麻风病临床表现论文参考文献

【临床表现】 麻风病的分类在麻风病防治与科研工作中具有重要意义。随着对麻风病认识的深入以及医学技术水平的提高，麻风病的分类方法亦在不断发展。根据麻风病免疫“光谱”学说，1962年有人提出了“五级分类法”。 结核样型（tubrculoid leprosy ， TT） 界线类偏结核样型（boderline tuberculoid leprosy ，BT） 中间界线类（boderline lerosy ， BB） 界线类偏瘤型（boderline leprornatous leprosy ， BL） 瘤型（lepromatous leprosy ， LL） 未定型（inderminate leprosy ， I） 必须指出，在上述免疫“光谱”中，最稳定的为TT和LL两个级型，其它各种类型都具有程度不同的不稳定性。一个BT的病人，特别是未经治疗时，可以“降级”，即免疫力减弱而移向BB或BL；反之，一个不典型的瘤型或BL病人，当其免疫力增强时可“升级”而移向BB或BT.通过这种方式（一般通过麻风反应）在“光谱”上已经移动过的病人，仍然可以重新获得或再次丧失免疫力而移向“光谱”上原来的位置。在“光谱”上最不稳定的是BB，很少有病人能长期地停留在这个点上，可能会转向BT或BL.未定类麻风系于“光谱”之外单列一项，认为它是早期麻风，其最终分型特征还不清楚，可以演变为“光谱”中的任何类型。 麻风杆菌侵入机体后，一般认为潜伏期平均为2～5年，短者数月，长者超过十年。如果发病，大多是不知不觉的。在典型症状开始之前，有的往往有全身不适，肌肉和关节酸痛四肢感觉异常等全身前躯症状。这些表现没有特异性。免疫力较强者，向结核样型麻风一端发展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端发展。现根据五级分类法，对各型麻风症状特点分述如： 一、结核样型麻风 本型病人的免疫力较强，麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块，数目常一、二块，边缘整齐、清楚、常有明显的感觉（湿、痛、触）障碍分布不对称，损害处毳毛脱落，这是很重要的特征。好发于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹颜色有浅色和淡红色，表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色，轮廓清楚，边缘高起有的向内倾斜，移行到变平的萎缩中心，有的趋向于边缘厚度不同的半环形、环形或弓状。表面多干燥有鳞屑，有时可见多数小丘疹堆积而成的损害。损害的附近可摸到粗大的皮神经。有时损害附近的淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。 本型的周围神经受累后（如耳大神经、尺神经、腓神经等），神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状，质硬有触痛，多为单侧性，严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害，称为纯神经炎。临床上表现神经粗大，相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。神经受累严重时，神经营养、运动等功能发生障碍，则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩，形成“爪手”（尺神经受累）、“猿手”（正中神经受累）、“垂腕”（桡神经受累）、“溃疡”、“兔眼”（面神经受累）、“指（趾）骨吸收”等多种表现。畸形发生比较早。 本型查菌一般为阴性。麻风菌素实验为强阳性。细菌免疫功能正常或接近正常。组织病理变化为结核样肉芽肿，其特点是在表皮下看不见“无浸润带”，抗酸染色查不到抗酸杆菌。少数病人不经治疗可以自愈，若经治疗消退较快。一般预后良好，但形成的畸形常不易恢复。 二、界线类偏结核样型麻风 本型发生的与结核样型相似，为斑疹和斑块，颜色淡红、紫红或褐黄，边界整齐清楚，有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”（又称无浸润区、免疫区），形成内外边缘都清楚的环状损害，洞区以内的皮肤似乎正常。损害表面大多光滑，有的上附少许鳞屑。损害数目多发，大小不一，有的散在，以躯干、四肢、面部为多，分布较广泛，但不对称。虽有感觉障碍，但较TT轻而稍迟。眉睫一般不脱落。神经受累粗大而不对称，不如TT粗硬而不规则。粘膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏受累较少而轻。 本型查菌一般为阳性，细胞密度指数（对数分类法，后同）1～3＋。麻风菌素试验为弱阳性、可疑或阴性。细胞免疫功能试验较正常人低下。组织病理变化与TT相似，但上皮样细胞周围的淋巴细胞较少、较松散。在表皮下可见有一狭窄的“无浸润带”，切片抗酸染色无或有少许麻风杆菌。预防一般较好。“升级反应”可变TT，“降级反应”可变为BB.麻风反应后易致畸形和残废。 三、中间界线类麻风 本型皮损的特点为多形性和多色性。疹型有斑疹、斑块、浸润等。颜色有葡萄酒色、枯黄色、棕黄色、红色、棕褐色等。有时在一块皮损上呈现两种颜色。边缘部分清楚，部分不清楚。损害的形态有带状、蛇行状或不规则形，若为条片状，则一侧清楚，一侧浸润不清。若为斑块，中央有“打洞区”，其内环清楚高起，渐向外体面斜，外缘浸润而不清，呈倒碟状外观。有的损害呈红白的环状或多环状，形似靶子或徽章，称为“靶形斑”“徽章样斑”。有的病人面部皮损呈展翅的蝙蝠状，颜色灰褐，称为“蝙蝠状面孔”。常见一个病人不同部位的皮肤上存在似瘤型和结核样型的损害。有时可见到“卫星状”损害。有的病人在肘、膝的伸面和髋部可风由结节组成的厚垫状块片。损害表面滑、触之较软。损害数目较多，大小不一，分布广泛，多不对称。神经受损后，轻度麻木，比结核样型轻，比瘤型重。眉睫常不脱落。粘膜、淋巴结、眼、睾丸及内脏可以受累。 本型查菌为阳性，细菌密度指数2～4＋。麻风菌素试验反应阴性。细胞免疫功能试验界于两极型之间。组织病理变化为组织细胞肉芽肿，表皮下“无浸润带”大部分存在，可见组织细胞不同程度地向上皮样细胞分化，一般较小，有的切片中可见典型、不典型泡沫细胞。淋巴细胞少而分散。切片抗本乡染色有较多的麻风杆菌，预后介于两极型之间。本型最不稳定，“升级反应”向BT发展，“降级反应”向BL发展。 四、界线类偏瘤型麻风 本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。损害大多似瘤型损害，数目较多，形态较小，边界不清，表面光亮，颜色为红或桔红色。分布较广泛，有对称的倾向。损害内的感觉障碍较轻，出现较迟。有的损害较大，中央呈“打洞区”，内缘清楚，外界浸润模糊。眉、睫、发可以脱落，常不对称。在晚期，面部的深在性弥漫性浸润亦可形成“狮面”。中晚期病人粘膜充血、浸润、肿胀、淋巴结和睾丸肿大有触痛。神经受累倾向多发双侧性，较均匀一致，触之较软，畸形出现较晚。 本型查菌强阳性，细菌密度指数为4～5＋。麻风菌素反应阴性，细胞免疫功能试验显示有缺陷。组织病理变化，肉芽肿性质倾向于泡沫细胞肉芽肿，有的组织细胞发展为不典型的上皮样细胞，有的发展为泡沫细胞。淋巴细胞常呈灶状，存在于泡沫细胞浸润之间，为本型的病理特点。切片抗酸染色有多量麻风杆菌。预后比LL好，比TT 差，但仍不稳定，“升级反应”可变为BB，“降级反应”可变为LL. 五、型麻风 本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力，麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。因此组织器官受侵的范围比较广泛。皮肤损害的特点是数目多，分布广泛而对称，边缘模糊不清，倾向融合，表面油腻光滑。皮肤的颜色除浅色斑外，大多由红色向红黄色、棕黄色发展。感觉障碍很轻。在较早期就有眉睫毛稀落的表现，先由眉的外侧开始脱落，以后睫毛亦稀落，这是瘤型麻风的一个临床特点。麻风杆菌检查强阳性，皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等。早期斑状损害分布于全身各状，以面部、胸部、背部多见，颜色淡红色或浅色，边界不清，须在良好的光线下仔细检视，方可辩认。稍晚，除斑损继续增多外，陆续形成浅在性、弥漫性润和结节。在面部由于浸润弥漫增厚，外观轻度肿胀，眉睫常有脱落。稍晚，斑损融合成大片浸润，或在斑损和弥漫性浸润上出现结节，弥漫性浸润向深部发展，更增明显而严重。往往遍及全身。在面部弥漫增厚，皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂变大，眉睫脱光，头发稀脱或大片脱落，结节和深在性浸润混融在一起，眼结膜充血，形成“狮面”样外观。四肢伸侧、肩、背、臀部、阴囊等处有多数大小不等的结节。更晚，由于弥漫性损害部分吸收，并有明显感觉障碍和闭汗。在小腿，皮肤轻度变硬，光滑发亮，出现鱼鳞样或蛇皮样损害，长久不退，有的头发几乎脱光，可见残发多沿血管存留分布。 神经干虽然受累，但感觉障碍较轻，表现较晚。神经干轻度粗大，对称而软，到晚期亦可出现肌肉萎缩、畸形和残废。 鼻粘膜损害出现较早，先充血肿胀，以后随着病情加重，发生结节、浸润和溃疡。严重者可有鼻中隔穿孔，当鼻梁塌陷即见鞍鼻。淋巴结在早期即已受累，轻度肿大，往往不为人们所注意，到中晚期则肿大明显，并有触痛。 睾丸受累，先肿大后萎缩，并有触痛，出现*肿大等。 眼部受累，可发生结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎等..内脏组织器官亦同时受累，如肝脾肿大等。 本型查菌强阳性，4～6＋。麻风菌素试验阴性。细胞免疫功能试验显示有明显缺陷。组织病理变化特点为泡沫细胞肉芽肿结构、主要由胞浆丰富的典型泡沫细胞构成。表皮下有“无浸润带”。切片抗酸染色有大量麻风杆菌，可成束或成球。早期治疗，预后良好，畸形较少，晚期可致残废。本型比较稳定，只有极少数在一定条件下可向BL转变。 六、未定类麻风 本类为麻风的早期表现，是原发的， 未列入五级分类中，性质不稳定，可自行消退或向其它类型转变。演变为何种类型可依病人机体免疫力的强弱，向其它类型转变，多数向结核样型演变，少数向界线类及瘤型演变。临床症状较轻，不累及内脏。皮损单纯，上有淡红斑或浅色斑，表面平无浸润，不萎缩。毳毛可脱落。皮损为园形、椭园形或不规则形。边缘清楚或部分不清楚，分布不对称，皮损可有轻度感觉障碍。神经干受累较轻，虽有增大但硬度较低，产生运动障碍和畸形者少。查菌多为阴性。麻风菌素试验多为阳性。细胞免疫功能试验有的正常或接近正常，有的明显缺陷。组织病理变化为非特异性炎细胞浸润。预后取决于机体的细胞免疫发展的程度。麻风菌素试验阳性，细胞免疫功能试验正常者预后良好。其发展有的可以自愈，有的向其它类型演变。 麻风反应麻风反应（Lepra reaction）是在麻风病慢性过程中，不论治疗与否，突然呈现症状活跃，发生急性或亚急性病变，使原有的皮肤和神经损害炎症加剧，或出现新的皮肤或神经损害。发生的原因尚未完全清楚。但某些诱因如药物、气侯、精神因素、预防注射或接种、外伤、营养不良、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠、分娩、哺乳等许多诱发因素都可引起。近年来认为麻风反应是由于免疫平衡紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应。麻风反应分为三型。 第一型麻风反应属免疫反应或迟发型变态反应。主要发生于结核样型麻风及界线麻风。其临床表现为原有皮损加剧扩大，并出现新的红斑、斑块和结节。浅神经干表现为突然粗大疼痛，尤以夜间为甚。原有麻木区扩大，又出现新的麻木区。旧的畸形加重，又可发生新的畸形。血液化验无明显异常，常规麻风杆菌检查阴性，或者查到少量或中等量麻风杆菌。本型反应发生较慢，消失也慢。根据细胞免疫的增强或减弱，分为“升级反应”和“降级反应”。“升级”反应时病变向结核样型端变化，“降级”反应时向瘤型端变化。 第二型麻风反应是抗原、抗体复合物变态反应，即血管炎性反应。发生于瘤型和界线类偏瘤型。反应发生较快。组织损伤亦较严重。其临床表现常见者为红斑，严重时可出现坏死性红斑或多形红斑。常伴有明显的全身症状如畏寒、发热等此外尚可发生神经炎、关节炎、淋巴结炎、鼻炎、虹膜睫状体炎、睾丸附睾炎、胫骨骨膜炎、肾炎以及肝脾肿大等多种组织器官症状。化验检查，可有白细胞增多、贫血、血沉加速、丙种球蛋白增高、抗链球菌溶血素“0”水平明显增高。反应前后查菌无明显变化。以颗粒菌为主。反应期持续时间，短者一、两周，长者数月，逐渐消退。 第三型麻风反应呈混合型麻风反应，系由细胞免疫反应和体液反应同时参与的一种混合型反应。主要发生于界线类麻风。其临床表现兼有上述两型的症状。

麻风杆菌形态上麻风杆菌与结核杆菌酷似，难以区别，亦表现明显的抗酸染色特性，常在病人溃破皮肤渗出液的细胞中发现，呈束状排列。麻风杆菌是至今唯一仍不能人工培养的细菌。以麻风杆菌感染小鼠足垫或接种至犰狳可引起动物的进行性麻风感染，为研究麻风的一种动物模型。麻风病的临床表现和类型众多，易与其他类似疾病相混淆，所以实验诊断有实际意义。可采取麻风病人和皮肤病变检材作涂片，抗酸性染色法检查有无排列成束的抗酸性杆菌存在。也可以用金胺染色荧光显微镜检查，以提高阳性率。麻风病理活体组织切片检查也是较好的诊断方法。麻风菌素试验的应用原理和结核菌素试验相同。因麻风杆菌至今仍不能人工培养，麻风菌素抗原常由麻风结节病变组织制备。此试验无诊断上意义，因大多数正常人对其呈阳性反应，瘤型麻风病人则因有免疫抑制而呈阴性反应。

什么是麻风病 麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经，也可侵犯深部组织和器官。本病在世界范围内流行甚广，据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。 什么原因引起麻风病 麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布比较广泛，主要见于皮肤、粘膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和粘膜排出体外，其它在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中，也有麻风杆菌，但菌量很少。 麻风病有什么症状 麻风杆菌侵入机体后，一般认为潜伏期平均为2～5年，短者数月，长者超过十年。 （一）结核样型麻风:本型病人的免疫力较强，麻风杆菌被局限于皮肤和神经。 （二）界线类偏结核样型麻风:本型发生的与结核样型相似，为斑疹和斑块，颜色淡红、紫红或褐黄，边界整齐清楚，有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”，形成内外边缘都清楚的环状损害，洞区以内的皮肤似乎正常。 （三）中间界线类麻风:本型皮损的特点为多形性和多色性。 （四）界线类偏瘤型麻风:本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。 （五）瘤型麻风:本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力，麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。 （六）未定类麻风:本类为麻风的早期表现，是原发的，未列入五级分类中，性质不稳定，可自行消退或向其它类型转变。 麻风病需要做哪些检查 试验方法和结果判断在前臂屈侧皮内注射粗制麻风菌素毫升，形成一个直径约6～8毫米的白色隆起，以后观察反应结果。早期反应：注射后48小时观察判断结果，注射处有浸润性红斑直径大于20毫米者为强阳性（+++），15～20毫米者为中等阳性（++），10～15毫米者为弱阳性（＋），5～10毫米者为可疑（±），5毫米以下或无反应者为阴性（－）；晚期反应：注射21天观察判断结果，注射处发生红色浸润性结节并有破溃者为强阳性（+++），结节浸润直径大于5毫米者为中等阳性，结节浸润直径3～5毫米者为弱阳性（＋），轻度结节浸润或在3毫米以下者为可疑（±），局部无反应者为阴性（一）。 如何治疗 1、化学药物。 （1）氨苯矾（DDS）为首选药物。 （2）氯苯吩嗪（B633）不但可抑制麻风杆菌，且可抗Ⅱ型麻风反应。100--200mg/日，口服。 （3）利福平对麻风杆菌有快速杀灭作用。 2、免疫疗法。正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。 麻风病的病理改变 由于患者对麻风杆菌感染的细胞免疫力不同，病变组织乃有不同的组织反应。据此而将麻风病变分为下述两型和两类： 1．结核样型麻风（tuberculoid leprosy） 本型最常见，约占麻风患者的70％，因其病变与结核性肉芽肿相似，故称为结核样麻风。本型特点是患者有较强的细胞免疫力，因此病变局限化，病灶内含菌极少甚至难以发现。病变发展缓慢，传染性低。主要侵犯皮肤及神经，绝少侵入内脏。 （1） 皮肤：病变多发生于面、四肢、肩、背和臀部皮肤，呈境界清晰、形状不规则的斑疹或中央略下陷、边缘略高起的丘疹。镜下，病灶为类似结核病的肉芽肿，散在于真皮浅层，有时病灶和表皮接触。肉芽肿成分主要为类上皮细胞，偶有Langhans巨细胞，周围有淋巴细胞浸润（图1）。病灶中央极少有干酪样坏死，抗酸染色一般不见抗酸菌。因病灶多围绕真皮小神经和皮肤附件，故引起局部感觉减退和闭汗。病变消退时，局部仅残留少许淋巴细胞或纤维化，最后，炎性细胞可完全消失。 图1 结核样型麻风 真皮内有主由类上皮细胞构成的结节状病灶，其中可见Langhans细胞，颇似结核结节，但中央无干酪样坏死 （2）周围神经：最常侵犯耳大神经、尺神经、桡神经、腓神经及胫神经，多同时伴有皮肤病变，纯神经麻风而无皮肤病损者较少见。神经变粗，镜下有结核样病灶及淋巴细胞浸润。和皮肤病变不同的是神经的结核样病灶往往有干酪样坏死，坏死可液化形成所谓“神经脓肿”。病变愈复时类上皮细胞消失，病灶纤维化，神经的质地因而变硬。神经的病变除引起浅感觉障碍外，还伴有运动及营养障碍。严重时出现鹰爪手（尺神经病变使掌蚓状肌麻痹，使指关节过度弯曲、掌指关节过度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎缩、足底溃疡以至指趾萎缩或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢体改变已不复见到。 2．瘤型麻风（lepromatous leprosy） 本型约占麻风患者的20％，因皮肤病变常隆起于皮肤表面，故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内有大量的麻风杆菌，传染性强，除侵犯皮肤和神经外，还常侵及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。病变发展较快。 （1）皮肤：初起的病变为红色斑疹，以后发展为高起于皮肤的结节状病灶，结节境界不清楚，可散在或聚集成团块，常溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及背部。面部结节呈对称性，耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容改观，形成狮容（facies leontina）。 镜下，病灶为由多量泡沫细胞（foamy cell）组成的肉芽肿，夹杂有少量淋巴细胞。泡沫细胞来源于巨噬细胞，在吞噬麻风杆菌后，麻风杆菌的脂质聚集于巨噬细胞浆内，乃使后者呈泡沫状。抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌，甚至聚集成堆，形成所谓麻风球（globus leprosus）。病灶围绕小血管和附件，以后随病变发展而融合成片，但表皮与浸润灶之间有一层无细胞浸润的区域（图2），这是结核样型麻风所没有的。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内不出现类上皮细胞，淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时，麻风杆菌数量减少，形态也由杆状变为颗粒状，泡沫细胞减少或融合成空泡，纤维组织增生。最后病灶消退仅留瘢痕。