自身免疫性医学杂志

zì shēn miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

《自身免疫性溶血性贫血临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知

国卫办医函〔2019〕933号

各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：

为进一步推进临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订，形成了224个病种临床路径（2019年版）。现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目），供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

国家卫生健康委办公厅

2019年12月29日

自身免疫性溶血性贫血临床路径（2019年版）

第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血（ICD10:），自身免疫性溶血性贫血（ICD10:）、冷凝集综合征（ICD10:）。

根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第4版），《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》[中华血液学杂志，2017，38（4）：265267.]。

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。

（2）库姆斯试验（Coombs test）阳性，通常为IgG、IgG+C3型，偶尔为IgA型。

（3）如果库姆斯试验阴性，但临床表现符合，糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为库姆斯试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（4）需进一步追查是否继发于：风湿性疾病（尤其是系统性红斑狼疮）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤）、慢性炎症（溃疡性结肠炎、慢性肝炎）、感染（细菌、病毒、支原体）、非淋巴系肿瘤（卵巢囊肿、肝癌）和药物（青霉素类、奎尼丁）。

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2）冷凝集素试验阳性。

（3）库姆斯试验几乎均为补体C3型。

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2）冷热溶血试验阳性。

（3）库姆斯试验为补体C3型。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社，2001年，第1版），《临床诊疗指南·血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年，第1版），《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》（中华血液学杂志，2017，38（4）: 265267），《Guidelines on the management of druginduced immune and secondary autoimmune, haemolyticanaemia（2017）》（British Journal of Haematology, 2017, 177（2）: 208220）。

1.糖皮质激素。

2.其他免疫抑制剂：CD20单克隆抗体、环孢菌素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新堿等。

3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。

4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。

5.其他治疗

（1）达那唑。

（2）静脉输注大剂量免疫球蛋白。

（3）血浆置换疗法。

（4）补充叶酸。

（5）网织红细胞减低的患者可考虑使用EPO。

1.第一诊断必须符合ICD10：自身免疫性溶血性贫血疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（1）血常规+分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血。

（2）肝功能（包括乳酸脱氢酶、直接和间接胆红素）、肾功能、电解质、输血前检查、红细胞沉降率、凝血功能、C反应蛋白、血型鉴定、自身抗体谱筛查。

（3）血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、尿胆原、尿含铁血黄素。

（4）免疫球蛋白、补体、抗人球蛋白试验（直接和间接试验）、冷凝集素试验、冷热溶血试验。

（5）叶酸和维生素B12水平测定。

（6）流式细胞仪检测外周血细胞CD55、CD59、Flear。

（7）骨髓形态学检查。

（8）流式细胞仪检测外周血和骨髓淋巴细胞表型，排除淋巴细胞增殖性肿瘤。

（9）X线胸片、心电图、腹部超声。

（1）检测红细胞自身抗体IgG、A、M和补体C3。

（2）冷热溶血试验若阳性应做梅毒、病毒等有关检查。

（3）凝血功能、尿游离血红蛋白。

病原微生物培养、影像学检查。

1.糖皮质激素作为首选治疗

（1）常规起始剂量[泼尼松～（kg·d）]。

（2）视病情可选用短疗程大剂量给药。

单克隆抗体治疗：对于不能耐受糖皮质激素副作用的患者可首选CD20单克隆抗体治疗。

3.若CD20单克隆抗体过敏，可以选用其它免疫抑制剂：如环孢菌素、环磷酰胺、长春新堿、硫唑嘌呤等。

4.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者

（1）输注洗涤红细胞。

（2）血浆置换：对IgM型冷抗体效果较好（37℃时80% IgM型抗体呈游离状态），但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳，且置换带入大量补体。

（3）其他药物：静脉大剂量免疫球蛋白对部分AIHA患者有效。

1.一般情况良好。

2.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。

溶血危象、再障危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。

适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD10：）

患者姓名：性别：   年龄：门诊号：          住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14天内

时间

住院第1天

住院第2天

主

要

诊

疗

工

作

□     询问病史及体格检查

□     完成病历书写

□     开实验室检查单

□     对症支持治疗

□     病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书

□     患者家属签署输血及骨穿知情同意书

□     上级医师查房

□     完成入院检查

□     骨髓穿刺术（形态学检查）

□     继续对症支持治疗

□     完成必要的相关科室会诊

□     完成上级医师查房记录等病历书写

□     向患者及家属交待病情及其注意事项

重

点

医

嘱

长期医嘱

□     血液病护理常规

□     一级护理

□     饮食

□     视病情通知病重或病危

□     其他医嘱

临时医嘱

□     血常规+分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血

□     肝功能、肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前检查

□     X线胸片、心电图、腹部B超

□     输洗涤注红细胞（有指征时）

□     血浆置换（必要时）

□     其他医嘱

长期医嘱

□     患者既往基础用药

□     其他医嘱

临时医嘱

□     血常规+分类、网织红细胞

□     骨髓穿刺：骨髓形态学

□     输注红细胞（有指征时）

□     自身抗体筛查

□     溶血相关检查：网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验；单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；尿游离血红蛋白、冷热溶血试验

□     梅毒、病毒等有关检查；

□     凝血功能

□     病原微生物培养、影像学检查（必要时）

□     其他医嘱

主要

护理

工作

□     介绍病房环境、设施和设备

□     入院护理评估

□     宣教

□    观察患者病情变化

病情

变异

记录

□无□有，原因：

1.

2.

□无□有，原因：

1.

2.

护士

签名

医师

签名

时间

住院第3～13天

住院第14天

（出院日）

主

要

诊

疗

工

作

□     上级医师查房

□     复查血常规+分类、网织红细胞，观察血红蛋白变化

□     根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断

□     根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病

□     开始治疗

□     保护重要脏器功能

□     注意观察糖皮质激素的副作用，并对症处理

□     完成病程记录

□     上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院

□     完成出院记录、病案首页、出院证明书等

□     向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等

重

点

医

嘱

长期医嘱（视情况可第1天起开始治疗）

□     糖皮质激素：常规起始剂量[泼尼松（kg·d）]或短疗程大剂量给药

□     静脉大剂量免疫球蛋白（kg·d）×5d或（kg·d）×2d（必要时）

□     达那唑

□     重要脏器保护：抑酸、补钙等

□     其他医嘱

临时医嘱

□     复查血常规

□     复查血生化、电解质

□     输洗涤注红细胞（有指征时）

□     血浆置换（必要时）

□     对症支持

□     其他医嘱

出院医嘱

□     出院带药

□     定期门诊随访

□     监测血常规和网织红细胞

主要护理

工作

□     观察患者病情变化

□     指导患者办理出院手续

病情

变异

记录

□无□有，原因：

1.

2.

□无□有，原因：

1.

2.

护士

签名

医师

签名

自身免疫性溶血性贫血临床路径（2019年版）.docx

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