基因重组技术证实毛细胞来源于B细胞系。近来有学者提出毛细胞具有B细胞的特点,也有一些特点与单核吞噬细胞系统的树突状细胞(dendritic cells)相似,因而提出毛细胞可能由多能造血干细胞恶性增生而来,故具有B细胞和树突状细胞两者的特点。 毛细胞白血病主要累及骨髓、脾和周围血液。骨髓内瘤细胞弥漫性增生,细胞间网状纤维弥漫增生。骨髓内髓细胞系减少可引起周围血粒细胞和单核细胞减少。脾内常有大量瘤细胞弥漫浸润。脾肿大是最常见的症状,并常引起全血细胞减少。瘤细胞常侵入周围血。大多数病人周围血及骨髓中可检见毛细胞。病人周围血白细胞数量可增高或减少。少数病例瘤细胞可浸润至肝和淋巴结。此外,偶尔瘤细胞可侵犯皮肤、肺及体腔。 毛细胞白血病平均发病年龄约为50岁,多见于男性。起病缓慢,主要表现为贫血,粒细胞、单核细胞及血小板减少和脾肿大。常呈慢性经过。治疗效果不理想。近来应用α-干扰素治疗效果良好。由于贫血、白细胞减少和免疫功能低下,晚期易并发感染。

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O小魔女O

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