鱼鳞病研究硕士论文

近年来，我国人民生活水平和卫生条件有了显著的改善和提高，但是一些疾病的发病却在增多，比如特应性皮炎、哮喘等一类与过敏相关的疾病，随着社会的进步，发病越来越多，北京大学皮肤科主任张建中教授称特应性皮炎是一种“文明病”。 发病 与遗传、环境有很大关系 张教授介绍到，特应性皮炎是一种与遗传相关的慢性瘙痒性、炎症性皮肤病，它与哮喘和过敏性鼻炎一样，同属于变态反应性疾病（俗称过敏性疾病）范畴。过敏性疾病有随年龄而进行性加重的趋势，宝宝小的时候可能仅仅表现为皮肤和胃肠道过敏，出现湿疹、腹痛、腹泻等症状，大了以后很可能会出现哮喘或过敏性鼻炎等呼吸道过敏症状，医学上称作“特应性皮炎马拉松”。 据统计，我国目前约有超过230万青少年受到特应性皮炎（湿疹）的困扰。面对儿童这个高发群体，2002年在北京、上海、天津、重庆、广州、南京、西安、杭州、武汉和沈阳等10城市对0～6岁学龄前儿童进行了调查，发病率为3%，受困扰的儿童高达200～300万。 引起特应性皮炎的原因目前为止还没有完全清楚，但是总的来讲是三个方面的问题。一方面就是遗传易感性，比如父亲有哮喘、过敏性皮炎，儿子有可能得特应性皮炎，遗传因素占很大比例。另一方面是环境因素，比如说气候干燥、食物、空气当中的花粉等等，还有就是生活方式，由于现在人们洗澡次数增多，破坏了皮质，让皮肤失去保护。最后一个因素是感染，皮肤破损后有细菌感染，外部过敏源的侵入。 诊断 特应性皮炎与普通湿疹的区别 特应性皮炎是一种慢性且长期的皮肤病，没有传染性，不会传染他人，一般在2岁之前发病，成年人也可能发病，但是比较少。患有特应性皮炎的病者，皮肤会变得极度痕痒。搔抓患处会导致皮肤红肿、龟裂、浸出透明液，最后甚至变硬、脱屑。大部份患者的病情会时坏时好，一部分的患者，其病情会随着年纪的增长而有所改善，甚至完全康复，但皮肤仍然会较干燥和容易过敏；另一部份的患者就算长大成人后仍会继续受到特应性皮炎的困扰。 特应性皮炎发病的早期表现与一般的婴儿湿疹非常相似，如面部出现对称性红斑、针头大小红色丘疹、鳞屑，严重时出现红肿、小水疱、糜烂及渗出等，常伴有很明显的瘙痒，所以很容易被误诊为一般的婴儿湿疹。但是，特应性皮炎还具有其他的一些特点：第一，特应性皮炎的症状比普通湿疹重。湿疹相对较轻，虽有复发倾向，但湿疹的皮疹往往比较局限，仅仅发生在宝宝身体的某个部位，如脸颊部、手背等，一般不会泛发全身。而特应性皮疹更为广泛，常常波及宝宝的头皮及耳根部，严重时躯干、四肢甚至手足背均可受累，并且随着年龄增长，颈部、双肘窝、腿窝逐渐出现典型的肥厚、苔藓样皮疹。第二，特应性皮炎更容易复发，时轻时重，病程常持续3个月以上。第三，患有特应性皮炎的宝宝皮肤异常干燥、粗糙。大约 60%~70%患有特应性皮炎的宝宝有哮喘、过敏性鼻炎或特应性皮炎的家族史。最后，患有特应性皮炎的宝宝可能有面色苍白、眼圈发黑、鱼鳞病、弥漫性头皮屑、唇炎等表现。 治疗 面部推荐使用他克莫司 特应性皮炎是反复发作的慢性病，临床上分成三期。两岁以内为婴儿期，15岁以前属于儿童期，以后就进入成人期。最常见的是小孩发病，得病的时候都是两岁左右，持续的时间比较长，有的持续到青春期，甚至成年。但是大部分的患者经过规范的治疗和年龄的增长会痊愈，张建中教授在临床上也经常形象地告诉患儿家长，等到孩子开始长青春痘的时候病就好了。 目前，治疗特应性皮炎以外用类固醇软膏及抗组织胺口服药为主，外用激素在临床使用已经超过40年历史，也取得了非常好的治疗效果，但是长期使用可能产生皮肤萎缩、微血管扩张、肾上腺抑制、新陈代谢异常、继发性感染及免疫力下降等后遗症，涂抹在眼睛周围甚至可能导致青光眼。尤其是外用皮质类固醇不应该用于面部、腹股沟或腋窝，因为这些部位的皮肤最敏感、激素被吸收的危险性。另外，体表大面积使用皮质类固醇或在皮肤薄弱处使用强效皮质类固醇，由于其系统性吸收，还会出现其他副作用。张建中教授提醒，选择激素的时候，儿童一般要选用柔和的、弱效的，成人要选用中长效的，而且使用时间不能太长。 现在在美国、加拿大、德国、日本等国使用的非类固醇局部免疫调节剂的他克莫司软膏，临床证实没有全身性免疫抑制副作用，安全性相当高。特应性皮炎的发生机制就是免疫反应，治疗的过程是纠正免疫紊乱，而他克莫司主要作用就是纠正免疫紊乱。2005年他克莫司软膏在中国上市，有和两个浓度，前者适合成人，后者适用于2岁以上儿童。 张建中教授介绍到，他克莫司对儿童的效果更好，因为儿童的皮肤比较嫩。对于成人，也是皮肤比较嫩的地方使用效果好，比如面部一般推荐使用他克莫司。但是这种药物也尽可能缩短使用时间和剂量，用到一定程度病情好转，可以减少使用频率，增加使用间隔时间。 护理 同治疗一样重要 由于特应性皮炎容易复发，并且持续的时间比较长，所以患者的自我管理和日常护理非常重要。 张建中教授谈到日常需要注意的几个方面：首先日常衣着是纯棉的，比较宽松，其次洗澡两天一次即可，洗后要用润肤剂，水不要太烫，不要用过强的碱性肥皂。另外，一些容易过敏的场所要少去，家里不要养宠物，猫、狗掉下来的皮毛吸进去也可能是过敏源，还有饮食方面需要注意，比如辛辣的食物会使刺激病情加重。 同时，由于特应性皮炎患者皮肤比较干燥，日常一定要注意润肤， 降低皮肤的敏感性，减轻皮肤瘙痒，减少湿疹和皮炎的复发几率，润肤产品尽量选择简单的。相信通过细心的护理和有效的药物治疗，可以很好的控制特应性皮炎。 专家介绍 张建中教授，北京大学人民医院皮肤科主任,对红斑狼疮、银屑病、分支杆菌感染性皮肤病有深入研究，发表论文200余篇，参与编写学术专著18部。

马琳、皮肤科、主任医师（正教授）、科室主任。马 琳，女，医学博士，教授，主任医师，博士研究生导师，首都医科大学皮肤与性病学系副主任，中华医学会北京皮肤科学会副主任委员，中国医师协会皮肤科医师分会常务委员、儿童亚专业委员会主任委员，中华医学会皮肤科分会小儿皮肤病学组副组长，第一届变态反应专业委员会委员，国家食品药品监督管理局第一届化妆品安全专家委员会委员、北京市健康促进工作委员会北京健康科普专家。任《中华皮肤科杂志》、《实用皮肤病学杂志》及《国际皮肤性病学杂志》编委，《临床皮肤科杂志》及《Journal of Microbiology and Antimicrobials》审稿专家。曾留学澳大利亚1年(学习医院管理和教育部高级访问学者)。从事临床工作27年，发表文章100余篇，主编中国第一部《儿童皮肤病彩色图谱》，主译《儿童皮肤病学》一部，副主编、副主译各一部，参加了10余部书的编写。近10年来，获得北京市自然科学基金、国家教委公派出国留学基金、北京市优秀人才基金、北京市教委中青年优秀教师培养基金、中华医学会科研基金等项目。获北京市卫生局2006年度百名优秀青年医师称号。入选北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划。主要的工作和研究方向：一、 儿童皮肤血管瘤与血管畸形： 2000年在儿童医院皮肤科建立儿童皮肤血管瘤专业门诊，2002年引入选择性血管治疗激光仪，目前治疗此类疾病超过5000例，在儿童血管瘤与血管畸形的鉴别诊断、治疗方案的选择以及长期管理方面积累了丰富的经验。在婴儿血管瘤规范治疗方向培养硕士研究生2名，发表相关文章5篇，并在全国50次以上学术会议上大会发言，在全国(北京、上海、天津、广州、深圳、辽宁、黑龙江、湖南、新疆、云南、山西、山东、河南、河北等)各省市举办的皮肤病学习班或专业会议上，就儿童血管瘤与血管畸形的鉴别诊断、治疗方案的选择以及长期管理方面进行过多次专题讲座。2009年开始进行普萘洛尔治疗婴儿重症血管瘤，目前已诊治病人400余例，疗效显著。多次邀请国际上血管瘤知名专家来我院进行学术交流，将国际的前沿技术引入国内并将此研究成果与国内同行分享，在儿童血管瘤与血管畸形的鉴别诊断、治疗方案的选择以及长期管理方面保持了与国际同步的水平。同时将制定的诊疗方案分享给同行，以共同提高全国同行在此领域的治疗水平，更好的服务全国患儿。二、 特应性皮炎(湿疹)： 对特应性皮炎/湿疹患儿的长期治疗与管理以及健康教育进行了多年的探索与总结，积累了丰富的诊疗经验，多次被邀请在国内外相关会议、讲座及学习班做客座发言，使国内同行对儿童特应性皮炎的重视程度和认识程度得到进一步深化。2003年在国内率先报道了金葡菌超抗原与特应性皮炎相关性的研究资料。并在特应性皮炎患儿食物过敏和皮肤屏障功能障碍的研究方面做了大量的工作，参与中国特应性皮炎诊疗指南(2008年版、2013年版)的制定。获得1项“特应性皮炎发病的基因多态性与分子机制研究”的北京市自然基金、1项“0-2岁婴儿湿疹的规范化管理研究”首都发展基金联合攻关项目、合作1项“十一五国家科技支撑计划”等多项基金，同时首次在中国牵头进行了“特应性皮炎教育中心的临床观察”和“润肤剂在儿童中、重度特应性皮炎治疗中的作用研究”等多项临床观察。培养了5名硕士研究生，发表相关文章20余篇。对儿童特应性皮炎/湿疹患儿的长期治疗与管理经验得到了同行和家长的认可，每年都有20次以上在专业会议上或新闻媒体上进行讲座或交流。目前准备进一步研究该病的基因多态性和如何有效的修复患儿的皮肤屏障功能，并准备进一步扩大对患儿家长的健康教育。三、 感染性皮肤病：从1991年开始对感染性皮肤病进行了持续20多年的临床研究，对北京及周边地区儿童皮肤感染性皮肤病尤其是金黄色葡萄球菌和A组溶血性链球菌感染进行了连续的病原菌观察，明确了耐甲氧西林金葡菌的感染情况，为皮肤软组织感染尤其是葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的抗生素选择奠定了良好基础。在本专业培养的研究生获得国家自然科学基金1项，发表中英文文章十余篇，其中SCI文章4篇，影响因子超过12分。鉴于在皮肤金葡菌感染方向上处于国内前沿水平，2009-2011年在中国医师协会皮肤科医师分会领导下牵头在全国23家医院(十家成人医院、十三家儿童医院)进行“球菌感染性皮肤病病原菌的耐药监测研究”。该课题经过两年的临床研究工作，明确了我国皮肤软组织感染社区获得性耐甲氧西林金葡菌和链球菌的分布及耐药情况，为球菌感染性皮肤病合理应用抗生素提供了基础依据，参与了皮肤软组织感染治疗指南的制订。在儿童皮肤金葡菌感染性皮肤病尤其是葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的抗生素选择方面具有丰富的经验。1993年在儿童医院皮肤科建立皮肤真菌室，在儿童浅部真菌病的病原菌培养及皮肤真菌病方向获得1项中华医学会基金，培养硕士研究生1名，发表文章5篇，目前北京儿童医院皮肤科在治疗儿童头癣和儿童少见真菌病方面与国际发展同步。四、 遗传性皮肤病及疑难病的诊治：自1991年开始对遗传性皮肤病，重点是皮肤先天疱病进行研究。同时对重症药疹的抢救、EB病人的长期管理及少见综合征的基因学研究，进行了多年的努力和探索，诊断了中国首例在幼儿期发病的慢性家族性良性天疱疮患儿，得到美国同行重视，并以该病例作为参考依据在美国进一步诊断鉴别此类疾病。基于对遗传性大疱病患儿长期管理具有丰富经验，曾受邀到香港为此类患儿进行会诊、指导长期治疗。对先天性表皮松解症、各型鱼鳞病、掌跖角化症、先天性色素异常、早老症以及皮肤弹性过度等皮肤科各类先天遗传性疾病和各种综合征有丰富的诊疗经验。在遗传性皮肤病方向培养研究生2名，发表文章12篇，其中SCI收录2篇。在其它疑难性皮肤病方面发表文章20余篇，SCI收录2篇。目前主要专注于遗传性大疱型表皮松解症的基因诊断和移植治疗的研究。在儿童先天性综合征等疑难病的诊断方面具有独到的见解。在儿童危重症如steven-johnson综合征(SJS)、中毒性表皮坏死松解症(TEN)、 药物超敏反应综合征(DRESS)等重症药疹的抢救和药疹与感染性疾病的鉴别诊断方面具有丰富的经验。