卟啉病相关论文

我提供一个资料给你吧，该隐的诞生。德古拉只是一个战争英雄。都是小说杜撰出来的。吸血鬼的诞生也有说是不是该隐，你可以围绕这个来进行分析，参考圣经。

人类这么认为，但是《夜访吸血鬼》里说其实对它们是没有用的

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因为脖子处的动脉血管血量丰富并且比较容易下嘴.除了脖子,手腕也是吸血鬼开餐的地方.

这样才能给人刺激的感觉，为了营造气氛。你的观察很仔细，，佩服

卟啉病（porphyrin）是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病. 病因是人体血红素的合成出现障碍，与吸血鬼毫无关联 目前该病还没有根治的方法，通常都是对症处理 患者要通过喝鲜血来补充身体缺少的血红素。专家指出，这种莫须有的关联缺乏科学依据，多为人们的妄猜臆想。 病因卟啉把人变成“鬼” 所谓“吸血鬼病”其实是血卟啉病，但与吸血鬼的联系纯属误传，病人更不是传说中描述的被吸血鬼咬后感染了什么东西发生了“转变”，而是得了一种常染色体显性遗传性疾病。 病因是人体血红素的合成出现障碍，使得卟啉类的生化代谢物在体内增多导致中毒。血红素的缺乏使得患者出现贫血，因此脸色苍白；卟啉类物质可使患者的牙龈腐烂出血，而且能吸收400毫米范围的光波而放出荧光，所以人们觉得患者牙齿隐隐有幽幽血光；卟啉类物质还造成皮肤对紫外线敏感，容易被晒烂，所以患者喜欢在暗处；卟啉类物质还会使患者面部五官、手指等畸形，皮肤受损，造成提前衰老的样子，甚至是可怕面容。患者还可能出现精神症状，严重者躁狂不安，甚至会打人杀人。 因为血卟啉病与传说中的吸血鬼、狼人有种种相似之处，因此，被误认为是那些怪物的“原型”，患者无辜地被人当成了怪物。1985年，加拿大生化学家大卫·道尔芬发表论文把吸血鬼和血卟啉病联系在一起——他看到治疗血卟啉病时需要静脉输入血红素，便推论这些患者大量喝血也能达到输血的效果，从而缓解症状。徐武华反驳称，虽然输血是抢救重型血卟啉病患者的有效手段，但喝血治疗血卟啉病根本没有医学依据，一些迟发性皮肤型血卟啉病甚至还需要定期从静脉放血以减轻症状。 大卫的观点还遭到了广泛的批评，指他并不了解血卟啉病的发病机理，而且他还把吸血鬼的传说也理解错了——吸血鬼怕见光是文学作品杜撰，传说中的吸血鬼并非如此。虽然他的观点早已被学术界否定，但经过媒体报道后仍在社会上广为流传，造成血卟啉病人被贴上了耻辱性的标签——“吸血鬼”。 诊断尿液暴晒会变色 徐武华介绍，血卟啉病很罕见，导致的腹痛常常查不出原因，有的患者还因此冤枉地挨上一刀被剖腹探查，“如果想到是血卟啉病就不难检查出来，除了化验卟啉，一个比较简单的办法就是将患者的尿液放在太阳下接受紫外线的暴晒，过几个小时尿液中的卟啉就会发生光反应，使尿液变成棕红色。医院是直接用紫外线灯照射试管检查的。” 谈到治疗，徐武华称血卟啉病是遗传病，目前没有根治的方法，通常都是对症处理，并且补充患者身体缺乏的血红素。高铁红素是比较好的补充品，但国内目前基本没有生产这种药，所以比较麻烦。对于女性患者，有的医生主张用药终止月经来减少失血，也就保住了血红素，但这样对正常的生理代谢影响太大。目前国内医院多用氯丙嗪减轻腹痛并控制精神症状。

起源 吸血鬼-德古拉吸血鬼传说起源于人类对血的崇拜和恐惧。 一方面血是灵魂和生命的象征， 而另一点上他们又把血认为是灾难不祥的标记。 “我对以色列的孩子说，你们不可吃任何活物的血，因为那就是它们的生命，否则你们就会受到惩罚！〃 （摩西律法，《旧约·利未记》） 最早的吸血鬼形象难以确定，但一般来说有以下论点： 该隐，因为杀死自己的兄弟亚伯而受到耶和华的惩罚，变为永生不死的嗜血怪物，也就是吸血鬼的祖先。 注意：很多人都认为德库拉是吸血鬼的始祖，其实不是，德古拉只是十九世纪末期一位欧洲的作家笔下的小说人物，而并非来自真正意义上的吸血鬼传说。 吸血鬼特征则起源于狂犬病，或是一种名为卟啉病的疾病，因为病人的行为举止经常令人联想到吸血鬼，同时卟啉病人的外观也会发生变化（如口鼻等处坏死等等）。细节后文详述。

在欧洲的各种古老传说中，“吸血鬼”系列当之无愧可以排上最受欢迎传说排行榜的前列。而随着描写吸血鬼家族与人类的爱情的浪漫著作《暮光之城》及其改编电影的上演，又将人们对“吸血鬼”传说的兴趣再一次推上高潮。不过有些“死理性派”可能会想，欧洲关于吸血鬼“极度惧怕日光、牙齿在阳光下闪闪发光、面容可怕”的描写，会不会在现实生活中有所对应呢？答案是肯定的。这些古老的、关于“吸血鬼”的描写，都在明显指向一种很久以前就已出现的遗传病——卟啉病。而卟啉病的真相，可远没有《暮光之城》那样浪漫美好。卟啉病是由何引起的？我们都知道，红细胞中的血红蛋白能够携带氧气在血液中流动，从而保证各个组织的供氧。而在血红蛋白中，主要负责与氧气结合的则是血红素（亚铁原卟啉IX）中央的亚铁离子。而血红素的作用可远不止于此，在细胞色素P450同工酶（CYPs，负责代谢体内有机毒物和药物的酶）、过氧化氢酶、肌红蛋白等对人体至关重要的蛋白中，血红素同样是重要组成部分。因此可以毫不夸张地说，血红素是所有细胞必不可少的成分。血红素（亚铁原卟啉IX）的结构式图：《Williams Hematology》，8e正如同其他重要物质一样，血红素在体内的稳定合成对人体是至关重要的。在正常人体中，血红素通过以甘氨酸、铁离子等基础物质为原料，经过8步酶催化反应而合成。不幸的是，血红素合成过程中如果有一步因基因缺陷而无法进行，就会导致合成反应的中间产物大量蓄积，甚至代谢成毒性产物，从而引发蓄积组织的异常，导致卟啉病（卟啉病的名字来源于血红素合成的中间产物，它和血红素一样带有标志性的卟啉环）。基于中间产物和毒性产物的特性，卟啉病的主要症状包括光敏感（暴露在阳光下后便可产生严重的红斑、皮疹甚至是大疱）、神经系统异常（由具有神经毒性的产物引起）、贫血（有时可因贫血长期未获治疗，骨髓反应性造血时生成毒性产物而陷入恶性循环）等。“吸血鬼”传说最像哪种卟啉病？由于血红素合成过程中的基因缺陷千变万化，卟啉病也被分成了两大类共9种。较著名的卟啉病的病因和特征有：先天性红细胞生成型卟啉病（CEP）：CEP由尿卟啉原III合成酶（UROS），血红素合成第4步的关键酶合成缺陷引起。UROS的缺乏导致第4步的反应物无法顺利转化成第5步反应必须的尿卟啉原III，反而通过“旁门左道”代谢成了对身体有严重毒性的尿卟啉I和粪卟啉I。患者出生后即可因暴露于光下而引起皮肤大疱，愈合后可产生严重癜痕而毁容。牙齿和骨骼中也有大量毒性产物蓄积，从而使牙齿变成棕色（在紫外光下呈红色荧光），骨骼不断发生病理性骨折、溶骨病变和矿质异常（因患者照不到光，无法合成维生素D），身高也受到严重影响。红细胞生成性原卟啉病（EPP）：EPP患者有症状相似的两类，其中经典型患者体内血红素合成的第8步关键酶亚铁螯合酶（FECH）功能异常，变异型患者则是血红素合成的第1步关键酶δ-氨基酮戊酸合成酶（ALAS）缺陷。患者体内大量蓄积的原卟啉会导致严重的荨麻疹样皮疹、红斑，轻度的贫血。然而部分（不足5%）患者的肝脏会被原卟啉破坏，引起足以致命的肝病。急性间歇性卟啉病（AIP）：AIP是最为人所熟知的一种卟啉病，在欧洲非常常见，甚至于1/500的芬兰人都携带有AIP的致病基因。患者体内合成血红素第3步所需的卟胆原脱氨酶（PBGD）发生部分缺陷，但绝大多数（90%以上）患者可能终身不发病。PBGD的缺陷犹如一颗“定时炸弹”，尽管平时患者可能身体非常“健康”，但一旦有外界（如诱导CYPs的药物、生理或心理上的应激）或内部因素（如怀孕、营养摄入受限）使身体短时间内需要大量血红素，“残废”（通常活性只有正常人体内同种酶的50%）的PBGD很快便会跟不上身体需求血红素的步伐，导致患者体内卟胆原等产物蓄积，产生包括神经系统异常、肝肾受损等症状。AIP的反复发作往往使患者终生残疾，症状却复杂多变难以诊断，患者的肝癌患病风险也大幅升高。在美剧《豪斯医生》中，豪斯前妻的丈夫马克所患，并最终导致他截瘫的怪病正是AIP。根据上述描述，我们不难猜出“吸血鬼”传说中的种种表现，与CEP的症状极为接近。在现实生活中，CEP实属罕见病，直到1997年全球范围内也仅有约130例报道。然而该病的患者早在很久以前（差不多是“吸血鬼”传说的年代）就已经出现，在1874年便有严谨病例报道。卟啉病的现实困境然而尽管各种类型的卟啉病早已流传于民间传说之中，卟啉病患者直到现在也依然难以得到适当的治疗。这一方面因为卟啉病的罕见使得很少有医生能够正确诊断，另一方面也归咎于它的病理过程太过复杂。对于具有光敏症状的卟啉病，避光依然是重要的治疗方法，因为反复发作的光敏反应可以造成毁容和残疾，也令患者痛苦不堪。β胡萝卜素可通过清除自由基而起到一定效果，但它也并非灵丹妙药。AIP患者尽管诊断困难，但葡萄糖、高铁血红素等药物往往可使患者结束发作，避免致残性后果。CEP患者可通过造血干细胞移植而得到缓解，但移植相关的并发症一直是一个难题。同其他罕见病一样，卟啉病所面临的难题同样是病因复杂、药物难以开发、药品维持生产困难等，这些问题的解决除了靠医学界的努力，也离不开相关企业、监管部门的支持。希望能有一天，人类能够找出针对卟啉病的有效方法，让“吸血鬼”困境终结。