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癫痫是一种常见的发作性神经系统功能障碍性疾病.俗称“羊癫风”.是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因.这篇论文****:{$ge关于神经系统相关论文范本tarticleurl}2.临床分类临床上按其病因可分为原发性和继发性两种.原发性癫痫病指无脑部器质性或代谢性疾病表现,查不出任何原因一类的癫痫,多见于儿童和青春期.继发性癫痫病病因是由多种脑部器质性病变或代谢障碍所致如:①脑部疾病:包括先天脑发育不良、产伤、颅脑损伤、脑脓肿、脑肿瘤、脑炎、脑血管疾病、脑部变性病.②全身性疾病包括:脑缺氧如一氧化碳中毒,休克,急性大出血,高热惊厥,各种原因引起的中毒、营养。

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护士培训是护理 人力资源管理 的重要组成部分 ,而 毕业 论文在考验护理学生中起着重要的作用。下面是我为大家推荐的大专护士毕业论文,供大家参考。大专护士毕业论文篇一:《探究小儿癫痫病临床护理》 关键词: 儿童 ;癫痫;临床护理 癫痫是由于大脑神经元异常放电而引起的发作性脑功能异常现象,临床表现以反复发作、突然发生为特征的脑部疾病,发作多短暂且有自限性。癫痫是儿童时期常见的神经系统疾患,长期、频繁地发作可损害脑功能[1]。发作时可造成呼吸道痉挛、窒息、吸入性肺炎、骨折、摔伤、大脑缺氧,癫痫持续状态如不能及时救治可导致呼吸循环衰竭而死亡。2007~2009年我院共收治癫痫患儿21例,通过精心治疗与护理,均获得了满意疗效。 1临床资料 一般资料21例患儿中,男13例,女8例,年龄2~14岁,平均816岁。均为大发作,发作时突然意识丧失、全身抽动、面色青紫、口吐白沫,持续3~10min逐渐停止。1例患儿发作时间持续15min以上,2例患儿有尿失禁现象。 治疗 方法 与结果当患儿出现癫痫持续状态时,立即平卧,头偏向一侧,低流量持续吸氧,保持呼吸道通畅,注意患儿安全,防止发生意外。静脉注射地西泮,用药同时采取支持疗法,防止并发症。本组21例患儿经过及时治疗均控制发作,无1例出现并发症。 2临床护理 紧急处理癫痫持续状态时间越长,造成脑损害的程度越重,抢救必须争分夺秒,力争在最短时间内控制发作[2]。发作时应立即使患儿平卧,头偏向一侧,松开衣领,给予低流持续吸氧;及时清除口鼻分泌物,有舌后坠者可用舌钳将舌拉出,防止窒息,必要时用吸痰器吸出痰液,保持呼吸道通畅;在患儿上下齿之间放置牙垫或厚纱布包裹的压舌板,以防舌咬伤。选用作用强、副作用小的安定静脉注射,安定一般用量为013~015mg/kg缓慢注射,不超过10mg,必要时可重复使用。如果出现呼吸抑制,则需停止注射。为了防止癫痫发作再次出现,也可在静注后将安定20~40mg加入5%葡萄糖液500mL或019%生理盐水500mL中缓慢滴注。用药同时采取支持疗法,维持正常生命功能。病情稳定后将头部抬高30°,以利静脉回流,降低颅内压。 安全防护癫痫发作期间,患儿意识丧失,有受伤的危险,要注意患儿的安全,移开患儿周围可能导致受伤的物品,保护患儿肢体,防止抽搐时碰撞造成皮肤破损。抽搐时不要用力按压患儿肢体,以免造成骨折或扭伤。应由专人守护,加床档,防止坠床,必要时使用约束带保护患儿肢体。发作后昏睡不醒的,尽可能减少搬动,让患儿卧床休息,可给予低流量持续吸氧。意识恢复后,仍要加强保护 措施 ,以防因身体衰弱或精神恍惚发生意外。 病情观察①发作类型:记录发作时伴随症状、持续时间与频率、患儿的生命体征、瞳孔变化、对光反射及神志改变;观察发作停止后患儿是否意识完全恢复,有无头痛、疲乏及行为异常。②呼吸变化:观察有无呼吸急促、发绀或呼吸减慢,检测动脉血气分析及结果,及时发现酸中毒表现并予以纠正。③循环衰竭的征像:严密观察患儿意识,定时检测生命体征变化并记录,备好抢救物品、药品。新晨 范文 网 健康 教育 ①解除患儿的精神负担,结合不同年龄患儿的心理状态,有针对性地进行心理疏导,给予关怀、爱护,鼓励他们与同伴交流,帮助他们建立信心,克服自卑、孤独、悲观等心理行为障碍。②指导家长合理安排患儿的生活与学习,合理安排好患儿饮食,宜给予高蛋白、低热量、清淡无刺激、富于营养的食物,如牛奶、鸡蛋等。培养良好的生活习惯,劳逸结合,保持充足的睡眠,避免情绪激动、受寒、感染,禁止 游泳 或登高等运动。注意饮食有节,克服偏食、异食、暴食、暴饮等习惯,饮食过饱往往会诱发癫痫发作。③教会家长癫痫发作时的紧急护理措施,督促患儿按医嘱规律服用抗癫痫药物,切记不要擅自减量或停药,否则会导致癫痫继续发作。④对于小儿(4个月~5岁)应避免感冒、扁桃体炎、肺炎及惊吓导致的发热,小儿发热体温超过38℃,家长一定要及时就医,避免惊厥,因热性惊厥反复发作可诱发癫痫发作。 参考文献: [1]崔焱.儿科护理学[M].第4版.北京:人民卫生出版社,2008:231. [2]赵广荣.首发癫痫脑卒中患者的护理[J].当代护士,2008,(1):28. 大专护士毕业论文篇二:《乳腺癌治疗临床护理 经验 》 【摘要】目的探讨诺雷德联合来曲唑治疗乳腺癌的疗效、毒性反应及护理特点。方法 总结 12例经病理证实的乳腺癌患者进行诺雷德联合来曲唑治疗的护理过程。所有患者均接受腹部皮下注射诺雷德治疗,每28d一次,同时每日口服来曲唑。结果所有患者均可评价毒性反应及均达到药物去势的目的。结论用药前给予针对性的心理护理,用药后仔细观察毒副反应,及时给予处理和相应的护理干预,乳腺癌患者接受此药物治疗是安全有效的。 【关键词】诺雷德;来曲唑;乳腺癌;护理 诺雷德是一种促黄体生成素释放激素(LHRH)的类似物,是一种可在体内逐渐进行生物降解的多聚缓释植入剂,它可以抑制性激素的分泌,从而使激素敏感性肿瘤萎缩。1996年在中国上市,现临床已将它应用于前列腺癌、乳腺癌和子宫内膜异位症的治疗[1]。来曲唑是一种芳香化酶抑制剂(aromatasein2hibitors,AIs),而芳香化酶是雌激素形成的最后一个限速酶。 芳香化酶抑制剂的作用机制主要为阻断女性体内外周组织雌激素的来源,如脂肪、肌肉等中由芳香化酶催化的雄激素向雌激素转变。对绝经期前女性,诺雷德联合来曲唑,可以达到更好的药物去势效果[2-3]。 我科自2003年7月以来对应用诺雷德联合来曲唑治疗的乳腺癌患者,通过正确使用药物,加强毒副反应的观察,进行有效的干预,保证了治疗的顺利进行,并取得良好效果。现将护理方法报道如下。 1资料与方法 临床资料对2003年7月-2009年12月,经病理诊断确诊为乳腺癌在我科进行诺雷德注射治疗的患者,建立患者个人资料档案,共12例,女性,均为绝经期前的患者,年龄23~48岁,平均岁。治疗前均对血清睾酮(T)、雌二醇(E2)、孕激素(P)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、泌乳素(PRL)水平进行检测。 治疗方法诺雷德作腹前壁皮下注射,每28d一次;来曲唑,口服,1次/d。以酒精消毒脐上下5cm左右的皮肤部位,按箭头指示打开包装取出注射针。检查透明窗内的药物,小心沿箭头向外拉除红色夹卡(注意一定避免压出药物),取下针套,捏起腹部皮肤,形成皱折,一手持针,呈30°~40°,用皮下注射方法进针,不要排气,进针后沿针管方向完全推出药物,拔针后用无菌敷贴覆盖注射部位,按压5min。 观察指标每次注射之前复查血清睾酮、雌二醇、孕激素、卵泡刺激素、黄体生成素、泌乳素水平。 护理方法 用药前心理干预用药前着重做好患者的心理护理及解释工作。当患者罹患癌症时,大多有明显的心理变化,表现为紧张、恐惧、疑虑[4-5]。护理人员应热情接待,给予患者同情与理解,耐心解释患者及家属提出的各种问题。对于初次接受治疗的患者,向患者介绍有效的病例以及用药目的、治疗效果、可行性、可能出现的不良反应和应对措施,让患者有足够的心理准备,主动克服困难,积极配合治疗。对术后辅助内分泌治疗的患者,责任护士应讲明根治性手术后仍有较高复发风险,而术后应用诺雷德等行内分泌治疗可降低复发,让患者领悟到药物治疗带来的好处[6-7]。对复发或者转移性的乳腺癌患者,可让其懂得内分泌的药物去势治疗也是一种尤为有效的治疗,相比化疗具有更少的毒性反应。另外需要向患者解释治疗期间可能出现性欲减退,因为诺雷德可逆性的抑制垂体的促黄体生成激素的分泌,停药后女性血清雌二醇等可恢复至正常水平[7]。本组有1例年轻患者在对其介绍可能导致性欲减低时拒绝使用诺雷德治疗,后在耐心心理干预治疗下,接受了内分泌治疗,并获得不错的效果。2例患者用药前出现焦虑情绪,予以口服阿米替林25mg,2~3次/d,可明显改善患者焦虑情绪。 不良反应护理 注射部位疼痛及出血的护理诺雷德专用的注射针头相当于16号穿刺针粗细,所以注射时引起的疼痛比普通的皮下注射引起的疼痛程度大。首次注射的患者会因为看到注射针头而引起紧张、恐慌的心理。注射前使患者卧位舒适,精神与肌肉放松。注射时设法分散患者的注意力。对一些全身营养状况差、腹部皮下脂肪少的患者,进针速度不能太快致使疼痛程度增加。本组有1例患者因为疼痛,予以利多卡因局麻后注射,其余患者均为直接注射。由于诺雷德专用针头较粗,容易导致皮下毛细血管破裂出血,操作时应由责任护士严格执行无菌操作及进针的角度,进针时避开腹部皮肤表面血管。还要注意观察患者有无凝血功能方面的异常。当药栓注入皮下安全套下弹后,立即用棉签按压3~5min,局部无渗血再贴无菌敷贴。本组患者均未出现皮下出血及血肿。 头痛、肌肉及关节酸痛护理来曲唑的副作用主要是肌肉和关节的一些病变,包括肌肉和关节疼痛,其他的副作用像潮热等。使用诺雷德也可见头痛患者。出现此症状时间不等、轻重不等,有些患者于治疗开始1个月左右就出现,甚至持续于整个治疗期间。责任护士不但要做好心理护理及解释工作,还要考虑疼痛是否造成患者生活上的不方便和影响睡眠质量,必要时可适当予以非甾体类药物如西乐葆等对症治疗,可明显缓解症状。本组患者有3例出现较为明显的肌肉及关节酸痛,对症治疗后症状减轻并可坚持治疗。 骨密度检测与护理诺雷德最具有威胁的副作用是骨矿物质丢失[2,7-8]。有报道表明,使用本药6个月后,椎骨矿物质密度平均下降,在停止治疗后6个月,可逐步恢复到与基线相比平均下降的数值。患代谢性骨骼疾病的妇女应慎用本药。用药期间应定期检测骨密度,指导患者适当地摄取钙质和维生素D,或者同时口服骨保护剂如固令等进行治疗,将减少因雌激素降低引起的骨质疏松[2,8];规律的运动如散步、骑自行车等可以促进血液循环,维持肌肉的良好张力,刺激骨细胞的活动。 雌激素降低相关症状的护理雌激素下降的主要表现为潮红、潮热、性欲下降、阴道干燥等。出现时间及持续时间不等,多为早期治疗期间。患者有时自感胸部向颈及面部扩散的阵阵上涌的热浪。一般潮红与潮热同时出现,多在黄昏或夜间,活动、进食、穿衣等热量增加的情况下或情绪激动时容易发作,影响情绪、睡眠,一般不需停药[7],首先告知患者这是药物反应,停药后反应消失,消除患者疑虑。个别患者还会出现情绪的变化,用药期间应注意与患者沟通,缓解心理压力,正确对待性生活等。本组患者中有5例出现雌激素降低相关症状,多以潮热及情绪变化为主,予以及时护理干预均能按医嘱坚持治疗。新晨范文网 2结果 12例患者均达到药物去势的目的,诺雷德治疗时间为10~42个月,治疗期间血清睾酮、雌二醇、孕激素、卵泡刺激素、黄体生成素、泌乳素均能达到绝经期水平。其中有2例患者出现较为明显头痛、关节疼痛及多汗,对症治疗后好转。其他毒性反应均较轻,在予以针对性的护理干预后,患者均能较好的接受此方案的药物治疗。 3讨论 乳腺癌是女性最常见的恶性肿瘤之一。内分泌治疗能够有效地减少早期患者的复发率和病死率,对转移性患者也能够缩小肿瘤、改善症状、提高生存质量和延长生存时间,因此内分泌治疗已经成为乳腺癌综合治疗的重要组成部分。与化疗相比,乳腺癌内分泌治疗的特点是疗效肯定,不良反应轻,接受治疗的患者生活质量好,不需要使用止吐、升白细胞等药物,有利于治疗获益患者的长期用药[9]。由于乳腺癌患者往往在家庭和工作中担负着重要的角色,一方面担心自己失乳后将失去原来的生活,又由于长期内分泌治疗的经济问题产生严重的自责心理,因而会产生抑郁、失望,因此在予以护理治疗干预的同时,也要做好家属工作,以最大程度配合患者消除顾虑。家属的参与可使患者得到极大的支持,使其能感受到家人的关怀、家庭的需要,增强了康复训练的积极性、主动性[10]。另外,在护理过程中,作为责任护理人员需要了解治疗相关的毒性反应及获益,充分向患者宣教,使患者能充分有准备的面对可能出现的毒性反应,并予以及时干预治疗以减轻症状,从而能更好的配合治疗。从本研究的护理过程来看,在临床治疗过程中予以针对性的心理、生理及病理改变方面的护理,患者均能较好的接受这种内分泌治疗,治疗也是安全有效的。 参考文献 [1]梁惠芬.诺雷德[J].中国药品手册年刊,2004,8:6912692. [2]MichaelGnant,BrigitteMlineritsch,WalterSchippinger,[J].NEnglJMed,2009,360(7):6792691. [3]ForwardDP,CheungKL,JacksonL,[J].BrJCancer,2004,90(3):5902594. [4]赵亚萍,何晓军,郑海娣.前列腺癌诺雷德治疗的护理[J].中华临床现代医学杂志,2008,6(7):6542656. [5]阮玲祥.诺雷德联合康士得治疗前列腺癌的护理[J].护理与康复,2009,8(4):3552356. [6]陆连芬,沈佩娟.重度子宫内膜异位症术后应用诺雷德治疗的护理[J].护理研究,2007,21(6):156321564. [7]周翠鸾,吕艳娥,库洪安,等.诺雷德的临床应用与护理[J].现代护理,2006,12(3):276. [8]BrufskyA,HarkerWG,BeckJT,[J].JClinOncol,2007,25(7):8292836. [9]张志强,江泽飞,宋三泰,等.诺雷德联合瑞宁得治疗绝经前复发转移性乳腺癌的临床研究[J].癌症进展,2004,2(2):1272130. [10]骆玉乔,李征莲,汪春燕.乳腺癌患者术后心理问题的调查及护理[J].中华全科医学,2009,7(1):61262. 大专护士毕业论文篇三:《温馨护理在产科护理中的应用》 摘要:目的 探讨温馨护理在产科护理中的临床应用效果。方法 选取我院收治的90例产科患者,随机分为观察组和对照组,每组45例,对照组患者给予产科常规护理,研究组在对照组基础上给予温馨护理,观察两组的护理效果。结果 观察组产后出血发生率、产后2h和24h出血量均明显低于对照组,观察组第一、二以及三产程时间均明显少于对照组,观察组患者对护理服务的满意度明显高于对照组,两组对比差异均具有统计学意义(P<)。结论 对产科孕产妇实施温馨护理干预,可有效缩短产程,减少产后出血,提高患者对护理的满意度。 关键词:温馨护理;产科;应用. 温馨护理是本着“以人为本,以患者为中心”的服务理念,主要通过 文化 层面为患者提供人性化的护理,使患者切身感受到护理的温馨和温暖[1]。临床研究显示岁产科分娩过程中产妇实施温馨护理,可有效减少产妇的痛苦和恐惧感,减轻患者的疼痛感,缩短产程,保证产妇的生命体征平稳[2]。为研究馨护理在产科护理中的临床应用效果,我院选取我院收治的90例产科患者,对照组患者给予产科常规护理,研究组在对照组基础上给予温馨护理,观察两组的护理效果,现报道如下。 1 资料与方法 一般资料 选取我院 2010年1月-2013 年3月期间我院收治的90例产科患者,随机分为观察组和对照组,每组45例,观察组患者年龄22-40岁,平均年龄(±)岁,孕周37-42周,平均为(±)周;对照组患者年龄21-41岁,平均年龄(±)岁,孕周38-43周,平均为(±)周。两组在年龄以及孕周等方面对比差异不具有统计学意义(P>),说明两组可进行对比分析。 护理方法 对照组患者给予常规护理措施,产妇入院后给予常规健康宣教和心理护理,采用传统产程分段观察法进行分班接生。研究组患者在对照组基础上给予温馨护理,首先进行环境准备,提供安静、清洁、舒适以及温暖的产房,控制好温湿度,室内光线要柔和,避免强光刺激。定期开窗通风,通过紫外线照射减少空气中含菌量。产前向产妇详细讲解分娩相关知识,包括疼痛机制、出现时间以及持续时间等,加强心理护理,耐心且仔细地倾听产妇的主诉,尽可能满足其需求,协助其进行正确呼吸,减轻产妇的心理负担,提高其自控感和自信心,学会自我减痛和减压的技巧。在饮食护理方面,在宫缩间歇期鼓励产妇摄入高能量、易消化以及清淡的流质饮食,少量多餐,保证充分的营养支持。分娩完成后继续留在产房观察2h,对产妇的表现给予肯定和表扬,鼓励产妇摄入温热的半流质饮食,尽快恢复体力,减少出血,促进产后排尿。保持产妇衣服的干爽和整洁,帮助产妇与新生儿早接触和早吸吮,鼓励产妇母乳喂养,告知其母乳喂养的好处和方法,使其对母乳喂养有信心,做好产褥期的卫生保健宣教以及新生儿的日常护理。同时加强对高危孕妇的管理,定期进行检查,识别高危因素,及早进行预防及准备,密切监测生产全程,一旦发现产后出血风险,及时进行处理和预防治疗。观察两组产妇的产后出血量、产程时间以及满意度情况。 统计学处理 所得数据分析采用统计软件包,以(X±s)表示计量资料,组间比较采用t检验,计数资料组间比较采用χ2检验,P<表示差异具有统计学意义。 2 结果 产后出血 观察组产后出血发生率、产后2h和24h出血量均明显低于对照组,对比差异具有统计学意义(P<),见表1. 产程时间 观察组第一、二以及三产程时间均明显少于对照组,两组对比差异具有统计学意义(P<),见表2. 满意度 观察组45例患者对护理服务均满意,满意度达100%,对照组36例对对护理服务满意,满意度为80%,两组满意度对比差异具有统计学意义(P<)。 3 讨论 在产生产妇分娩的过程会对产生的心身造成应激反应,若产生不能及时协调好生理机体,降低宫缩,很可能会导致产后出血,所以在生产过程中必须加强临床护理[3]。温馨护理是给予产妇专业的医护人员护理,形成保健与服务技术相结合的护理模式。在产科病房应用温馨护理,可有效保证母婴的生命安全,提高产妇分娩的安全性,根据产妇的情感、心理以及生理的变化情况实施温馨助产,给予安慰、鼓励以及指导等护理措施,在生理上可有效调控产妇的大脑皮层,减少皮层下中枢受到大脑皮层的影响,利于协调子宫收缩,同时可有效降低产妇心理上的紧张、恐惧以及焦虑等负面情绪,缓解产妇的疼痛感,避免因紧张以及心理负担造成产后大出血[4]。 通过本组资料研究显示,观察组产后出血发生率、产后2h和24h出血量均明显低于对照组,观察组第一、二以及三产程时间均明显少于对照组,观察组患者对护理服务的满意度明显高于对照组,与古慧玲等[5]报道的结果相关,充分肯定了温馨护理在产科护理中的临床应用效果。总之,对产科孕产妇实施温馨护理干预,可有效缩短产程,减少产后出血,提高患者对护理的满意度,值得进行临床推广应用。 参考文献: [1] 王建辉. 温馨护理在患者住院过程中的应用价值[J]. 中国社区医师,2012,5(14):313. [2] 陈崇俊. 护理干预和温馨助产在产科的应用效果分析[J].心理医生,2012,8(3):200. [3] 林家娟. 护理干预和温馨助产对分娩的影响[J].齐鲁护理杂志,2009,15(3):30-31. [4] 郭素玲. 温馨助产对分娩的影响[J].中国实用医药,2010,5(23):247-248. [5] 古慧玲. 在产科中应用护理干预与温馨助产的效果探究[J].中外医学研究,2013,11(4):81-82. 猜你喜欢: 1. 护理专业毕业论文免费范文 2. 护士毕业论文全范文 3. 护理专业论文完整范文 4. 护理毕业论文3000字范文 5. 有关护理专业毕业论文范本

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崎岛莫奈子

题记:今日偶然看到儿科版主分享的失神癫痫病例和文献资料,内容超级好,一睹为快。笔记需要精炼,却不舍得删掉某一部分,因为字字珠玑。南京医科大学附属脑科医院神经内科 [摘 要] 儿童失神癫痫(children absence epilepsy,CAE)是一种具有 年龄依赖性的遗传性全身性癫痫 ,在所有学龄期儿童癫痫病例中占10%~17%。其临床特征为 频繁的典型失神癫痫发作 ,脑电图上可记录到 双侧对称同步化的3 Hz广泛性棘慢波放电。 文章回顾分析近年来儿童失神癫痫病理生理学、临床电生理、治疗等方面的研究,以突出该领域的共识及不确定性,从而明确未来的研究方向。 [关键词] 儿童失神癫痫;皮质⁃丘脑网络;认知损害;治疗 [Abstract] Children absence epilepsy(CAE)is one of age⁃dependent idiopathic generalized epilepsy,which occurs in 10% to 17%of all cases of epilepsy diagnosed in school ⁃ aged children. It is characterized by frequent typical absence seizures,and the electroencephalography(EEG)reveals characteristic bilateral,symmetrical,and synchronous discharges of 3 Hz generalized spike⁃and⁃ waves (SWDs)on a normal background activity. This review summarized recent studies on children absence epilepsy,including pathophysiology,clinical electrophysiology,comorbidities,treatment,and prognosis. It is hoped that directions for further researches on this field could be determined. [Key words] children absence epilepsy;cortico⁃thalamic network;cognitive impairment;treatment 是一种儿童期发病的癫痫综合征,属于遗传性全身性癫痫。 该病的临床表现为突然出现的意识丧失但不伴跌倒,停止目前正在进行的动作,双眼凝视前方,经数秒至数分钟意识恢复,可继续原来的动作。发作频率较高,每日可出现数次至百余次不等。发作时脑电图可出现双侧对称的棘慢波放电的典型特征,频率约为 3 Hz。 长期以来,该疾病一直作为学者们的研究热点,本文对这些既往研究进行综述。 据报道,CAE发病率为万,在儿童中患病率为 000。女性多于男性。起病年龄在4~10岁之间,发病高峰年龄为5~7岁[1]。 其发病机制尚不明确。CAE 病例中具有癫痫阳性家族史者为 15%~44%,其一级亲属的癫痫患病率为17%[1]。虽然其发病与遗传因素相关,但目前仍不确定其确切的遗传模式及所涉及的基因。遗传方式包括单基因、多基因突变。研究显示,失神癫痫可能涉及的基因包括γ⁃氨基丁酸(γ⁃amino⁃ butyric acid,GABA)A 和 B 受体基因(GABRG2、GA⁃BRA1、GABRB3、GABA(B1)、GABA(B2))[2-3]、钙离子通 道 基 因(CACNA1A、CACNA1G、CCNA1H、CAC⁃NA1I、CACNG3)[2- 3]、钠离子通道基因(SCN8A)[4]等。它们大多通过 影响丘脑⁃皮质网络功能而发挥 作用[3-4]。考虑到基因遗传学的复杂性,需采取更先进的技术手段以更好地阐明失神癫痫的遗传机制。 此外,既往研究提示失神癫痫发作后血清神经元特异性烯醇化酶(neuron⁃specific enolase,NSE)水平可出现明显升高[5],这表明失神癫痫发作后存在着一定程度的脑神经元损伤,但产生的机制尚未明了。 目前多种神经成像技术(脑电图、功能磁共振、脑磁图等)应用于探究CAE棘慢波生成和维持过程的磁源定位及网络动态变化特点。基于 CAE 发作期脑电图上所显示的广泛性棘慢波放电特点,发作时似乎所有区域同时出现活动,因此儿童失神癫痫一直被认为是全身性癫痫的一种。然而,有些研究表明在失神发作起始前10 s,局灶性皮质区域如内侧额叶皮质、顶叶皮质开始出现活动增加[6-7]。失神癫痫动物模型研究同样证实了上述观点[8]。在失神癫痫功能磁共振的研究中,丘脑、初级运动皮层、躯体感觉皮层、视觉和听觉皮层以及小脑磁共振信号增加,而扣带回、顶叶皮质、基底神经节和脑桥信号减少[6,9-10]。有学者认为,皮层信号的减少可能与慢波的出现或不同程度的意识障碍有关,而丘脑信号增加可理解为对皮质信号减少的一种反应[11]。此 外,部分研究揭示了 CAE 患者默认网络(default mode network,DMN)、背侧注意网络(dorsal attention network,DAN)、突显网络(salience network,SN)的变化[12⁃13]。但是,由于目前研究手段及方法对深部脑结构(如丘脑等)活动的定位能力欠佳,尚不能排除存在丘脑主导癫痫活动的可能性[14]。 经过几十年来对棘慢波机制的研究,至今逐步形成了脑中心学说、皮质学说、皮质⁃网状系统学说、皮质焦点学说等假说。近期的研究结果则更倾向于皮质焦点学说。 皮层焦点学说认为,棘慢波活动起源于局灶性皮质[14],并通过皮质⁃皮质网络传播而产生快速同步化活动,随后通过皮质⁃丘脑网络振荡放大并维持放电 [13-15]。而 完整的丘脑皮层环路是棘慢复合波放电的产生所必需的 [16]。丘脑皮层环路由皮质锥体神经细胞、丘脑中继神经元和丘脑网状核组成,其主要的突触连接包括新皮质锥体细胞与丘脑网状核间的谷氨酸能纤维以及丘脑网状核神经元至丘脑中继神经元的γ⁃氨基丁酸能纤维。丘脑网状核在改变丘脑和大脑皮层间信息流动方向上起着关键作用。其细胞在睡眠时表现为节律性振荡,清醒时则出现紧张性活动。而低阈值的T型Ca2 +通道是丘脑皮层细胞节律性振荡变为紧张性活动的关键。 丘脑⁃皮质振荡出现异常时,广泛性棘慢波活动随之而来。因此,广泛性棘慢波放电是这种异常振荡节律的最终结果。 CAE是一种非惊厥性全身性癫痫[17],患者多表现为频繁的失神发作(通常每日出现数次至百余次), 突然发生的意识丧失是其重要特征,同时伴有反应迟钝、正在进行的行为终止[ 18]。然而,发作时意识改变的程度存在个体差异性,甚至在同一个体的不同发作中也存在差异[10]。自动症是一种 CAE常见的临床表现,多见于口咽部,主要发生于持续时间较长或由过度换气诱发的发作中。这些症状并不出现于所有患者,且不易受年龄及警觉状态改变的影响[19]。部分 CAE 患者尚有一些其他临床特征如凝视等[20]。 失神发作通常持 续5~30 s ,其后意识恢复并继续原来的活动。发作持续时间的长短受一些因素的影响,如外界刺激(过度换气,光刺激)、觉醒状态、睡眠剥夺、用药及个体因素等。而发作持续时间 <4 s或>30 s不 认为是典型失神癫痫的特征。 CAE 的排除标准为:在失神发作前或发作期间,除典型失神发作外还存在其他类型癫痫发作如全面强直阵挛性发作(generalized tonic ⁃clonic sei⁃zures,GTCS)、肌阵挛性发作以及眼睑或口周肌阵挛等。此外,国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)将 肌阵挛失神癫痫 和 青少年肌阵挛癫痫 作为癫痫综合征单独列出,因此, 这两种癫痫综合征类型也不属于CAE的诊断范畴。 CAE 发作时脑电图典型表现为双侧同步对称的广泛性 3 Hz 棘慢复合波放电,常常突发突止。 50%儿童失神癫痫患者表现为典型的广泛性棘慢波放电,而在其他患者中还可表现为单一棘波、多棘波或非典型、不规则的广泛性棘慢波放电。 从波形上看,在大部分棘慢复合波放电中1个慢波多对应1个或2个棘波,而光刺激诱发的发作每一慢波则对应3~4个棘波。发作终止时放电可呈不规则特征,尤其是在患儿困倦、睡眠和过度换气时。多棘波(>3个)、棘慢波活动<4 s不是失神癫痫的典型特征,且提示预后较差。 发作间期 脑电图多表现为正常的背景活动,但在 92%的患者中可见表现为广泛性棘慢波放电的阵发性活动。部分患者出现发作间期局灶性放电。此外,枕区 Hz 节律性活动是另一种常见的CAE发作间期脑电图异常。 失神癫痫患儿存在伴发其他类型全面性癫痫发作的可能[20],其中全面强直阵挛性癫痫[21-22]最常发生于失神癫痫发作后5~10年左右。一些患者则可能出现青少年肌阵挛癫痫[23]等更难治的综合征。 神经心理学研究表明, 在儿童期或初诊断时失神癫痫患者已存在认知、语言以及行为障碍[24]。其中认知损害主要累及注意功能、执行功能、视觉空间记忆方面[25],在癫痫发作经药物有效控制后功能障碍仍持续存在。 研究显示 CAE 患者注意功能选择性受损,而合并儿童注意缺陷多动障碍的患儿注意力进一步受影响[26]。部分患者还存在抑郁、焦虑等情感障碍[27]。 CAE 患者出现认知等功能受损的机制目前尚不清楚。这些功能可能会受到疾病本身因素的影响,但难以被常规手段检测到。其他因素,如疾病病程较长、发作频率较高、使用一种或多种抗癫痫药物(anti⁃epileptic drugs,AEDs)治疗产生的药物不良反应等与认知障碍加重有关。行为问题是否为疾病的表现之一或由疾病导致的后果尚存在争议。这些合并症的存在有导致患儿社会化困难、学习能力较差的风险。早期评估和检测这些合并症并采取特定的干预措施如认知行为疗法、教育教学支持以及心理社会援助等对改善患儿的生活质量至关重要。 治疗 尽管CAE是一种年龄依赖的自限性癫痫,但由于其发作较为频繁、影响患儿生活质量并干扰正常的认知功能,一般建议使用抗癫痫药物治疗。根据目前发现的CAE发病机制,药物可通过作用于多个分子靶点如GABA转氨酶、钙离子通道和钠离子通道等而发挥治疗作用。 CAE 初始抗癫痫药物单药治疗的最新国际抗癫痫联盟证据显示[28], 对于新诊断的或未治疗的患者,可以选用 乙琥胺 (ethosuximide,ESM)、 丙戊酸 (valproic acid,VPA) 和拉莫三嗪 (lamotrigine,LTG) 作为起始单药治疗药物,其中乙琥胺和丙戊酸的治疗有效性为 A 级证据,拉莫三嗪为 C 级证据;加巴喷丁(gabapentin,GBP)被确认为无效药物(F 级证据)。 零散的证据表明, 以下药物有诱发或加重失神发作可能 : 卡马西平(carbamazepine,CBZ)、 奥卡西平(oxcarbazepine,OXC)、 苯巴比妥(phenobarbital,PB)、 苯妥英钠(phenytoin,PHT)、 噻加宾(tiagabine,TGB) 氨己烯酸(vigabatrin,VGB)。 左乙拉西坦(le⁃vetiracetam,LEV)对失神发作的治疗有效性尚无法确定。 70%患者经乙琥胺治疗发作可完全控制 ,但如果合并其他类型的全面性发作,则不推荐用其单药治疗[29],其作用机制尚不明确。目前认为它可能通过减少丘脑内低阈值T型钙离子通道的激活,使突触末端的钙离子内流减少,抑制大脑运动皮质神经的信号传递,从而减少CAE发作。 丙戊酸则可能通过增加谷氨酸脱羧酶的活性而 提升黑质中GABA的浓度 ,从而增加GABA对突触后膜的作用,最终产生治疗效果,而其血药浓度则受个体的基因多态性影响[30]。 乙琥胺和丙戊酸均被认为是治疗的一线药物,而当乙琥胺和丙戊酸疗效相近时,乙琥胺导致的认知障碍较为少见,因而乙琥胺作为CAE治疗的首选药物 [29]。 此外,拉莫三嗪[29]、 托吡酯(topira⁃mate,TPM)[1]、 唑尼沙胺(zonisamide,ZNS)[31]、 依佐加滨(ezogabine)[32]可用于失神癫痫治疗。 而左乙拉西坦用于儿童癫痫治疗的疗效存在个体差异,部分患者治疗有效,而有些患儿使用其治疗后病情加重[33]。 原则上CAE尽可能使用单药治疗,但由于其复杂的发病机制,联合用药可取得更好的治疗效果。 一般认为使用乙琥胺和丙戊酸联合治疗可通过药物代谢动力学的相互作用而提高疗效。 目前关于药物难治性 CAE 的研究较少。有报道指出 迷走神经刺激对失神癫痫 发作具有治疗作用[34]。 预后 如果正确诊断并合理用药,儿童失神癫痫有着较好的预后,癫痫发作可缓解并成功撤药。然而,其临床表现多变且缓解率远低于其他典型的良性癫痫。 提示预后不良的因素有失神癫痫持续状态、失神发作起病年龄较迟(超过8岁)、异常的脑电图背景活动、多棘波、局灶性异常、合并肌阵挛性癫痫发作 。 研究显示少数患者(7%)在12~17年随访后仍有癫痫发作[22]。但由于国内外各研究在入组及排除标准、随访时间长度等方面存在一定的差异,研究结果的可比性相对较差。 CAE 是一种常见的儿童期癫痫综合征。其发病与遗传因素有关,目前研究认为发病累及的基因有编码γ⁃氨基丁酸、钙离子通道、钠离子通道等的基因,但确切的遗传方式尚需进一步探究。 从磁源定位上来看,皮质作为局灶性起源区域最早出现活动,而完整的皮质⁃丘脑网络在棘慢波放电的产生和维持中起关键作用。 CAE患儿存在默认网络、背侧注意网络、突显网络的变化。然而,仍需研发空间及时间分辨率更高的影像手段或采用多模态融合的方法以进一步探索其磁源定位及网络的动态变化特点。 CAE 具有典型的临床特征和特异性的脑电图表现。虽然CAE具有自限性,但它却存在着影响认知等功能的风险,及早发现风险并采取针对性的干预措施可显著改善患者的生活质量。 治疗上乙琥胺、丙戊酸为一线药物。在抗癫痫药物选择上认知不良反应是一个重要因素。迷走神经刺激技术是一种失神癫痫潜在的治疗手段。如果使用严格的诊断标准定义,该疾病预后较好,部分患者预后不良。

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