生物化学小论文蚕豆病

是一种遗传病,是G6PD的酶缺乏,一般是没有好的方法的,只有避免吃蚕豆

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病。本病是由于调控G6PD的基因突变所致，呈X连锁不完全显性遗传。G6PD是红细胞糖代谢戊糖磷酸途径(包括GSH代谢途径)中的一种重要酶类，其主要功能是生成潜在抗氧化剂红细胞还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，后者为维持谷胱甘肽还原状态所必需。由于G6PD缺乏，NADP不能转变成NADPH，后者不足则使体内的两个重要抗氧化损伤的物质GSH及过氧化氢酶(CAT)不足，从而血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤。当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。血红蛋白氧化损伤的结果，导致Heinz小体及高铁血红素生成；红细胞膜的过氧化损伤则表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化。上述变化使红细胞膜通透性增高，红细胞变形性降低，并诱发膜带3蛋白酪氨酸磷酸化，形成衰老抗原，为自身抗体所识别，最终易被单核一巨噬细胞所吞噬。其结果就是造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。由于G6PD缺乏红细胞本身对氧化性损伤的抵御潜力，故在任何氧化性刺激下均可造成溶血。

蚕豆病是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏者进食蚕豆或蚕豆芽后发生的急性溶血性贫血。本病与遗传有关，90%为男性，多见于儿童，特别是5岁以下儿童。起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻重与吃蚕豆的多少无关。

病情分析：蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病指导意见：本病目前没有好的治疗方法，主要采用对症支持处理。