慢性肉芽肿病论文

你好。1.反复发生感染如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿。食管，小肠和输尿管可发生阻塞。2.鼻炎;3.胃窦狭窄;3.慢性腹泻;4.病儿发育延迟。

慢性肉芽肿病是致死性遗传性白细胞功能缺陷性疾病。本病由于缺乏葡萄糖氧化酶，不能产生过氧化氢，以至于对不能产生过氧化氢的细菌如金黄色葡萄球菌、白色念珠菌

反复发生感染如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿。鼻炎；胃窦狭窄；慢性腹泻；病儿发育延迟。

导读：正常粒细胞对细菌吞噬，脱颗粒产生过氧化氢，并在吞噬细菌后释放新生态氧，使碘、氯化合物氧化为游离的碘和氯，形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统。慢性肉芽肿病由于缺乏NAPDH氧化酶，不能产生过氧化氢，以至于对不能产生过氧化氢的细菌如金黄色葡萄球菌、白色念珠菌、黏质沙雷菌等的杀菌功能，但对能产生过氧化氢的链球菌、肺炎球菌仍有杀灭作用。总之，是由粒细胞内过氧化物杀菌力缺乏而造成的疾病。慢性肉芽肿病的原因可能有以下几种：（一）NCF2基因NCF2基因编码p67phox分子定位于1q25，长度为40kb，包含16个外显子，一个SH3功能区。表达于髓系统和其他造血细胞。