小甜甜不赖你
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肾病综合征个案报道
【关键词】 肾病综合征;感染
doi:(x). 文章编号:1004-7484(2012)-08-2644-02
肾病综合征是由多种肾脏病理损害而致的蛋白尿及其引起的一组临床表现,其主要特征是大量蛋白尿,定义为≥,伴有低白蛋白血症≤30g/L,高脂血症及水肿。由于该征可由多种疾病、不同病因及病理引起,所以在其临床表现、治疗措施等方面又各具特点。本文就我院收治的1例报告如下。
1 临床资料
患者男,14岁,因颜面及双下肢水肿2月就诊于当地医院,自诉查小便常规未提示异常,后口服药物(具体不详)水肿逐渐消退。来诊前5天患者无明显诱因再次出现颜面及双下肢水肿,伴腹胀,无发热呕吐等不适,当地查小便常规示隐血2+,蛋白3+,患者未予重视及治疗。来诊前1天患者上述症状加重伴右腹及腰部疼痛、发热,遂来我院就诊。查体:℃,BP120/75mmHg,颜面浮肿,移动性浊音(+),双肾区叩痛明显,阴囊及双下肢水肿,其他查体无明显阳性体征。辅助检查:×10?9/L,N%,HGB121g/L,PLT343×10?9/L,,,24h尿蛋白定量>10g,凝血功能:,,,,血浆D-二聚体(+)。胸片示肺水肿,左侧胸腔中量积液;CT示肺纹理增多,腹腔大量积液,其他无特殊。入院后给与抗感染、输注新鲜冰冻血浆等对症支持治疗,由于患者合并严重感染、低蛋白血症及凝血功能障碍,故未予肾穿刺活检。10d后患者一般情况有所好转,感染得到控制,给与甲强龙治疗后患者水肿逐渐减退,小便量增多,血浆白蛋白水平回升,后患者病情好转出院。
2 讨论
肾病综合征的病因可为原发性和继发性,后者主要是在排除前者的情况下诊断。引起继发性肾病综合征的原因很多,包括糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎、淀粉样变、药物及感染等[1]。原发性肾病综合征的病理类型主要以微小病变肾病、系膜增生性肾炎、局灶阶段性肾小球硬化、膜增生性肾病及膜性肾病常见。其中微小病变型多见于儿童及青少年,且对激素治疗敏感;膜性肾病主要见于中老年;系膜增生性病变主要以IgA肾病及非IgA型多见,也是肾病综合征最常见的病理类型。
肾病综合征的临床表现和病理生理改变主要包括:蛋白尿、血浆蛋白浓度改变、高脂血症和水肿。低白蛋白血症主要是自尿中丢失蛋白,但血浆白蛋白水平与尿蛋白丢失量并不完全平行。其他血浆蛋白成分的变化如IgM、纤维蛋白原、a1及a2球蛋白及较大脂蛋白正常或略上升。另外易形成血栓的纤维蛋白原水平、第Ⅷ因子水平上升,抗凝血酶Ⅲ水平下降、蛋白C和S的水平及活性均下降;纤溶酶原水平下降、纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)水平上升、或因白蛋白水平低而引起纤溶酶-纤维蛋白之间的交互作用受损[2]。水肿主要是血管外钠、水的潴留。当组织间液水容量增长大于5kg时可出现临床上可察觉的可凹性水肿。水肿程度一般与低蛋白血症程度一致。
肾病综合征的主要并发症有感染、血栓栓塞性并发症、营养不良及肾损伤。发生感染主要是本征时血IgG水平的明显下降[3]、补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子和D因子下降[4]、白细胞功能下降[5]及低转铁蛋白及低锌血症[6]。血栓栓塞性并发症是本征严重的、致死性并发症之一。肾病综合症时处于高凝状态[7],加之低蛋白、高脂血症致血液浓缩、粘稠度增加使血栓形成倾向更严重。另外过度使用利尿剂也可加重血液浓缩。
肾病综合征的治疗大致分为蛋白尿的治疗、针对全身病理生理改变的对症治疗和保护残存肾功能三个方面。蛋白尿的治疗主要包括糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂、ACEI等;对症治疗包括消肿、抗凝等方面的治疗;另外一些中药如黄芪等对慢性肾脏病变具有保护作用。
本例患者符合肾病综合征的表现,同时又合并其他一些临床表现。就诊时已合并严重感染,并且凝血功能有严重障碍,有明显出血倾向,显然此种情况下不适合抗凝治疗,应首先纠正凝血功能及控制感染,同时给与各种对症支持治疗,待患者一般情况好转,感染得到控制后,再给与激素正规治疗。
参考文献
[1] 刘刚,马序竹,邹万忠,等.肾活检患者肾脏病构成十年对比分析.临床内科杂志,2004,21:834-838.
[2] Kaysen composition in the nephrotic J Nephrol,1993,13:347-359.
[3] Giangiacomo J,Cleary TG,Cole BR,et immunoglobulins in the nephrotic possible cause of minimal-change nephrotic Engl J Med,1975,293:8-12.
[4] Anderson DC,York TL,Rose G,et of serum factor B,serum opsonins, granulocyte chemotaxis,and infection in nephrotic syndrome of Infect Dis,1979,140:1-11.
[5] Aube D, Chapman S, Brown Z, et of normal lymphocyte transformation by sera of patients with minimal change nephropathy and other forms of nephrotic Nephrol,1981,15:286-290.
[6] Cameron consequences of the nephrotic :Cameron JS,Davl’son AM,et textbook of clinical :Oxford University Pres,1992:276.
[7]Mehls O,Andrassy K,Koderisch J,et and thromboembolism in children with nephrotic syndrome:differences from Pediatr,1987,110:862-867.
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霸气Annie姐
在改善生活方式的基础上,应用足量、合理的三种降压药(包括利尿剂)联合用药后,血压仍在目标水平以上时,称为难治性高血压。慢性肾脏病(CKD)是难治性高血压最常见的并发症之一。慢性肾脏病患者难治性高血压的发生率增加,并且会进一步恶化难治性高血压患者的预后。近日,来自法国南锡的Rossignol博士在《Lancet》杂志上发表了一篇题为《难治性高血压和慢性肾病的双重挑战》的综述,介绍了慢性肾脏病合并顽固性高血压患者的治疗方法。慢性肾脏病患者抗高血压治疗的目标是降低血压、降低心血管风险和延缓肾脏病的进展。在治疗中,通常需要针对不同的病理生理机制联合多种降压药,使血压达标。此外,还要根据是否有心血管或其他全身并发症、年龄、性别、种族、蛋白尿、肾小球滤过率、药物相互作用、慢性肾脏病程度等因素制定个体化的降压方案(不同指南的血压控制目标值见表1)。1.限制钠的摄入一项随机研究表明,低钠饮食(100mmol/d,即钠/天或6g盐/天)显著降低了3-4期慢性肾病和血压控制不良患者的血压水平、抗高血压药物需求和细胞外液量。KDOQI指南建议,没有透析的慢性肾病和高血压患者应将钠摄入量限制在天。监测24小时尿钠排泄是记录钠摄入量的最佳方法,因此应该用于难治性高血压患者。2.增加利尿剂的剂量当肾小球滤过率30ml/min时,增加利尿剂剂量或改用更强、更持久的噻嗪类利尿剂(氯噻酮或吲达帕胺)也能改善血压控制。NICE和KDIGO指南推荐当肾小球滤过率为30毫升/分钟时使用袢利尿剂。袢利尿剂也适用于肾病综合征或心力衰竭伴水肿或容量超负荷的患者,包括呋塞米和布美他尼,每天两次,托拉塞米,每天一次。3.更换降压药。对于终末期慢性肾脏病患者,如果没有禁忌症或停用ACEI/ARBs可以减轻高钾血症、急性肾损伤或症状性低血压等副作用,应考虑用其他抗高血压药物替代ACEI/ARBs。第二步:进一步增加降压药。优化了目前的治疗方案后,下一步就是考虑加用其他降压药。对于肾小球滤过率30ml/min,血钾,或左室功能下降的心力衰竭患者,可考虑醛固酮受体拮抗剂(螺内酯天或依普利酮25-50mg/天,根据肾小球滤过率调整),但醛固酮受体拮抗剂对慢性肾脏病患者有长期肾脏和心血管预后、死亡风险和安全性。ESH指南不推荐慢性肾病患者常规使用醛固酮受体拮抗剂,尤其是联合使用RAS系统抑制剂。KDIGO指南还列出了醛固酮受体拮抗剂的潜在风险。建议EGFR30ml/min/、血钾的慢性肾脏病患者可使用小剂量醛固酮受体拮抗剂,并严密监测血钾、肌酐水平。如果血压仍然控制不佳,进一步的治疗选择包括:(1)受体阻滞剂(美托洛尔、卡维地洛、比洛尔和普萘洛尔)(2)受体阻滞剂和(3)中枢受体激动剂。受体阻滞剂可用于慢性肾脏疾病的任何阶段,尤其适用于冠心病、心力衰竭或心律失常患者。血管扩张剂,如肼屈嗪,可导致严重的水和钠潴留和心动过速。多种降压药的复杂使用增加了药物相关副作用的可能性,导致患者依从性下降。固定剂量结合片剂可能有助于提高依从性。除药物治疗外,对于难治性高血压且eGFR45ml/min/的患者,可尝试肾交感神经消融术,但其有效性的证据尚无定论。此外,对于动脉粥样硬化性肾动脉狭窄的患者,肾动脉支架(1)改善慢性肾脏病1-5个阶段难治性高血压的流行病学特征。(2)测量慢性肾脏病中难治性高血压的社会经济效应。(3)开展大规模随机试验,明确:难治性高血压治疗在不同肾病阶段或年龄的最佳目标值,如何选择进一步的药物以及手术或基于装置的治疗的有效性。(4)研究第四代醛固酮受体拮抗剂LCZ696、鸟苷酸环化酶类似物和新型内皮素-1受体拮抗剂等新型降压药物对慢性肾病合并难治性高血压的疗效。(5)监测治疗依从性。
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