溶菌酶是一种碱性球蛋白,分子中碱性氨基酸、酰胺残基和芳香族氨,酸的比例较高,酶的活动中心是天冬氨酸和谷氨酸. 溶菌酶是一种专门作用于微生物细胞壁的水解酶,称包胞壁质酶或N-乙酰胞壁质聚糖水解酶,它专一地作用于肽多糖分子中N-乙酰胞壁酸与N-乙酰氨基葡萄糖之间的β-1,4键,从而破坏细菌的细胞壁,使之松驰而失去对细胞的保护作用,最终使细菌溶解死亡.也可以直接破坏革兰氏阳性菌的细胞壁,而达到杀菌的作用,这主要是因为革兰氏阳性细菌的细胞壁主要是由胞壁质和磷酸质组成,其中胞壁质是由杂多糖和多肽组成的糖蛋白,这种多糖正是由N-乙酰胞壁酸与N-乙酰氨基葡萄糖之间的β-1,4键联结的.对某些革兰氏阴性菌,如埃希氏大肠杆菌,伤寒沙门氏菌,也会受到溶菌酶的破坏.溶菌酶是母乳中能保护婴儿免遭病毒感染的一种有效成分,它能通过消化道而保持其活性状态,溶菌酶还可以使婴儿肠道中大肠杆菌减少,促进双歧杆菌的增加,还可以促进蛋白质的消化吸收
您好；溶菌酶是一种碱性球蛋白,分子中碱性氨基酸、酰胺残基和芳香族氨,酸的比例较高,酶的活动中心是天冬氨酸和谷氨酸. 溶菌酶是一种专门作用于微生物细胞壁的水解酶,称包胞壁质酶或N-乙酰胞壁质聚糖水解酶,它专一地作用于肽多糖分子中N-乙酰胞壁酸与N-乙酰氨基葡萄糖之间的β-1,4键,从而破坏细菌的细胞壁,使之松驰而失去对细胞的保护作用,最终使细菌溶解死亡.也可以直接破坏革兰氏阳性菌的细胞壁,而达到杀菌的作用,这主要是因为革兰氏阳性细菌的细胞壁主要是由胞壁质和磷酸质组成,其中胞壁质是由杂多糖和多肽组成的糖蛋白,这种多糖正是由N-乙酰胞壁酸与N-乙酰氨基葡萄糖之间的β-1,4键联结的.对某些革兰氏阴性菌,如埃希氏大肠杆菌,伤寒沙门氏菌,也会受到溶菌酶的破坏.溶菌酶是母乳中能保护婴儿免遭病毒感染的一种有效成分,它能通过消化道而保持其活性状态,溶菌酶还可以使婴儿肠道中大肠杆菌减少,促进双歧杆菌的增加,还可以促进蛋白质的消化吸收。希望对你有所帮助！
1、在医学应用上可作为一种具有杀菌作用的天然抗感染物质。有抗菌、抗病毒、止血、消肿止痛及加快组织恢复功能等作用。
2、在食品保藏应用可作为防腐剂，主要功用是水解细菌细胞壁，在细胞内，则对吞噬后的病原菌起破坏作用.该酶对革兰氏阳性菌中的枯草杆菌、耐辐射微球菌有分解作用。
3、在生物工程领域上，因溶菌酶专性水解细菌细胞壁的特点，有助于了解细菌细胞壁的构造，将细胞壁分解后制备成的原生质体，所以可用于微生物分类以及微生物育种等学术研究。
清末的1910年10月到1911年4月，中国东北爆发了一场20世纪世界上最严重的流行性鼠疫。虽然此时的清政府已处于风雨飘摇之中，但其在这个“龙兴之地”应对鼠疫灾害的一番作为，不仅较为成功地遏制了日俄侵略者的扩张野心，也推进了中国公共医疗卫生事业的近代化行程。一这次夺走大量生命的鼠疫，肇因于一种啮齿类小动物——旱獭（tǎ）。它们主要生活在今天的蒙古、贝加尔湖区和中国东北的大片土地上，穴居在干燥寒冷的草甸中，其洞穴通常远离人类的住所。健康的旱獭动作敏捷，但一旦染上鼠疫，就会行动迟缓，并且会被健康的同类逐出洞外。有经验的居民和猎人避之惟恐不及，决不会去捕捉。到了20世纪初，情况开始发生变化。由于旱獭的毛皮只要稍经加工即可与貂皮相媲美，獭皮的市场需求激增，价格亦随之猛涨。到1910年，每张旱獭皮的售价比1907猛涨了6倍多。丰厚的利润吸引了大量捕猎者，不少逃荒闯关东的苦力也加入这个行列。这些人大都没有猎捕经验，又急于发财，以致连染疫的旱獭也不放过，有的还将染病的旱獭剥皮煮肉充饥。1910年10月12日，满洲里发现了第一个病例，就是因为不久前吃过染疫的旱獭。10月27日，瘟疫蔓延到距满洲里800多公里的哈尔滨。10月31日，长春又发现两个病例。1911年1月2日，沈阳也发现第一例鼠疫死亡者。东北的冬天气候严寒，人们不得不拥挤在密闭的屋子里取暖，这也大大提高了细菌传染性，使疫病控制更为艰难。闯关东的农民大都寄宿在简陋的客栈，往往赤膊裸体，挤睡在土炕上。除了睡觉之外，土炕还是人们聊天吃饭的主要场所。由于肺鼠疫主要通过呼吸道和唾液传染，于是这种土炕恰恰成为鼠疫传播的温床。紧接着又有许多人忙着春节返乡，结果使病菌愈传愈远。对疫病的恐惧加剧了传染。当地居民一旦听说有人食旱獭而死，便知道无情的瘟疫到了，于是四散而逃，鼠疫杆菌也就沿着他们的逃亡路线迅速地传播开来。逃避瘟疫的人们，又把瘟疫带给他们的家人、同伴、朋友和更多的陌生人。据官方统计，这次鼠疫袭击了东北三省共69个县市，6万余人丧生。但这些数字是官方根据各地订做的棺材数进行估算的，实际上，由于病死的人太多，棺材不及供应，往往是好几具尸体被塞在同一副棺材里，还有很多被草草掩埋的。这个数字显然是大大缩小了的。二就在鼠疫疯狂肆虐东三省之时，亟欲进一步扩张在华势力的列强，也纷纷将魔爪伸向这一片多灾多难的土地。当时的东北，正值日、俄两强南北分据之势。沙俄以哈尔滨为中心，日本以沈阳为基地，划分了势力范围。东北在名义上虽然还是中国领土，实际上却成为日俄的殖民地。鼠疫发生后，日俄双方以“人道主义”为借口介入东北事务，采取行动维护各自的既得利益。他们还将这次鼠疫看作一个在东北继续扩大侵略的大好机会，准备随时进行军事干涉。为排斥其他国家考察防疫，日本采取了一系列措施，比如在铁路沿线附近设立隔离区，在主要地段布置军事警戒线，成立 “联合防疫局”等。但这些“联合防疫局”，其实是由日本关东殖民政府、警察局以及南满铁道株式会社联合组成的，总部设在沈阳，并在长春、铁岭、辽阳、牛庄、安东、大连、旅顺口等地设有分局。在该局两千多名工作人员里，真正的医生只有几十名，绝大多数是警察和其他各类军事情报人员。与其说是“防疫局”，不如说是军事情报组织。与此同时，俄国也加紧了在自己势力范围的活动。在哈尔滨，俄方未经中国地方政府同意，即自行决定在铁路线内驻扎俄兵，实行戒严，严格限制中国人出入，并威胁清廷，如果疫情继续蔓延，就将派兵进驻哈尔滨。俄外交大臣沙查诺夫宣称，制止鼠疫的“唯一办法是俄国在中国北部中心驻扎军队”。在满洲里，俄兵也以检疫为借口，越境挑衅。就连在万里之外的新疆塔城地区，俄国也以防疫为借口集结了大量炮队、步兵及哥萨克骑兵。俄政府甚至照会英法日三国，对清王朝“阻其防疫”深为不满，决定诉诸武力。其以防疫为名，侵占中国领土的企图昭然若揭。满洲里的鼠疫一经发现，俄国人便立即将在当地谋生的近3千名华人集中到几节火车瓦罐厢里，无衣无食，苦不堪言。在扎来诺尔煤矿区开荒的数百名关内农民，同样被俄国人拘留于瓦罐车内，住房用具全部焚毁。其后，俄国人又先后将满洲里和其沈阳租界内的一万多名难民驱逐出境，并用火车押往长春。为此，满洲里俄国庶务会还向中国商铺索取7万余元的拘留费。这些难民被送往长春后，日本人又以避免鼠疫传播为由，不许他们下车。许多人没有死于鼠疫，却死于寒冷和饥饿。三在晚清外交中备受屈辱的清政府，决定独立自主地控制鼠疫。瘟疫发生后两个月，在东三省总督锡良的请求下，清廷指派北洋陆军医学院副监督伍连德率领一支由医生护士组成的医疗队，前往疫情最重的哈尔滨进行防治工作。在整个防疫过程中起决定作用的，也正是以伍连德为首的一批中国人。伍连德是第一个在剑桥大学学习医学的中国学生，1903年获得医学博士学位。1910年12月20日，伍连德率领医疗队一抵达哈尔滨，便被当地糟糕的卫生条件惊呆了。当地主管官员根本不相信什么细菌和西药，也没有任何医院、实验室和消毒站，只有一座瘟疫房，只要略有咳嗽、吐血和头痛症状的人，就马上被当作疫病患者关起来。这场防疫的困难是巨大的。他们不仅要同恶劣的卫生和自然条件作斗争，还要与各种各样的偏见和陋俗交锋。由于当地习俗反对解剖尸体，伍连德无奈只好冒险解剖了两具日本人的尸体，从而确定罪魁祸首是肺鼠疫。另外，由于尸体太多，其上残留的病菌可存活到第二年春天，所以最好的方法是火化，但这又是对传统观念的一个挑战。伍连德和锡良只得请求清廷颁旨准行。时届春节前夕，大批农民回流山东、河北老家，伍连德起初在火车站建立检疫站，因人数太多，检疫工作无法进行，有的人还有意绕道回家，故而只好请求当局派士兵帮助检查。最艰巨的工作是彻底控制病源。伍连德会同当地官绅组成临时防疫会，采取措施隔离患病者。为保证检疫效果，又组成搜索队，分区分段、逐街逐户进行清查。搜索队在每个区都反复检查，直至确定疫情消失。艰苦的努力终于收到成效。1911年3月1日，哈尔滨报告了最后一例鼠疫患者。这场蔓延东北、华北地区的大瘟疫终于在3月底被控制住了。1911年4月3日，在伍连德的建议下，清廷在沈阳召开了中国历史上第一次国际鼠疫会议，参加大会的有来自11个国家的专家学者。伍连德担任大会主席，并就此次鼠疫防治工作做长篇报告，提出了一系列有关鼠疫的理论与主张，得到广泛认同与赞赏。这次会议的召开，也成功地抵制了日俄的干涉，使其趁疫灾加紧侵略中国东北的企图未能得逞。这次鼠疫对中国另外一个意义深远的影响，是西医在中国的进一步推广和传播。面对致命的疫病，当时传统的中医显示出其局限性。防治效果的巨大反差，不仅使中国政府认识到了现代公共卫生系统的重要性，还使许多普通民众对西医西药有了更多的了解。1912年初，清王朝在哈尔滨设立东三省防疫事务总处，这是中国最早的一个较为健全的近代卫生防疫机构。正是有赖于此次防疫的经验教训，1917—1918年的山西鼠疫和1920—1921年东北再度爆发的鼠疫，都得到了比较有效的控制。
首先要每天关注母猪，然后检查胚胎的胎动情况，如果产前两天停食，则产猪崽过程中时间会延长，难产发生率大，这个时候可以给猪使用氯前列稀醇，帮助母猪进行分娩。
在这一场大的鼠疫面前，中国人完全凭借本身的力量，只用了67天就控制住了疫情的发展，令世人刮目相看。那么，在这场东北鼠疫防治的战争中，我们能得到哪些履历和启示呢？ 1.早发现、早隔离 东北鼠疫的防治过程中，至关重要的一条的防治措施就是严格的隔离政策，确诊的病人收治在防治医院内治疗，密切接触者收治在俄方提供的火车皮内，普通接触者则在本身家内隔离。隔离政策有效的阻止了交叉感染，防止疫情进一步的伸张。 我们今天疫情的防治策略沿用了这一措施，病人被集中救治，其他的人都建议在家隔离。不出门不窜门，不走亲戚不拜年，待在家里就是战斗，待在家里就是贡献。在疫情还没有得到有效控制之前，我们要继续响应号召，能不出门就不出门，出门戴口罩，不要小看这件变乱，这是一件意义重大的变乱。 2.防控结果公开透明 在东北鼠疫初期，谎言满天飞，每天都充斥着鼠疫伸张到哪些地方、死了多少人的谎言，这些谎言造成了极大的社会恐慌，也给其时的防控带来了很大的负面作用。为了控制谎言的肆意流传，其时的清当局规定“京外陈诉防疫每日奏一次”，同时各大报纸都公布每日的疫情，有利的遏制了谎言，稳定了民气。 3.不吃野生动物 东北鼠疫的宿主是“旱獭”，一些人接触、食用了旱獭，被传染了鼠疫，终极导致了一场大的大难，夺去了数万人的生命，这个教训着实黑白常沉痛！ 今天我们面临肺炎疫情，专家们对这次病毒的宿主一直在探求之中，有的说是蝙蝠，有的说是穿山甲，不管末了定的是哪位宿主，几乎可以断定是野生动物，有人食用了野生动物才导致了这次疫情的流传。因此，我们以后肯定禁止食用野生动物，并建议国家立法，禁止一切活禽买卖业务，从根上杜绝野生动物的买卖业务。
1.促进母猪生产的药物是催产素，又名宫缩素，能够促进排乳和加速子宫收缩。小剂量使用可使母猪怀孕末期子宫体产生节律性收缩，促使胎儿顺利产出。还有一种方式是母猪肌肉注射氯前列烯醇，促进催产。
1.溶酶体的病理性贮积过程在某些病理情况下，一些内源性或外源性物质可在溶酶体内贮积，使病酶体增大和数目增多。 贮存在溶酶体中的物质被溶酶体酶加以降解（消化）。但有时进入细胞的物质为量过多，超过了溶酶体的处理能力，于是乃在细胞内贮积，例如各种原因引起的蛋白尿时可在肾近曲小管上皮细胞中见到玻璃滴状蛋白质的贮积（所谓玻璃样小滴变性）。在电镜下可见这种玻璃样小滴乃载有蛋白质的增大的溶酶体，故实质上这往往是细胞功能增强的表现，与真正的变性有所不同。一些在正常情况下可被消化的物质如糖原和粘多糖等，当溶酶体有先天性酶缺陷时，也能在溶酶体中堆积，如Ⅱ型糖原贮积病（Pompe）病。2. 溶酶体在细胞自溶过程中的作用溶酶体因含有许多种水解酶，故在细胞的自溶过程中起着重要的作用。在溶酶体膜损伤及通透性升高时，水解酶逸出，引起广泛的细胞自溶。这就是活体内细胞坏死和机体死后自溶的主要过程。在此过程中，受损细胞的大分子成分被水解酶分解为小分子物质。比细胞的广泛坏死或自溶更为重要的是溶酶体在细胞的局灶性坏死中所起的作用。此时在胞浆内形成自噬泡，在与溶酶体结合形成自噬溶酶体。如水解酶不能将其中的结构彻底消化溶解，则自噬溶酶体乃常转化为细胞内的残存小体，如某些长寿细胞中的脂褐素 3.溶酶体在细胞间质损伤中的作用当溶酶体酶释放到细胞间质中时，同样发挥其酶解破坏作用。这在诸类风湿性关节炎等炎症过程和肿瘤细胞侵入血管的过程中具有重要意义。但溶酶体酶逸出溶酶体进入细胞间隙的机制尚不十分清楚，可能由于溶酶体膜和细胞的失稳或通过出胞过程而实现的。因此，临床上可用溶酶体膜稳定剂治疗有关疾病。
一、基因疫苗的诞生自1796年英国医生琴娜(Jener)首次采用牛痘苗以来,疫苗已在世界范围内被广泛应用,200多年来各种疫苗已经帮助人类战胜了包括天花在内的多种传染病.然而,现有的疫苗主要有两种：第一种疫苗是传统疫苗，即弱毒活苗和灭活苗，如鸡新城疫弱毒苗，猪瘟灭活苗，它是直接将无毒或减毒的病原体作为疫苗接种到人或动物体内，刺激机体免疫系统产生特异性免疫应答，从而预防疾病的发生；第二种疫苗是基因工程苗，它是通过基因工程，先分离得到具有强烈免疫原性但无毒性的抗原蛋白的编码基因，然后导入表达载体中，再在宿主细胞表达出重组抗原蛋白，经分离纯化后的重组抗原蛋白作为疫苗接种如重组乙肝疫苗。但它存在一些不可忽视的缺陷如:灭活疫苗难以诱发细胞免疫,需多次免疫注射;亚单位疫苗免疫原性差;减毒活疫茵存在毒性回升的危险等问题.因此,现在对一些传染病仍缺乏相应的安全有效的疫苗. 第三代疫苗基因疫苗的问世,为解决这些难题带来了希望.基因疫苗（genetic vaccine）又称核酸疫苗(nucleic acid vaccine)或DNA疫苗，是在基因治疗（genetic therapy）技术的基础上发展而来的。基因治疗是从20世纪80年代发展起来用于预防和治疗疾病的最具革命性的生物医学医疗技术，其原理是将人或动物的正常基因或有治疗作用的基因通过一定方式导入人体靶细胞以纠正基因的缺陷或发挥治疗作用，从而达到治疗疾病目的。1990年Wolff JA等在进行基因治疗试验时，以裸DNA注射作对照，结果意外发现裸DNA可被骨骼肌细胞吸收并表达出外源性蛋白。1992年Tang 、 DC等首次证明经基因免疫产生的外源性蛋白质——人生长激素可刺激小鼠免疫系统产生特异性抗体，而且加强免疫后抗体效价增加，从而宣告基因疫苗的诞生。（注：1）概括起来，基因疫苗就是指将编码外源性抗原的基因插入到含真核表达系统的载体上，然后直接导入人或动物体内，让其在宿主细胞中表达抗原蛋白，该抗原蛋白可直接诱导机体产生免疫应答。抗原基因在一定时限内的持续表达，不断刺激机体免疫系统产生应答反应，从而达到预防疾病的目的。二、核酸免疫的作用机理目前对核酸免疫作用机理的认识主要还仅限于理论推测，且多数资料来自基因治疗试验，二者在作用机理上很相似。在基因免疫中，含病原体抗原基因的核酸疫苗被导入宿主细胞，被周围的组织细胞、APC细胞或其它炎性细胞摄取，并在细胞内表达。表达产物作为抗原可能的呈递途径是：肌细胞直接摄入或经T小管和细胞样内陷摄取进入，在外源基因启动子作用下使外源基因表达，使产物在胞内水解酶的作用下分解成长短不一的多肽，其中的一部分被hsp70运到内质网，经网膜上的TAP分子转入膜内与主要组织相容性复合物（MHC）I类结合，最终在细胞膜表面被CDS十细胞识别；另一部分短肽进入溶酶体，与（MHC）Ⅱ分子结合，运到细胞表面被 CD4＋细胞识别。这些多肽含有不同的抗原表位，它们将诱导细胞毒性T淋巴前体、B细胞和特异性辅助T细胞，产生细胞免疫和体液免疫。同时，基因表达可以通过细胞分泌和分裂的方式进入组织细胞间隙，以天然折叠方式被B淋巴细胞识别。核酸免疫后，还可以使肌细胞和抗原递呈细胞被感染，从而使CD4＋和CD8＋细胞亚群活化，产生特异的免疫应答。 CorrM等（1996）的研究表明，从转染DNA得肌肉组织释放出的抗原被APC摄入，运送到管状淋巴结中，在B淋巴细胞和T淋巴细胞表达， I类MHC限制的CTL应答可能主要以这种方式产生。以前曾认为该过程需要内源抗原的表达，但现在的研究表明，只要有外源抗原的存在，也能有效地引起I类MHC限制的CTL应答。 三、基因疫苗质粒载体的构建获得准确的抗原编码基因并将它插入到合适的载体DNA上，是发展基因疫苗的主要工作。1、编码抗原蛋白基因的分离制备DNA疫苗首先要获得编码抗原的基因，一般选择编码病原体表面糖蛋白的基因。抗原蛋白产生后可在宿主体内正确糖基化，从而诱导对病原体的免疫应答反应；对于易变异的病原体，最好选择各种变型都具有的核心蛋白保守的DNA序列，这样可对各种变异的病原体产生免疫应答反应，避免因病原体变异产生的免疫逃避问题。2 目的基因质粒的载体构建基因疫苗大多采用质粒作载体。一般说来，基因疫苗质粒载体至少包括5个主要的部件：（1）细菌复制子，以便质粒DNA在细菌体内复制扩增，得到大量的拷贝，但不能在宿主细胞（真核细胞）中复制；（2）原核生物选择性标记基因，如抗生素抗性基因，以筛选含有质粒DNA的阳性细菌克隆（菌株）；（3）真核生物的启动子、增强子、终止子、内含子等转录调控元件；（4）编码抗原蛋白的目的基因序列；（5）多聚核苷酸信号序列，以保证mRNA翻译时适时终止。另外，基因疫苗质粒载体通常含有一段未甲基化的CpG序列，其具有刺激Th1细胞的免疫活性。四、严重创伤后全身性炎症反应综合征及免疫调节治疗严重创伤后机体免疫功能表现为双向性改变。一方面表现为以吞噬功能和白细胞介素-2（IL- 2）等产生降低为代表的免疫受抑状态；另一方面表现出以全身性炎症反应综合征为特征的过 度炎症反应。正是这二方面共同作用构成了创伤后机体免疫功能紊乱，诱发多器官功能不全综合症（Multiple Organ Dysfunction Syndrome,MODS）。下面就全身性炎症反应综合征和免疫调节治疗作一综述。
与溶酶体有关的疾病
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，内质网上核糖体合成溶酶体蛋白进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖，进入高尔基体Cis面膜囊。
N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑，将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上，在中间膜囊由N-乙酰葡萄糖苷酶切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体，与trans膜囊上的受体结合→选择性地包装成初级溶酶体。
扩展资料
溶酶体是细胞内物质降解和信号转导的重要中心之一，溶酶体降解来源于细胞内外的各种底物，如内吞膜蛋白及小分子物质、凋亡细胞、病原菌和自噬小体等。溶酶体的功能紊乱直接导致70多种溶酶体贮积病，且与神经退行性疾病密切相关。
线粒体和溶酶体对身体中的每一个细胞都是至关重要的，溶酶体回收细胞中的废弃物。这些细胞器发生的功能障碍与神经退行性疾病和癌症等许多疾病存在关联。控制细胞代谢的关键激酶mTOR定位于溶酶体上，通过感知细胞的营养状态来调节细胞的生长和代谢。
mTOR可以磷酸化溶酶体生成的转录因子TFEB和TFE3，抑制细胞内的溶酶体生成。当细胞处于饥饿状态时，mTOR不能磷酸化TFEB/TFE3。未磷酸化的TFEB/TFE3因而进入细胞核中启动溶酶体生成相关基因的转录，促进溶酶体的发生。
参考资料来源；百度百科--溶酶体
溶酶体的基本功能是对生物大分子的强烈消化作用，这对于维持细胞的正常代谢活动及防御微生物的侵染等都有重要的生物学意义。(1)清除功能：清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞。溶酶体酶缺失或溶酶体酶的代谢环节故障，将影响细胞代谢，引起疾病。如台一萨氏等各种储积症。(2)防御功能：机体被感染后，病原体刺激单核细胞分化成巨噬细胞，从而发挥吞噬、消化功能，消灭病原体。(3)其他功能：①营养作用——作为细胞内的消化“器官”为细胞提供营养。②参与清除赘生组织或退行性变化的细胞。③参与分泌过程的调节。④精子的顶体相当于特化的溶酶体，受精过程发生顶体反应，促进受精。
寒武纪大爆发挑战的就是渐变论，但是并不能否证渐变论。它即使成立，也不过表明进化有时候是能够以跃变的方式进行的，并不能否认进化在其他时候是以渐变的方式进行的。寒武纪大爆发更不会挑战进化论。几乎所有动物的“门”都在寒武纪早期出现，绝不意味着这些动物祖先不是进化而来的，更不意味着它们之后没有发生进化。神创论者在介绍寒武纪大爆发时，试图给人这种印象：几乎所有的动物都是同时突然出现的，以后只有灭绝而没有进化。其实完全不是这么回事。 第一，在寒武纪之前，动物已经过了漫长的进化过程。自五十年代以来，古生物学家已在世界各地三十个地方发现了大量的寒武纪之前的多细胞生物乃至动物，数量最多、最为闻名的在四个地方：澳大利亚的埃迪亚加拉山（Ediacara Hill）（因此这段时期被称为埃迪亚加拉纪（Ediacarian））、加拿大纽芬兰的（Mistake Point）、俄罗斯的白海海岸和纳米比亚。此外还有中国瓮安动物群，据称是迄今发现的最古老的实体化石动物群。这些寒武纪之前的多细胞生物包括软珊瑚、海蜇、蠕虫和其他稀奇古怪的生物。对这些多细胞生物是否是寒武纪动物的直接祖先，以前有争议，因为在1995年之前从这些多细胞生物到寒武纪动物还存在一段地质空白，所以有专家主张这些早期多细胞生物全部灭绝，在寒武纪又再来一次从单细胞到多细胞的进化。在1995年，在纳米比亚火山灰层中出现了大量的寒武纪之前的多细胞生物，恰好补上了这段空白，所以，现在已很少有专家怀疑前寒武纪的多细胞生物和寒武纪的动物没有相承关系。第二，寒武纪的动物并不是“同时”出现的，而是持续了几百万年，这在进化论史上当然 是短时间，但对神创论来说，却是长得不可思议。第三，“几乎所有动物的门”在寒武纪地层出现并不等于“几乎所有动物的种”在那时候都已出现。事实上，寒武纪的动物一般地只是那个门的原始物种，以后几乎全都灭绝了，后来的物种是进化来的。比如，寒武纪只存在少数几种原始的脊索动物，而丰富多彩的脊椎动物各类群，包括鱼类、两栖类、爬行类、哺乳类和鸟类，都是在寒武纪之后从 原始脊索动物逐渐进化来的。现代脊椎动物各物种更都有了几亿年的进化史。为什么几乎所有动物的门会在较短的时间（数百万年！）内进化出来，生物学家们提出了不少的解释，目前被较为广泛接受的是Hox基因调控理论。Hox基因是一种“同源异形”基因，是动物形态蓝图的设计师，在发育过程中控制身体各部分形成的位置。如果同源异形基因发生突变，会使动物某一部位的器官变成其 他部位的器官，叫做同源异形。比如，让某个同源异形基因发生突变，能使果蝇的身体到处长眼睛，在该长眼睛的地方长出翅膀，或者在该长触角的地方长出了脚。Hox基因在所有的脊椎动物和绝大部分无脊椎动物中都存在，调控的机理也 相似，这表明它可能是最古老的基因之一，在最早的动物祖先中就已存在。Hox 的突变一开始时在胚胎早期引起的变化不大，但随着组织、器官的分化定型，突变的影响逐步被放大，导致身体结构发生重大的改变。这可以解释寒武纪物种大爆发。那时候基因结构、发育过程都较简单，Hox的基因突变容易被保留，结果导致了身体结构的多姿多彩。OKle
激光扫描共聚焦显微镜系统及其在细胞生物学中的应用》 摘要激光扫描共聚焦显微镜是近十年发展起来的医学图象分析仪器，现已广泛应用于荧光定量测量、共焦图象分析、三维图象重建、活细胞动力学参数监测和胞间通讯研究等方面。其性能为普遍光学显微镜质的飞跃，是电子显微镜的一个补充。本文以美国Meridian公司的ACASULTIMA312为例简要介绍了激光扫描共聚显微镜系统的结构，功能和生物学应用前景。 关键词; 激光；共聚焦显微镜；粘附细胞分析与筛选（ACAS） TheLaserScanningConfocalMicroscopySystemanditsBiologicalApplications ChenYaowen,LinJielong,LaiXiaoying,MeiPinchao () AhstractTheLaserScanningConfocalMicroscopyisanewmedicalimageanalysisinstrument,(MeridianCo,USA)istakenasanexampletointroducetheprincipleofconfocalmicroscopy,itsfunetionsandbiologicalapplications. KeywordsLaserConfocalMicroscopyAdherentCellAnalysisandsorting(ACSA) 激光扫描共聚焦显微镜（LaserscanningConfocalMicroscopy，简称LSCM）是近代生物医学图象仪器的最重要发展之一，它是在荧光显微镜成象的基础上加装激光扫描装置，使用紫外光或可见光激发荧光探针，利用计算机进行图象处理，从而得到细胞或组织内部微细结构的荧光图象，以及在亚细胞水平上观察诸如Ca2+、pH值、膜电位等生理信号及细胞形态的变化。已广泛应用于细胞生物学、生理学、病理学、解剖学、胚胎学、免疫学和神经生物学等领域[1、2、3]，对生物样品进行定性、定量、定时和定位研究具有很大的优越性，为这些领域新一代强有力的研究工具。 创建于1983年的美国Meridian公司，在90年代推出的“激光扫描共聚焦显微镜”这一项具有划时代的义意的高科技产品，曾获得美国“政府新产品奖”和两次“高科技领先技术奖”，它能达到每秒120幅画面的高速扫描激光共聚焦观察，可提供实时，真彩色的激光共聚焦原色图象。我院最近引起的ACASuLTIMA312是Meridian公司最新的高科技产品，为同类仪器中档次最高、功能最全的精密仪器。现以该仪器为例介绍激光扫描共聚焦显微镜系统及其在细胞生物学中的应用。 1、激光扫描共聚焦显微镜成像原理及组成 有关共聚焦显微镜的某些技术原理，早在1957年就已提出，二十年后由Brandengoff在高数值孔径透镜装置上改装成功具有高清晰度的共聚焦显微镜[5]，1985年WijnaendtsVanResandt发表了第一篇有关激光扫描共聚焦显微镜在生物学中应用的文章，到了1987年，才发展成现在通常意义上的第一代激光扫描共聚焦显微镜。 激光扫描共聚焦显微镜成像原理如图1所示，激光器发出的激光束经过扩束透镜和光束整形镜，变成一束直径较大的平行光束，长通分色反射镜使光束偏转90度，经过物镜会聚在物镜的焦点上，样品中的荧光物质在激光的激发下发射沿各个方向的荧光，一部分荧光经过物镜、长通分色反射镜、聚焦透镜、会聚在聚焦物镜的焦点处，再通过焦点处的针孔，由检测器接收。 从图1中可以看出，只有在物镜的焦平面上发出的荧光才够到达检测器，其它位置发出的光均不能过针孔。由于物镜和会聚透镜的焦点在同一光轴上，因而称这种方式成像的显微镜为共聚焦显微镜为共聚显微镜。在成像过程中针孔起着关键作用，针孔直径的大小不仅决定是以共聚焦扫描方式成像还是以普遍学显微镜扫描方式成像，而且对图像的对比度和分辨率有重要的影响。 ACASULTIMa312采用快速镜扫描或台阶扫描对样品逐点扫描成像，由于样品中不同的扫描点始终在物镜和会聚透镜的光轴上，因而它以相同的信噪比扫描整个样品，扫描精度达μm，扫描面积最大的为10cm×8cm，当激光逐点扫描样品时，针孔后的光电倍增管也逐点获得对应光点的共聚焦图像，并将之转化为数字信号传输至计算机，最终在屏幕上聚合成清晰的整个焦平面的共聚聚焦图像。一个微动步进马达控制栽物台的升降，使焦平面依次位于标本的不同层面上，可以逐层获得标本相应的光学横断面的图像。这称为“光学切片”。再利用计算机的图像处理及三维重建软件。可以得到高清晰度来表现标本的外形剖面，十分灵活、直观地进行形态学观察。 2、激光扫描共聚焦显微镜硬件和软件系统 硬件及参数指标 激光光源：氩离子激光（50mW的紫外光、999mW的可见光），能同时/顺序/分别输出紫外光和可见光，激发波长为351-364nm；488nm；514nm。 计算机系统：80586/133MHzPCI/80MBRAM/2000MBSCSI硬盘/150MBBernoulli盘驱动器/17’’大屏幕显示器。 共聚焦系统：计算机自动控制光路准调节；计算机控制孔径校准；计算机调节孔径大小；自动Z轴调节（最小μm）。 光学探测系统：3个测窗式PMT采集荧光；1个CCD系统；12位的高速A/D转换器。 图像分辨率：图像大小1535×1535；像素最小距离：μm；灰度为4096级。 扫描方式：快速镜扫描DualScan台阶扫描；扫描精度μm；扫描面积最大为10cm×8cm；扫描平面：XY和XZ和独特点、线、面扫描。激光扫描共聚焦显微镜软件系统 ACASULTIMa312系统采用独特设计的软件将激光细胞仪与先进的计算机技术结合，产生快速、高效、灵活的操作系统，完备的数据采集、分析与管理功能。基于生物医学研究有如下的软件。 ImageAnalyze—对于单色、比色和三色标记的二维荧光图像的定量分析，可产生透射光图像重叠，同时AutoImage可多个区域的自动扫描和荧光定量，以及相同区域的时间顺序扫描。 RatioAnalysis和Kinetics—测定细胞内的离子变化，可有点扫描、线扫描及图像扫描三种测定形式，以监测各种速率的生物反应。 Cell–CellCommunicationandFRAP-相邻细胞的FRAP分析。该软件首先用可光淬灭特异的细胞荧光，然后在多个时间点扫描，此扫描可对单一区域或细胞的多个选择区域，可产生透射光图像并与其它图像重叠。 CellList—储存被选择细胞的位置，即可自动对较大样品进行扫描，又可产生较小样品特异部位的网络位置表，以进行自动的测量、筛选和重复测定。 CellSorting—ACAS具备如下四种分选方式： AblationSort:预选定义一个荧光阈值，然后对特定细胞杀伤。②CookieCutterSort在用户定义的中心点四周切割Cookies。③QuickSort：对已定义的细胞表列，用Ablation或CookieCutter作分选。④ManualSort：直接使用鼠标控制载物台位置及激光脉冲，并杀灭和分选细胞，进行细胞显微外科，染色体切割和光隐阱等操作。 ConfocalImaging—共聚焦分析，可实现Z轴定量，三维立体图像分析（包括SFP模拟荧光处理法，DP深度投影法和SP文体投影法），以及视点移动动画。 3激光扫描共聚焦显微镜在细胞生物学中的应用 定量荧光测量 ACAS可进行重复性极佳的低光探测及活细胞荧光定量分析。利用这一功能既可对单个细胞或细胞群的溶酶体，线粒体、DNA、RNA和受体分子含量、成份及分布进行定性及定量测定，还可测定诸如膜电位和配体结合等生化反应程度。此外，还适用于高灵敏度快速的免疫荧光测定，这种定量可以准确监测抗原表达，细胞结合和杀伤及定量的形态学特性，以揭示诸如肿瘤相关抗原表达的准确定位及定量信息。 定量共聚焦图像分析 借助于ACAS激光共焦系统，可以获得生物样品高反差、高分辨率、高灵敏度的二维图像。可得到完整活的或固定的细胞及组织的系列及光切片，从而得到各层面的信息，三维重建后可以揭示亚细胞结构的空间关系。能测定细胞光学切片的物理、生物化学特性的变化，如DNA含量、RNA含量、分子扩散、胞内离子等，亦可以对这些动态变化进行准确的定性、定量、定时及定位分析。 三维重组分析生物结构 ACAS使用SFP进行三维图像重组，SFP将各光学切片的数据组合成一个真实的三维图像，并可从任意角度观察，也可以借助改变照明角度来突出其特征，产生更生动逼真的三维效果。 动态荧光测定 Ca2+、pH及其它细胞内离子测定，利用ACAS能迅速对样品的点，线或二维图像扫描，测量单次、多次单色、双发射和三发射光比率，使用诸如Indo-1、BCECF、Fluo-3等多种荧光探针对各种离子作定量分析。可以直接得到大分子的扩散速率，能定量测定细胞溶液中Ca2+对肿瘤启动因子、生长因子及各种激素等刺激的反应，以及使用双荧光探针Fluo-3和CNARF进行Ca2+和pH的同时测定。 荧光光漂白恢复（FRAP）--活细胞的动力学参数 荧光光漂白恢复技术借助高强度脉冲式激光照射细胞某一区域，从而造成该区域荧光分子的光淬灭，该区域周围的非淬灭荧光分子将以一定速率向受照区域扩散，可通过低强度激光扫描探测此扩散速率。通过ACAS可直接测量分子扩散率、恢复速度，并由此而揭示细胞结构及相关的机制。 胞间通讯研究 动物细胞中由缝隙连接介导的胞间通讯被认为在细胞增殖和分化中起非常重要的作用。ACAS可用于测定相邻植物和动物细胞之间细胞间通讯，测量由细胞缝隙连接介导的分子转移，研究肿瘤启动因子和生长因子对缝隙连接介导的胞间通讯的抑制作用，以及胞内Ca2+,PH和cAMP水平对缝隙连接的调节作用。 细胞膜流动性测定 ACAS设计了专用的软件用于对细胞膜流动性进行定量和定性分析。荧光膜探针受到极化光线激发后，其发射光极性依赖于荧光分子的旋转，而这种有序的运动自由度依赖于荧光分子周围的膜流动性，因此极性测量间接反映细胞膜流动性。这种膜流动性测定在膜的磷脂酸组成分析、药物效应和作用位点，温度反应测定和物种比较等方面有重要作用。 笼锁—解笼锁测定 许多重要的生活物质都有其笼锁化合物，在处于笼锁状态时，其功能被封闭，而一旦被特异波长的瞬间光照射后，光活化解笼锁，使其恢复原有活性和功能，在细胞的增值、分化等生物代谢过程中发挥功能。利用ACAS可以人为控制这种瞬间光的照射波长和时间，从而达到人为控制多种生物活性产物和其它化合物在生物代谢中发挥功能的时间和空间作用。 粘附细胞分选 ACAS是目前唯一能对粘附细胞进行分离筛选的分析细胞学仪器，它对培养皿底的粘附细胞有两种分选方法：（1）Coolie-CutterTM法，它是Meidian公司专利技术，首先将细胞贴壁培养在特制培养皿上，然后用高能量激光的欲选细胞四周切割成八角形几何形状，而非选择细胞则因在八角形之外而被去除，该分选方式特别适用于选择数量较少诸如突变细胞、转移细胞和杂交瘤细胞，即使百万分之一机率的也非常理想。（2）激光消除法，该方法亦基于细胞形态及荧光特性，用高能量激光自动杀灭不需要的细胞，留下完整活细胞亚群继续培养，此方法特别适于对数量较多细胞的选择。 细胞激光显微外科及光陷阱技术 借助ACAS可将激光当作“光子刀”使用，借此来完成诸如细胞膜瞬间穿孔、切除线粒体、溶酶体等细胞器、染色体切割、神经元突起切除等一系列细胞外科手术。通过ACAS光陷阱操作来移动细胞的微小颗粒和结构，该新技术广泛用于染色体、细胞器及细胞骨架的移动。 4、结语 激光扫描共聚焦显微镜是近十年发展起来的医学图像分析仪器，与传统的光学显微镜相比，大大地提高了分辨率，能得到真正具有三维清晰度的原色图象。并可探测某些低对比度或弱荧光样品，通过目镜直接观察各种生物样品的弱自发荧光。能动态测量Ca2+、pH值，Na1+、Mg2+等影响细胞代谢的各种生理指标[9]，对细胞动力学研究有着重要的意义。同时激光扫描共聚显微镜可以处理活的标本，不会对标本造成物理化学特性的破坏，更接近细胞生活状态参数测定。可见激光扫描共聚焦显微镜是普遍显微镜上的质的飞跃，是电子显微镜的一个补充，现已广泛用于荧光定量测量，共焦图像分析，三维图像重建、活细胞动力学参数分析和胞间通讯研究等方面，在整个细胞生物学研究领域有着广阔的应用前景。
怎样写生物小论文1、 在中小学课外科技活动，对生物学科的某一专题是某一现象进行探索研究，把研究过程中枢观察纪录的资料，加工整理，综合分析，去会有共，并指出自己的观点。把上述的工作用文字系统全面的表达出来，这就是生物科学小论文。 2、 学生论文的特点 课题应具体，题目不应过大。因为基础知识薄弱，研究深度浅。生物科技小论文是学生进行生物科技活动的总结，这对扩大学生知识领域、培养能力、发展创造力，都有重要的实践意义。 完成生物小论文课题的方法 小论文课题确定后，怎样去完成研究课题呢？下面分别作些介绍。 （一） 考察法 即调查某一区域内的某些生物种类组成、数目和分布的规性等。如某的去昆虫种类及数目变化;环境宝物种的各种动物吹气候变化的调变，等等。这种研究犯法化钱少，不需要复杂的仪器和设备一般的中小学都可进行。但指导教师事前应适当扑导，让学生与县长掌握一定的动物分类知识，并且事先订好固定的考察计划。 （二） 观察法：就是对某种动植物的个体进行仔细的观察，以了解掌握其生活习性和生长发育的规定性。佩观察的对象必须要有一定的数目，因为只对一个个体进行观察，其必然性的因素太大，回引响研究的结论。观察的同时，应随时注意收集实物资料，使证据更完全，效果更好。 （三） 实验法 在人物改变某个环境因素条件下（如营养、温度、光照等），观察在某一特定环境下，环境对生物产生的引响，找出其中的规定性的研究方法。注意点：1：要有对照组 2:研究的对象要有一定的数目。 例："营养对青蛙蝌蚪发育的影响"。 实验时，分天然水和坦然谁加少是农家肥，两族作对照。试验过程中，除了营养条件不同外，其他条件如蝌蚪的来源、大小、水温、光照等都要尽权，一免其他因素影响了实验。 以上三种方法在实验研究中常有的，以那一中为止，以课题内容、性质而定。但不要用那种方法，都要引导学生进行仔细的观察，特别是在变化过程，要做好计数和测量，记录下来，然后用统计学得出正确的结论
这是姐初一时的日记节选，替你重编了一哈。 为了观察小鱼尾鳍内血液的流动情况，我特意到鱼市买回两条尾鳍色素少俗称玻璃鱼的小鱼。回家后我马上把以前用过的小鱼缸翻出来并且刷干净，然后轻轻将小鱼顺水倒进透明的天蓝鱼缸里。 起先，这两条小鱼很不安定，一直在鱼缸里横冲直撞，大概是由于换了个新环境不适应吧。过了一会儿，小鱼们总算是平静下来了。我透过玻璃看到他们是那么美丽：水晶般通透的身体，小巧的鱼头两侧分别镶嵌着一颗明亮的骨碌碌直转的眼睛，从腮部倒胃根都闪着迷人的蓝绿色的银光，而尾巴却是淡红色的。我猜想这种小鱼的尾巴之所以是红色的可能是因为有血管。 良久，我觉得是时候给小鱼开饭了，就用牙签挑了几条线虫播进鱼缸。可是小鱼没有吃，“也许他们还不饿，也许有人看着他们时他们不敢吃”，我想了想，把鱼缸放在窗台上便去写作业。 晚上六点多，我又去看小鱼，令我出乎意料的是小鱼竟没有吃掉那几条线虫。怎么会这样呢？我冥思苦想，后来觉得小鱼不吃是由于那几条线虫太长太粗了。所以我找出一条又短又细的线虫，用牙签送到小鱼嘴边，果然，小鱼一吸就把虫子吃进肚子里了。谁知小鱼竟然又把虫子吐了出来！难道不是这个原因，而是小鱼根本吃不了线虫？我越来越着急，怕小鱼挨饿，就用我用肉眼能看清的最小的面包屑喂小鱼，小鱼尝了尝又吐了出来。看样子他们是真饿了。我更加着急，最后稀里糊涂地把一条线虫切成很小很小的段儿喂鱼，不料刚好歪打正着，小鱼吃了！我不停地喂他们，直到他们看到牙签上的虫子便扭头游走。 小鱼啊小鱼，你们千万不能有个三长两短呐！（希望能帮到你）
补充蛋白类和维生素类食物。异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。本病在大脑中枢神经系统引起的病变是髓鞘几乎完全消失，出现严重的胶质细胞增生，脑白质及其血管周围和末梢神经脱髓鞘区可以见到球形的含半乳糖苷脂的细胞，也可见于淋巴结、脾脏和肺组织中。球形细胞脑白质营养不良发病较早，在出生后4个月即开始出现症状。早期症状表现有易受刺激、肌肉张力减低。病情进行性加重时，可出现肌肉张力增高、四肢伸直、智力很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高。本病病程较短，多于10个月死亡。脑电图、肌电图、脑脊液检查均有异常。测定白细胞和培养皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷脂酶的活性可以确诊。
一、概述 脑白质营养不良在儿科学领域系一相对较陌生的临床问题，多数儿科医师对这一问题缺乏系统了解。笔者也常常被问及对此类疾患的诊断、治疗问题。带着这些问题和自己临床工作中的诸多疑问，作者查阅了相关文献，特别是我国著名小儿神经病学家左启华教授、吴希如教授新近的著作，结合自己肤浅的临床体会，不揣冒昧，录下拙文，供同道们参考。不当之处，还望大家批评。 脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病（异染性脑白质营养不良－MLD等），过氧化物体病（肾上腺脑白质营养不良－ALD等），线粒体病（脑神经肌胃肠病－MNGIE等），髓鞘蛋白编码基因缺陷（Pelizaeus-Merzbacher病），氨基酸、有机酸病（PKU、丙酸血症等），以及其他不明原因的脑白质病（Alexander病等）。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴；有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，也属于脑白质营养不良，其遗传及生化基础尚待探讨；而另一些则由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致，属于脑白质脱髓鞘病变。 近年由于医学分子生物的快速进展，一些既往较少认识的脑白质营养不良的基因已经定位克隆，其基因产物的性质已经明确。对这些疾病的临床生化诊断、产前诊断，携带者检出及遗传咨询等，在不少发达国家中均已可进行。临床相对常见的部分脑白质营养不良见表1。神经病理研究证实该组疾病多数属于髓鞘形成障碍疾病(dysmyelinating disease)但其中肾上腺脑白质营养不良兼有脱髓鞘病(demyelinating disease)特点：Canavan病则为髓鞘破坏(myelinolytic)疾病，海棉样变不只累及白质，也累及灰质。 脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快。 诊断主要依据：1.临床特点；2.阳性家族史；3.特异性生化检查；4.神经影像学检查。一些发达国家对小儿脑白质营养不良的临床生化与病理形态学诊断途径分几个层次进行：1.一线生化检查有CSF、皮质醇 ACTH实验；2.一线形态学检查有外周淋巴细胞(或脑活体组织)中沉积物；3.二线生化检查有血浆中极长链脂肪酸(VLCFA)，尿中硫脂，白细胞溶酶等；4.二线形态检查有皮肤、神经、肌肉或脑活体标本等；5.三线生化检查为分子遗传学方法。 二、常见脑白质营养不良的诊断与治疗 （一）异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy，MLD）MLD又称为脑硫脂沉积病（sulfatidosis），常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（arylsulfatase A，ASA）的基因MLD突变所引致，MLD位于，其突变种类较多；大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类：I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型；具有I型和A型突变各一者为青、少年型；而2个突变均为A型时，则呈现为成年型。少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致，其ASA活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子（SAP1）所造成的。这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良"。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，其发病率约为1/4万，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去大脑强直体位，偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展，多在4～8岁间死于间发感染。