本病已肯定系一自身免疫疾病，但其发病机理尚未完全阐明，其特征之一是在血清中存在具有能与甲状腺组织起反应或刺激作用的自身抗体，这一抗体能刺激啮齿类动物的甲状腺，提高其功能并引起组织的增生，但它的作用慢而持久。因而最初取名为长效甲状腺刺激吻(LATS)，以后由于采用不同测定方法，可有别的名称如人甲状腺刺激激素(HTS)、LATS保护物(LATSP)，TSH置换活性物(TDA)、甲状腺刺激免疫球蛋白(TSI)或甲状腺刺激抗体(TSAb)，可统称为TSH受体抗体(TSAb)，为本病淋巴细胞分泌的IgG，其对应的抗原为TSH受体或邻近甲状腺细胞浆膜面的部分，当TSI与甲状腺细胞结合时，TSH受体被激活，以致甲状腺的功能受到刺激，引起甲亢和甲状腺肿，其作用与TSH作用酷似。现认为自身抗体的产生主要与基础缺陷相关的抑制性T淋巴细胞(Ts)功能降低有关。Ts功能缺陷导致辅助T细胞不适当致敏，并在白介素1和白介素2作用的参与下使B细胞产生抗自身甲状腺抗体。此外，本病中针对甲状腺组织的白细胞移动抑制试验呈阳性反应，甲状腺和球后组织均有明显的淋巴细胞浸润，说明还有细胞介导免疫参与。单独免疫监护缺陷，尚不能解释某些特特异免疫病变，还需联系到基因型瀑布(idiotypecascade)机理。免疫球蛋白分子中重链和轻链的可变区具有抗原决定簇，根据该区中氨基酸的序列决定抗体的特异性。不同特异性的可变具有不同的抗原决定簇或基因型决定簇。例如家兔以单克隆人骨髓瘤蛋白免疫，所得的抗血清可和骨髓瘤免疫球蛋白的可变区中结构发生特异结合，这些结构称为基因型。将基因型抗独特型(idiotype/antiidiotype)原理扩大应用，可解释Graves病和重症肌无力等疾病时受体抗体的形成。如在重症肌无力，配体(乙酰胆碱)能和细胞表面受体及其相应抗体(抗-乙酰胆碱，即基因型)相结合，因而受体和抗体具有相同的可与配体结合的结构。同理，Farid等以抗人TSH抗体免疫家兔可获得抗-基因型抗体，后者在甲状腺培养细胞中，既能和TSH受体结合，也能刺激cAMP的合成，故其行为犹如Graves病中的LATS或TSAb。Graves病中的自身抗TSH受体抗体(TRAb)是一组多克隆的抗体，作用在TSH受体的不同结合点。TRAb可分为兴奋型和封闭型。兴奋型中有一类与THS受体结合后，促进甲状腺素合成和释放入血，甲状腺细胞也受刺激增生，称为TSAb，为Graves病中主要的自身抗体，另一类与TSH受体结合后，仅促进甲状腺细胞肿大，但不引起激素的合成和释放，称为甲状腺细胞肿大，但不引起激素的合成和释放，称为甲状腺生长免疫球蛋白(TGI)，封闭型自身抗体与TSH受全结合后，阻断和抑制甲状腺功能，称甲状腺功能抑制抗体(TFIAb)和甲状腺生长封闭抗体(TGRAb)。少数Graves病患者虽有明显的高代谢症，但甲状腺肿大甚轻微，可能由于体内兴奋性抗体中，TRAb占优势所致。自身免疫监护缺陷受遗传基因控制。本病发生有明显的家属聚集现象，在同卵双于儿患甲亢的一致性有50%。本病发生与某些组织相容性复体(MHC)有关，如DR4抗原或HLA-B8，B46等。精神因素，如精神创伤，盛怒为为重要的诱发因素，可导致Ts细胞群的失代偿，也可促进细胞毒性的产生。近年来对感染因子与自身免疫性甲状腺病作了许多研究，提出细菌或病毒可通过三种可能机制启动自身免疫甲状腺疾病发病：①分子模拟(molecularmimicry)，感染因子和TSH受体间在抗原决定部位方面有酷似的分子结构，引起抗体对自身TSH受体的交叉反应，例如在耶尔辛氏肠炎菌(Yersiniaenterocolitica)中具有TSH受体样物质，在一本病患者中，72%含有耶尔辛抗体;②感染因子直接作用于甲状腺和T淋巴细胞，通过细胞因子，诱导二类MHC，HLA-DR在甲状腺细胞表达，向T淋巴细胞提供自身原作为免疫反应对象;③感染因子产生超抗原分子，诱导T淋巴细胞对自身组织起反应。
弥漫性毒性甲状腺肿(Graves氏病)
Graves病（简称GD）又称毒性弥漫性甲状腺肿或Basedow病，是一种伴甲状腺激素（TH）分泌增多的器官特异性自身免疫病，与慢性淋巴细胞性甲状腺炎和产后甲状腺炎等同属于自身免疫性甲状腺病（AITD）。
2. 保持健康的生活方式，包括充足的睡眠和适当的运动。2. 放射性碘治疗：通过口服放射性碘来破坏甲状腺组织。Graves病的治疗主要有以下几种方式：8. 眼睛突出Graves病的预防方法包括：Graves病的症状包括：
治疗以驱虫、消炎、对症治疗为主。可使用三氮脒: kg，肌内注射一次，后期口服甲硝唑，每日两次，连用一个月。对于严重贫血的动物，应该进行大量输血。
巴贝斯虫病是由蜱为传播媒介的血液寄生虫病。其病原主要有犬巴贝斯虫和吉氏巴贝斯虫两种。（1）犬巴贝斯虫：虫体较大，一般长4～5um，最长可达7um。典型虫体为梨籽形，两虫尖端以锐角相连，每个红细胞内的虫体数目为1～16个。(2)吉氏巴贝斯虫：虫体很小，多呈环形，呈梨籽形的很少，每个红细胞内最多可寄生15个虫体。一、典型病例7 `) [8 Y3 t" {4 z; t" Z. X! n+ a" d3 H; V$ s7 z4 \（一）病例1 z$ k; g" r7 S# p4 P& |. f7 @& r. B3 w4 Q: E$ y患犬名叫拉KR，金毛寻回犬，♂，2岁，体重千克。主诉：该犬近期食欲减退，喜卧，精神沉郁，粪便稀软。1 ~5 y; Q% b( q& Y' P临床检查：舌色白中透黄，牙龈发白，眼结膜苍白，精神沉郁。尿呈浓茶样咖啡色。体温℃。血液分析仪检测到红细胞总数、血红蛋白含量比正常值下降，白细胞、淋巴细胞、单核细胞数略微升高(结果见表1)。血清电解质无异常。血生化检验肝功能、肾功能无变化。7 S3 K" J/ E% ?: U5 K( X V; D! b根据红细胞数下降、尿呈浓茶色等临床病征特点，初步诊断为巴贝斯虫病。另据犬主回忆，1个月前带犬去郊游时，犬曾经被草蜱叮咬过。综合犬临床症状和巴贝斯虫病的感染途径，确诊为犬巴贝斯虫病。治疗：5%葡萄糖氯化钠溶液200ml，氢溴酸山莨菪碱（654-2）注射液1ml，病必宁，肌苷2ml，三磷酸腺苷（ATP）2ml静脉滴注，1天2次；三花素3ml，皮下注射，1天2次；血虫净肌肉注射，5天1次。6 L( Y( Q% [ x* M' j! G7 {4 q; X第一次注射血虫净后第3天发现脾脏肿大，红细胞数继续下降，检验结果见表2。" T s. a8 x1 x2 f6 U7 ^7 q7 u1 x) U% \- i+ ^临床检查发现，患犬食欲、精神状态不如从前。粪便呈糊状，尿液比初期清澈。红细胞数继续下降。治疗用药：输液用药同前，另肌肉注射重组人红细胞生成素注射液2000IU/ml。2天后再次肌肉注射血虫净。但患犬精神越来越差，红细胞数继续下降。结果见表3。/ F9 F! o- ~1 A; u' X$ k) [# ~* {患犬病情危急，考虑输血急救。取其同窝犬血液250ml一次静脉滴注。次日患犬出现少量鼻血，但精神有好转，被强制喂食煮烂的牛肉，2天后能自主进食。红细胞数已呈上升趋势。但精神状态时好时坏。触诊腹部，脾脏变软，腹围较大，有轻微腹水现象。肌肉注射速尿，注射剂量按体重。停药后患犬状态慢慢好转。+ j& {6 R) e/ ]: v/ l（二）病例2患犬名叫杰克，金毛寻回犬，♂， 岁，体重千克。 晚上10时来院急诊。主诉：5天前去郊游，当天就发现犬被蜱叮咬，并捉除30多只蜱。今晚开始不食，但精神尚好。临床检查发现可视粘膜略显苍白，体温41℃，尿液呈浓茶色。体表检查在犬耳后颈部和前肢大腿内侧共找到3只蜱。红细胞总数略低于正常值。第2天血液样本送省兽医研究所血液寄生虫诊断实验室确诊为巴贝斯虫病当天晚上进行治疗，原则是抗菌消炎，清热解毒。5%葡萄糖氯化钠溶液200ml，氢溴酸山莨菪碱（654-2）1ml，病必宁，肌苷2ml，静脉滴注；三花素3ml,皮下注射。次日上午治疗用药同前，下午食欲恢复正常，体温39℃，尿液清澈。停止输液，三花素3ml皮下注射，血虫净2ml肌肉注射。后因主人出差，第4天停止治疗。第6天来院注射第二次血虫净，患犬食欲、粪尿等一切正常。二、讨 论上述两病例均为巴贝斯虫病，病例1由于发病时间较长，主人没有及时发现。病初食欲不振，体力下降，舌色苍白，主人误认为是消化道疾病。当红细胞遭到大量破坏后，加大了治疗的难度。治疗期长达2周之久。病例2的病情发现及时，治疗也及时，经3天抗菌消炎和对症治疗基本控制了病情。两只犬从感染到发病有一定的时间间距，但两病例的品种和性别是一致的，体重仅差千克。病例1是郊游后4周多才发现病情的，而病例2是郊游后1周内就发现症状了。两只犬病初用药一致，但疗效差距明显。由此可见，犬巴贝斯虫病如果发现早，治疗及时，则痊愈快。反之，发病期长，红细胞大量被破坏，则治疗时间延长且极易并发其它疾病，治疗难度大。
在遛狗的过程中如果狗狗喜欢去草丛或者一些灌木林中，就很可能会被蜱虫咬到，而蜱虫作为一种体外寄生虫，其实也会传播一些其他的疾病，其中犬的巴贝斯虫病就是一种由蜱作为传播媒介的一种血液寄生性原虫病。相信很多主人对于体外驱虫已经蜱虫都有知道或有一定了解，但是对于巴贝斯虫却很少有听到，以至于有些主人会以为得了蜱虫灭蜱就可以了，其实不然。
狗狗
寄生于犬的巴贝斯虫（以前也叫巴贝斯焦虫）有两种：犬巴贝斯虫和吉氏巴贝斯虫。主要寄生于犬的红细胞中，主要导致机体贫血和血红蛋白缺乏，是犬的一种严重的原虫病。
巴贝斯虫的生活史必须要通过两个宿主来完成，而目前研究的结果是蜱虫是唯一其所知的终末宿主。其发育共要经历三个阶段，其中包括：裂殖生殖，配子生殖，孢子生殖。
细胞图
裂殖生殖：巴贝斯虫随蜱的唾液进入机体，然后寄生于红细胞中，并在红细胞内进行繁殖，这时进行的是无性繁殖，包括：二分裂生殖，由木头一分为二；出芽生殖或产生母体先产生一个小的芽，然后这个小芽继续长大成熟后即和母体分开。
配子生殖：这个阶段进行的是有性生殖，巴贝斯虫随蜱的叮咬进入到蜱虫的肠管内，大部分死亡，小部分发育成辐射体（纺锤形的具有鞭毛突起）。这个辐射体就是配子，当两个相似的辐射体结合后便形成合子。
孢子生殖：合子进入蜱的器官反复分裂后进入到雌蜱的卵母细胞，经子代蜱发育成熟和采食时进入唾液腺，并在唾液腺内进行孢子生殖。蜱吸血时又将子孢子传给动物。
由巴贝斯虫的生活史我们知道，其跟蜱虫有很大的联系，所以临床发病也基本都有过蜱虫的感染史。其发病也与蜱虫的活动时间已经活动范围相关！
巴贝斯虫的危害：
1、寄生于红细胞内，并在其内繁殖，破坏红细胞，导致溶血性贫血并引起黄疸（可视黏膜发黄）。
2、由于红细胞大量溶解，使得机体运氧能力下降，机体供养不足而出现呼吸困难，全身代谢障碍和酸碱电解失衡，因而对多种组织器官造成损伤。
3、巴贝斯虫体具有酶的作用，使动物血液中出现大量扩血管活性物质，如激肽释放酶，血管活性肽等，导致低血压性休克综合症。
4、激活动物凝血系统，导致血管扩张、淤血、系统组织器官缺氧，损伤器官
5、虫体毒素和代谢产物在体内蓄积，可作用于中枢神经系统和植物神经系统，使得体温中枢调节功能障碍以及植物神经机能紊乱，从而出现高热和昏迷。
症状：
1、由于该病需要通过蜱虫传播，所以常能在动物的皮肤上找到蜱虫，如耳根部，前臂内侧，股内侧，腹部底部皮肤较薄被毛较少的部位。
2、莫名的发热，体温在40—41度左右，且多呈不规则的间歇热。
3、精神沉郁，喜卧，四肢无力，食欲下降甚至废绝，明显消瘦
4、结膜苍白黄染，从口、鼻流出具有不良气味的液体，尿呈黄色至暗褐色，且血液稀薄
诊断：
1、在动物身上找到蜱虫
2、有以上的一些临床症状，如发热，可视黏膜苍白黄染，血红蛋白尿等
3、实验室检查明显贫血（结合血涂片：溶血性贫血）
4、血涂片发现巴贝斯虫确诊
（一般有两条以上的符合即可怀疑）
蜱虫
治疗：
1、硫酸喹啉脲： 皮下或肌肉注射。早期病例效果较好，如若出现兴奋为主的副作用，可减量到 分多次给药
2、咪唑苯脲：5mg/kg 配成10%溶液后皮下或肌肉注射，间隔24h一次
3、贝尼尔（三氮脒）：11mg/kg 配成1%溶液皮下或肌肉注射，间隔五天用药一次
在用药时，还需要根据动物具体的临床症状做支持疗法。
同时对于巴贝斯虫预防的方法就是驱蜱虫，所以定期的体外驱虫很重要，尤其是对那些喜欢去一些草丛的狗狗。
主症：急性病例，表现体温升高，可达42~43C，且持续数天不退，黏膜先呈淡红色，随之发绀或呈黄痘。呼吸、脉搏加快，呼吸困难。食欲废绝，饮水增加，有时出现腹泻，行走困难，随之卧地不起。有的狗狗脾脏肿大可以触及且敏感，狗狗尿中含重白质，间成含血红;蛋白和胆色素及葡萄糖。血液鲜红色，血清淡红色或绿红色。
特效药物治疗：
（1）台盼蓝(锥蓝素) 每千克体重5mg,用生理盐水配成1%溶液，加温溶解，用纱布滤过，灭菌后静脉注射。注射时防止漏入皮下，药液应现配现用，注射应缓慢，如出现异常反应，应立即停止，并用异丙嗪，待症状缓解后再注射。
（2）贝尼尔(三氮眯)每干克体重, 用注射用水配成5%溶液深部肌肉注射，在高热贫血期，每天1次，连用2天；高热贫血身体虚弱时，在应用贝尼尔之前，应先给患犬强心补液;若高度贫血，则应先输血，然后再用贝尼尔。
中药疗法：常山、 槟榔、厚朴各10g,草果、青皮、陈皮各5g,甘草3g。水煎服，每日1剂，连服4~5日。体质虚弱者，可加人何首乌、党参各10g。在治疗恢复期应给予高蛋白和高能量食物，加强管理，适当减少运动量，以促进狗狗康复。
犬巴贝斯虫病，主要表现为高热，黄疸，呼吸困难。有些病犬脾脏肿大，触之敏感。尿中含蛋白质。黄疽，食欲下降，乏力，病犬常死于衰竭。可用PCR技术通过BIOG试剂盒确诊病早期犬，直接检测病原体，比ELISA和胶体金都要灵敏。治疗：1，输血，血型配对后，实行输血200毫升。2，对症治疗使用氨基酸、脂肪乳、葡萄糖等营养成分输液以加强营养，同时口服补血药物。3，深部肌肉注射抗寄生虫药——贝尼尔（译音，即血虫净），剂量7毫克/公斤体重，每隔3天注射一次，连用三次。此药毒性较大，注射后该犬体温升高，达到度，并出现下颌抽动，触痛敏感等神经症状，经过对症治疗两天后，诸症状逐渐消失 。
控制或禁止犬到有蜱活动的疫区活动,切断蜱传播链。在非疫区对易感犬每年2次预防性注射抗原虫特效药；在疫区除了对犬进行预防性注射外，用体外驱虫药给犬进行全身药浴；对犬舍、蜱栖息的环境彻底喷淋驱虫药驱杀蜱。?有资料显示，本病还可以通过胎盘垂直传播。本病痊愈后的母犬近期(1年内)再次发情、交配、怀孕时,即使处在健康带虫状态,也有可能通过胎盘不同程度地垂直传播给仔犬。患病期母犬受孕分娩后,所生仔犬均可能受到感染,并呈现贫血,造成各组织器官缺氧,还可直接使仔犬致死。如果给患犬注射感染吉氏巴贝斯虫病康复犬的血清,可使其临床症状不明显。所以，在疫区给成年生育期母犬免疫是一项极为重要的预防措施。
巴贝斯虫病又称焦虫病是由犬巴贝斯虫引起，以蜱为媒介的一种世界流行的血液寄生性原虫病。本病的流行有明显的季节性和地区性。犬巴贝斯虫的传播必须经蜱，即蜱吸食了患犬的血，巴贝斯虫则在蜱体内发育繁殖，生长成对犬有感染力的新虫体。当蜱叮咬健康犬时，把巴贝斯虫接种于犬体内，从而造成犬的感染。
病犬体温升高，有时高达41℃，食欲减退，呕吐，鼻镜干燥，可视黏膜苍白、黄染，贫血。常见化脓性结膜炎。尿呈胆红素尿，突然虚脱。慢性病例，表现为持续发热，贫血，肝、脾肿大，胆红素尿，黄疸。本病发病快，死亡率高。
治疗：可选取用以下的驱虫药。
咪唑苯脲，按5毫克/千克体重剂量，肌肉注射，隔日重复用药1次。
血虫净（贝尼尔），用注射用水稀释成5%溶液，按3毫克/千克体重剂量，皮下或深部肌肉注射，隔日重复用药1次。
台盼蓝（锥蓝素），按5毫克/千克体重剂量，用生理盐水配制成1%的溶液静脉注射，每天1次，连用2～3天，隔日重复用药1次。
黄色素，按3毫克/千克体重剂量，静脉注射，隔日重复用药1次。
预防：在发病季节，对犬采用1%的敌百虫或除癞灵溶液喷雾或洗刷犬体，隔15天进行1次，控制蜱对犬的叮咬。也可使用溴氢菊脂类药物进行杀蜱。
雷诺氏的概念 雷诺氏病和雷诺征是指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化，称为雷诺现象(Raynaud's phenomenon)。 法国医师Maurice Raynaud于l862年发表《末梢局部性窒息和对称性坏死》的论文，1874年又在出版的专著中指出：此病的动脉痉挛发展下去，手指就会发生浅表性坏疽，甚至还有丧失手指的可能。他首先指出此病的本质是末梢动脉在上述因素作用下，发生血管神经功能紊乱，从而引起末梢循环障碍。此后此病就称为雷诺病(Raynaud's disease)。一直到1901年Hutchinson才明确指出：雷诺现象是许多疾病所共有的临床表现，并把其他疾病所引起的雷诺现象称为继发性雷诺现象(Secondary Raynaud's phenomenon)，或雷诺综合症（Raynaud’s，syndrome)。而把没有原发疾病的雷诺现象称为雷诺氏病，或称为原发性或特发性雷诺氏病。 1970年以后，我国有的学者曾将雷诺病改称为“肢端(末梢)动脉痉挛病”，雷诺征改称为“继发性肢端(末梢)动脉痉挛现象或动脉痉挛征”。但至今末被多数学者所接受。 雷诺氏患者平常应注意的事项 （1）调节情绪。由于雷诺病的起因于患者的情绪变化有密切的关系，所以情绪紧张、恐惧或激动等诸多因素，均可使患者的气血运行失调，导致血管发生痉挛，从而加重患者的病情。因此，患者应注意平时保持精神轻松、愉快，避免或消除情绪激动及不必要的精神紧张，对本病至关重要。 （2）防寒保暖。雷诺病的发生与寒冷刺激密切相关。寒冷可以加重患肢的血管痉挛、缺血等症状，从而使疾病加重。保暖则可以起到患者肢体血管痉挛，改善肢体血液循环的作用。因此，本病患者平时应避免患肢受寒，注意保暖。特别是在寒冷的冬季，患者更应注意防寒保暖。 （3）预防外伤。当患肢血管反复痉挛、缺血，就会降低机体的抗感染能力，即使轻微的损伤，往往也容易造成患肢出现感染、溃疡以及坏疽等情况。因此，患者应注意防止外伤。 （4）严格戒烟。由于吸烟可使患者的血管痉挛加剧，因此，戒烟也是本病患者的一项重要注意事项。 雷诺氏的病理生理 皮肤颜色的变化是与细小动脉．毛细血管以及乳头下血管丛血液的多少和氧饱和度相关。雷诺现象的皮色苍白，就是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”。现象。当细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛出现缺氧性麻痹，致使血液滞留和血中氧含量减少，这就是皮色苍白后发生紫绀的原因。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。反应期度过后，皮色就恢复正常。 1978年Nielubowicz等以动脉造影研究证明，在雷诺现象的苍白期不仅仅有末梢动脉痉挛，而且尺，桡和骨间肌动脉也有痉挛变化：在紫绀期，动静脉之间的吻合支广泛开放，进而导致末梢皮肤缺血。病人手指动脉在内源性和外源性因素影响下都会发生痉挛，尤对寒冷刺激更为敏感。病人手指血管在寒冷刺激下处于极度痉挛状态时，在微循环显微镜下可以看到甲皱毛细血管稀少、短小和血流停滞等改变。此时用光电容积脉波计检查，可显示动脉波幅低平或消失。随着动脉痉挛逐渐缓解．上述异常改变也就随之好转和消失。温暖季节内，病人的手指动脉波幅往往与健康人难以区别。室温在24～25℃时，病人的指端皮温和动脉波幅可以和正常人一样：而当室温下降到17一18℃时，皮温即随之下降，指动脉的波幅也会降低。 雷诺病病人的血液变化主要是粘滞度增高。红细胞的聚集性也增强。血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环．可促使手指动脉痉挛发作。 雷诺病虽是一种血管功能性疾病，但由于指动脉频繁和长期的痉挛发作，指动脉也? 可发生器质性改变，表现为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生动脉闭塞或血栓性阻塞。 动脉长期痉挛或动脉阻塞，均可使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤变薄和逐渐硬化。这些变化义可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环障碍， 甚至引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽。还有，指甲生长缓慢．肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩。 雷诺氏的预防 包括避免寒冷刺激和情绪激动；禁忌吸烟；避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药；明显职业原因所致者（长期使用震动性工具、低温下作业）尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候温和，干燥地区，更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑，保持乐观都是预防中的一项重要措施。
老年呼吸科系陕西省重点学科——老年病学科之一，是以老年病诊断治疗为主的特色科室，在老年内科疾病、老年多脏器疾病并存的疑难病症的诊治方面，积累了大量经验;尤其擅长呼吸系统疾病和糖尿病等代谢性及结缔组织疾病的诊治。在呼吸重症救治、机械通气、卧床患者褥疮防治、糖尿病健教、安全输液等方面经验丰富。承担省市、厅局级科研课题十余项。有高级职称5人(主任医师2人，副主任医师3人);中级职称6人。科主任为省“三·五”人才，担任中华医学会健康管理学分会常委，中华医学会陕西省老年医学分会副主任委员，中华医学会陕西省呼吸及结核分会副主任委员，中华医学会西安市呼吸及结核分会副主任委员。2005年曾赴澳大利亚专修老年病。研究方向：老年内科疑难重症的诊治。其中呼吸衰竭患者的呼吸支持技术-有创及无创机械通气的临床应用研究10余年，已经取得了明显的临床效果，住院死亡率逐年下降，达国内先进水平;COPD、肺心病分期序惯个体化综合治疗的临床研究，在改善患者生活质量，减少疾病复发，减少住院次数和缩短住院日等方面收效显著;在老年难治性心衰、老年多脏器功能障碍的诊治上积累了丰富的临床经验，疗效果显著。此外，在肺癌、肺栓塞的诊断和治疗方面设立并开展了多项研究课题，临床诊疗水平得以长足发展。老年心脏内科是集老年心血管病的保健、诊断、治疗、科研为一体的特色科室，是陕西省重点学科。科室位于陕西省人民医院西五楼病区三楼，共有人员26人，科主任田文华、副主任邢坤，护士长曲彦慧。科室人员有5名主任医师、2名副主任医师、他们有着丰富的临床经验;中、青年医师大多数是硕、博士学位，有良好的基础理论并在国内顶级医院研修学习，其中3人出国进修学习。本科室在冠心病、高血压、糖尿病及其并发多脏器功能衰竭的诊治和科研方面，积累了丰富的经验。长期从事老年心肌梗死、心绞痛、心律失常、心力衰竭、高血压的诊治;进行了大量的高血压危象、心源性休克、致命性心律失常等疑难危重症的抢救工作。近年来在省级以上期刊发表论文50余篇，获得省政府科技进步三等奖1项，获得厅级以上科研项目7项。目前正参加国家十一五支撑计划课题。已开展动态心电血压二合一记录和动态血压监测多年，积累了丰富的经验，对高血压病的诊断及治疗有指导意义。还开展了冠脉造影及冠脉支架植入术，永久起搏器植入手术，获得了可喜的社会效益。与泌尿外科合作，开展了高龄心脏病患者并发前列腺肥大症围手术期的心脏保护，为老年患者带来了福音。本科室承担任省级和国家级重要领导来陕西工作时的保健任务。本科室获得全国“巾帼文明岗”集体的光荣称号。陕西省人民医院老年消化、代谢科，门诊位于医院急门诊大楼二层南端，病区位于花园西侧西五楼二层。环境舒适，共拥有五十四张病床，其中设有单人间、双人间、三人间等以满足不同患者的需求。病房内配置有基本医疗设备，包括多参数生命监护仪，遥测心电监护仪，净水氧洗肠治疗机，红外线治疗仪等。科室为陕西省重点学科——老年病学科之一，技术力量雄厚，已具备完善的三级医师医疗工作管理体系，并拥有一支高素质的专业技术队伍，各级专业人员齐备，在省内外有一定的知名度，科内有主任医师2人，留学归国人员1人，副主任医师3人，医学硕士8人，主管护师4人等，承担着病房、门诊、教学、科研等工作。科内倡导以病人为中心，注重医疗质量、服务质量和社会效益。以老年病专业为主，侧重于老年消化及营养代谢性疾病专业，同时针对老年人多种疾病共存的实际，对老年人常见病多发病，如高血压病，冠心病，心功能不全，慢性肾功能不全,慢性阻塞性肺气肿等具备综合处理能力。在消化专业方面针对急慢性胃肠疾病，慢性肝病，肝硬化，门脉高压征，消化道大出血，消化道肿瘤，消化道溃疡，反流性食管炎及多脏器功能衰竭的诊疗方面积累了丰富的临床经验。近年来同相关科室合作，在肝硬化及肝癌的早期诊断及治疗方面取得了显著的成效，诊疗水平已达到省内领先。在脂肪肝的研究及临床方面，多有建树。在代谢性疾病如糖尿病及其并发症，骨质疏松，痛风，高脂血症等方面有深入的研究。我们坚持院训“允德允能，弘医弘道”，全心全意为广大患者提供医疗服务。老年神经科为陕西省重点学科、卫生部临床药理基地、卫生厅老年病重点科室之一。现设床位35张,并设重症监护病房。科室人员中，正、副主任医师6人，3 人为省突出贡献专家，陕西省“三五人才”和陕西省卫生厅“二一五”人才，博士2人，硕士2人。设备有动态脑水肿监护仪、吞咽康复治疗仪、多参数生命监护仪、高压液氧治疗仪、超声治疗机等4项成果获省政府科技进步奖，出版专著5部。近年来致力于脑血管病(脑出血、脑梗死)、老年神经变性疾病(帕金森、Alzheimer病)、周围神经病、癫痫、抑郁症及脑卒中危险因素的控制和预防方面的临床实践和研究。其中超声治疗脑血管病、皮质下动脉硬化性脑病和血管性痴呆的临床和基础研究、神经变性疾病中免疫损伤机制的研究等领域在国内和国际上具有一定影响。诊疗范围：1. 脑血管病： 短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、皮质下动脉硬化性脑病、血管性痴呆、其他脑动脉疾病、颅内静脉窦及静脉窦血栓形成、高血压脑病;2. 锥体外系疾病：帕金森病、肝豆状核变性、舞蹈病、其他运动障碍性疾病;3. 神经系统变性疾病：阿尔茨海默病(Alzhimer’s 病)、运动神经元病、多系统萎缩;4. 周围神经病：三叉神经痛、特发性面神经麻痹、吉兰-巴雷综合症(急性炎症性多发性脱髓鞘性神经病)、多发性脑神经损害;5. 脊髓疾病：急性脊髓炎、脊髓亚急性联合变形、脊髓血管病;6. 癫痫;7. 脱髓鞘疾病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、脑白质病变;8. 神经肌肉疾病：多发性肌炎、重症肌无力、周期性瘫痪、进行性肌营养不良、Lambert-Eaton综合症;9. 头痛;10. 运动神经元病;11. 遗传性共济失调;12. 神经系统感染性疾病：神经系统病毒感染性疾病、朊蛋白病、脑寄生虫病;13. 睡眠障碍;14. 自主神经疾病：雷诺病、红斑肢痛症、偏侧萎缩症。陕西省人民医院老年肿瘤科是陕西省老年病重点学科。始建于80年代中期，是我省唯一的以医疗、教学、科研、预防及保健为一体，老年恶性肿瘤内科治疗为主的综合性科室。科室位于西五楼五层，病区医疗环境优美，设置病床35张，科室技术力量雄厚，工作人员20余人，其中主任医师3人，主治医师1人，肿瘤医学博士和硕士研究生3人，主管护师4人，中华中医药学会痛症研究委员会委员1人，中国抗癌协会会员5人，陕西省抗癌协会化疗专业委员会常委3人，中华中医药学会陕西分会中西医结合肿瘤专业委员会副主任委员1人。中国老年学学会老年肿瘤专业委员会执行委员1人;荣获陕西省优秀青年科技工作者1人。科室在重视医疗质量的同时，注重人才培养和科研工作，厅级以上科研项目8项，在省级以上杂志发表论文100余篇，其中核心期刊发表论文近60篇，荣获陕西省人民医院科学大会二、三、四等奖30余项。中华医学会颁发的优秀论文三等奖3项，陕西省自然科学优秀论文二等奖2项，陕西省卫生厅颁发优秀论文3等奖3项，实用肿瘤杂志颁发优秀论文3等奖1项。诊治范围：头颈部恶性肿瘤、乳腺癌、肺癌、胃肠道肿瘤(如：食道癌、胃癌、结直肠癌、胰腺癌、小肠癌、胆囊癌、原发性肝癌等)、泌尿生殖系肿瘤(如：前列腺癌、肾癌、睾丸肿瘤等)、妇科肿瘤(如：宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌等)、恶性淋巴瘤、以及老年人各系统的常见病、多发病。
绪 论(Introduction)神经病学又是神经科学(neuroseience)的一部分，它的发展与研究神经系统的结构与机能、病因与病理的诸多神经科学的基础学科的进步是息息相关的，它们之间互相渗透，互为推动。这些基础学科包括神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经病理学、神经遗传学、神经免疫学、神经流行病学、神经影像学、神经药理学、神经眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、实验神经扁学、神经生物学及分子生物学等。神经外科学早已从神经病学中分离出来而得到了迅速的发展，儿童神经病学、围生期神经病学、新生儿神经病学和老年神经病学也已经发展或正在发展成为独立的专业。任何相关基础学科的新理论及医学仪器的发明也为神经疾病的诊断和治疗带来了革命性的变革。例如，由英国科学家、1979年诺贝尔医学奖得主Hounsfield设计，于1972年应用于临床的电子计算机X线体层扫描(cT)仪，使颅脑疾病的诊断完全面目一新；获得2000年诺贝尔医学奖的瑞典科学家cad昌son因发现多巴胺的信号转导功能及大脑特定部位多巴胺缺乏可引起帕金森病，而促进了有效治疗药物左旋多巴的开发。这类的实例还可以举出许多。flt~Pf见，神经病学的研究领域非常广阔，发展前途未可限量。由上千亿个神经细胞和1014以上的突触组成的人类脑及周围神经系统具有极为复杂精细的结构和功能。由脑、脊髓组成的中枢神经系统(~ntral nervous system，cNs)和由脑神经、脊神经组成的周围神经系统(pe邮heral n~ous syamm，PNS)组成了一个完整、统一、和谐的整体，指挥和协调躯体的运动、感觉和自主神经功能，感受机体内外环境传来的信息并做出反应，参与人的意识、学习、记忆、综合分析等高级神经活动。根据其主司的功能不同，叉可分为躯体神经系统和自主神经系统，前者主要调整人体适应外界环境变化；后者主要调节其他系统和器官，即稳定机体的内环境，下丘脑是大脑皮质调节下的自主神经中枢．并调控垂体激素的释放。神经病学研究内容包括CNS疾病、PNS疾病和骨骼肌疾病，疾病的种类包括感染、血管病变、肿瘤、外伤、自身免疫、变性、遗传、中毒、先天发育异常、营养缺陷和代谢障碍等。各种疾病通常有其独特的病理改变及神经系统(或肌肉组织)特定的好发部位。因此，在寻找神经疾病的病因时，首先应弄清病变的确切部位，把疾病的定位与定性有机地结合起来，才能做出一个完整的诊断。应该注意到，神经系统的功艟紊乱可导致其他系统器官的功能障碍．如丘脑出血常引起消化道溃疡，重症脑病可导致心律失常等；其他系统疾病同样也能导致神经系统功能障碍，如高血压、糖尿病、高脂血症均可促进脑梗死的发生，甲状腺机能亢进可引发低钾性周期性瘫痪、肝性脑病、肝性脊髓病、糖尿病性周围神经病及副肿瘤神经综合征等；骨、关节、周围血管和结缔组织等疾病也可引起运动及感觉障碍，类似于神经受损。大脑额叶及颞叶病损如病毒性脑炎常可出现精神症状，癫痫可表现为精神运动性发作等，其与主要表现为认知、情感、意志和行为等精神话动障碍的精神疾病不同。因此．在进行神经系统疾病诊断时，必须有整体性观念，不要圃于神经系统本身，而失之偏颇。神经系统疾病的症状，根据其发病机制可分为四类：①缺损症状：指神经组织受损使正常神经功能减弱或缺失，如主侧半球脑梗塞导致对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍和失语；面神经炎时引起同侧面肌瘫痪等；②刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋表现．如大脑皮质运动区刺激性病变引起部分性运动性发作；腰椎间盘突出引起坐骨神经痛等；③释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢的控制功能减弱，而使低级中枢的功能表现出来．如上运动神经元损害而出现的锥体束征，表现肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性；④休克症状：指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能相关的远隔部位的神经功能短暂缺失，如较大量脑出血急性期，偏瘫肢体呈现肌张力减低、腱反射消失和Babinski征阴性，即所谓的脑休克；急性脊髓横贯性病变时，受损平面以下同样表现为如上的弛缓性瘫痪，即所谓的脊髓休克；休克期过后，逐渐出现神经缺损症状及释放症状。近年来由于科学技术的长足进步，许多先进的检查仪器的问世及特殊检查方法的出现，为临床诊断提供了有力的手段和极大的便利。这些检查技术可以拉出一条长长的清单，而且许多是无创性检查，如电子计算机体层扫描(cT)、CT血管造影(CTA)、磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)、视觉、脑干听觉、体感诱发电位(VEP、BAEP、SEP)、事件相关电位(ERP)、神经传导速度(NCV)、脑电图(EEG)、脑电地形图(BEBM)、肌电图(EMG)、经颅多普勒(TCD)、单光子发射计算机断层(SPECT)、正电子发射断层扫描(PET)、局部脑血流量测定(rCBF)、肌肉和神经的活组织检查、等电聚焦技术检测脑脊液寡克隆带(OB)、脑脊液细胞学及检测特异性抗体及细胞因子等．此外还有基因诊断技术，如基因突变检测、基因连锁分析、mRNA检测、核酸分子杂交技术、聚合酶链反应(PcR)、DNA铡序等。然而，所有这些先进的技术都无法取代基本的临床方法，临床诊断的基本思路必须从完整详尽的病史和细致准确的神经系统检查开始．再经过周密的思索和合理的分析得出临床结论，辅助检查只能为临床诊断提供依据或佐证。事实上，l临床有许多神经疾病的诊断主要依靠病史及其表现，如三叉神经痛、瘴痼、血管性头痛、短暂性脑缺血发作、晕厥、神经原性直立性低血压、周期性瘫痪等；还有些疾病的诊断主要依靠患者的体征，如帕金森病、肌张力障碍、小舞蹈病、小脑性共济失调、神经皮肤综合征、雷诺病、红斑腔痛症、进行性肌营养不良症等。脑脊液检查，包括常规、生化、细胞学、IgG指数和寡克隆带等仍然是神经系统疾病的常规检查，对许多神经疾病的诊断具有不可替代的，有时甚至是决定性的意义。在治疗方面，神经系统疾病大致可区分为三类：①有许多较常见的疾病是可以完全或基本治愈的，例如，大多数脑膜炎、脑炎、营养缺乏性疾病、良性肿瘤、特发性面神经麻痹、格林一巴利综合征、脑出血及脑梗死(轻症病例)、脑囊虫病(轻症病例)、脊髓亚急性联合变一2一性(早期病例)等，对这类疾病应及时确诊并采取特效或有效的治疗；②还有许多较常见的疾病虽不能根治，但通过抬疗可使患者的症状或病情完全得到控制或缓解，如多种类型的癫痫、帕金森病、帕金森综合征、三叉神经痛、多发性硬化、重症肌无力、偏头痛和周期性瘫痪等，对这类疾病则应采取有效的药物及其它措施治疗，尽量控制疾病的进展，减轻病人的残疾程度；@另一类疾病。目前尚无有效的治疗方法，包括恶性肿瘤、神经变性病(如Akheimet病、运动神经元病、脊髓空洞症等)、神经系统遗传性疾病(Friedreieh共济失调、脊髓小脑性共济失调、腓骨肌萎缩症)、朊蛋白病、AIDS/，EIIV所致神经系统损害等，对这类疾病应给予适当的对症及支持疗法，并进行精心护理。【意识障碍】意识(∞r龇i伽悯)在医学中是指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能，并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来；或被认为是中枢神经系统(cNS)对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力，该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍(disord…f∞nsclousness)。意识的内容即为高级神经活动，包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。影响意识最重要的结构是脑于上行性同状澈活系统(ascending rettculat activatingsystem)．它发放的兴奋向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥散地投射至整个大脑皮层，对皮层的诱发电位产生易化作用，而使皮层不断地维持醒觉状态，该结构的损害就不可避免地导致意识障碍；其次是中枢整合机构，弥漫性的大脑皮层损害会引起意识水平下降。是一个医学部门专门应付神经系统和神经失调。专门研究神经学的专家称为神经学家。神经系统的外科手术是由受过专门神经外科手术训练的医师甚至神经放射学家。神经失调是失调影响中央神经系统,周边神经系统,或位于中央和周边神经系统的自主神经系统.常见情况包括:1. 头疼失调,譬如偏头痛和紧张头疼(群族头疼)2. 情景引发的失调，譬如癫痫症3. 神经退化性失调，例如老年痴呆，包括Alzheimer 的疾病4. 脑血管的疾病，譬如瞬变局部缺血的攻击和冲程5. 失眠6. 大脑麻痹7. 中央神经系统(脑炎的) 细菌、霉菌、病毒和寄生传染，脑膜炎并且周边神经(神经炎)8. 瘤- 脑肿瘤、脊髓肿瘤、周边神经的肿瘤9. 运动混乱譬如帕金森的疾病、舞蹈病、hemiballism10. 中央神经系统的坏死疾病、譬如多发性硬化症、和周边神经系统11. 脊髓神经失调- 肿瘤、传染、精神创伤、畸形(即myelocelle 、meningomyelocelle)12. 周边神经失调、肌肉和神经连接点的神经失调13. 脑部创伤、脊髓和周边神经创伤14. 昏迷和有各种各样的起因的昏迷神经学家负责诊断和对待所有上述条件，除了外科干预外，就成了神经外科医师的责任，并且在某些情况下更涉及神经放射学家。在一些国家，神经学家的另外法律责任包括为被怀疑的已故患者寻找脑干死亡的证据，并且发出死亡证书。与精神病学的重叠虽然许多精神病被认为是神经的失调影响中央神经系统，他们传统上被分开地分类，并由精神科医师、临床心理学家和心理治疗师处理。但是有强烈的迹象表明神经化学机制在双极性情感违常和精神分裂症的发展上（以实例来说）扮演着一个重要角色。同样，神经病学疾病常有精神病学表现 (行为神经暨神经精神医学, Behavioral Neurology and Neuropsychiatry)【临床类型及表现】1．视觉失认是指患者对眼前看到的、原来熟悉的物品不能正确认识、描述和命名。患者初级视觉并无丧失，能看到但却不认识视觉对象的意义，一般认为是对视觉对象本身与其概念阃的联系中断，包括物品失认、颜色失认、面孔失认、纯失读、同时性失认。多见于后枕叶、纹状体周围区和角回病变。一9一2．听觉失认是指患者听力正常却不能辨另0原来熟悉的声音。病变多位于双侧听觉联络皮质(如精神聋)、双侧颞上回中部皮质、左侧颞叶皮质下白质(如纯词聋)。3．触觉性失认是指患者触觉、本体感觉和温度觉等均正常的情况下，不能单纯通过用手触摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体。病变多位于双侧顶叶角回、缘上回。4体象障碍是指患者有完好的视觉、痛温觉和本体感觉．但却对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分之间关系的认识障碍，多见于非优势半球(右侧)顶叶病变。表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、幻肢症及半侧肢体失存症等。5．GerstmanrI综合征表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。多见于优势半球顶叶角回病变。视觉障碍和眼球运动障碍清晰视觉的形成需要有因光线、物体距离不同而变化的瞳孔和晶体的调节及眼球的协调运动，均需眼球运动神经参与，故本节将视觉与眼球运动障碍一并叙述。一、视觉障碍视觉感受器(视网膜圆锥、圆柱细胞)到枕叶视中枢(纹状区的楔回和舌回)的传导路径中，任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损。该路径中的视神经、视束及起源于外侧膝状体神经元的视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系。视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础。Modern Neurosurgery (OJMN)Open Journal of Modern Neurosurgery (OJMN) is an international, open-access journal dedicated to publication of original contributions concerned with the prevention, diagnosis, treatment, and rehabilitation of disorders which affect any portion of the nervous system including the brain, spinal cord, peripheral nerves, and extra-cranial cerebrovascular system. The goal of this journal is to provide a platform for scientists and academicians all over the world to promote, share, and discuss various advancements in all aspects of neurosurgery. All manuscripts must be prepared in English, and are subject to a rigorous and fair peer-review process. Accepted papers will immediately appear online followed by printed hard copy. The journal publishes original papers including but not limited to the following fields: 开源期刊现代神经外科杂志（OJMN）是一个国际性，开放存取期刊出版的原创性期刊，本刊由美国科研出版社发行。影响神经系统的部分，包括脑，脊髓疾病的预防，诊断，治疗和康复，外周神经和额外颅脑血管系统。这本杂志的目的是提供一个平台，促进世界各地的科学家和学者，分享，讨论各种进步在神经外科的各个方面。该杂志期刊发表原始论文，包括以下领域：Cerebrovascular surgeryCervical and lumbar spinal stenosisFunctional neurosurgeryHead traumaHydrocephalusIntracerebral hemorrhageMinimally invasive surgeryMovement disordersMoyamoya diseaseNeurotraumaPediatric neurosurgeryPeripheral neuropathiesSkull base surgerySpinal cord traumaSpinal disc herniationSpinal surgeryTraumatic injuries of peripheral nervesTumours of the spine, spinal cord and peripheral nervesVascular malformations of the brain and spinal cord
问题一：安德森法布雷症是什么 Fabry病-(法布雷病)是一种十分罕见的X染色体连锁遗传的鞘糖脂类代谢疾病，其发病机制是由于患者体内α-半乳糖苷酶A(α-GalA)先天性缺乏所致，从而使人体代谢产物酰基鞘氨醇三己糖苷(Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷不能被裂解，在患者血管和各器官广泛蓄积，造成四肢非常剧烈的疼痛，并对肾、心脏、脑、神经等各器官产生严重损害造成病变，病情呈进行性加重发展态势，如得不到有效治疗将危及生命。 问题二：安德森法布雷症是什么 是一种罕见病，先天缺乏所致，和楼下说的法布雷根本不是一回事，楼下的球赛看多了吧？ 问题三：安德森法布雷症 Fabry病-(法布雷病)是一种十分罕见的X染色体连锁遗传的鞘糖脂类代谢疾病，其发病机制是由于患者体内α-半乳糖苷酶A(α-GalA)先天性缺乏所致，从而使人体代谢产物酰基鞘氨醇三己糖苷(Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷不能被裂解，在患者血管和各器官广泛蓄积，造成四肢非常剧烈的疼痛，并对肾、心脏、脑、神经等各器官产生严重损害造成病变，病情呈进行性加重发展态势，如得不到有效治疗将危及生命。 问题四：家人有法布雷病，这样我的孩子会有吗？ 这种情况去根底健康做基因检测吧，他们是专做罕见病诊疗的，反正问一下不收钱的。 问题五：安德森布雷症是一种什么样的病症 Fabry病-(法布雷病)是一种十分罕见的X染色体连锁遗传的鞘糖脂类代谢疾病，其发病机制是由于患者体内α-半乳糖苷酶A(α-GalA)先天性缺乏所致，从而使人体代谢产物酰基鞘氨醇三己糖苷(Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷不能被裂解，在患者血管和各器官广泛蓄积，造成四肢非常剧烈的疼痛，并对肾、心脏、脑、神经等各器官产生严重损害造成病变，病情呈进行性加重发展态势，如得不到有效治疗将危及生命。 问题六：法布雷是一种什么病？根底健康可以治吗？ 据我所知，Fabry病-(法布雷病)是一种十分罕见的X染色体连锁遗传的鞘糖脂类代谢疾病，属于罕见病的一种。根底健康有相关的医学顾问和你解答的。 问题七：安德森法布雷症是什么 Fabry病-(法布雷病)是一种十分罕见的X染色体连锁遗传的鞘糖脂类代谢疾病，其发病机制是由于患者体内α-半乳糖苷酶A(α-GalA)先天性缺乏所致，从而使人体代谢产物酰基鞘氨醇三己糖苷(Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷不能被裂解，在患者血管和各器官广泛蓄积，造成四肢非常剧烈的疼痛，并对肾、心脏、脑、神经等各器官产生严重损害造成病变，病情呈进行性加重发展态势，如得不到有效治疗将危及生命。 问题八：安德森法布雷症是什么 是一种罕见病，先天缺乏所致，和楼下说的法布雷根本不是一回事，楼下的球赛看多了吧？ 问题九：安德森法布雷症 Fabry病-(法布雷病)是一种十分罕见的X染色体连锁遗传的鞘糖脂类代谢疾病，其发病机制是由于患者体内α-半乳糖苷酶A(α-GalA)先天性缺乏所致，从而使人体代谢产物酰基鞘氨醇三己糖苷(Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷不能被裂解，在患者血管和各器官广泛蓄积，造成四肢非常剧烈的疼痛，并对肾、心脏、脑、神经等各器官产生严重损害造成病变，病情呈进行性加重发展态势，如得不到有效治疗将危及生命。 问题十：家人有法布雷病，这样我的孩子会有吗？ 这种情况去根底健康做基因检测吧，他们是专做罕见病诊疗的，反正问一下不收钱的。
“法布里病是一种遗传病,法布里病是α-半乳糖苷酶A的基因突变导致的X染色体遗传性多系统溶酶体贮积病。分为经典型和不经典型两种,经典型多在儿童和青少年时期发病,出现多系统受累的表现。
身体会出现严重的疼痛，有时候会导致死亡。没有办法正常的行走，神经也会出现问题。使用酶替代疗法，这样的方法是比较有针对性的，而且这是目前最有效的方法。
这种病的症状就是四肢会非常的疼痛，然后特别难受，不管怎么样都没有办法排解。想要治疗的话就要采用酶替代疗法，这是目前为止最管用的一种治疗方法。