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急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病,其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官,导致正常造血功能衰竭,表现为正常造血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射,某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关,还受机体免疫状态及体液因素的影响,导致造血细胞恶性变,恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织,最终致正常造血细胞显著减少,出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度,将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大分类,然后再分各自的亚型。 急性淋巴细胞白血病(ALL),根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。上述分型与临床预后关系密切,L1型的预后较L2型好,L3型难获缓解,预后差。
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急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增殖所致的恶性血液病。急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。 L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。 L2型:大多数细胞体积是小淋拖赴??倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。 L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。急性淋巴细胞性白血病 (ALL)占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。 在急性白血病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少,此患者就会变得容易出血和感染。 大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。 急性白血病的危险因素包括21 三体综合征,多与白血病并发,以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。 1、发热。这是儿童白血病最常见的首发症状。由于正常白细胞,尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能障碍,而引起感染可致发热。 2、出血。约有半数以上的患儿伴有不同程度的出血。主要表现为鼻粘膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,也往往是造成患儿的死因。 3、贫血。为最常见的早发症状,并呈进行性加重。患儿面色、皮肤粘膜苍白,软弱无力,食欲低下。 4、肝、脾、淋巴结肿大。急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显著,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。 5、骨关节疼痛及骨骼病变。常见于小儿急性白血病,并可为首发症状。 6、白血病细胞浸润中枢神经系统可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐,甚至惊厥、昏迷。 7、血化验检查数据的异常改变,大多数患儿有白细胞增多,几万至几十万,骨髓白细饱呈显著增生,可高达95%以上。
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淋巴粒细胞白血病患者早期常会出现乏力,面色苍白以及下肢浮肿的情况。出血是常见的表现,可以发生在全身各部位。出血部位包括:皮肤淤点淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经
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是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结