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血友病在十九世纪流传于欧洲各国的皇室之中,因此被称为“皇家病”。而血友病流传的源头就维多利亚女王,之后因为各国联姻影响范围逐渐扩大至各国皇室。
血友病又称功能性凝血障碍,是一种遗传病症,因为患者自身不能很好地产出凝血活酶,导致一旦受伤就会血流不止,并且即使患者身上没有明显伤痕也会发生自发性出血。作为遗产病症,血友病是患者从基因中就携带的问题,因此血友病没有根治的可能。现今社会如此发达的医学对血友病也只能预防不能根治,那么十九世纪的欧洲更是束手无策,甚至多名皇室成员因血友病丧命。
作为“皇家病”的血友病,通过欧洲的政治联姻开始从英国开始了自己的“跨国之旅”。而第一个传播者就是当时著名的维多利亚女王,维多利亚女王一共有4个儿子,5个女儿,于是英国开始通过维多利亚女王的儿女进行政治联姻,稳固各国关系。相信各国的君主怎么都想不到这是王室的灾难开始,血友病开始在英、法、俄三大强国中流传,渐渐地成为了“皇家病”。
那么为何维多利亚女王和她的丈夫阿尔贝特亲王会成为血友病的传播者呢?这是因为维多利亚女王与阿尔贝特亲王属于近亲结婚,而维多利亚女王身上携带有血友病的基因,近亲婚配导致后代血友病的基因更加明显。维多利亚女王可能怎么都想不到,传说中的“皇家病”来源于自己。
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血友病。是一种遗传性出血性疾病,其遗传方式是X染色体连锁隐性遗传。也就是说女性因为有两条X染色体,所以只有一条携带时不会发病;而男性由于只有一条X染色体,当遗传到母亲带病基因的那条,就一定会发病。维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病)。
该病也被成为“皇室病”,是由于欧洲各王室之间历来有通婚的习俗。通过这些联姻,维多利亚女王的不少后代遍布普鲁士、西班牙、俄罗斯等欧洲王室,她也就被称为欧洲王族的“老祖宗”。然而,就是这位“老祖宗”导致了欧洲王族内至少10名血友病患者和至少6名携带者。
维多利亚女王携带的血友病致病基因从何而来?遗传学家都认为是女王的母亲在卵子发生过程中有一次新发生的基因突变。因为女王的父亲不是血友病患者,她的母系亲属中也从未有过血友病患者,突变基因不会是由上代传递而来。至于有些读物把女王这么多后代患血友病归咎于她同表哥(舅舅之子)结婚以及欧洲王族联姻等近亲婚配,则是没有根据的。对血友病而言,女性携带者不论近亲婚配还是随机婚配,她的每个儿子都有50%的几率是患者。血友病家系的近亲婚配能导致出现女性患者的风险增加。维多利亚女王的后代中并无女性患者。当然,我们不赞成近亲婚配,因为它能增加许多别的遗传病的发生风险。
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1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的儿子)阿尔伯特结婚,他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患有遗传病--血友病,女孩子也是血友病基因的携带者。她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法,连最高明的医生也束手无策,结果一个个都短命早夭。所幸的是5位公主却都美丽健康聪明,于是不少国家的王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后,她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安,所以当时把血友病称为"皇室病"。
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1. Jing Zhao,Chenyu Wang,Aijun yang,Wei Liu,Min Li*. Vasculogenic mimicry format
血友病是伴X隐性病,若他们的致病基因为a,那正常男性为X^AY,像第一问中那女孩有两种可能:含致病基因和不含致病基因,那就要分两种来计算,但第二问因为他们的孩子
我觉得血友病有遗传因素,因为这个病是非常严重的,并且也是不好治疗的,如果情况非常危险的话,还会影响到人的生命安全,所以我们一定要注意这个问题。
根据BBC的消息,来自英国的医生在血友病A的治疗上取得了令人振奋的成果,有望帮助患者们摆脱这一疾病的困扰。 血友病患者天生就有遗传缺陷,这意味着他们不能产生