中华检验医学杂志作者

von Willebrand因子裂解酶活性水平的检测及其临床应用Residual Collagen Binding Assay for von Willebrand Factor-Cleaving Protease Activity and Its Clinical Application高维强 苏健 邢秀萍 王京华 白霞 王兆钺 阮长耿摘 要：血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是新近发现的一个金属蛋白酶,其活性在多种生理病理状态下发生改变.为了研究von Willebrand因子裂解酶活性检测及其临床应用,用ELISA法检测了vWF-cp酶解前及裂解后血清(浆)中血管性血友病因子(vWF)的胶原结合能力,两者之比作为该待测血清(浆)的相对vWF-cp活性水平.同时观察血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者与肿瘤患者体内vWF-cp活性的改变.结果表明,该方法准确测出了87名健康成人和79例患者血样的残余胶原结合力(R-CBA),批内变异和批间变异分别为3 60%(n=9)和(n=5).53名健康成人血清vWF-cp活性水平为(±)%,30名健康成人血浆vWF-cp活性水平为(±)%.6例TTP患者中5例血浆vWF-cp活性水平显著降低,25例良性肿瘤患者血清vWF-cp水平轻度降低,49例恶性肿瘤患者则明显下降(P值分别小于和).结论:以R-CBA检测vWF-cp活性水平简单易行,可应用于临床检验.恶性肿瘤患者,尤其是TTP患者血浆(清)vWF-cp活性水平显著降低.关键词：血管性血友病因子裂解酶;残余胶原结合试验;血栓性血小板减少性紫癜分类号：; 文献标识码：A文章编号：1009-2137(2004)06-0726-04作者简介：通讯作者:阮长耿,所长、院士、教授.电话:/:作者单位：高维强（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）苏健（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）邢秀萍（河南省开封市第一人民医院血栓室,开封,475000）王京华（哈尔滨医科大学附属第一医院血液科,哈尔滨,150086）白霞（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）王兆钺（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）阮长耿（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）参考文献：〔1〕Gerritsen HE, Robles R, Lammle B, et al. Partial amino acid sequence of purified yon Willebrand factor-cleaving protease. Blood,2001; 98: 1654- 1661〔2〕Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al. yon Willebrand factorcleaving protease in thrombotic thrombocyto-penic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med, 1998; 339: 1578-1584〔3〕Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med, 1998; 339: 1585-1594〔4〕Mannucci PM, Canciani MT, Forza I, et al. Changes in health and disease of the metalloprotease that cleaves yon Willebrand factor. Blood, 2001; 98:2730-2735〔5〕Furlan M, Lammle B. Assays of von Willebrand factor-cleaving protease: a test for diagnosis of familial and acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin Thromb Hemost, 2002; 28:167 - 172〔6〕Rick M, Moll S, Taylor M, et al. Clinical use of a rapid collagen binding assay for yon Willebrand factor cleaving protease in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb Haemost,2002; 88:598-604〔7〕Ruggeri ZM. Old concepts and new developments in the study of platelet aggregation. J Clin Invest, 2000; 105:699 -701〔8〕Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, et al. Purification of human von Willebrand factor- cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood, 2001; 98:1662 - 1666〔9〕Zheng X, Chung D, Takayama TK, et al. Structure of yon Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem,2001; 276:41059-41063〔10〕Levy GG, Nichols WC, Lian EC, et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature, 2001; 413: 488-494.〔11〕施文瑜,王迎春,白霞,等.Von Willebrand因子胶原结合试验的建立及其临床应用.中华检验医学杂志,2003;26:200-203〔12〕Oleksowicz L, Bhagwati N, DeLeon-Fernandez, et al. Dificient activity of von Willebrand's factor-cleaving protease in patients with disseminated malignancies. Cancer Res, 1999; 59:2244-2250收稿日期：2003年12月1日修稿日期：2004年6月25日出版日期：2004年12月1日请看PDF全文==========================================我还打过一遍电话你要不把分给我你就不太不地道了，这是我好不容易找到的他的一个论文。你太走运了，好谢谢我吧，我听过他的一个演讲。============================================作者简介：通讯作者:阮长耿,所长、院士、教授.电话:/把分给我吧下面那个qdcz也是我

《中华检验医学杂志》1978年9月创刊，是我国检验医学和各科医学实验室诊断领域最具权威性和影响力的高级学术核心期刊，被制药及药品毒理化数据库、中国期刊全文数据库、中国科技论文统计和分析刊源数据库等国内、国外近20个权威检索机构或数据库收录。被国家新闻出版总署和国家科技部授予“双效期刊”，连续七次荣获“百种中国杰出学术期刊”称号及“中国期刊方阵”期刊，并多次获优秀期刊奖。

1. 中华医学会肝病学分会第六届委员会 主任委员2. 中华医学会肝病学分会第六届委员会青年委员会 主任委员3. 中华医学会北京分会肝病学分会第四届委员会 主任委员4. 《中华肝脏病杂志》第五届编辑委员会 副总编辑5. 卫生部全国临床检验标准委员会临床应用准则专家委员会 委员6. 中华医学会微生物学与免疫学分会第七届委员会 委员7. 《中华临床感染病杂志》第一届编辑委员会 副主编8. 《中华检验医学杂志》第七届编辑委员会 编辑委员9. 中华医学会第23届理事会医学科学普及工作委员会 委员10. 中华医学会医疗事故技术鉴定专家库 成员11. 北京医学会医疗事故技术鉴定专家库 成员12. 中国中西医结合协会第七届肝病专业委员会 委员13. 第二届卫生部全国临床检验标准委员会微生物专家委员会 委员14. 中国医药生物技术协会第三届理事会 理事15. 中国医师协会 理事16. 中国医药生物技术协会生物芯片分会 委员17. 福建医科大学协和临床医学院 客座教授18. 中国肝炎防治基金会“王宝恩纤维化研究基金”学术委员会 副主任委员19. 《临床肝胆病杂志》第十二届 编委20. 《肝脏》杂志第四节编辑委员会 编委21. 《中国医药导航》第三届编辑委员会 编委22. 中华医学会《健康世界》杂志第二届编辑委员会 编委23. 《国际肝胆胰疾病杂志》 编委24. 《传染病信息》杂志社第二届编审专家委员会 委员25. 《中国血液净化》杂志学术委员会 委员