甲型血友病的临床表现论文

甲型血友病症状有： 出血症状出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有：1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。2.关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病，是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。3.肌肉出血和血肿4.创伤或手术后出血5.其他部位的出血 2/3 的患者出现血尿。 血浆凝血因子Ⅷ活性根据患者血浆凝血因子Ⅷ活性和临床表现差异，分成重型、中度、轻型。①重型，血浆凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ;②中度，血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的 1 ～ 5% ;③轻型，血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% 。 其他症状血肿压迫神经可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩口咽或颈部血肿可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息死亡局部血管受压可引起组织坏死疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。（生物激活免疫造血疗法）