卟啉病治疗文献研究论文

引言：不管是过去“害死”魏则西的免疫疗法，还是最近浙江艾滋病感染事件中所谓的生殖免疫抗体治疗，以及所谓的“气功大师”因“ANCA相关性血管炎”而去世的新闻，让我想起来我们肾内科一项比较特殊的治疗方法--血浆置换，或许有时候可以救人一命。

血浆置换(plasma exchange, PE，即血浆单采术)是一种特殊的体外血液净化技术，利用血浆分离器或离心的方法将患者的血浆与血细胞分离，弃掉含有致病物质的血浆，并同时补充等量的置换液，从而达到治疗疾病的目的。

血浆置换比药物治疗更快、更有效地去除致病因子，为原发病的治疗创造了有力条件。血浆置换可以去除血浆中的致病的大分子物质，如：免疫球蛋白、免疫复合物、抗体、类风湿因子、内毒素及炎性介质、胆红素、LDL、病毒等。

血浆置换的治疗模式

1.单重血浆置换：血浆分离器分离患者的血浆和血细胞，弃掉含有致病因子的全部血浆，然后补充相同体积新鲜冰冻血浆（FFP）或白蛋白溶液。

目前还有两种更高级的方法可以选择性地去除血浆有害物质，而保留其他的有益物质。

2.二次膜式分离（double filtration plasmapheresis,DFPP）

首先是用一级血浆分离器分离患者的血浆和血细胞，然后再用孔径较小的二级滤器分离出大分子致病物质（如：球蛋白和免疫复合物），而保留宝贵的白蛋白等中分子物质。

3.血浆吸附（plasma adsorption,PA）

血浆分离器分离患者的血浆和血细胞，然后血浆再经过吸附柱，选择性地去除有害物质。

血浆置换的临床应用

目前血浆置换可应用于临床上多种疾病，具体如下：

1.肾脏风湿疾病：

抗肾小球基底膜病（抗GBM病）

血栓性血小板减少性紫癜

冷球蛋白血症

ANCA相关性小血管炎

肾移植后超急性或急性抗体介导的排异反应

肾移植后FSGS复发

噻氯匹定/氯吡格雷相关的血栓性微血管病

SLE及狼疮性肾炎

类风湿关节炎

溶血性尿毒症综合征等

2.脓毒血症和多器官功能障碍综合征

3.神经系统疾病：

格林-巴利综合征

重症肌无力

慢性炎性脱髓鞘多发性神经病

儿童自身免疫性神经精神障碍合并链球菌感染

IgG/IgA相关脱髓鞘多发性神经病

急性播散性脑脊髓膜炎

多发性硬化

4.代谢性疾病：

家族性高胆固醇血症

甲亢危象

淀粉样变性

5.血液系统疾病：

纯红细胞再生障碍性贫血

自身免疫性溶血性贫血

多发性骨髓瘤

血友病

6.结缔组织病：

（灾难性）抗磷脂抗体综合征

重症系统性红斑狼疮

7.皮肤疾病：

重型药疹

天疱疮

类天疱疮

重症银屑病

妊娠疱疹

迟发性皮肤卟啉病等

8.药物、毒物中毒性疾病：

三环类药物

地高辛

茶碱

维拉帕米

地尔硫卓

毒蘑菇

对硫磷中毒

原因不明的“致死性”中毒等

9.其他疾病：

蕈样肉芽肿病

wilson病相关的急性肝衰竭

重症肝炎

慢性丙型肝炎

高黏滞综合征

原发性巨球蛋白血症

重度血型不合妊娠

闭塞性动脉硬化症等

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参考文献：

apheresis (plasma exchange or cytapheresis): Indications and technology，uptodata2017.

ZM, Winters JL, Bandarenko N, et al. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice--evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J Clin Apher 2010; 25:83.

3.《连续性肾脏替代治疗》

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卟啉病的话其实不是单一的疾病，它是由9种疾病组成的一类疾病，这9种分别为：acute intermittent porphyria (AIP), hereditary coproporphyria (HCP), variegate porphyria (VP), deltaaminolevelunic acid dehyratase deficiency porphyria (ADP), porphyria cutanea tarda (PCT), hepatoerythropoetic porphyria (HEP), congenital erythropoetic porphyria (CEP), erythropoetic protoporphyria (EPP), and X-linked protoporphyria (XLP)因为各种版本的翻译问题，我就在这里贴上英文好了。参考文献：Vaithamanithi‐Mudumbai Sadagopa Ramanujam,Karl Elmo Anderson. Porphyria Diagnostics—Part 1: A Brief Overview of the Porphyrias[J]. Current Protocols in Human Genetics,2015,86(1).