不典型川崎病论文

这两者没有必然联系，不典型就是说病没有典型临床表现。举个例子，就像非典全称叫非典型肺炎，就是说表现得不像一般肺炎的肺炎。但它也是一种病，是可以确诊的。你描述的病情不是特别符合巨结肠,看看是不是消化不良或者喂养方面的问题,初步检查可以行钡剂灌肠.南京医科大学第二附属医院-小儿外科-郭俊斌副主任医师！不典型川崎病的诊断问题KD 是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。近年来国内外报告的病例有逐年增加趋势，同时也发现部分病例不完全符合 KD的诊断标准，而只有其中的几项，故提出了不典型或不完全KD (Atypicalor incomplete KD) 的概念。在国外不典型或不完全 KD基本通用。过去国内有人称之为非典型KD，国内学者晚近多认为称不完全KD比称不典型 KD更为确切或恰当。不完全 KD的发生率约在 10％～36％之间 ，日本最近一份研究报告显示不完全 KD占％，国内有2 份样本较大的报告不完全KD分 别为 ％ 和％ 。了解和掌握不完全或不典型 KD的临床表现和诊断要点，对于在 K诊治过程中尽可能减少或避免漏诊、误诊或延误诊断，以便及时用药治疗，减少心血管等并发症、改善其预后均有重要的临床意义。不完全或不典型 KD的定义所谓不完全或不典型 KD，是与典型 KD病例比较相对而言，指不足 KD 6项主要临床表现中的5项，而只有其中3～4项的病例，也就是尚未达到典型KD的诊断标准，临床表现不全但已除外其他疾病的病例。在不完全或不典型KD病例中，最常见的表现是发热，病程多≥5d，极少数病例也有不发热者。其他5项临床表现的出现率都较典型 KD为低，其中较为常见的表现是双结膜充血和口唇干红皲裂，而颈淋巴结肿大及手足硬肿、指趾端膜样脱皮出现率相对较低。多形性皮疹也不多见，有时呈一过性，存在时间较短，来诊时可能已消退，因此要详细询问病史。上述表现在不同的病例以不同的组合存在。另外，这些表现在一个患儿并非同时出现，来诊时可能只有部分表现 ，在治疗观察中又出现其他症状和体征。不完全或不典型 KD是指自始至终包括亚急性期后主要临床表现都不足5项者。不完全或不典型 KD的诊断如前所述，不完全或不典型KD患儿只具有 KD主要临床表现中的几项，不符合典型 KD的诊断标准，因此确立KD诊断存在一定的困难。在诊断不完全或不典型 KD时，值得注意几个问题：①某些临床表现有助于不完全或不典型KD的诊断。近年来一些临床观察表明在KD急性期，部分患儿有报告占50％左右可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑，此征比较有特异性，有助于KD的早期诊断;也有不少报告指出部分 KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑，这种征象多见于婴幼儿，对诊断 KD也有较大的参考价值;病后7～15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见，平均发生率为 50％左右，对疑似不完全或不典型 KD的患儿，应进行动态观察，追踪发病经过，一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。②对疑似不完全或不典型KD病例应常规做心脏超声检查。部分 KD患儿可发生心血管损害。心脏超声检查可发现冠状动脉扩张或动脉瘤、冠状动脉回声增强、冠状动脉管腔不规则、二尖瓣反流和心包积液等。有许多研究报显示典型KD和不完全或不典型KD其冠状动脉病(CAL )发生率无显著差异，也有报告不完全或不典型患儿CAL发生率甚至高于典型 KD。在临床上当遇到疑不完全或不典型KD患儿时，应及时做心脏超声检查，必时可多次复查，若发现有CAL则有助于不完全或不典KD的诊断，目前多主张把发现 CAL作为不完全或不典KD的重要诊断依据之一。因此 ,常规心脏超声检查对完全或不典型 KD病例的诊断尤为重要。但同时应该强心脏超声检查结果正常也不能完全除外KD的诊断，因并不是所有的 KD病例都出现心血管损害。③重视某些实验室指标的变化对不完全或不典型 KD的诊断价值。近年来一些研究结果表明，典型KD和不完全或不典型KD实验室指标的变化基本上是相同的。尽管KD时一些实验室指标的变化并无特异性，也可见于其他疾病时，但还是有较大的参考意义，特别是当不完全具备KD主要临床表现时，实验室某些指标的化验结果对判断是否为不完全或不典型 KD更有协助诊断的价值。在多项实验室指标中，全身炎症指标如 C-反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)意义较大。目前国内外学者多认为若CRP≥30mg/L和 或ESR >40mm/h，结合临床应考虑不完全或不典型 KD的诊断。其他支持不完全或不典型 KD诊断的实验室指标还有：病程 7d后血小板≥450×109 /L、血浆白蛋白 ≤30g/L、贫血、血常规 WBC≥15×10 9/L、谷丙转氨酶升高、尿白细胞≥10/HP，如同时具备上述实验室指标中3个以上，对诊断不完全或不典型 KD则更有意义。④在诊断为不完全或不典型KD之前应除外其他类似的疾病。由于缺乏特异性诊断指标，目前KD的诊断基本上属于临床诊断，尚无诊断的金标准，因此在确诊前应进行排他性诊断，尤其对不完全或不典型KD来说，排除其他类似疾病更是一个关键的诊断步骤。KD是一种急性发热性出疹性疾病。在儿科临床上有不少疾病都可出现发热、皮疹、颈淋巴结肿大等症状，如猩红热、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染、幼年类风湿关节炎(全身型)、药物过敏综合征等。在遇到具体病例时应认真进行鉴别，但有时是很困难的，甚至可发生误诊。有时需通过动态观察和全面检查才能最后确诊。新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病：患儿不明原因发热≥5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。首先观察CRP和ESR变化，如果CRP>30mg/L、ESR≥40 mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标(如上述)符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予ⅣIG治疗。如果其他实验室指标<3项符合，首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予ⅣIG治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。如果自行退热，KD的可能性不大。如果实验室检查CRP<30 mg/L、ESR<40 mm/h，应临床密切观察，每天检测CRP变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。对那些不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。

概述 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年 北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

一、什么是川崎病 川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富作用首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行，每次持续6个月；在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次。我国也有川崎病流行，但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例～：1，复发率2％～3％。 二、川崎病病因病理 本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。 本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。 尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎；血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。 三、川崎病症状 一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1～2周，多为7～10天，平均最高温度达39～℃。数日后，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。四肢远端变比较典型。在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。约于起病后10～15d，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2～12周，并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。 比较严重的表现是约于发现第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。必须指出，心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关。 其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。 四、川崎病诊断检查 根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。 ⑴持续发热5日以上。 ⑵双侧结合膜充血。 ⑶多形性红斑。 ⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。 ⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。 ⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。 五、川崎病治疗方法 多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血药浓度20～25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪，必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定，一般宜服数月；如有冠状动脉瘤发生，则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。 有发生冠状动脉瘤的高危病人，在应用阿司匹林的同时，早期尚可予丙种球蛋白1-2g/kg，一次或分两次静滴。与单用阿司匹林相比，丙种球蛋白能预防和显著减轻冠状动脉病变，缩短病程，缓解症状。 对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成。 少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。

小儿川崎病是一种血管炎综合症，也称为皮肤粘膜淋巴结综合症。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。 川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。编辑本段诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血 。(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1。5公分。 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。编辑本段合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。(四)肠道假性阻塞。(五)无菌性脑膜炎。(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。 川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。