一项针对A型血友病的突破性基因疗法已被证明具有长期效益，它彻底改变了英国13名男性患者的生活。我们先简单介绍一下血友病。正常人的凝血过程涉及13种凝血因子，但血友病患者因X染色体连锁缺陷，导致血液中缺少某些凝血因子，引发严重的凝血障碍，不受控制地发生危及生命的自发性出血，即使是最轻微的磕碰也会让他们置身于过度出血的危险中。常见的血友病主要分为A型和B型，其中A型血友病是由F8基因突变而导致凝血因子VIII蛋白量的异常或功能异常，占所有血友病的80%～85%。70%A型血友病有阳性家族史（即遗传所致），30％由基因突变所致。通常，这些患者每周必须接受三次或以上的VIII因子药物静脉注射，以控制和预防出血。不过，约有10%～30%的患者会出现凝血因子VIII抑制物。而抑制物的出现轻则会降低凝血因子作用，重则可能导致凝血因子失活，并诱发更严重的出血事件。三年前，伦敦玛丽女王大学教授、Barts Health NHS Trust血友病中心主任约翰·帕西(John Pasi)团队启动了一项临床试验，使用一种独特的基因疗法治疗患有A型血友病的13名男性。这种疗法使用一种基因工程病毒“AAV5-hFVIII-SQ载体”，向肝脏传递遗传指令，使其生产凝血因子VIII。来自埃塞克斯郡的杰克是该试验的参与者之一。没接受基因治疗前，他每周至少需要注射三次凝血因子VIII，并在受伤时及时打针止血。由于反复出血，杰克的脚踝患上了关节炎。在他还是个孩子时，家人从来不敢带他出远门走亲戚，就怕他不小心受伤，得不到及时的救治。“不用担心出血或肿胀了，这种感觉真的很美妙。我第一次注意到这种改变是在基因治疗后的四个月，当时我在健身房运动，肘部不小心受到了严重的撞击。我很恐慌，以为情况会变得很糟，但那天晚上冰敷后，我发现一切正常。就在那一刻，我知道基因疗法开始起作用了。”2017年12月，临床研究人员首次宣布，接受单次缺失基因输注治疗的13名男性中，85%的人在一年后显示出正常或接近正常的凝血因子VIII水平。当时杰克也接受了采访，他说：“我感觉自己重生了。我的身体允许我做更多的事情。如果关节有问题的话，我连500米都走不了，而现在我每天要走2英里（约公里），这在接受基因治疗之前是不可能做到的。”2020年伊始，帕西教授在《新英格兰医学杂志》上发表的一篇新论文中证实，参与该试验的所有患者在接受基因治疗三年后仍然受益，出血率大幅下降。在此期间，这13名患者均不需要常规注射因子VIII来预防出血。研究人员公布了AAV5-hFVIII-SQ在患有严重A型血友病男性中的2年和3年安全性和有效性数据。结果显示，单次输注AAV5-hFVIII-SQ实现了持久的临床相关获益：接受4e13vg/kg或6e13vg/kg剂量治疗的所有13例受试者，出血事件年化率大幅降低，完全停止预防性输注因子VIII；其中12例受试者靶关节出血也完全消除了（靶关节消除是指连续12个月内出血进入关节的次数少于2次）。“我们2017年的论文已表明，基因治疗可以显著提高A型血友病男性患者的VIII因子水平。而新数据对于帮助科学和医学界理解这项开创性技术至关重要。这项最新的研究证实了基因治疗的安全性和长期的有益影响。”这种长期有效的治疗方案，有望让血友病患者告别终身注射治疗方案，大幅度改善成千上万患者的生活质量。目前，这项基因疗法（Valrox，BMN270）治疗重度A型血友病成人患者的上市申请已向欧盟EMA和美国FDA提交。这是首个血友病基因治疗的上市申请。EMA已受理其营销授权申请（MAA），并将于本月开始加速审批；美国FDA预计将在2月开始审批其生物制品许可申请（BLA）。期待这款开创性的基因疗法早日上市，改变更多血友病患者的命运！
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可以的；方法有很多种可选择，比如第三代技术就可以的；
第三代
先进的医学研究已将人类的自我控制推向新的极限——代技术，解决的是因女性因素引致的；第二代技术，解决因男性因素引致的问题；而第三代技术所取得的突破是性的，它从生物遗传学的角度，帮助人类选择生育最健康的后代，为有遗传病的未来父母提供生育健康孩子的机会。
目前中国第三代技术完全成熟，以庄广伦教授为首的医学中心是我国进行第三代的临床应用的惟一科研单位。
第三代技术能够实现优生的原理：
因为医学中心会为每一对选择技术生育儿女的夫妇，在试管中培育出若干个胚胎，在胚胎植入母体之前，按照遗传学原理对这些胚胎作诊断（此方法简称PGD），从中选择优生条件的那一个胚胎植入母体。
这种合优生条件的胚胎是这样被筛选出来的：人类某些遗传病如X性连锁疾病，是有选择地在不同性别的后代身上发病的。以血友病的男性患者为例，一般来说他的儿子是正常的；而女儿或正常或携带血友病基因的概率各占一半（血友病基因携带者一般不会发病）；血友病患者如是女性，那她的儿子会发病，而她的女儿携带正常或血友病基因的概率各占一半。营养、色盲等遗传病的优生原理与血友病相同。只要了解这种遗传特征，就可以对试管培育的胚胎细胞进行基因检测，选择无致病基因的胚胎植入，从而避免遗传病孩出生。
人类很多遗传性疾病都可以使用这种PGD方法避免遗传给后代，譬如地中海贫血、先天愚型等等。
两对夫妇权衡利弊，作出两个不同的决定：一对同意采用第三代试婴技术选择生女孩；一对心存侥幸，不想采用此技术，还想搏一搏生个男孩，但可以肯定，生下的男孩如前胎男孩一样，仍是血友病患者。
类似后一种情况庄广伦遇到很多，他说：“尽管现代科技已可通过基因技术避免一些遗传病，但有的人在生男生女问题上传统观念仍然根深蒂固。”
自年广东大学附属医院成功完成我国例胚胎植入前遗传学诊断（PGD）至今，PGD作为一种非常早期的产前诊断形式，在我国已被普遍接受。到目前为止，我国共有7家PGD中心，进行了超过个PGD周期，分娩了30个健康胎儿。
PGD通常是指从体外的胚胎取部分细胞进行基因检测，将排除致病基因、诊断无遗传病的入，从而防止有遗传病患儿的。
由于目前对大多数的遗传性疾病目前还缺乏有效的手段。所以，降低某种特定遗传性疾病最主要的方法就是在遗传优生的基础上，准确地诊断出高危，对患病胎儿进行选择性，从而达到减少患病儿出生的目的。这种产前诊断通常在孕16~18周进行，选择性的或引产不仅会给病人造成严重的生理和心理创伤，同时也会带来一些道德上的争议。
在这种情况下，PGD应运而生。它的出现是辅助技术和分子生物学技术飞速发展的结果。应用PGD技术不仅可以防止遗传性疾病的发生，同时还避免了选择性和多次可能造成的危害及道德上的冲突。从理论上讲，凡可以通过产前诊断鉴别的疾病，就有可能应用PGD进行诊断。
具体请与庄光伦教授联系。
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血液保护是当今外科发展的必然要求,其目的是减少出血、少输血、不输血和输自体血,减少不必要的输血。下面是我为大家整理的有关血液内科护理论文，供大家参考。
【摘要】目的：探讨血液内科护理风险因素的种类及对应的风险管理对策。 方法 ：回顾性分析我院42例血液内科疾病的护理风险存在因素，分析风险管理的研究。结果：42例血液内科疾病患者得到有效护理，2例输液渗漏，2例经济纠纷，投诉率。结论：实施风险管理可最大程度减少风险发生，利于患者病情改善。
【关键词】血液内科;护理风险;研究对策
【Abstract】Objective：Kind and corresponding risk discussing the blood internal medicine nursing risk factor manage a countermeasure。Method: Retrospect sex there exists a factor in the nursing risk analysing my 42 regular yard blood internal medicine disease, research analysing the risk administration。Result.：42 regular blood internal medicine diseases patient gets the effective nursing , 2 regular infusion leakage , 2 regular economy disputes , complaint rate 。Conclusion: Put risk administration into practice but maximal degree reduces risks happening , is good for patient state of illness improvement.
【Keyword】Blood internal medicine Nursing riskStudy a countermeasure
医疗是一个高风险行业。护理风险是指在护理过程中的不确定性有害因素导致病人伤残或死亡后果的可能性，具有风险水平高、风险不确定性、风险后果严重等特性[1]。血液内科患者逐年增多，及时发现和有效处理护理过程中的各类风险因素已成为血液内科护理管理的新方向。我院血液内科自2007年开始对该科护理风险因素寻求其防范对策，降低了风险事件，护理缺陷、护理差错和纠纷的发生。分析 报告 如下：
1资料与方法
一般资料 选取我院2007年1月至2009年12月42例血液病患者男26例、女16例。年龄12～62岁,平均37岁。再生障碍性贫血17例， 特发性血小板减少性紫癜15例，慢性粒细胞白血病3例，血友病2例，凝血功能障碍2例， 其它 病种3例。
风险因素分析
主观性个人因素 护士的责任心不强，执行 规章制度 不严，护理核心制度未严格执行所造成的护理缺陷是一种发生率较高、损失较大的风险[2]。血液科输血治疗较多，因护士个人因素输错血或输错液体等，化疗药物渗漏未能及时发现及时处理。护理文件记录不及时、欠准确或字迹潦草，内容不符不连贯，随意涂改也易导致护理纠纷
专科知识及 经验 缺乏不能及时掌握新理论、新技术、新护理方法。抢救仪器的使用不熟练，对各种恶性血液性疾病不能及时判断。
感染预防意识淡薄 诊疗护理行为都可能存在医院内感染的隐患，护理操作时未注意按先洁后污的原则，从而易发生交叉感染引发纠纷。
医患沟通缺乏 对病情、护理行为没有履行告知义务或告知技巧不当致护理纠纷或投诉
缺乏法制意识护患关系是特定人际关系，进行深静脉置管操作前未将可能出现的风险告知病人，造成病人不理解、不配合;给病人导尿、灌肠时，未经病人同意暴露隐私等。
主观性病人因素 血液病病人自身心理负担较重，情绪焦虑不安，对治疗及生活失去信心，产生悲观绝望情绪。客观性疾病自身因素血液病是原发于造血系统的疾病，以贫血、出血、发热为特征的疾病，与感染，生活因素相关。血液病病人是医院感染高发人群，病种感染率约12%，而肿瘤化疗病人可达35%左右[3]。如白血病化疗后骨髓抑制期、严重贫血的病人容易有眩晕、乏力等症状情况，加上凝血功能障碍，病人容易出现意外。血液科病人大多经静脉输注化疗药物，此药杀伤或抑制癌细胞的同时也损害正常组织细胞及引起药物性静脉炎[4，5]。增加了护理人员静脉穿刺难度，甚至导致肢体功能障碍，容易发生医疗纠纷。其它因素如病房噪音 病房内用物摆放不合理
护理风险因素对应管理对策
重点抓好制度落实，更新护理人员风险管理意识。提高护理人员主观能动性， 提高专业技术水平，规范护理记录，护理人员履行告知义务，让病人享有知情同意权[6]。血液病化疗药物使用较多，要求护士掌握化疗专科知识及技术，如化疗药物的毒副反应、机制及其护理应对方法、化疗血管的选择与化疗中的监护、外周中心静脉置管的护理、化疗急症的抢救等。
加强护患沟通，建立和谐的护患关系，学习《医疗事故处理条例》，对科室存在或潜在的风险及时进行评估、分析，不断增强护理人员的法律意识，提高护士对护理风险的防范意识和能力。
从细节上落实各项 措施 到位，加强护理风险监控。如加强病区环境安全管理 ，加高床栏，将危险物品远离患者，保持地面干燥。
加强院内感染 认真执行无菌技术操作、消毒隔离制度，降低院内感染发生率。
2结果
42例血液内科疾病患者得到有效护理，其中2例因输液渗漏经对症处理缓解，2例因经济条件原因发生医疗纠纷，经明细账目，耐心解释，联络患者当地医保机机解决费用，得到合理解决。投诉率为。
3讨论
医疗护理风险管理是指对患者、医务人员、医疗护理技术、药物、环境、设备、医疗护理制度与程序等风险因素进行管理的活动[7]。护理风险贯穿在护理操作、处置、配合抢救等各个环节和过程中。血液内科疾病具有病情变化快，预见性差的特点，没有风险意识，不能及时发现护理风险，将会带来严重的安全隐患，影响正常的护理工作。我科采取上述综合防范对策，实施风险管理后，护理质量得以明显提高，护理人员风险意识明显增强。实施三年多差错事故显著减少，护理纠纷、护理投诉明显减少，病人对护理工作的满意率达.患者病情，心理，身心都得到不同程度改善。
参考文献
[1]刘秋瑾，张国英，张文玲.护理风险管理的研究进展[J].护理研究，2008，22(4C)：10401042.
[2]吴欣娟，贾朝霞.从护理角度看病人安全问题及应对措施[J].护理管理杂志，2005，5(71)：5658.
[3]许洪志，仲春红，叙功立，等.急性白血病医院感染危险因素的Logistic回归分析[J].临床血液学杂志，2006，19(3)：8589.
[4]刘志霞，郭淑婷，苏齐.PDCA循环法对肿瘤病人化疗的管理[J].实用护理杂志，2004，20(3):6768.
[5]邓本敏，黄培兮.静脉化疗药物配置与输注目的对疗效的影响[J].实用护理杂志，2004，20(5)：5859.
[6]孟繁荣，刘志英.护理风险因素分析与防范措施[J].护理研究，2008，22(8C):22402241.
[ 7 ]蔡学联.护理实务风险管理[M].第2版.北京:军事医学科学出版社，2005：5
【摘要】血液内科病人因为原发病及治疗因素造成机体免疫功能和造血功能损害，分析血液内科患者急诊方法，可以控制医院内感染发生率，加强医院的管理。本文探讨了血液病人的内科急诊方法，为有效监管血液病感染提供相应指导。
【关键词】血液内科，内科急诊，方法研究
【中图分类号】R575 【文献标识码】B【 文章 编号】1004-4949(2014)03-0134-01
血液内科主要治疗贫血，像血友病、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病以及一些属于血液病范畴的并发症的处理。从目前数据来看，血液病的发病率逐年增高。血液病已经成文了一种现代病，但因为血液病发病隐匿，患者多数不能自己觉察，多因其他疾病就医或体检时被发现。因此，提高对血液病的认识，早期发现、早期治疗尤为重要。
1血液内科概述
血液病分好多种，有的是原发的，大多数是因为造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变;有的是继发的，某些疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等会对骨髓系统造成不良影响，导致血液或骨髓成分明显改变。血液内科患者是医院内感染的高危人群，目前，已知引起血液病的因素包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，加之抗生素的广泛应用，以及新病原菌的出现等因素使其医院内感染率逐年升高。 同时这些感染也是造成血液病患者死亡的常见原因之一。
2研究对象与方法
研究对象
收集2010年1-12月川北医学院附属医院2974例血液内科住院患者，男性1885例，女性1090例，年龄3～79岁，其中急性白血病 685例，慢性白血病1066例，缺铁性贫血816例，再生障碍性贫血204例，多发性骨髓瘤94例，其他109 例。
病因构成
白血病患者75例，占到 %;血友病患者25例，占到 %;淋巴瘤患者28例，占到 %;骨髓增殖性疾病患者50例，占到。
研究方法
采用回顾性调查研究，系统分析病例资料。调查内容包括姓名、性别、年龄、住院天数、诊断、侵入性操作、是否发生感染、感染部位、感染时间和病原菌、抗生素的使用等。医院内感染的诊断标准按照《医院感染诊断标准》确诊。
救治方法与人员安排
血液内科急诊患者按链式并联操作流程：初步判断病情―呼吸道管理―循环管理―系统查体―采取维持病人生命体征平稳的各项护理措施。治疗组设急救护理小组，由2名护士组成，即责任护士和辅助护士各1名，责任护士一般由高年资护师担任。当患者进入抢救室后，抢救人员立即按流程规定站位：责任护士站在病人头位，负责呼吸道的管理，立即进行高流量吸氧，吸痰，或配合医生气管插管，上呼吸机辅助呼吸，心电除颤，心电监护，抢救全过程指导辅助护士工作，并与医生沟通，使医护抢救配合默契;辅助护士站立在病人的体侧，负责循环系统的管理，立即快速建立1～2条大静脉通道，采血，留置导尿管，执行抢救医嘱，记录抢救的各项措施、药物及实施时间，病人的病情变化等。护理操作分工明确，双人同步进行。
观察指标
按照危重“急救白金10min”作为时间判断标准，要求基本生命支持在10min内完成。从患者躺在抢救床上开始到完成基本生命支持操作发挥治疗作用为止，时间以分钟计算，物品准备纳入基础抢救时间。
抢救成功标准
病人心跳呼吸恢复、有效循环建立(在有或无药物维持下动脉收缩压≥80mmHg)，转送住院无生命危险，则认为血液内科病人的内科急诊成功。
3统计分析
数据用 软件进行统计，采用χ2检验，以 P<为差异有统计学意义。
4结果
血液内科主要疾病感染分布 2974 例血液内科住院患者中发生医院内感染 164 例，发生率为，以急性白血病(感染率 )和再生障碍性贫血(感染率 )较高，与其它血液内科疾病感染率差异有统计学意义(P<)不同时间血液内科医院内感染部位分布感染部位以呼吸道感染最多()，其次为口腔( )、胃肠 道( )、血 液 ( )、 肛 周()、泌尿道及其他部位。其中冬春季呼吸道感染高发，夏秋季胃肠道和口腔感染常见。病人住院时间、侵袭性操作、有无放化疗、抗生素的使用等均与医院内感染的发生相关，以侵袭性操作发生的感染率最高。引起医院内感染的病原菌主要是条件致病菌，其中以革兰阴性杆菌为主，真菌主要为白色假丝酵母菌。本组病例就诊后24h内即明确诊断者100()，就诊后2～4d内明确诊断者78例()。178例血液内科急诊患者中，白血病患者急诊抢救成功65例，死亡10例;血友病患者急诊抢救成功20例，死亡5例;淋巴瘤患者急诊抢救成功23例，死亡5例;骨髓增殖性疾病患者急诊抢救成功41例，死亡9例。合计总共急诊抢救成功149例，死亡29例，急诊抢救成功率为，死亡率。其中23例死于急诊室，6例死于住院期间。
5研究讨论
按国际疾病法(ICD)命名血液系统疾病，血液病可以分为造血干细胞病、红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病等几大类：造血干细胞病包括再生障碍性贫血、骨髓增生性疾病(如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、骨髓增生异常综合征(如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等)、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞病则包括贫血和红细胞增多症。其中贫血的种类也很多，有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血等。血液病并不可怕，也并非都是恶性的，某些类型的血液病只要及时治疗，可以完全治愈。因此，疾病确诊以后，要及时到学术力量强，治疗经验丰富的专科医院接受系统治疗，这是战胜血液病的关键。本研究结果显示，本院血液内科患者医院内感染的发生率为 ，较国内部分医院所做该科室感染率研究低，这与本院开展目标性监测，监督各项感染控制措施，如手卫生、隔离多重耐药菌感染患者、环境清洁与消毒等工作的落实有关。综上所述，必须加强对血液内科患者医院内感染的监控并做好预防措施。应严格掌握抗生素用药有效指征，合理有效使用各种药物，鼓励患者适当进行体育锻炼，增强机体免疫力，防止医院内感染发生。
6结语
血液病人内科急诊时应当先进行紧急性抢救，充分保障患者的急救时间。急诊时不仅要强调时序性，还要保障分工明确，逐一治疗。这样才能为患者赢得更多宝贵的治疗时间和机会。
参考文献
[1] 李晓屏，血液内科护理风险因素分析与风险管理[J]，全科护理，2009
就是缺维生素C，所造成的疾病，出了血就止不住了，现在应该能治的
血友病是一种遗传性疾病，分为血友病A、B、C三种。 血友病A，亦称先天性或遗传性因子Ⅷ缺陷症，是血友病中最常见的一型，约占85%。血友病的发病率为20/10万人口，且不认为有明显的地区和种族差异。 根据血友病的遗传规律可以有三种情况；①患病男性与正常女性所生男孩儿均为正常，所生女孩均为携带者。②女性携带者与正常男性所生男孩有50%机会为血友病患者，所生女孩有50%机会成为致病基因携带者。③女性携带者和男性患者所生男孩有50%机会为血友病是血友病患者，所生女孩要么是致病基因携带者，否则就是血友病患者。 主要临床表现为出血倾向，出血部位以皮肤、肌肉出血最多见，关节腔出血次之，内脏出血不常见，但病情往往较重。 目前，血友病A的治疗仍以替代疗法为主，除了高昂的治疗费一般家庭很难承受，并且易传染艾滋病及病毒性肝炎等各种传染病。。
概述 中文名:血友病 英文名:hemophilia 定义： ○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。 ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。[编辑本段]病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。[编辑本段]症状 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。 关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。 由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。 重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。 轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。[编辑本段]治疗 一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 二、替代疗法。 （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。 （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 （四）凝血酶原复合物浓缩剂。 三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。 四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 六、达那唑。 七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 八、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。 俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘，所以又称为“皇家病”。[编辑本段]血友病饮食 血友病人慎服的药物及食物： 牛奶、木耳、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等， 上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择；而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。[编辑本段]常见的止血剂 云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。 如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。 另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。[编辑本段]中医对血友病的认识 依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的"血证"范围之内。古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识。在《灵枢·决气篇》中指出；"中焦受气取汁，变化而赤，是谓血"。对血证的病因病机也有许多论述。在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒"。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。《诸病源候论·九窍四肢出血候》载： "凡荣卫大虚，脏腑伤损，血脉空竭，因而恚怒失节，惊忿过度，暴气逆溢，致腠理开张，血脉流散也，故九窍出血。"《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳，将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面，指出："血本阴精，不宜动也，而动则为病。血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存"。在治疗上，《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循经，不致瘀蓄；"宜补肝不宜伐肝"，伐肝会损肝之体，使肝愈虚而血不藏；"宜降气不宜降火"，气有余便是火；故降气即所以降火。《血证论》是论述血证的专著，该书提出的止血、消瘀、宁血、补血的治血4法，是治疗血证的大纲。 临床表现 （一）血热炽感 主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。 （二）肾精不足 主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。 （三）气血亏虚 主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。 （四）瘀血阻络 主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。 诊 断 1、发病特点：患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后，出现血流不止，也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部，同时伴有疼痛，感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期，出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者，其病程较长，并已反复发作，因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，或者出现肌肉萎缩。脑出血（中风）虽然少见，但却是致死的重要原因。 2:证候特点 （1）多为男性患者，女性极少见，有或无家族史。 （2）出血：以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位，关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急，症见出血量多，但经积极正确地治疗后，出血可完全吸收，功能恢复正常。但其他类型因反复出血，缠绵不愈，逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，最终丧失其功能。 （3）除上述出血现象外，还可有鼻衄、齿衄等出血现象，但呕血、便血、咳血少见。 （4）中风（脑出血）是致死的原因。 注意事项： （l）匆过劳。 （2）饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。 （3）避风寒。 （4）给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。 预 防 （1）避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 （2）因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 （3）调情志：因精神刺激可诱发出血。 （4）一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 （5）若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。 （6）禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
中文名:血友病 英文名:hemophilia 定义： ○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。 ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。详细介绍见下
a型血友病是什么病
a型血友病是什么病，身体是革命的本钱，所以要注重我们的身体发育与健康，一旦我们失去健康的身体，就一切都是空谈，所以要让自己有健全的体魄与饱满的精神。以下分享a型血友病是什么病？
血友病a型又称抗血友病球蛋白缺乏症或因子缺乏症，是X染色体上抗血友病球蛋白基因突变引起遗传性凝血功能障碍的主要原因。主要表现为出血倾向，出血部位广泛，常反复，可形成血肿和关节变形，死亡原因多为颅内出血。血管性血友病是一种常染色体显性遗传和III型隐性遗传。
血友病a型是一种罕见的出血性疾病，是一种由X染色体上的基因突变引起的遗传病。由于缺乏凝血因子VIII，导致出血和凝血功能异常。血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。当血管性血友病因子的数量或质量发生变化时，会导致止血功能的缺陷和凝血困难。
那么应该如何区分这两种血友病呢？
1、血友病a型：主要表现为反复出血，如关节、肌肉、深部组织、胃肠道、中枢神经系统等内脏器官出血，严重者可危及生命。外伤或手术后迟发性出血是本病的特征。常见症状包括各部位出血、明显创伤后迟发性出血、平时皮肤出血、全身紫绀、瘀斑、关节、肌肉深层组织出血、出血部位肿胀疼痛、严重者各部位自发性出血。当中枢神经系统出血时，可能出现头痛、呕吐和视力障碍、肢体运动或感觉异常等。
2、血管性血友病：主要表现为出血，出血症状随年龄增长而减轻。出血多见于皮肤和黏膜，主要是鼻腔和牙龈出血以及月经过多。拔牙和外伤后出血过多也很常见。吐血和排尿也会发生，但自发性关节炎和肌肉出血相对少见。
3、血友病a型与血管性血友病不要吃太硬和粗糙的食物，如带刺的鱼和带壳的螃蟹，以防刺破口腔、食道和胃肠道而出血。避免油腻和刺激性食物，如肥肉、胡椒、生姜等。避免喝浓茶、喝咖啡、饮酒和吸烟。不要吃得太多。
综上所述，血友病a型和血管性血友病可通过并发症和发病症状来区分。血管性血友病患者应避免使用影响血小板功能的药物，可多吃碱性食物。血友病a型患者不要剧烈运动，避免出血以及并发症的发生。日常生活中还应注意饮食清淡，养成良好的生活习惯。
A型血友病是甲型血友病的一种。可分为：
(1)、甲型血友病，
(2)、乙型血友病，
(3)、丙型血友病，
(4)、获得性血友病。
疾病分类
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：
(1)、甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的.80%-85%，在某些高发地区甚至更高。
(2)、乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。
(3)、丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征） Ⅺ缺乏症在我国极为少见
(4)、获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。
发病机制
血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。
所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。
临床表现
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。
血友病a型和b型有什么不同？
在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。
正常情况下，人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结，然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。
1、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。
血友病a型在血友病中最被大家所常见，发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的，血友病a型患者FⅧ活性降低，使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟，导致患者易出血且伤口不易愈合，其发病概率最高，是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致，临床上没有血友病a型常见，发病概率约占血友病发病人数的15%左右。
2、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。
血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象，会发生反复血肿，关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长，出血症状比a型血友病病人轻。
3、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同
对于血友病a型患者发病的性别来说，其发病并不平等，女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿，只有下一代男孩儿发病，下一代的女孩儿都不会发病；与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。
综上所述，对于血友病a型和血友病b型有什么不同有了一个具体的了解，通过上面介绍可知道，血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病，在很多方面都不一样，当出现类似的病症时，应加以鉴别，以免被误诊，带来严重的后果。
血液保护是当今外科发展的必然要求,其目的是减少出血、少输血、不输血和输自体血,减少不必要的输血。下面是我为大家整理的有关血液内科护理论文，供大家参考。
【摘要】目的：探讨血液内科护理风险因素的种类及对应的风险管理对策。 方法 ：回顾性分析我院42例血液内科疾病的护理风险存在因素，分析风险管理的研究。结果：42例血液内科疾病患者得到有效护理，2例输液渗漏，2例经济纠纷，投诉率。结论：实施风险管理可最大程度减少风险发生，利于患者病情改善。
【关键词】血液内科;护理风险;研究对策
【Abstract】Objective：Kind and corresponding risk discussing the blood internal medicine nursing risk factor manage a countermeasure。Method: Retrospect sex there exists a factor in the nursing risk analysing my 42 regular yard blood internal medicine disease, research analysing the risk administration。Result.：42 regular blood internal medicine diseases patient gets the effective nursing , 2 regular infusion leakage , 2 regular economy disputes , complaint rate 。Conclusion: Put risk administration into practice but maximal degree reduces risks happening , is good for patient state of illness improvement.
【Keyword】Blood internal medicine Nursing riskStudy a countermeasure
医疗是一个高风险行业。护理风险是指在护理过程中的不确定性有害因素导致病人伤残或死亡后果的可能性，具有风险水平高、风险不确定性、风险后果严重等特性[1]。血液内科患者逐年增多，及时发现和有效处理护理过程中的各类风险因素已成为血液内科护理管理的新方向。我院血液内科自2007年开始对该科护理风险因素寻求其防范对策，降低了风险事件，护理缺陷、护理差错和纠纷的发生。分析 报告 如下：
1资料与方法
一般资料 选取我院2007年1月至2009年12月42例血液病患者男26例、女16例。年龄12～62岁,平均37岁。再生障碍性贫血17例， 特发性血小板减少性紫癜15例，慢性粒细胞白血病3例，血友病2例，凝血功能障碍2例， 其它 病种3例。
风险因素分析
主观性个人因素 护士的责任心不强，执行 规章制度 不严，护理核心制度未严格执行所造成的护理缺陷是一种发生率较高、损失较大的风险[2]。血液科输血治疗较多，因护士个人因素输错血或输错液体等，化疗药物渗漏未能及时发现及时处理。护理文件记录不及时、欠准确或字迹潦草，内容不符不连贯，随意涂改也易导致护理纠纷
专科知识及 经验 缺乏不能及时掌握新理论、新技术、新护理方法。抢救仪器的使用不熟练，对各种恶性血液性疾病不能及时判断。
感染预防意识淡薄 诊疗护理行为都可能存在医院内感染的隐患，护理操作时未注意按先洁后污的原则，从而易发生交叉感染引发纠纷。
医患沟通缺乏 对病情、护理行为没有履行告知义务或告知技巧不当致护理纠纷或投诉
缺乏法制意识护患关系是特定人际关系，进行深静脉置管操作前未将可能出现的风险告知病人，造成病人不理解、不配合;给病人导尿、灌肠时，未经病人同意暴露隐私等。
主观性病人因素 血液病病人自身心理负担较重，情绪焦虑不安，对治疗及生活失去信心，产生悲观绝望情绪。客观性疾病自身因素血液病是原发于造血系统的疾病，以贫血、出血、发热为特征的疾病，与感染，生活因素相关。血液病病人是医院感染高发人群，病种感染率约12%，而肿瘤化疗病人可达35%左右[3]。如白血病化疗后骨髓抑制期、严重贫血的病人容易有眩晕、乏力等症状情况，加上凝血功能障碍，病人容易出现意外。血液科病人大多经静脉输注化疗药物，此药杀伤或抑制癌细胞的同时也损害正常组织细胞及引起药物性静脉炎[4，5]。增加了护理人员静脉穿刺难度，甚至导致肢体功能障碍，容易发生医疗纠纷。其它因素如病房噪音 病房内用物摆放不合理
护理风险因素对应管理对策
重点抓好制度落实，更新护理人员风险管理意识。提高护理人员主观能动性， 提高专业技术水平，规范护理记录，护理人员履行告知义务，让病人享有知情同意权[6]。血液病化疗药物使用较多，要求护士掌握化疗专科知识及技术，如化疗药物的毒副反应、机制及其护理应对方法、化疗血管的选择与化疗中的监护、外周中心静脉置管的护理、化疗急症的抢救等。
加强护患沟通，建立和谐的护患关系，学习《医疗事故处理条例》，对科室存在或潜在的风险及时进行评估、分析，不断增强护理人员的法律意识，提高护士对护理风险的防范意识和能力。
从细节上落实各项 措施 到位，加强护理风险监控。如加强病区环境安全管理 ，加高床栏，将危险物品远离患者，保持地面干燥。
加强院内感染 认真执行无菌技术操作、消毒隔离制度，降低院内感染发生率。
2结果
42例血液内科疾病患者得到有效护理，其中2例因输液渗漏经对症处理缓解，2例因经济条件原因发生医疗纠纷，经明细账目，耐心解释，联络患者当地医保机机解决费用，得到合理解决。投诉率为。
3讨论
医疗护理风险管理是指对患者、医务人员、医疗护理技术、药物、环境、设备、医疗护理制度与程序等风险因素进行管理的活动[7]。护理风险贯穿在护理操作、处置、配合抢救等各个环节和过程中。血液内科疾病具有病情变化快，预见性差的特点，没有风险意识，不能及时发现护理风险，将会带来严重的安全隐患，影响正常的护理工作。我科采取上述综合防范对策，实施风险管理后，护理质量得以明显提高，护理人员风险意识明显增强。实施三年多差错事故显著减少，护理纠纷、护理投诉明显减少，病人对护理工作的满意率达.患者病情，心理，身心都得到不同程度改善。
参考文献
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[3]许洪志，仲春红，叙功立，等.急性白血病医院感染危险因素的Logistic回归分析[J].临床血液学杂志，2006，19(3)：8589.
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[ 7 ]蔡学联.护理实务风险管理[M].第2版.北京:军事医学科学出版社，2005：5
【摘要】血液内科病人因为原发病及治疗因素造成机体免疫功能和造血功能损害，分析血液内科患者急诊方法，可以控制医院内感染发生率，加强医院的管理。本文探讨了血液病人的内科急诊方法，为有效监管血液病感染提供相应指导。
【关键词】血液内科，内科急诊，方法研究
【中图分类号】R575 【文献标识码】B【 文章 编号】1004-4949(2014)03-0134-01
血液内科主要治疗贫血，像血友病、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病以及一些属于血液病范畴的并发症的处理。从目前数据来看，血液病的发病率逐年增高。血液病已经成文了一种现代病，但因为血液病发病隐匿，患者多数不能自己觉察，多因其他疾病就医或体检时被发现。因此，提高对血液病的认识，早期发现、早期治疗尤为重要。
1血液内科概述
血液病分好多种，有的是原发的，大多数是因为造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变;有的是继发的，某些疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等会对骨髓系统造成不良影响，导致血液或骨髓成分明显改变。血液内科患者是医院内感染的高危人群，目前，已知引起血液病的因素包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，加之抗生素的广泛应用，以及新病原菌的出现等因素使其医院内感染率逐年升高。 同时这些感染也是造成血液病患者死亡的常见原因之一。
2研究对象与方法
研究对象
收集2010年1-12月川北医学院附属医院2974例血液内科住院患者，男性1885例，女性1090例，年龄3～79岁，其中急性白血病 685例，慢性白血病1066例，缺铁性贫血816例，再生障碍性贫血204例，多发性骨髓瘤94例，其他109 例。
病因构成
白血病患者75例，占到 %;血友病患者25例，占到 %;淋巴瘤患者28例，占到 %;骨髓增殖性疾病患者50例，占到。
研究方法
采用回顾性调查研究，系统分析病例资料。调查内容包括姓名、性别、年龄、住院天数、诊断、侵入性操作、是否发生感染、感染部位、感染时间和病原菌、抗生素的使用等。医院内感染的诊断标准按照《医院感染诊断标准》确诊。
救治方法与人员安排
血液内科急诊患者按链式并联操作流程：初步判断病情―呼吸道管理―循环管理―系统查体―采取维持病人生命体征平稳的各项护理措施。治疗组设急救护理小组，由2名护士组成，即责任护士和辅助护士各1名，责任护士一般由高年资护师担任。当患者进入抢救室后，抢救人员立即按流程规定站位：责任护士站在病人头位，负责呼吸道的管理，立即进行高流量吸氧，吸痰，或配合医生气管插管，上呼吸机辅助呼吸，心电除颤，心电监护，抢救全过程指导辅助护士工作，并与医生沟通，使医护抢救配合默契;辅助护士站立在病人的体侧，负责循环系统的管理，立即快速建立1～2条大静脉通道，采血，留置导尿管，执行抢救医嘱，记录抢救的各项措施、药物及实施时间，病人的病情变化等。护理操作分工明确，双人同步进行。
观察指标
按照危重“急救白金10min”作为时间判断标准，要求基本生命支持在10min内完成。从患者躺在抢救床上开始到完成基本生命支持操作发挥治疗作用为止，时间以分钟计算，物品准备纳入基础抢救时间。
抢救成功标准
病人心跳呼吸恢复、有效循环建立(在有或无药物维持下动脉收缩压≥80mmHg)，转送住院无生命危险，则认为血液内科病人的内科急诊成功。
3统计分析
数据用 软件进行统计，采用χ2检验，以 P<为差异有统计学意义。
4结果
血液内科主要疾病感染分布 2974 例血液内科住院患者中发生医院内感染 164 例，发生率为，以急性白血病(感染率 )和再生障碍性贫血(感染率 )较高，与其它血液内科疾病感染率差异有统计学意义(P<)不同时间血液内科医院内感染部位分布感染部位以呼吸道感染最多()，其次为口腔( )、胃肠 道( )、血 液 ( )、 肛 周()、泌尿道及其他部位。其中冬春季呼吸道感染高发，夏秋季胃肠道和口腔感染常见。病人住院时间、侵袭性操作、有无放化疗、抗生素的使用等均与医院内感染的发生相关，以侵袭性操作发生的感染率最高。引起医院内感染的病原菌主要是条件致病菌，其中以革兰阴性杆菌为主，真菌主要为白色假丝酵母菌。本组病例就诊后24h内即明确诊断者100()，就诊后2～4d内明确诊断者78例()。178例血液内科急诊患者中，白血病患者急诊抢救成功65例，死亡10例;血友病患者急诊抢救成功20例，死亡5例;淋巴瘤患者急诊抢救成功23例，死亡5例;骨髓增殖性疾病患者急诊抢救成功41例，死亡9例。合计总共急诊抢救成功149例，死亡29例，急诊抢救成功率为，死亡率。其中23例死于急诊室，6例死于住院期间。
5研究讨论
按国际疾病法(ICD)命名血液系统疾病，血液病可以分为造血干细胞病、红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病等几大类：造血干细胞病包括再生障碍性贫血、骨髓增生性疾病(如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、骨髓增生异常综合征(如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等)、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞病则包括贫血和红细胞增多症。其中贫血的种类也很多，有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血等。血液病并不可怕，也并非都是恶性的，某些类型的血液病只要及时治疗，可以完全治愈。因此，疾病确诊以后，要及时到学术力量强，治疗经验丰富的专科医院接受系统治疗，这是战胜血液病的关键。本研究结果显示，本院血液内科患者医院内感染的发生率为 ，较国内部分医院所做该科室感染率研究低，这与本院开展目标性监测，监督各项感染控制措施，如手卫生、隔离多重耐药菌感染患者、环境清洁与消毒等工作的落实有关。综上所述，必须加强对血液内科患者医院内感染的监控并做好预防措施。应严格掌握抗生素用药有效指征，合理有效使用各种药物，鼓励患者适当进行体育锻炼，增强机体免疫力，防止医院内感染发生。
6结语
血液病人内科急诊时应当先进行紧急性抢救，充分保障患者的急救时间。急诊时不仅要强调时序性，还要保障分工明确，逐一治疗。这样才能为患者赢得更多宝贵的治疗时间和机会。
参考文献
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人血蛋白八因子。
在历史长河中，很少有遗传性疾病能够像血友病一样，得到各界人士的极大关注，甚至于成为诸多故事的“主角”。时至今日，尽管血友病的”皇室”光环已经没有那么耀眼，但它的高发病率和严重后果，使得医学界无论何时都难以对其掉以轻心。而人类探索血友病“真凶”并竭力攻克它的故事，在如今也已成为了一段佳话。
维多利亚女王的野望
在殖民时代，随着英国国力的大幅扩张和传统殖民强国（西班牙、荷兰等）的衰落，英国成功靠着积极的殖民侵略和工农商业发展，得到了“日不落帝国”的美名。然而，带领大英帝国走向繁荣的功勋——维多利亚女王，却也让整个欧洲的皇室在随后的一个世纪内陷入了动荡之中。令人难以想象的是，动荡的起源并不是维多利亚女王的对外扩张，而只是她所参与的一次“联姻”。
资料图：1859年的维多利亚女王画家Franz Xaver Winterhalter所绘
在欧洲皇室之中，联姻可谓是由来已久的传统。两国皇室间的联姻，不仅仅可以维系皇室的“高贵血统”，也可间接成为国家关系融洽的象征。维多利亚女王共有九位子女，其中爱丽丝公主（Princess Alice of the United Kingdom）于1862年嫁给黑森-莱茵大公路德维希四世，比阿特丽斯公主（Princess Beatrice）则于1885年嫁给巴滕堡亨利王子。而在后来，爱丽丝公主的两个女儿分别嫁入普鲁士王室和沙俄皇室，远嫁莫斯科的小女儿则成为了沙俄的末代皇后亚历山德拉费奥多萝芙娜；比阿特丽斯公主唯一的女儿维多利亚尤金妮亚也成为西班牙国王阿方索十三世之妻，尽管在西班牙，她的婚后生活称不上幸福，晚年甚至因西班牙革命而流亡国外。
从上面的资料来看，维多利亚女王的联姻似乎颇为成功，欧洲的多个显赫皇族先后靠联姻而带上英国王室的血统。然而不幸的是，维多利亚女王本人是乙型血友病的无病携带者，参与联姻的两个公主也携带有乙型血友病基因，这使得包括英国王室自身在内的多国王室都在后来吃到了苦头——
利奥波德王子，维多利亚女王之子，1884年死于血友病引起的脑出血，终年30岁；
弗里德里希王子，爱丽丝公主之子，1873年死于血友病引起的脑出血，终年两岁半；
普鲁士海因里希王子，爱丽丝公主的外孙，1904年死于血友病，终年4岁；
阿列克谢皇储，爱丽丝公主的外孙，1918年死于二月革命，患有血友病；
巴滕堡利奥波德王子，比阿特丽斯公主之子，1922年死于骨科手术，终年32岁；
阿斯图里亚斯亲王阿方索，比阿特丽斯公主的外孙，1938年死于车祸后大出血，终年31岁。
由英国王室而起的欧洲“皇室病”遗传路线，其中黄色框所表示的为血友病确证患者图：Shakko Kitsune
在此之后，血友病因其与皇室间的恩怨纠葛而“名扬四海”，得到了“皇室病”的绰号；不过，这些患有血友病的王子们的生活可谓是糟糕透顶，即使在输血术已经比较发达的20世纪，他们在出行、完成医疗检查或是手术之前，也要小心翼翼地叮嘱医生备好全血，以便不时之需，至于长期内出血带来的各种并发症（例如关节病），囿于当时的医疗水平，他们也只能默默忍受。
血友病、“圣诞病”和“皇室病”
尽管英国王室和血友病之间的故事早在很多年前便已人尽皆知，但医学界对血友病的认识过程却和王室并没有太多关联。在1803年，费城的一名外科医生约翰康纳德奥托在论文中描述了“一种在特定家族中出现的出血倾向”，并认为根据当时的已有证据，可以认定该病好发于男性、通过家族中的“健康”女性传播。这篇论文不仅第一次详细叙述了血友病的症状和遗传特点，也成为了继道尔顿描述红绿色盲的报告后，世界第二篇报道X连锁遗传病（由X染色体基因引起并随生殖传给下一代的疾病）的文章。
随后在1828年，苏黎世大学的学生霍普夫第一次用“血友病（haemophilia）”来描述这种“出血倾向”，这也意味着血友病作为一种疾病，开始得到了医学界的广泛认可。而在1937年，两位哈佛大学的医生从人血浆中正式分离了抗血友病球蛋白（也就是凝血因子VIII），不久后研究即发现它的缺乏是甲型血友病的直接病因。看起来，人类距离血友病的真相已经无限接近了。
然而，在全世界都为凝血因子VIII的发现感到惊叹的同时，一些学者也开始对“凝血因子VIII缺乏引起了血友病的观点”提出质疑。质疑的高潮发生于1947年，一位阿根廷医生使用两个同血型血友病患者的血液进行体外试验，他发现当两种血液在体外混合后，血液本身并没有发生凝集反应，但混合后的样本检测不出血友病的任何迹象。根据这一结果和之前对凝血因子VIII的研究，不少人大胆推测，这世上也许存在另一种和凝血因子VIII无关的凝血异常，但因为一直被归类为“血友病”而导致了相关研究的匮乏。
功夫不负有心人，寻找这样的证据的过程并没有浪费太久时间——1952年，一个5岁的英国裔加拿大男童史蒂芬克里斯默斯（Stephen Christmas）在回伦敦探亲时因血友病入院，医生按照惯例将他的一份血样送往牛津血友病中心，不过血液学家比格斯和麦克法兰在检测血样后发现，克里斯默斯的血液样本的确有血友病特征，但其中的凝血因子VIII水平却完全正常，反而是另一种未知蛋白质的水平异于常人。很快，研究人员在正常人的血浆中分离出了克里斯默斯所缺乏的蛋白质——凝血因子IX（当时被称为“圣诞因子”），这种因子输注给患有类似疾病的患者之后，可以帮助他们恢复凝血能力。
资料图：牛津大学丘吉尔医院，牛津血友病与血栓病中心设立于此
为了区分这种疾病和典型的“血友病”，科学家用克里斯默斯的名字将其命名为“圣诞病”。而在生物技术高速发展的几十年后，分子学研究已经证明，“血友病”和“圣诞病”都是凝血因子缺乏所致，只是患者缺乏的凝血因子种类不同，因此在凝血异常的发生机制上有所差异。基于这一发现，“血友病”和“圣诞病”被重新命名为甲型血友病和乙型血友病。
有趣的是，在发现乙型血友病历程中起到了关键作用的克里斯默斯，也许是为了感谢医生们的发现，他后来于加拿大的瑞尔森理工学院（现在的瑞尔森大学）攻读医学影像学，毕业后成为了多伦多儿童医院的一名影像医生。他在工作之外一直致力于血友病患者权益活动，曾以加拿大血友病协会核心会员的身份呼吁重视血液安全，不幸的是，由于长年依赖输血，克里斯默斯感染了HIV并很快发展为艾滋病，于1993年逝世，年仅46岁。
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不知题目中所说的“梦魇”，具体是指哪方面，梦魇这个词太过广泛，大多数情况下，是代指那些能让人产生痛苦及恐怖的事物。
比如说伦敦塔，大约一千年以前，这座英国伦敦的地标性建筑物，就曾是英国王室的梦魇，有许多权贵甚至是王族在此被处决，另外伦敦塔还是一座监狱，曾关押过著名的简·格雷，1553年8月3号，新女王玛丽一世进入伦敦，为巩固权力与王位，将简·格雷罢黜，并迅速处决。
此外，在伦敦塔里还处决过诺森伯兰公爵，是他逼迫上一任国王将自己的王位传给自己的儿媳简·格雷，因此遭到玛丽一世的支持者强烈反对，并最终导致了灭门之灾。
1597年10月，英国内部掀起过一场教派活动，王室抓捕了大量的天主教父，并关押在了伦敦塔之内，当时的人们对于伦敦塔的印象，已经从地标性建筑，转变为人间炼狱，提到伦敦塔的名字，大多和极刑与监狱有关。
然而在英国皇室的历史上，伦敦塔染满了皇室的血，多为当权者或王室贵族在此被处决，关押，甚至是公开审判，这也导致了伦敦塔在很长一段时间内，成为了王室成员们交谈的禁忌，人人谈及色变，如果以这个标准来衡量的话，我想伦敦塔有资格成为“欧洲皇室的梦魇”。
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文献由四要素构成：文献信息 符号系统 文献载体 记录方式医学文献特点： 1. 数量庞大2. 载体多样化3. 多种文化4. 学科交叉、出版分散5. 知识信息更新加快6. 交流传播速度加快7. 电子化发展趋势文献检索类型(1)按检出结果形式划分： 书目检索、全文检索、引文检索。(2)从情报检索角度划分：文献检索、数据检索、事实检索(3)按检索手段划分： 手工检索和计算机检索文献检索原理：外表特征 内容特征 文献标引2、文献检索系统类型 目录型、题录型、文摘型、全文型4种。查全率和查准率？检出的相关信息/检索工具中相关信息总量。P=检出的相关信息/检出的信息总量。一、 文献信息的类型1、按文献信息表现形式划分 文字型文献 视频型文献 音频型文献 数字型文献2、按文献信息出版类型划分 图书 专利文献 标准文献 期刊 学位论文 产品样本说明书 科技报告 技术档案 会议文献 政府出版物3、按文献信息的载体形式划分 印刷型 缩微型 声像型 电子型4、按文献信息的加工程度划分 零次文献信息 一次文献信息 二次文献信息 三次文献信息按文献内容加工深度分: 零次文献:书信、手稿、实验数据、观察记录、笔记、内部档案等。 特点：内容新颖，但不成熟，难以查询。一次文献：期刊论文、专利说明书、会议论文、学位论文、科技报告等。 特点：内容新颖、详尽，因而是文献信息的最主要来源和检索对象，但其量大、分散而无序，对其查找与利用带来不便。二次文献：目录、索引和文摘等。特点：报道性和检索性，主要作用是提供查找文献信息的线索，故又称为检索工具。三次文献：综述、进展、年鉴和百科全书等 文献检索 来源： 潘澍青的日志 l l 范围从大到小：信息〉知识〉情报 >文献 文献是贮存传递知识、情报和信息的介质。知识是文献的实质内容，载体是文献的外在形式。l l 文献由四要素构成：四要素缺一不可。l l 填 文献信息：文献的内容l l 符号系统：信息的携带者l l 文献载体：符号赖以依附的“寄主”l l 记录方式：代表文献的符号进入载体的方法和过程l l 文献是信息、知识、情报的主要载体形式。l 文献信息指文献载体上所承载的信息、知识内容。它属于信息，除具有信息的一切性质和功能外，也有自身的特点。表现为：P3①--⑤l l 文献的符号系统指图画、文字、公式、图表、编码、声像和电磁信息等。P4l l 填 选 文献的记录方式是指表达信息的符号系统通过特定的人工记录方式使其附着于一定的文献载体上。种类P4按记录手段分：画写，雕刻，印刷，摄制，录音。按记录方法分：手工记录，机械记录，光记录，电记录，声记录，磁记录。l l 文献检索：将文献按照一定方式集中组织和存储起来，并按照文献用户需求查找出有关文献或文献中包含的信息内容的过程。l l 广义的文献检索包括存储和检索两个过程。l l 填 选 文献检索类型l l (1)按检出结果形式划分：l l 书目检索、全文检索、引文检索。l l (2)从情报检索角度划分：对象l l 文献检索、数据检索、事实检索l l (3)按检索手段划分：l l 手工检索和计算机检索l l 3、文献检索原理l l 外表特征 内容特征 文献标引（indexing）l 文献检索系统定义P7 指根据特定的文献信息需求而建立起来的一种有关文献信息的搜集、加工、存储和检索的程序化系统。l l 文献检索系统类型P8l l 目录型、题录型、文摘型、全文型4种l l 1、按文献信息表现形式划分l l 文字型文献 视频型文献 音频型文献 数字型文献l l 2、按文献信息出版类型划分l l 图书 专利文献 标准文献l l 期刊 学位论文 产品样本说明书l l 科技报告 技术档案 l l 会议文献 政府出版物l l 3、按文献信息的载体形式划分 填l l 印刷型 缩微型 声像型 电子型l l 按文献内容加工深度分: 零次文献:是指未经正式发表或未融入正式交流渠道的最原始的文献，如书信、手稿、实验数据、观察记录、笔记、内部档案等l 特点：内容新颖，但不成熟，难以查询l l一次文献：是指以著者本人的研究成果（如实验、观察、调查研究等结果）为依据而创作的原始文献，如期刊论文、专利说明书、会议论文、学位论文、科技报告等。 l l特点：内容新颖、详尽，因而是文献信息的最主要来源和检索对象，但其量大、分散而无序，对其查找与利用带来不便。l l二次文献：是对大量的、分散的、无序的一次文献信息经过加工整序后而形成的文献。如目录、索引和文摘等。l l特点：报道性和检索性，主要作用是提供查找文献信息的线索，故又称为检索工具。l l三次文献：是将分散无序的某一范围的一次文献，经过综合整理后而重新组织成有条理有定评的文献，如综述、进展、年鉴和百科全书等。l l特点：对知识信息具有浓缩性和综合性的特点，同时兼有检索文献的作用。l 零次文献是形成一次文献最基本的素材；一次文献是信息的主要来源和检索对象；二次文献是检索的手段和工具；三次文献既是检索对象，同时也具有检索文献之功能。l 《医学主题词表》（MeSh)l 副主题词(Subheadings)又称限定词(Qualifiers)，与主题词进行组配，对某一主题词的概念进行限定或复分，使主题词具有更高的专指性。l l2、检索途径l l（1）著者途径：利用已知著者姓名作为检索标识进行文献查检。l l（2）分类途径：利用特定分类体系的分类号或分类类目作为检索标识进行文献查检。l l（3）主题途径：利用从文献中抽出来的、或经过人工规范化的、能代表文献主要内容的检索标识或标引词进行检索。l l（4）其他途径：利用特定的检索标识进行文献查检l （5）号码途径 l 2,3属于反映文献内容特征 1,5和书（刊）名途径反映文献外部特征l l中国期刊全文数据库CNKI l是我国第一个大规模集成化的全文电子学术期刊系统l l目前世界上最大的连续动态更新的中国期刊全文数据库。l l收录年限：1994年---至今,最早回溯到1915年。l l二、检索途径与方式l l1.初级检索 简单检索、多项单词逻辑组合检索、词频控制、最近词、词扩展等l “主题”检索字段：篇名、关键词、摘要内进行检索。l 2.高级检索 l 3.专业检索 所有符号和英文字母，都必须使用英文半角字符l 4.期刊导航 在主页左边l 查找中华高血压杂志2000年第1期到2009第3期发表的有关原发性高血压的文献。l l 初级检索 查找篇名中出现“高血压”或“肾衰竭” 的文献l 检索黄慧萍 2008年发表在《中华护理杂志》的文章“口腔科门诊护士工作压力情况的调查”被引用过几次 ? 要不要写表达式l 利用中国优秀硕士学位论文全文数据库查找中南大学陈方平导师指导的学位论文。请写出检索式、第一篇学位论文题名及作者。l 数据库：中国优秀硕士学位论文全文数据库l 检索式：((导师单位=中南大学) 或者 (学位授予单位=中南大学))并且(导师=陈方平) (模糊匹配);1999-2009;时间排序; 单库检索l 结果数:2l 第一篇论文题目：rAAV2/hFIX无创途径治疗血友病B的临床研究l l l l l l维 普 中文科技期刊数据库（全文库）类型：期刊全文数据库§收录范围： ?年限：1989年至今?数据量：12000多种期刊，总计1650余万篇文献，逻辑运算符A. 逻辑“与”(AND、* ) 检索式：A AND B，表示记录中同时包含检索词A和检索词B的记录才是命中记录。 例如：influenza AND cough influenza * coughB. 逻辑“或”(OR、+ ) 检索式：A OR B，表示记录中包含检索词A或检索词B，或者同时包含检索词A和检索词B的记录。 例如： vitamin c OR ascorbic acid vitamin c + ascorbic acidC. 逻辑“非”(NOT、- ) 检索式：A NOT B，表示记录中包含检索词A同时不含检索词B的记录为命中记录。 例如：influenza NOT cough, (雌激素减少 AND 冠心病) NOT 更年期妇女 (雌激素减少* 冠心病) - 更年期妇女§维普中刊库中的逻辑运算符 逻辑运算符 * 并且、与、and，在结果中搜索+ 或者 、or，在结果中添加- 不包含、非、not，在结果中除去§ §运算顺序依次为： - > * > +(非>与>或) NOT >AND >OR § §可灵活运用括号“（）”改变优先级，括号内的逻辑式优先执行 § §注意：检索过程中，如果检索词中带有括号或逻辑运算符*、+、- 、（）、《》等特殊字符，必须在该检索词上用双引号括起来，以免与检索逻辑规则冲突。 数据库检索途径§1.快速检索 §2.传统检索 有同义词 在左上方。 还有分类检索，在左下角 §3.高级检索 §4.期刊检索作业格式§检索方式：传统检索 同义词功能 §题名/关键词=艾滋病（爱滋病、AIDS、获得性免疫缺陷综合症） §题名/关键词=监测 二次检索 §检索结果数：？篇 §第一篇文献标题： § 作者： § 出处： §检索方式：期刊检索 §刊名：中华医学杂志 §在本刊中检索：甲状腺炎 §结果数： 篇 §抄第一条记录的题录（标题，作者，出处）PubMed数据库简介 是美国NLM所属的国家生物技术信息中心（NCBI）开发的一个以Web方式向用户提供服务的生物医学文献检索系统，是目前世界上查找医学文献利用率最高的网上免费数据库PubMed的数据范围 内容MEDLINE OLDMEDLINE(1950-1965) PreMedline 出版商提供的书目信息l l MEDLINE收录范围：来源于美国和世界上70多个国家和地区、50种语言的7395种(截止到现在)权威生物医学及相关学科期刊，内容涉及生物医学各个领域；85%以上原文为英语，80%±记录有文摘，5%免费全文。目前记录已达约1900万条，约40万篇/年 。 回溯时间：1966年至今。记录中有[indexed for MEDLIEN]标记 使用词表：MeSH（医学主题词表）PreMEDLINE是一种由正在加工处理中的文献记录组成的数据库，这些新记录还未被或正在标引，暂时存放在PreMEDLINE数据库中。l l记录中有[PubMed-in process]的标记。出版商提供的书目信息出版商直接向PubMed提供的非Medline收录的电子刊物，记录标有[Record as supplied by publishers]标记。（如：Science或Nature中的地质文献等）。 Nucleotide：DNA序列数据库Protein：蛋白质序列数据库Genome：基因组序列数据库Structure：分子结构模型数据库OMIM：人类孟德尔遗传学在线数据库PMC: PubMed中心，免费全文期刊检索PubMed的检索途径和方法基本检索 高级检索 主题检索 药物：副主题词是治疗应用(therapeutic use)疾病：副主题词是药物治疗（drug therapy） 期刊检索 Journal Database 专用检索（一）基本检索PUBMED提供了词汇自动转换功能： MeSH转换表 期刊转换表 短语表 作者姓名索引 逻辑运算符检索2检索运算符（1）逻辑运算符： OR、AND、NOT 运算顺序：NOT>AND>OR，可用（）改变检索词的处理顺序。（2）截词符：*。eg: cell*：cell、cells、celliferous、cellophane和cellular等词的文献。（3）利用字段标识符进行限定检索： 检索式格式：检索词A[字段标识B]，检索在字段中含有检索词A的文献。 如： hepatitis[TI]，smith [AU]，cell[TA]。（4）“ ”，将短语做为不可分割的整体进行检索。 如：“OXYGEN FREE RADICALS ”注意：AND 必须大写、[ ]和“ ”必须为英文或中文半角。姓在前，名在后 姓全称，名缩写（二）PubMed高级检索Limits （限定）Publication Types：有7种类型Languages：提供常用的7种语种Ages：共有13个年龄段Gender：男性、女性Human or AnimalSubsets（子集）：11个主要子集Dates：可检索1965年至今的文献主题检索：1、点击MeSH Database Mesh界面 输入检索词 Go2、选定该主题词 主题词轮排表 点击该主题词 主题词细节屏 3、主题词细节屏（主题词词义注释、副主题词、加权或不扩展、入口词、曾用词、树状结构） 选择合适的副主题词选择加权或不扩展 send to4、search box 点击 search PubMed 检索结果ScienceDirect 是Elsevier公司的核心产品，是全学科的全文数据库，集世界领先的经同行评审的科技和医学信息之大成，得到130多个国家认可，中国高校每月下载量高达250万篇。二、检索运算符AND 默认算符，要求多个检索词同时出现在文章中 OR 检索词中的任意一个或多个出现在文章中 AND NOT 后面所跟的词不出现在文章中 通配符 * 取代单词中的任意个（0,1,2…）字母 通配符 ？ 取代单词中的1个字母 W/n PRE/n 两词相隔不超过n个词，词序不定 两词相隔不超过n个词，词序一定 “ ” 宽松短语检索，标点符号、连字符、停用字等会被自动忽略 ‘ ’{} 精确短语检索，所有符号都将被作为检索词进行严格匹配 ( ) 定义检测词顺序，例：(remote OR satellite) AND education 作者检索 先输入名的全称或缩写，然后输入姓，例： r smith ； jianhua zhang 临近符可以用于作者检索，raymond W/3 smith 可检索到 Raymond Smith, Raymond J. Smith and Raymond J. §临近检索 §W/n 两词相隔不超过n个词，词序不定。 例：pain W/5 morphine §PRE/n 两词相隔不超过n个词，先后次序固定。 例：behavioural PRE/3 disturbances §两种临近符不能同时使用检索-Search： 检索语言§检索优先级 §默认检索顺序 1. OR 2. W/n | PRE/n 3. AND 4. AND NOT 例：检索包含kidney或者renal，并且包含therapy的文章 kidney OR renal AND therapy §使用( )限定检索次序 例：(remote AND NOT satellite) AND education增加“Specific author”字段，作者检索更加准确；意味着检索词必须出现在同一个人的名字中。三、检索方法§系统提供了四种检索功能： §Browse 浏览检索 §Quick Search 快速检索 §Advanced Search 高级检索 §Expert Search 专家检索 l 字段名和布尔逻辑符均不区分大小写字段名既可以用字段全称，也可以用简写编码中文医学数据库CBM中国生物医学文献数据库 (CBM) 是中国医学科学院医学信息研究所开发研制的综合性医学文献数据库。l 收录范围： 1978 年以来 1600 多种中国生物医学期刊以及汇编、会议论文的文献题录，年增长量约 40 万条。学科覆盖范围涉及基础医学、临床医学、预防医学、药学、中医学及中药学等生物医学的各个领域。l 数据标引CBM的全部题录均根据美国国立医学图书馆最新版《医学主题词表》（即MeSH词表）、中国中医研究院中医药信息研究所出版的《中国中医药学主题词表》进行主题标引，以及《中国图书馆分类法 · 医学专业分类表》进行分类标引。 （一）数据库结构l lCBM数据库的记录包括30多个可检索数据项l l AB 文摘l l AD 地址 (第一著者地址)l l AU 著者l l CN 国内代码 (国内期刊代码)l l CL 分类号l l CT 特征词l l FS 资助类别l l MH 主题词l l PY 出版年l l IS ISSN (国际期刊代码)l l VI 卷l l PT 文献类型l l RF 参文数 (参考文献数)l l (SO) 出处 (复合字段：TA,PY,VI,IP,PG)l l TA 期刊名称l l TI 中文题目l l TW 关键词CBM数据库检索运算符A. 逻辑“与”(AND ) 检索式：A AND B，表示记录中同时包含检索词A和检索词B的记录才是命中记录。 例如：肝炎 AND 肝癌 高血压 AND 糖尿病B. 逻辑“或”(OR ) 检索式：A OR B，表示记录中包含检索词A或检索词B，或者同时包含检索词A和检索词B的记录。 例如： 肝炎 OR 肝癌 维生素A OR 维生素BC. 逻辑“非”(NOT ) 检索式：A NOT B，表示记录中包含检索词A但同时不含检索词B的记录为命中记录。 例如：流感 NOT 咳嗽, (雌激素减少 AND 冠心病) NOT 更年期妇女二）系统运算符l l布尔逻辑运算符的优先顺序依次为NOT>AND>OR，CBMl l通配符:(1)单字通配符？:替代一个字符。如“门？脉”，可检出：门静脉、门动脉等。l l注意：？必须为半角状态。l l （2）任意通配符%：替代任意个字符。如“肝炎%疫苗”，可检出：肝炎疫苗、肝炎病毒基因疫苗、肝炎减毒活疫苗、肝炎灭活疫苗等。l l3.强制执行符/短语检索符“”l l检索词做为短语或含有特殊符号“-”、“(”等，用英文半角双引号标识检索词，如： “1,25-(OH)2D3”CBM检索方法l l1、基本检索 也称自由词检索或关键词检索l 关键词：来自于文献的篇名、文摘或正文中的文本词，是指能代表文献主题内容实质的、未经或略经规范化处理的自然语言。l CBMdisc默认的是基本检索状态l2、主题检索 MESH词表、汉语主题词表l l3、分类检索l l4、期刊检索 检索途径：期刊导航、刊名、出版地、出版单位、主题词等。l l5、作者检索l l6、限定检索 点更多限定 是把年代、文献类型、研究对象等常用的限定条件整合到一个对话框，方便检索。 系统默认为题录格式, 显示：标题、作者、作者单位、出处。示例1：微量元素的分析审题：两个主题概念，即阿司匹林和哮喘具体分析：应为阿司匹林/副作用方面的文献、哮喘/化学诱导方面的文献，两者关系为“AND” #1 阿司匹林/副作用 #2 哮喘/化学诱导 #3 #1 and #2审题：两个主题概念，即慢性肾衰竭和贫血具体分析：应为慢性肾衰竭/并发症方面的文献、贫血/病因学方面的文献，两者关系为“AND#1 肾衰竭，慢性/并发症 #2 贫血/病因学 #3 #1 and #2 注意：慢性肾衰竭要倒置为肾衰竭，慢性Internet的基本功能 E-mail FTP(文件传输) Telent（远程登录） WWW(信息检索)搜索引擎一般由三部分组成： 搜索软件 首先由搜索器（或称网络机器人）以特定的策略自动或人工地遍历整个互联网，并对信息进行辨别和收集，同时将它们下载并返回至搜索引擎的临时数据库；索引软件 然后，索引器（或称为标引程序）将这些保存的信息进行自动标引形成有规律的索引，再加入到集中管理的倒排索引数据结构中； 检索软件 最后，由检索软件接受用户的检索提问，向索引数据库提交用户的检索提问，从而使数据库输出与之相匹配的结果按检索功能分： 主题分类指南式搜索引擎 关键词式搜索引擎 按检索范围分： 独立搜索引擎 集成搜索引擎 引擎之引擎按检索内容分： 综合搜索引擎 Google(谷歌)、百度、搜狐和新浪 专业搜索引擎 主题词进行规范词转换 Medical Matrix、Health A to Z、Doctor’s guide、Medscape 专题搜索引擎 专门收录某一专题信息的搜索引擎。如天气预报网、旅游网、导购网、中国眼科医生网等等。搜索引擎的检索途径 通常可以分为以下三种：简单检索 关键词式搜索引擎高级检索分类（分模块）检索——主题分类指南式搜索引擎oogle允许以多种语言进行搜索，在操作界面中提供多达46种语言选择，包括英语、主要欧洲国家语言、日语、中文简繁体、朝语等，同时还可以在多达239个国别进行选择。Google的主要特色 相关的检索词网页快照 类似网页定位检索功能Google的特殊功能1.高级检索2.语言工具学术搜索
血液保护是当今外科发展的必然要求,其目的是减少出血、少输血、不输血和输自体血,减少不必要的输血。下面是我为大家整理的有关血液内科护理论文，供大家参考。
【摘要】目的：探讨血液内科护理风险因素的种类及对应的风险管理对策。 方法 ：回顾性分析我院42例血液内科疾病的护理风险存在因素，分析风险管理的研究。结果：42例血液内科疾病患者得到有效护理，2例输液渗漏，2例经济纠纷，投诉率。结论：实施风险管理可最大程度减少风险发生，利于患者病情改善。
【关键词】血液内科;护理风险;研究对策
【Abstract】Objective：Kind and corresponding risk discussing the blood internal medicine nursing risk factor manage a countermeasure。Method: Retrospect sex there exists a factor in the nursing risk analysing my 42 regular yard blood internal medicine disease, research analysing the risk administration。Result.：42 regular blood internal medicine diseases patient gets the effective nursing , 2 regular infusion leakage , 2 regular economy disputes , complaint rate 。Conclusion: Put risk administration into practice but maximal degree reduces risks happening , is good for patient state of illness improvement.
【Keyword】Blood internal medicine Nursing riskStudy a countermeasure
医疗是一个高风险行业。护理风险是指在护理过程中的不确定性有害因素导致病人伤残或死亡后果的可能性，具有风险水平高、风险不确定性、风险后果严重等特性[1]。血液内科患者逐年增多，及时发现和有效处理护理过程中的各类风险因素已成为血液内科护理管理的新方向。我院血液内科自2007年开始对该科护理风险因素寻求其防范对策，降低了风险事件，护理缺陷、护理差错和纠纷的发生。分析 报告 如下：
1资料与方法
一般资料 选取我院2007年1月至2009年12月42例血液病患者男26例、女16例。年龄12～62岁,平均37岁。再生障碍性贫血17例， 特发性血小板减少性紫癜15例，慢性粒细胞白血病3例，血友病2例，凝血功能障碍2例， 其它 病种3例。
风险因素分析
主观性个人因素 护士的责任心不强，执行 规章制度 不严，护理核心制度未严格执行所造成的护理缺陷是一种发生率较高、损失较大的风险[2]。血液科输血治疗较多，因护士个人因素输错血或输错液体等，化疗药物渗漏未能及时发现及时处理。护理文件记录不及时、欠准确或字迹潦草，内容不符不连贯，随意涂改也易导致护理纠纷
专科知识及 经验 缺乏不能及时掌握新理论、新技术、新护理方法。抢救仪器的使用不熟练，对各种恶性血液性疾病不能及时判断。
感染预防意识淡薄 诊疗护理行为都可能存在医院内感染的隐患，护理操作时未注意按先洁后污的原则，从而易发生交叉感染引发纠纷。
医患沟通缺乏 对病情、护理行为没有履行告知义务或告知技巧不当致护理纠纷或投诉
缺乏法制意识护患关系是特定人际关系，进行深静脉置管操作前未将可能出现的风险告知病人，造成病人不理解、不配合;给病人导尿、灌肠时，未经病人同意暴露隐私等。
主观性病人因素 血液病病人自身心理负担较重，情绪焦虑不安，对治疗及生活失去信心，产生悲观绝望情绪。客观性疾病自身因素血液病是原发于造血系统的疾病，以贫血、出血、发热为特征的疾病，与感染，生活因素相关。血液病病人是医院感染高发人群，病种感染率约12%，而肿瘤化疗病人可达35%左右[3]。如白血病化疗后骨髓抑制期、严重贫血的病人容易有眩晕、乏力等症状情况，加上凝血功能障碍，病人容易出现意外。血液科病人大多经静脉输注化疗药物，此药杀伤或抑制癌细胞的同时也损害正常组织细胞及引起药物性静脉炎[4，5]。增加了护理人员静脉穿刺难度，甚至导致肢体功能障碍，容易发生医疗纠纷。其它因素如病房噪音 病房内用物摆放不合理
护理风险因素对应管理对策
重点抓好制度落实，更新护理人员风险管理意识。提高护理人员主观能动性， 提高专业技术水平，规范护理记录，护理人员履行告知义务，让病人享有知情同意权[6]。血液病化疗药物使用较多，要求护士掌握化疗专科知识及技术，如化疗药物的毒副反应、机制及其护理应对方法、化疗血管的选择与化疗中的监护、外周中心静脉置管的护理、化疗急症的抢救等。
加强护患沟通，建立和谐的护患关系，学习《医疗事故处理条例》，对科室存在或潜在的风险及时进行评估、分析，不断增强护理人员的法律意识，提高护士对护理风险的防范意识和能力。
从细节上落实各项 措施 到位，加强护理风险监控。如加强病区环境安全管理 ，加高床栏，将危险物品远离患者，保持地面干燥。
加强院内感染 认真执行无菌技术操作、消毒隔离制度，降低院内感染发生率。
2结果
42例血液内科疾病患者得到有效护理，其中2例因输液渗漏经对症处理缓解，2例因经济条件原因发生医疗纠纷，经明细账目，耐心解释，联络患者当地医保机机解决费用，得到合理解决。投诉率为。
3讨论
医疗护理风险管理是指对患者、医务人员、医疗护理技术、药物、环境、设备、医疗护理制度与程序等风险因素进行管理的活动[7]。护理风险贯穿在护理操作、处置、配合抢救等各个环节和过程中。血液内科疾病具有病情变化快，预见性差的特点，没有风险意识，不能及时发现护理风险，将会带来严重的安全隐患，影响正常的护理工作。我科采取上述综合防范对策，实施风险管理后，护理质量得以明显提高，护理人员风险意识明显增强。实施三年多差错事故显著减少，护理纠纷、护理投诉明显减少，病人对护理工作的满意率达.患者病情，心理，身心都得到不同程度改善。
参考文献
[1]刘秋瑾，张国英，张文玲.护理风险管理的研究进展[J].护理研究，2008，22(4C)：10401042.
[2]吴欣娟，贾朝霞.从护理角度看病人安全问题及应对措施[J].护理管理杂志，2005，5(71)：5658.
[3]许洪志，仲春红，叙功立，等.急性白血病医院感染危险因素的Logistic回归分析[J].临床血液学杂志，2006，19(3)：8589.
[4]刘志霞，郭淑婷，苏齐.PDCA循环法对肿瘤病人化疗的管理[J].实用护理杂志，2004，20(3):6768.
[5]邓本敏，黄培兮.静脉化疗药物配置与输注目的对疗效的影响[J].实用护理杂志，2004，20(5)：5859.
[6]孟繁荣，刘志英.护理风险因素分析与防范措施[J].护理研究，2008，22(8C):22402241.
[ 7 ]蔡学联.护理实务风险管理[M].第2版.北京:军事医学科学出版社，2005：5
【摘要】血液内科病人因为原发病及治疗因素造成机体免疫功能和造血功能损害，分析血液内科患者急诊方法，可以控制医院内感染发生率，加强医院的管理。本文探讨了血液病人的内科急诊方法，为有效监管血液病感染提供相应指导。
【关键词】血液内科，内科急诊，方法研究
【中图分类号】R575 【文献标识码】B【 文章 编号】1004-4949(2014)03-0134-01
血液内科主要治疗贫血，像血友病、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病以及一些属于血液病范畴的并发症的处理。从目前数据来看，血液病的发病率逐年增高。血液病已经成文了一种现代病，但因为血液病发病隐匿，患者多数不能自己觉察，多因其他疾病就医或体检时被发现。因此，提高对血液病的认识，早期发现、早期治疗尤为重要。
1血液内科概述
血液病分好多种，有的是原发的，大多数是因为造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变;有的是继发的，某些疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等会对骨髓系统造成不良影响，导致血液或骨髓成分明显改变。血液内科患者是医院内感染的高危人群，目前，已知引起血液病的因素包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，加之抗生素的广泛应用，以及新病原菌的出现等因素使其医院内感染率逐年升高。 同时这些感染也是造成血液病患者死亡的常见原因之一。
2研究对象与方法
研究对象
收集2010年1-12月川北医学院附属医院2974例血液内科住院患者，男性1885例，女性1090例，年龄3～79岁，其中急性白血病 685例，慢性白血病1066例，缺铁性贫血816例，再生障碍性贫血204例，多发性骨髓瘤94例，其他109 例。
病因构成
白血病患者75例，占到 %;血友病患者25例，占到 %;淋巴瘤患者28例，占到 %;骨髓增殖性疾病患者50例，占到。
研究方法
采用回顾性调查研究，系统分析病例资料。调查内容包括姓名、性别、年龄、住院天数、诊断、侵入性操作、是否发生感染、感染部位、感染时间和病原菌、抗生素的使用等。医院内感染的诊断标准按照《医院感染诊断标准》确诊。
救治方法与人员安排
血液内科急诊患者按链式并联操作流程：初步判断病情―呼吸道管理―循环管理―系统查体―采取维持病人生命体征平稳的各项护理措施。治疗组设急救护理小组，由2名护士组成，即责任护士和辅助护士各1名，责任护士一般由高年资护师担任。当患者进入抢救室后，抢救人员立即按流程规定站位：责任护士站在病人头位，负责呼吸道的管理，立即进行高流量吸氧，吸痰，或配合医生气管插管，上呼吸机辅助呼吸，心电除颤，心电监护，抢救全过程指导辅助护士工作，并与医生沟通，使医护抢救配合默契;辅助护士站立在病人的体侧，负责循环系统的管理，立即快速建立1～2条大静脉通道，采血，留置导尿管，执行抢救医嘱，记录抢救的各项措施、药物及实施时间，病人的病情变化等。护理操作分工明确，双人同步进行。
观察指标
按照危重“急救白金10min”作为时间判断标准，要求基本生命支持在10min内完成。从患者躺在抢救床上开始到完成基本生命支持操作发挥治疗作用为止，时间以分钟计算，物品准备纳入基础抢救时间。
抢救成功标准
病人心跳呼吸恢复、有效循环建立(在有或无药物维持下动脉收缩压≥80mmHg)，转送住院无生命危险，则认为血液内科病人的内科急诊成功。
3统计分析
数据用 软件进行统计，采用χ2检验，以 P<为差异有统计学意义。
4结果
血液内科主要疾病感染分布 2974 例血液内科住院患者中发生医院内感染 164 例，发生率为，以急性白血病(感染率 )和再生障碍性贫血(感染率 )较高，与其它血液内科疾病感染率差异有统计学意义(P<)不同时间血液内科医院内感染部位分布感染部位以呼吸道感染最多()，其次为口腔( )、胃肠 道( )、血 液 ( )、 肛 周()、泌尿道及其他部位。其中冬春季呼吸道感染高发，夏秋季胃肠道和口腔感染常见。病人住院时间、侵袭性操作、有无放化疗、抗生素的使用等均与医院内感染的发生相关，以侵袭性操作发生的感染率最高。引起医院内感染的病原菌主要是条件致病菌，其中以革兰阴性杆菌为主，真菌主要为白色假丝酵母菌。本组病例就诊后24h内即明确诊断者100()，就诊后2～4d内明确诊断者78例()。178例血液内科急诊患者中，白血病患者急诊抢救成功65例，死亡10例;血友病患者急诊抢救成功20例，死亡5例;淋巴瘤患者急诊抢救成功23例，死亡5例;骨髓增殖性疾病患者急诊抢救成功41例，死亡9例。合计总共急诊抢救成功149例，死亡29例，急诊抢救成功率为，死亡率。其中23例死于急诊室，6例死于住院期间。
5研究讨论
按国际疾病法(ICD)命名血液系统疾病，血液病可以分为造血干细胞病、红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病等几大类：造血干细胞病包括再生障碍性贫血、骨髓增生性疾病(如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、骨髓增生异常综合征(如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等)、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞病则包括贫血和红细胞增多症。其中贫血的种类也很多，有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血等。血液病并不可怕，也并非都是恶性的，某些类型的血液病只要及时治疗，可以完全治愈。因此，疾病确诊以后，要及时到学术力量强，治疗经验丰富的专科医院接受系统治疗，这是战胜血液病的关键。本研究结果显示，本院血液内科患者医院内感染的发生率为 ，较国内部分医院所做该科室感染率研究低，这与本院开展目标性监测，监督各项感染控制措施，如手卫生、隔离多重耐药菌感染患者、环境清洁与消毒等工作的落实有关。综上所述，必须加强对血液内科患者医院内感染的监控并做好预防措施。应严格掌握抗生素用药有效指征，合理有效使用各种药物，鼓励患者适当进行体育锻炼，增强机体免疫力，防止医院内感染发生。
6结语
血液病人内科急诊时应当先进行紧急性抢救，充分保障患者的急救时间。急诊时不仅要强调时序性，还要保障分工明确，逐一治疗。这样才能为患者赢得更多宝贵的治疗时间和机会。
参考文献
[1] 李晓屏，血液内科护理风险因素分析与风险管理[J]，全科护理，2009