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Alex@美食
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jonathan7704

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治疗原则是防止骨畸形,尽可能使血磷升高,维持在(3mg/dl)以上, 有利于骨的钙化。维持正常的生长速率,又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。Ⅰ型低血磷酸盐性佝偻病的治疗包括分数次口服磷酸盐1~3g/(),同时使用1,25-二羟维生素D3,始量为~μg/(),渐增加至~μg/(),达最大量为2μg/d进行维持。治疗后可见血磷酸盐浓度升高,碱性磷酸酶降低,佝偻病痊愈,生长加快。但高血钙,高尿钙和肾功能下降可妨碍治疗。Ⅱ型低血磷酸盐性佝偻病对治疗反应很差,仅予磷酸盐替代来降低低血磷酸盐的程度。患有癌基因性佝偻病的成人,随着产生体液因子抑制近曲小管重吸收磷酸盐的小细胞性间质肿瘤被切除,疾病即可显著改善为了预防血钙过高,每1~3月检查一次24小时尿钙和尿肌酸酐。尿钙与尿肌酐的比值正常为~。如果这个比例大于,说明维生素D或DHT的剂量太大,应及早减量,以减少中毒的机会。有人提倡用利尿剂如双氢氯噻嗪~2mg/kg/d,分次口服,可避免高钙血症,并可使血磷浓度明显增高。

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伊兰0518

抗维生素D性佝偻病(VitaminD-resistant rickets)有低血磷性和低血钙性两种。多见的是低血磷性抗维生素D佝偻病,又称家族性低磷血症。低血磷酸盐性佝偻病是家族性的或罕见为获得性的疾病。其特征包括低磷酸盐血症,肠道钙吸收功能障碍,对维生素D无反应的佝偻病或骨质疏松。家族性低血磷酸盐性佝偻病为X连锁显性遗传。女性患者骨骼疾病较男性为轻,可仅表现为低磷酸盐血症。散发的获得性病例常与良性间质性肿瘤有关(癌基因性佝偻病)。

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