小七-279928530
淋巴粒细胞白血病患者早期常会出现乏力,面色苍白以及下肢浮肿的情况。出血是常见的表现,可以发生在全身各部位。出血部位包括:皮肤淤点淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。
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每种类型的白血病可根据不同的细胞畸变分为不同的亚型,并据此制定治疗方案。换言之,不同类型的白血病有不同的治疗方法,然而对于白血病患者来说,最重要的是控制病情。
大多数TEM发热患者,由于白血病细胞释放细胞因子,包括白细胞介素-1和白细胞介素-6,引起反应性发热,粒细胞缺乏和功能障碍导致感染。常见的感染部位有口腔、牙龈、肺、皮肤软组织、肛周等。颗粒性大淋巴细胞白血病是一种罕见的淋巴增生性疾病,以T细胞和NK细胞的克隆性增殖为特征。部分患者有类风湿性关节炎、再生障碍性贫血等,是一种罕见的淋巴增生性疾病,以T细胞和NK细胞克隆增殖为特征。
急性白血病比较危险,症状一般多样,主要是贫血、出血,表现与感染有关,还有很多白血病患者有细胞浸润,如胸痛、胸腔积液等,这些患者通常会因为症状而去看医生,看到血路有明显异常,白血病可分为急性白血病和慢性白血病,慢性白血病可分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病,急性白血病可分为急性粒细胞白血病当然,根据免疫学分类将急性白血病淋巴母细胞mst和msb分开更为合理。
淋巴瘤是淋巴结或其他淋巴造血组织中的一组原发性恶性肿瘤。它可以发生在身体的任何部位,通常以实体瘤的形式出现。这是常见的肿瘤之一。最常见的临床表现是无痛进行性淋巴结病。发热、肝肿大、恶病质多发于终末期,病理过程由慢性期向加速期发展,最后发展为大灾变期,CML年发病率为1/10万,占成人白血病的15%和20%。LMC的最大年龄为40岁,男女比例为1:4:10。治疗目标是消除症状,控制血液和遗传异常,最大限度地提高生存率。
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【概述】 慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。 【诊断】 (一)、病史及症状 (1)病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。 (2)临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。 (二)、体检发现 全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。 (三)、辅助检查 1.血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 2.骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。 3.血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。 (四)、CLL临床分期及鉴别诊断 1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。 Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。 2.鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。 【治疗措施】 临床分期慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下: A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。 B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。 C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血(血红蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。 治疗A期病人不需要治疗,但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。1.化学治疗:CLB(苯丁酸氮芥)应用最广,用法为①~,口服,连用6~12天,2周后减至2~4mg/d,长期维持。②间歇疗法,,口服,连用10~14天,休息2周重复给药。亦可用联合化疗,用CLB十PDN(泼尼松),~/与PDN10~20mg/d,连用4天,每3周一次。亦可用M12方案,即BCUN(卡氮芥)~1mg/kg,静注,第1天;CYX(环磷酰胺)10mg/kg静注,第2天;L~PAM(苯丙氨酸氮芥)/,口服,第1~14天;VCR(长春新碱)/kg静注,第21天;PDN1mg/,口服,第l~14天。停药4周后可重复。 晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗,病人经化疗后大多能达到症状减轻,淋巴结和脾脏缩小,白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常,考试大网站整理血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高,血清球蛋白减少,淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。 2.放射治疗:主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状,亦需采用局部放射治疗,效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解,不过现在临床上很少应用。 3.其他治疗:如并发自身免疫性贫血或血小板减少,应采用糖皮质激素治疗,疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术,术后淋巴细胞变化不大,但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染,可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外,中成药六神丸也有一定疗效。再有,F1udarabin是一种新的临床试用的制剂,对其他制剂耐药物病例可试用本品。 【临床表现】 症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直径可达2~3cm,无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。 【辅助检查】 血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。 【预后】 病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,乎均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以肺部感染最为多见。
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是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。
1. Wang S, Ding YB, Chen GY, Xia JG, Wu ZY. Hypermethylation of Syk gene in prom
属于中医急劳范畴,病因病机为毒热伤血,侵及骨髓,导致阴伤血耗,症见发热,骨痛,出血,贫血等。骨髓化验可发现幼稚细胞增高,可达50—90%,病情轻重不等。外周血同
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