蚕豆病的生化机制论文

磷酸戊糖途径的生理意义：

(1)提供磷酸核糖参与核酸的生物合成：核糖是核苷酸的基本组分。体内的核糖并不依赖从食物摄入，而是通过磷酸戊糖途径生成。磷酸核糖的生成方式有两种:经葡糖6磷酸氧化脱羧生成；经糖酵解的中间产物3-磷酸甘油醛和果糖6-磷酸通过基团转移生成。

(2)提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应:与NADH不同，NADPH携带的氢并不通过电子传递链氧化释出能量，而是参与许多代谢反应，发挥不同的功能。

①NADPH是许多合成代谢的供氢体参与脂质合成:从乙酰CoA合成脂肪酸和胆固醇；参与非必需氨基酸的合成。

② NADPH参与羟化反应：NADPH参与的羟化反应包括:从鲨烯合成胆固醇，从胆固醇合成胆汁酸类固醇激素，从血红素合成胆红素，参与生物氧化相关的羟化反应。

③NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态：还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂(尤其是过氧化物)的损害。

对红细胞而言，还原型谷胱甘肽的作用更为重要，可保护红细胞膜的完整性。我国南方地区有些人群的红细胞内缺乏葡糖6-磷酸脱氢酶，不能经磷酸戊糖途径得到充足的NADPH，难以使谷胱甘肽保持还原状态，因而表现为红细胞易于破裂，发生溶血性黄疽。

这种溶血现象常在食用蚕豆(强氧化剂)后诱发，故称为蚕豆病。

注意:

①体内NADPH主要来源于磷酸戊糖途径，次要来源是柠檬酸-丙酮酸循环。

②不要将NADPH与NADH混淆：NADPH为辅酶Ⅱ，不能氧化供能；NADH为辅酶I，可氧化供能。

蚕豆病（favism）是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一种表现类型，该病是一种遗传性溶血病，根本病因是G-6-PD基因突变。G-6-PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传，男性多于女性，尤其是10岁以下男孩最多见。临床可表现出头晕、厌食、恶心、黄疸、血红蛋白尿等症状，该病病程常呈自限性，需尽量避免进食蚕豆或蚕豆制品等以预防疾病发作。蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一个类型，主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。基本病因G-6-PD基因突变导致的G-6-PD缺乏症。诱发因素进食新鲜蚕豆或其制品。母亲食用蚕豆后哺乳可使婴儿发病蚕豆病病程呈自限性，非发作时不需要特殊治疗，如果发生急性溶血，则应及时去除病因，同时对症治疗。治疗手段主要包括停止食用蚕豆，纠正水、电解质失衡等。一般治疗去除诱因，避免使用一切可能导致溶血加重的药物。补充充足水分，口服碳酸氢钠，大剂量补充维生素C，并纠正酸碱、电解质失衡和肾功能不全。药物治疗碳酸氢钠口服碳酸氢钠可以使尿液保持碱性，防止血红蛋白在肾小管内沉积。肾上腺皮质激素具有免疫抑制作用，从而可以减轻溶血反应，适用于病情较重的患者，应争取早期、足量、短程用药。大剂量维生素C具有抗氧化作用，可以稳定红细胞膜，减轻溶血反应，适用于病情较重患者，静脉滴注。输血治疗对于病情较重或贫血严重的患者，输注G-6-PD正常者的红细胞是最有效的治疗措施。

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种类型，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD的遗传性疾病。进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物时，可以引起红细胞破坏加速，产生严重的急性溶血性贫血，若不及时抢救治疗可危及生命。发病季节多在3~5月，即蚕豆成熟的季节，目前尚不能治愈，为终身疾病。遗传因素本病是由于G6PD基因突变所致，为X连锁不完全显性遗传，男性发病多于女性，而女性杂合子发病与否取决于其G6PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现，故称为不完全显性。流行病学蚕豆病是人类常见的遗传性溶血性疾病，本病遍及世界各地。估计全世界有3亿以上患者，但各地区、各民族间的发病率差异很大。高发地区为地中海沿岸国家、东南亚、非洲、拉丁美洲等。此病主要见于我国长江流域及其以南各省，云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省的发病率较高，北方地区较为少见。可发生于任何年龄，好发于男性，多见于9岁以内儿童，3岁以下患者占70％，其中男性占90％。蚕豆病成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。发病季节多在3~5月蚕豆成熟季节。